CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS

LESIONES OBSTRUCTIVASDr.Alfredo Fz R1 Pediatría

Coartación de la aorta

Introducción: Localización:

El cayado aórtico hasta la bifurcación aórtica. 98% debajo del origen de la arteria subclavia

izquierda a la altura del origen del conducto arterioso (coartaciones yuxtaductales).

Incidencia: varones > mujeres, relación 2:1. Asociaciaciones:

Válvulas aórticas bicúspides (70%) Anomalías de la válvula mitral. Estenosis subaórtica.

Fisiopatología:

Obstrucciones discretas

yuxtaductales

Hipoplasia tubular de la aorta transversa(Coartación preductal)

Coartación yuxtaductal discreta:

La sangre consigue pasar de la aorta ascendente a través del segmento estrechado para alcanzar la aorta descendente.

Hipertensión ventricular izquierda e hipertrofia.

CAP: ensancha el área yuxtaductal y alivia de forma temporal la obstrucción.

Corto circuito ductal neto izquierda-derecha.

Coartación yuxtaductal grave:

Coartación yuxtaductal grave o hipoplasia del arco transverso: Sangre del ventrículo derecho sale a través

del conducto para suministrar flujo a la aorta descendente.

Perfusión de la parte inferior del cuerpo depende del gasto del ventrículo derecho.

Corto circuito ducal de derecha a izquierda Cianosis diferencial.

Fisiopatología: Hipertensión pulmonar grave. Altas resistencias vasculares

pulmonares. Signos de insuficiencia cardiaca. Presión arterial aumentada en los vasos

proximales a la coartación; disminuida por debajo de la estenosis.

Extensa circulación colateral: Arteria subclavia, intercostales superiores y

mamarias internas.

Manifestaciones Clínicas: Lactancia: sin síntomas significativos. Niños mayores: debilidad o dolor en las

piernas tras el ejercicio, hipertensión arterial.

Asintomáticos.

Manifestaciones físicas: Signo clásico:

Disparidad de la PA entre brazos y piernas. Pulsos débiles o ausentes. Retraso radio-femoral.

Auscultación: Impulso precordial y ruidos cardiacos son

normales Chasquido de eyección sistólica o frémito en

hueco supra esternal sugiere una válvula aortica bicúspide (70%)

Soplo sistólico corto (BEI 3-4° EIC)

Manifestaciones clínicas: Neonatos y lactantes con coartaciones

graves: Cierto grado de hipoplasia del arco

transverso Signos de hipo perfusión del hemicuerpo

inferior Acidosis Insuficiencia cardiaca grave.

Estos síntomas pueden retrasarse hasta que se cierra el conducto arterioso

Diagnóstico: Radiológico:

Cardiomegalia y congestión pulmonar.

Aumento del tamaño de la arteria subclavia izquierda.

Muescas en los bordes inferiores de las costillas.

Diagnostico: Electrocardiograma:

Hipertrofia ventricular izquierda (niños mayores). Ondas S profundas en V1-v3 y onda R alta en V5.

Hipertrofia ventricular derecha o biventricular (neonatos y lactantes). Ondas R altas en precordio derecho y ondas S profundas en V6. ondas T positivas en V4R y V1

Eco cardiografía bidimensional: Se visualiza el segmento de coartación. Anomalías valvulares (mitral y aortica). Aorta descendente hipopulsatil.

Diagnostico: Eco cardiograma

Doppler TAC RMN Cateterismo

cardiaco con ventriculografía

Tratamiento: Coartación grave en neonatos

Mantener permeable el CA con Prostaglandina E1

Corrección quirúrgica: Extirpar la zona de coartación y realizar

anastomosis primaria. Abrir la aorta transversa y se realiza una

anastomosis <<termino-terminal ampliada>> Colgajo de subclavia Aortoplastia con parche

Problemas post operatorios: Posterior a la cirugía:

Aumento de la amplitud del pulso en extremidades inferiores.

Hipertensión de rebote Requiere antihipertensivos, sede gradualmente.

Soplos residuales

Lesión de la medula espinal Quilotórax Lesión diafragmática Lesión del nervio laríngeo

Síndrome poscoartectomía: Arteritis mesentérica

Hipertensión aguda y dolor abdominal Se acompaña de:

anorexia, nauseas, vomito, leucocitosis, hemorragias intestinales, necrosis mesentérica y obstrucción del intestino delgado

Mejora con antihipertensivos (nitroprusiato, esmolol y captopril) y con la descompresión intestinal.

Pronóstico: Raramente ocurre re-estenosis

Angioplastia con balón Hipertensión crónica:

Enfermedad coronaria prematura Insuficiencia cardiaca Encefalopatía hipertensiva Hemorragias intracraneales

Aneurismas de aorta descendente o vasos colaterales.

La mayoría fallecería entre los 20 y 40 años si no fueran tratados.

Coartación asociada a CIV

Generalidades: Coartación + CIV Aumento de la precarga y poscarga del

ventrículo izquierdo. Se diagnostica en el nacimiento o

durante el primer mes de vida. Insuficiencia cardiaca intratable Corto circuito de izquierda a derecha

Cuadro clínico: Lactante en estado critico:

Taquipnea Retraso del crecimiento Hallazgos de insuficiencia cardiaca

Tratamiento: Médico: se utiliza para estabilizar al

paciente inicialmente. Quirúrgico: Cirugía correctiva

Resección de la coartación produce una mejoría espectacular.

Se pueden reparar tanto la CIV junto con la coartación en la misma intervención.

Coartación asociada a otras anomalías cardíacas

Asociaciones: Corazón izquierdo hipoplasico Valvulopatía aórtica o mitral graves Transposición de las grandes arterias Variaciones de ventrículo de doble salida Ventrículo único

Fibroelastosis endocardica CATCH 22 (cardiopatías, cara anormal, hipoplasia

del timo, paladar hendido, hipocalcemia)

Interrupción completa del cayado aórtico:

Es la forma mas grave de coartación. Suele asociarse con otras cardiopatías. Hay 2 tipos

Tipo A: ocurre entre la arteria subclavia izquierda y la inserción del conducto arterioso (Mas frecuente).

Tipo B: ocurre entre la arteria subclavia izquierda y carótida izquierda.

En los recién nacidos el conducto arterioso supone la única fuente de flujo sanguíneo hacia la aorta descendente Cuando el CA se cierra se presenta insuficiencia

cardiaca grave, hipo perfusión de las extremidades inferiores, anuria y shock.

Estenosis mitral congénita:

Infrecuente Puede verse aislada o asociada.

Estenosis aórtica y coartación aórtica (complejo de Shone

1.- Válvula mitral en túnel Válvula mitral 2.- Válvula mitral en paracaídas

3.- Válvula mitral de doble orificio

Síntomas: Aparecen en el primer o segundo año de

vida Disnea secundaria a la insuficiencia

cardiaca Cianosis Palidez Sibilancias Aumento de tamaño del corazón, resultado

de la dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho y aurícula izquierda

Soplos diastólicos apicales

Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular derecha Ondas P normales, bífidas o picudas (aumento de

tamaño de la aurícula izquierda) Radiografía:

Aumento de tamaño de VD y AI Congestión pulmonar

Ecocardiograma: Engrosamiento de las valvas de la valvula mitral Pendiente E-F disminuida Aumento de tamaño de AI

Manejo y pronóstico: Implante de prótesis valvular mitral Anti coagulación oral con warfarina

Pronóstico malo para los pacientes que no reciben tratamiento.

Hipertensión pulmonar venosa

Hipertensión pulmonar venosa crónica:

Puede ser causada por varias cardiopatías: Estenosis mitral congénita Insuficiencia mitral Retorno venoso pulmonar anómalo completo con obstrucción Mixomas de la aurícula izquierda Cor triatriatum (estenosis vena pulmonar común) Estenosis de venas pulmonares individuales Anillos y membranas supra valvulares

Cuando es extrema conduce al desarrollo de:

hipertensión arterial pulmonar insuficiencia cardiaca derecha

Hipertensión pulmonar venosa crónica:

Síntomas precoces: Pueden confundirse con enfermedades

pulmonares cronicas (asma) Signos sutiles de hipertension pulmonar

Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular derecha y ondad P

picudas. Eco cardiograma Cateterismo cardiaco Arteriografía pulmonar

Hipertensión pulmonar venosa crónica:

Diagnostico diferencial: Enf. Pulmonar veno-oclusiva Proceso idiopático Proceso idiopático que produce lesiones obstructivas

El paciente inicialmente debuta con insuficiencia cardiaca izquierda en base a la congestión pulmonar con edema pulmonar aparente.

Son frecuente la disnea, la fatiga y los derrames pleurales.

Hallazgos variables: cianosis, dedos en palillo de tambor, el sincope y la hemoptisis.

Hipertensión pulmonar venosa crónica:

La presión de la aurícula izquierda es normal, pero la presión capilar de enclavamiento pulmonar suele estar elevada.

Desde el punto de vista angiográfico, el drenaje venoso pulmonar es normal a la aurícula izquierda, aunque una o mas venas pulmonares se encuentren estrechadas, ya sea de forma focal o difusa.

Las biopsias pulmonares demuestran la afectación de las venas pulmonares, y en ocasiones de las arterias.

Hipertensión pulmonar venosa crónica:

El tratamiento es decepcionante. La supervivencia oscila entre semanas y meses en

los lactantes y entre meses y años en los adultos- Los intentos de realizar reparaciones quirúrgicas,

dilataciones con balón y colocación de endoprótesis liberadas por catéter no han mejorado el pronostico de forma significativa en estos pacientes.

El trasplante de pulmón y corazón continua siendo la única opción terapéutica con posibilidades moderadas de éxito.