Case 2- Anemia
-
Upload
annas-syahirulnugraha -
Category
Documents
-
view
239 -
download
0
Transcript of Case 2- Anemia
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
1/46
CASE REPORT II
SEORANG WANITA 22 TAHUN DENGAN ANEMIA HEMOLITIK DAN
CARDIAC LIVER
Oleh:
Azhim Rahmawai! S"Ke#
$%&'&%%'2%
(em)im)i*+:
#," A-*a R.-i#a! S/"(D
KE(ANITRAAN KLINIK ILMU (EN0AKIT DALAM
RSUD DR" HAR$ONO (ONOROGO
1AKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADI0AH SURAKARTA
2'&
CASE REPORT II
1
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
2/46
SEORANG WANITA 22 TAHUN DENGAN ANEMIA HEMOLITIK DAN
CARDIAC LIVER
Yang diajukan Oleh :
Azhim Rahmawai! S"Ke#
$%&'&%%'2%
Tugas ini dibuat untuk memenuhi persyaratan Program Profesi Dokter
Pada hari , tanggal 201
Pembimbing :
dr! "sna #osida, $p!PD %!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!&
Dipresentasikan dihadapan :
dr! "sna #osida, $p!PD %!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!&
'abag! Profesi Dokter
dr! Dona De(i )irla(ati %!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!&
KE(ANITRAAN KLINIK ILMU (EN0AKIT DALAMRSUD DR" HAR$ONO (ONOROGO
1AKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADI0AH SURAKARTA
2'&
STATUS (ASIEN
2
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
3/46
I" IDENTITAS (ASIEN
)ama pasien : )n!*
+mur : 22 thn
enis kelamin : perempuan
$tatus perka(inan : blm menikah
"gama : islam
$uku : ja(a
Tanggal ra(at di #$ : 1-. 0/.201
Tanggal pemeriksaan : 2/.0/.201
II" ANAMNESIS
#i(ayat penyakit pasien diperoleh seara auto anamnesis pada tanggal 2/.
0/.1$
A" Kel3ha* Uama
Perut sakit
4" Riwa5a (e*5a6i Se6a,a*+
Pasien datang ke #$+D Ponorogo dengan keluhan perut terasa sakit!
Perut sakit ketika makan! Perut sakit di bagian kanan atas, perut terasa
epat penuh, pasien merasakan mual dan merasakan perutnya agak
membesar! Pasien mengatakan dirinya tidak muntah!
Pasien mengatakan kepalanya pusing! Pusing yang dirasakan pasien
terasa berputar! Pasien merasakan pusing berputar ketika melakukan
aktiitas yang berat! 'epala pusing membaik dengan istirahat ataupun
diba(a tidur!
Pasien mengeluhkan sering epat lelah dan terkadang hingga sesak saat
melakukan aktiitas yang ringan! $esak yang dirasakan selama 10
menit! $esak kadang kadang pada malam hari! #asa sesak yang dialami
3
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
4/46
pasien rasanya terasa ditindih! $esak membaik dengan istirahat! Pasien
tidak ada keluhan nyeri pada dada dan batuk %.&!
Pasien mengeluhkan berat badannya turun terus dan badannya terasa
lemas! Pasien makan 3 kali sehari tetapi kadang habis kadang tidak
tergantung dari perutnya sakit atau tidak! Pasien tidak pernah
mengeluhkan batuk darah dan batuk lama pada malam hari!
Pasien mengatakan 4"' ber(arna seperti teh! 5arna seperti teh sudah
lama pasien tidak mengetahui sejak kapan! Dalam 1 hari pasien 4"'
dapat 4"' /6 sebanyak 1.2 gelas! 4"4 pasien mengatakan biasa
tetapi ber(arna agak gelap ada ampasnya tidak ener, *endir %.& darah
%.&! Pasien 4"4 kadang kadang 1 hari sekali, tergantung dari
makannya!
C" Riwa5a (e*5a6i Dah3l3
1! #i(ayat hipertensi : disangkal
2! #i(ayat keluhan serupa : diakui! Pada tahun 2013 pasien
dirujuk puskesmas ke #$+D Ponorogo karena 7b rendah kemudian
di trannfusi! Pada tahun 2018 pasien pergi ke #$ dengan keluhan
yang sama pada bulan febuari dan maret untuk di tranfusi!
3! #i(ayat diabetes melitus : disangkal
8! #i(ayat penyakit jantung : disangkal
/! #i(ayat penyakit ginjal : disangkal
! #i(ayat penyakit lier : disangkal
9! #i(ayat maag : disangkal
! #i(ayat atopi : disangkal
-! #i(ayat mondok : diakui! Pasien mondok pada tahun
2013 dan 2018
10! #i(ayat trauma :disangkal
11! #i(ayat batuk lama : disangkal
12! #i(ayat sakit paru : disangkal
4
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
5/46
D" Riwa5a (e*5a6i Kel3a,+a
1! #i(ayat penyakit serupa : disangkal
2! #i(ayat hipertensi : disangkal
3! #i(ayat diabetes melitus : disangkal
8! #i(ayat penyakit jantung : disangkal
/! #i(ayat atopi : disangkal
! #i(ayat sakit paru : disangkal
E" Riwa5a (,i)a#i
1! ;erokok : disangkal
2! 'onsumsi alkohol : disangkal
3! 'onsumsi obat bebas : dsangkal
8! 'onsumsi jamu : disangkal
/! 'onsumsi kopi : disangkal
! ;akan tidak teratur : diakui! ika perut terasa tidak enak
pasien makannya tidak teratur
III" (EMERIKSAAN 1ISIK 7tanggal &
Kea#aa* 3m3m : lemas dan tampak kuning
Ke-a#a,a* : kompos mentis, -0 mm7g %berbaring, pada lengan kanan&
)adi : 100 6>menit
Respiratory rate : 28 6>menit
$uhu : 3,/0? per aksiler
A" K3li
@kterik %A&, petekie %.&,akne %.&, turgor ukup, hiperpigmentasi %.&, bekas
garukan %.&, kulit kering%.&, kulit hiperemis %.&, sikatrik bekas operasi,
edema %.&
4" Ke/ala
5
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
6/46
&" Ram)3
#ambut rontok %.&, mesoephal, rambut ber(arna hitam %A&
2" Maa
S6le,a i6e,i6 7898! 6.*;3*+i.&, perdarahan subkonjungtia %.>.&, pupil isokor dengan diameter 3
mm>3 mm, reflek ahaya %A>A&, edema palpebra %.>.&, strabismus %.>.&!
=" Hi#3*+
)afas uping hidung %.&, deformitas %.&, darah %.>.&, sekret %.>.&!
>" Teli*+a
Deformitas %.>.&,darah %.>.&, sekret %.>.&!
%" M3l3
$ianosis %.&, gusi berdarah %.&, kering %.&, stomatitis %.&, hiperpigmentasi
%.&, lidah tifoid %.&, /a/il li#ah a,./i 78, luka pada sudut bibir %.&,
luka pada langit.langit mulut %.&!
C" Lehe,
leher simetris, retraksi suprasternal %.&, deiasi trahea %.&, =PB,
pembesaran kelenjar limfe %.&, distensi ena leher %.&
D" Th.,a6
&" (a,3
. @nspeksi: kelainan bentuk %.&, simetris %A&,ketinggalan gerak %.&,
retraksi otot.otot bantu pernapasan %.&, spider neri %.&!
. Palpasi :
'etinggalan gerak
Depan 4elakang
. . . .
. . . .
. . . .
Cremitus
Depan 4elakang
6
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
7/46
) ) ) )
) ) ) )
) ) ) )
7
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
8/46
.
. Perkusi :
. Depan 4elakang
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
.
$
. $:sonor
- "uskultasi :
. Depan 4elakang
.
$D
=
.
$D
=
. .
$D
=
.
$D
=
.
#4
7
.
#4
7
.
#4
7
.
#4
7
.
#4
7
.
#4
7
.
#4
7
.
#4
7
. $uara tambahan: wheezing %.>.&
2" $a*3*+
- @nspeksi : iktus kordis tidak tampak!
- Palpasi :iktus kordis kuat angkat!
- Perkusi : batas jantung!
. 4atas kiri jantung
. "tas : $@? @@ linea sternalis sinistra!
. 4a(ah : $@? = linea a6ilaris anterior sinistra!
. 4atas kanan jantun g
. "tas :$@? @@ linea sternalis de6tra!
. 4a(ah :$@? @= linea sternalis de6tra!
- "uskultasi : bunyi jantung @.@@ reguler,
bising jantung sistolik%A&, gallop %.&!
Heart Rate 10 6>menit
=" A)#.me*
- @nspeksi : dinding abdomen lebih tinggi dari pada dinding dada,
distended %A&, aput medusa %.&, enektasis %.&!
-"uskultasi : peristaltik %A& normal!
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
9/46
- Perkusi : redup, pekak alih %A&, splenomegali %A& shufner 8
- Palpasi : defans muskuler %.&, undulasi %A&, hepatomegali %A&
teraba tepi tumpul, tidak berbenjol benjol, ukuran 3 jari diba(ah
arus osta, konsistensi kenyal lunak, nyeri tekan
.
- )yeri tekan
.
A
.
A
.
.
.
A
.
A
.
.
.
.
.
.
.
.
.
>" (i*++a*+
. )yeri ketok kostoertebra %. > .&!
.
%" E6-,emia-
- $uperior : clubbing finger %.&,palmar eritema
%.&, edema%.&, akral hangat %A&!
-
@nferior : clubbing finger %.&, palmar eritema %.&,edema %.&, akral hangat %A&! Tampak hipotrofi
.
IV" (EMERIKSAAN (ENUN$ANG
A" (eme,i6-aa* #a,ah ,3i* 72' Mei 2'&
?
(
?
H
? ?
. .
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
10/46
.
*
. . .
.
*
. . .
.
;
. . .
.
. . .
.
*
. .
.
;
. .
. . .
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
11/46
.
7
. . .
.
dl . 0.
0!3/
. T4@* . . 1
3!19
. . mg>dl . 0!2.
1!2
. $OT . .
8!3
. . u@ . 0.31
. $PT . . 8
-!2
. . u@ . 0.31
. "lbum
in
. . 2
!9
. . mg>dl . 3!/.
/!/
. lobul
in
. . 8
!
. . g>dl . 2.3!-
. "sam
urat
. . 9
!
. . g>dl . 3!8.9
.
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
22/46
/! Pemeriksaan 7ematologi
. "pusan Darah Tepi : "nemia 7ipokromik, mikrositik,
poikilositosis
. )ormoblast %A&
. *eukositopenia
. Trombositopenia
Pansitopenia dd suspet anemia hemolitik
.
. #hesus %A&
! #ontgen Thora6 dan -0
@kterik
. @kterik
. "sites
. *=7
.
.
.
.
.
.
.
? Ca,#i
a Li"minofus
in hepar
- @nj ;ethyl
Prednisolon
12/ mg 261
- Obserasi ikterik
- Obsera
si asites
- 'linis
- TT=
.
.
.
.
.
.
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
23/46
$klera ikhterik
'ardiomegali
$plenomegali
7epatomegali
7T 180>-0
D4@* -,33
T4@* 13,19
$OT 8,3
$PT 8-,2
"*4 2,9
lobulin 8,
.
Pusing
*emah
?onjungtia
anemis %A>A&
Papil lidah
atrofi
74 : 3,/
;?= : /,1
;?7: 21,3
P*T : -8
7ematokrit :
10,9
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
. #hesus
. "nemia
mikrositik hipokromik
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
? A*em
ia hem.lii6
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
. .
4;P
. .
?ross
;athing
.
- @nj furosemid
1 E 0 E 0
-@njomepraHol
261
- @nj
ondanetron
361
- @nj eftria6on
261
- Inf
Albapure
20%
100cc
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
- "sam folat
361
- ?a lukonas
- Tranfusi
P#?
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.- 'linis
- D*
setelah
TC
.
.
.
.
.
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
24/46
.
? 4A4 II
? TIN$AUAN (USTAKA.
? A*emia Hem.lii6
.
A" De@i*i-i
. "nemia hemolitik ialah anemia yang disebabkan karena
keepatan penghanuran sel darah merah %eritrosit& yang meningkat dari
normalnya! Pada anemia hemolitik, terjadi kerusakan sel eritrosit yang
lebih a(al dari umur eritrosit normal %rata.rata 110.120 hari&! "nemia
hemolitik terjadi karena meningkatnya penghanuran sel eritrosit yang
diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi
sel eritrosit! +ntuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya
jumlah sel eritrosit tersebut, penghanuran sel eritrosit yang berlebihan
akan menyebabkan terjadinya hiperplasia sumsum tulang sehingga
produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal!2.8
. ika suatu penyakit atau keadaan tertentu menghanurkan
eritrosit sebelum (aktunya, maka sumsum tulang akan berusaha
menggantinya dengan memperepat pembentukan retikulosit sampai
sepuluh kali keepatan normal! )amun jika penghanuran eritrosit telah
melebihi usaha pembentukannya dan masa hidup eritrosit menurun
menjadi 1/ hari atau kurang, maka akan terjadi anemia hemolitik!
;emendeknya umur eritrosit tidak saja terjadi pada anemia hemolitik
tetapi juga terjadi pada keadaan eritropoesis inefektif seperti pada anemia
megaloblastik dan thalasemia!
.
.
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
25/46
.
4" E/i#emi.l.+i
. Prealensi dan angka kejadian anemia hemolitik antara
laki.laki dan perempuan memiliki jumlah yang sama! "ngka kejadian
tahunan anemia hemolitik autoimun dilaporkan menapai 1>100!000 orang
pada populasi seara umum!$ferositosis herediter %$7& merupakan anemia
hemolitik yang paling sering dijumpai, angka kejadiannya menapai
1>/000 orang di negara
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
26/46
C" Ei.l.+i
. Penyakit anemia hemolitik dapat dibagi menjadi 2 golongan besar,
yaitu:2,3,8,
a" Ga*++3a* i*,a6.,/3-63la,
. 'elainan ini umumnya disebabkan karena adanya gangguan
metabolisme dalam eritrosit itu sendiri! 'eadaan ini dapat digolongkan
menjadi 3, yaitu:2,3,
1! angguan pada struktur dinding eritrosit, terbagi menjadi:
a! $ferositosis
b! Oalositosis %eliptositosis&
! ".beta lipoproteinemia
d! angguan pembentukan nukleotida
. 2! angguan enHim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam
eritrosit!
a! Defisiensiglucose-6-Phosphate-Dehydrogenase%PD&
b! Defisiensi lutation reduktase
! Defisiensi lutation
d! Defisiensi Piruatkinase
e! Defisiensi Triose Phosphate Isomerase
f! Defisiensi Difosfogliserat ;utase
g! Defisiensi 7eksokinase
h! Defisiensigliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase
.
. 3! 7emoglobinopati
. Terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan
hemoglobin, yaitu:
a! angguan struktural pembentukan hemoglobin %hemoglibin
abnormal& misalnya 7b$, 7b< dan lain.lain!
b! angguan jumlah %salah satu atau beberapa& rantai globin misalnya
talasemia!
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
27/46
.
)" Ga*++3a* e6-,a6.,/3-63le,
. angguan ini biasanya didapat %acuired& dan dapat disebabkan
oleh:3,,-
1! Obat.obatan, raun ular, jamur, bahan kimia %bensin, saponin, air&,
toksin %hemolisin& streptoous, irus, malaria, luka bakar!
2! 7ipersplenisme! Pembesaran limpa apapun sebabnya dapat
menyebabkan penghanuran eritrosit!3! "nemia oleh karena terjadinya penghanuran eritrosit akibat terjadinya
reaksi antigen.antibodi seperti:
a! @nkompatibilitas "4O atau #hesus!
b! "lergen yang berasal dari luar tubuh, kemudian menimbulkan
reaksi antigen.antibodi yang menyebabkan hemolisis!
! 7emolisis akibat proses autoimun!
.
.
.D" ([email protected].+i
. Pada anemia hemolitik terjadi peningkatan hasil pemeahan
eritrosit dalam tubuh %hemolisis&! 4erdasarkan tempatnya dibagi menjadi
2, yaitu:2
.
.
.
.
.
.
.
.
.
..
. ambar 1: patomekanisme hemolisis intraaskuler dan
ekstraaskuler2
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
28/46
a" Hem.li-i- E6-,a
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
29/46
. Pemeahan eritrosit intraskuler menyebabkan lepasnya
hemoglobin bebas ke dalam plasma! 7emoglobin bebas ini akan diikat
oleh haptoglobin %suatu globulin alfa& sehingga kadar haptoglobin plasma
akan menurun! 'ompleks hemoglobin.haptoglobin akan diba(a oleh hati
dan #
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
30/46
. $eara umum penyakit hemolitik dapat didasarkan atas 3 proses
yang juga merupakan bukti bah(a ada hemolisis, yaitu:1
1! 'erusakan pada eritrosit
Cragmentasi dan kontraksi sel darah merah
mikrosferosit
2! 'atabolisme hemoglobin yang meninggi
7iperbilirubinemia sehingga munul ikterus
7emoglobinemia
+robilinogenuria atau urobilinuri
7emoglobinuri atau methemoglobinuri
7emosiderinuri 7aptoglobin menurun
3!
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
31/46
batu empedu sering dijumpai pada anak yang lebih besar! Pada pemeriksaan
penunjang didapatkan kadar hemoglobin %7b& masih normal atau turun
menapai .10 gr>d*, jumlah retikulosit meningkat menapai .20I,
hiperbilirubinemia! Tes ?oombFs negatif, dan tes fragilitas osmotik juga negatif!
mbaran darah tepi menunjukkan adanya polikromasi, sel eritrosit sferosit lebih
keil dengan hiperkromasi, retikulosit yang meningkat!2,,9
.
.
.
.
. ambar 2: sferositosis herediter9
. Pada thalasemia keluhan yang sering timbul berupa puat,
gangguan nafsu makan, gangguan tumbuh kembang, dan perut membesar
karena pembesaran limpa dan hati! Pemeriksaan fisis ditemukan bentuk
muka mongoloid %%acies #ooley&, dapat ditemukan ikterus, gangguan
pertumbuhan, penipisan korteks, hair on end> hair brush appearance,
hipertropi jantung! Pemeriksaan penunjang didapatkan 7b rendah
menyebabkan anemia berat, retikulosit meningkat, resistensi osmotik
meningkat, Ce serum meningkat, saturasi transferin meningkat, analisa 7b
%7b " sangat rendah, 7b C tinggi 10.-0I, 7b "2normal atau meningkat!
7apusan darah tepi terdapat anisositosis dan polikilositosis, mikrositik,
hipokromik, fragmentasi, sel target, leptositosis, normoblast!1,2.
.
.
.
.
.
.. ambar 3: $el target9 gambar 8:
ambaran darah tepi saat krisis: sel
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
32/46
krenasi, sel fragmen, sel gigitan atau
bite, dan sel lepuh atau blister! 7einH
4odies atau hemoglobin teroksidasiterdenaturasi tampak pada retikulosit,
terutama pada saat splenektomi2
.
. ejala utama malaria berupa demam yang bersifat serangan
dan berulang, anemia, dan pembesaran limpa! ejala tambahan yaitu sakit
kepala, kejang, lemah, lesu, nyeri otot.otot dan tulang, anoreksia, mual,
muntah, sakit perut dan diare, ikterus, pembesaran hati!1
.
1" K.m/li6a-i
. "nemia hemolitik dapat menimbulkan komplikasi yang
berat berupa gagal ginjal akut %"&! Pada malaria yang berat dapat
menimbulkan komplikasi seperti: hiperpireksia, kolaps sirkulasi %renjatan&,
hemoglobinuria %blac& water fe'er&, hipogikemi %gula darah J 80 mg>dl&!1,9
.
G" (e*aala6-a*aa*
. Terapi anemia hemolitik dapat digolongkan menjadi 3
yaitu:
1! $uportif dan simtomatik %sesuai kausa atau penyebab dasar&. Tujuan pengobatan anemia hemolitik meliputi:3,
a& ;enurunkan atau menghentikan penghanuran sel darah merah!
b& ;eningkatkan jumlah sel darah merah& ;engobati penyebab yang mendasari penyakit!
. Pada hemolisis akut dimana terjadi syok dan gagal ginjal
akut, maka untuk mengatasi hal tersebut harus mempertahankan
keseimbangan airan dan elektrolit, serta memperbaiki fungsi ginjal! ika
terjadi syok berat maka tidak ada pilihan selain transfusi!3
. @ndikasi transfusi darah untuk :
1
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
33/46
1! Perdarahan akut dan masif %yang menganam ji(a penderita&
atau tidak ada respon sebelumnya dengan pemberian airan
koloid>kristaloid!
2! Penyebab anemia kongenital yang memerlukan transfusi darah
seara periodik!
3! $etiap anemia dengan tanda.tanda anoksia akut dan berat yang
menganam ji(a penderita!
. Perhitungan dosis darah untuk transfusi didasarkan
atas perhitungan sebagai berikut:1
. Pada seorang normal dengan olume eritrosit 30
>kg bb konsentrasi 7b ialah 1/ gr>dl! adi 2 eritrosit per kg bb
setara dengan 7b 1 gr>dl! P#? mengandung 0.90I eritrosit
sehingga untuk menaikkan 7b 1 gr>dl diperlukan 3 >kg bb!1
. Terapi suportif.simtomatik untuk anemia hemolitik
diberikan untuk menekan proses hemolisis, terutama di limpa %lien&! Obat
golongan kortikosteroid seperti prednison dapat menekan sistem imun
untuk membentuk antibodi terhadap sel darah merah! ika tidak berespon
terhadap kortikosteroid, maka dapat diganti dengan obat lain yang dapat
menekan sistem imun misalnya ritu6imab dan siklosporin! Pada anemia
hemolitik kronik dianjurkan pemberian asam folat 0,1/.0,3 mg>hari untuk
menegah krisis megaloblastik!1,9
2! Operatif
. Pada beberapa tipe anemia hemolitik seperti talasemia,
sumsum tulang tidak dapat membentuk sel darah merah yang sehat! $el
darah merah yang terbentuk dapat dihanurkan sebelum (aktunya!
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
34/46
$ehingga transplantasi darah dan sumsum tulang mungkin dapat
dipertimbangkan untuk mengobati jenis anemia hemolitik ini, transplantasi
ini mengganti stem sel yang rusak dengan stem sel yang sehat dari
pendonor!
.
.
&" (,.+*.-i-
. Prognosis pada anemia hemolitik tergantung pada etiologi
dan deteksi dini! Prognosis jangka panjang pada pasien dengan penyakit
ini baik! $plenektomi dapat mengontrol penyakit ini atau paling tidak
memperbaikinya! Pada anemia hemolitik autoimun, hanya sebagian keil
pasien mengalami penyembuhan dan sebagian besar memiliki perjalanan
penyakit yang kronik! $ebagai ontoh penderita dengan hemolisis
autoimun akut biasanya datang dengan keadaan yang buruk dan dapat
meninggal akibat hemolisis berlebihan!
.
.
.
.
.
.
.
..
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
35/46
.
? Ca,#ia Li
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
36/46
.
- (") *&ema patofisiologi cardiac cirrhosis+
. 7epatosit mempunyai sifat sangat sensitif terhadap trauma
iskemik, meski dalam jangka (aktu yang pendek! 7epatosit dapat rusak
oleh berbagai kondisi, seperti arterial hypo6ia, aute left sided heart
failure, entral enous hypertension! $tasis kemudian menyebabkan
timbulnya trombosis! Trombosis sinusoid memperburuk stasis, dimana
trombosis menambah aktiasi fibroblast dan deposisi kolagen! Dalam
kondisi yang parah menyebabkan nekrosis berlanjut menyebabkan
hilangnya parenkim hati, dan dapat menyebabkan trombosis pada ena
hepatik! Proses ini sering diperparah oleh trombosis lokal ena porta!
. Pada tingkat selular, kongesti ena menghambat efisiensi
aliran darah sinusoid ke enula terminal hati! $tasis darah dalam parenkim
hepar terjadi karena usaha hepar mengatasi perubahan saluran darah ena!
$ebagai usaha mengakomodasi aliran balik darah %bakflo(&, sinusoid hati
membesar, mengakibatkan hepar menjadi besar! $tasis sinusoid
menyebabkan akumulasi deoksigenasi darah, atrofi parenkim hati,
nekrosis, deposisi kolagen dan fibrosis!
. Pembengkakan sinusoidal dan perdarahan akibat nekrosis
nampak jelas di area perienular dari lier ainus! Cibrosis berkembang di
daerah perienular, akhirnya menyebabkan timbulnya jembatan fibrosis
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
37/46
antara ena sentral yang berdekatan! 7al ini menyebabkan proses ardia
fibrosis, oleh karena itu ?ardia *ier tidak tepat disebut sebagai sirosis
pada umumnya karena berbeda dengan sirosis hati dimana jembatan
fibrosis enderung untuk berdekatan dengan daerah portal! #egenerasi
hepatosit periportal pada kondisi ini dapat mengakibatkan regenerasi
hiperplasia nodular! )odul enderung kurang bulat dan sering
menunjukkan koneksi antar nodul!2
. ?ardia *ier telah didefinisikan dalam berbagai ara dan
telah ditetapkan sebagai klinis dari hipertensi portal atau
akibat penyakit jantung kongestif! Pada kongestif kronis,
hipoksia berkelanjutan menghambat regenerasi
hepatoselular dan membentuk jaringan fibrosis, yang akan
mengarah ke ardia irrhosis!
.
- ,") *&ema patofisiologi cardiac cirrhosis+
. Distorsi struktur hati nampak pada saat parenkim hati rusak
dan parenkim yang berbatasan memperluas menuju daerah
parenkim yang rusak! $irosis dapat didefinisikan sebagai
distorsi struktur hati disertai fibrosis pada daerah parenkim
hati yang musnah! Pada saat perubahan menunjukkan
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
38/46
kehadiran nodul pada sebagian besar organ, seara umum
dianggap sirosis! 7anya saja deskripsi kualitatif tidak dapat
mendeskripsikan semua tahapan pada pada penyakit, oleh
karena itu diperlukan nomenklatur menyangkut aspek
kuantitatif fibrosis hati dan sirosis, seperti pada T"4
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
39/46
. ejala seperti dispnea e6ertional, ortopnea dan angina serta
temuan fisik seperti peningkatan ena jugularis, murmur
jantung dapat membantu membedakan ?ardia *ier
dengan penyakit hati primer! Pada pemeriksaan fisik
ditemukan hepatomegali lunak, kadang masif, batas tepi
hati tegas, dan halus! $plenomegali jarang terjadi! "sites
dan edema dapat tampak, tetapi tidak disebabkan oleh
kerusakan hati, melainkan lebih kepada akibat gagal jantung
kanan !1,2
.
.
? VI"(eme,i6-aa* La).,a.,i3m
. Pemeriksaan laboratorium pada ?ardia *ier
menunjukkan peningkatan *ier Cuntion Test %*CT& yang
berkarakter holestati profile yakni l&aline Phosphatase
./P01 2amma 2lutamyl Transpeptidase .22T0 dan
bilirubin1 serta hipoalbumin, "lanine transaminase %"*T&
dan "spartate transaminase %"$T&! "*P dan T
meningkat akibat meningkatnya sistesis protein enHim, yang
biasanya disertai peningkatan bilirubin %keuali terjadi
obstruksi bilier atau intrahepatal&! 'arena "*P diproduksi
oleh hepatosit dan T oleh sel epitel bilier! 4ilirubin yang
meningkat adalah bilirubin total, sebagian besar yang tidak
terkonjugasi! 7iperbilirubinemia terjadi sekitar 90I pasien
dengan ?ardia *ier! 7iperbilirubinemia yang beratmungkin dapat terjadi pada pasien dengan gagal jantung
kanan yang berat dan akut! ;eskipun terjadi deep jaundie,
serum alkaline phospatase leel pada umumnya hanya
meningkat sedikit sehingga dapat membedakan ?ardia
*ier dengan ikterus obstruksi! $erum aminotransferase
leel menunjukkan peningkatan ringan, keuali terjadi
hepatitis iskemia, dimana dapat terjadi peningkatan serum
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
40/46
aminotransferase %"$T dan "*T& yang signifikan!
Prothrombin time dapat sedikit terganggu, albumin dapat
turun dan serum ammonia leel dapat meningkat! $erologi
hepatitis irus perlu dilakukan untuk menyingkirkan
kemungkinan adanya irus tersebut!. Diagnosa paraentesis airan asites pada ongestie
hepatopathy menunjukkan tingginya protein dan gradien
serum albumin G1,1g>d*! 7al ini menunjukkan konstribusi
dari hepati lymph dan hipertensi portal! Perbaikan *CT
setelah pengobatan penyakit jantung mendukung diagnosa
ongestie hepatopathy!2
? (eme,i6-aa* ,a#i.l.+i
. Pemeriksaan radiologi yang menunjang pemeriksaan
?ardia *ier:
. "bdominal Doppler ultrasonography : dipertimbangkan bila klinis terdapat
asites, nyeri perut kuadran kanan atas, ikterus dan>atau serum *CT abnormal
yang refrakter terhadap pengobatan gagal jantung yang mendasari!
Pemeriksaan ini dilakukan untuk menari diagnosa alternatif seperti sindroma
4udd.?hiari!
. ?T san dan ;#@ : Pemeriksaan ini dapat menunjukkan ardia irrhosis,
termasuk hepatomegali, hepati ongestion, pembesaran ena aa inferior dan
splenomegali!
. Pemeriksaan radiologi untuk menunjang pemeriksaan:
. K foto dada
. Transthorai
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
41/46
. 4iopsi hati dapat membantu menegakkan diagnosa!
Patologi pada kelainan ini dikenal dengan istilah nutmeg
lier! @stilah ini dikarenakan penampilan hati pada
ongestie hepatopathy merupakan perpaduan 2 area, yakni
area kontras ber(arna merah yang diakibatkan sinusoidal
ongestion dan perdarahan pada area nekrosis di sekeliling
ena hepatika yang membesar, serta area ber(arna
kekuningan yang merupakan area hati normal atau fatty
lier tissue!
. ?ongestie hepatopathy : terjadi penyatuan darah merah di dekat ena sentral
dari beberapa ena sentral dari beberapa lobulus! Dalam proses ini fibrosis
terjadi dari dalam ke luar lobulus!
. $irosis alkoholik : "lkohol yang berasal dari usus, a(al bersentuhan dengan
hepatosit di portal triad, oleh karena itu yang pertama terpengaruh toksisitas
alkohol adalah hepatosit! Cibrosis akan terbentuk dari bagian luar ke dalam
lobus, lobulus sendiri terhindar dari kerusakan!
. $irosis hati karena irus : irus hepatitis, utamanya hepatitis 4 menyebabkan
nekrosis luas hati, kerusakan meliputi lobulus dan interstitium sehingga
jaringan sulit dikenali!
. ";4"# 3"! ?ongestie 7epatopathy
.
.
.
. ";4"# 34! $irosis "lkoholik
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
42/46
.
.
. ";4"# 3?! $irosis karena irus
.
. VII" DIAGNOSA 4ANDING
. =eno.olusie disease : obstruksi pada sinusoid hati dan enul terminal!
'elainan ini disebabkan oleh kerusakan endotel sinusoid karena 7ematopoieti$tem ?ell Transplantation, kemoterapi, radioterapi abdominal dan pyrroliHidine
alkaloids
. $indroma 4udd.?hiari : obstruksi dari ena hepatik ke ujung superior ena
aa inferior! 'elainan ini disebabkan trombosis ena hepatik, pembuntuan
ena aa inferior, kompresi ena aa inferior oleh tumor, kista, abses!
. 7epatitis iskemik : membedakan ongestie hepatopathy dan hepatitis iskemik
sangatlah penting! 7epatitis iskemik dapat terjadi karna nekrosis hepatoseluler
massie yang disebabkan oleh shok kardiogenik atau ketidakseimbangan
hemodinamik! 4iasanya tiba.tiba ditemukan peningkatan serum hepati
transaminase!
.
.
.
? VIII" TATALAKSANA
. Pengobatan penyakit dasar sangat penting untuk
manajemen ongestie hepatopathy! @kterus dan asites
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
43/46
biasanya respon dengan baik terhadap diuresis! ika gagal
jantung diobati dengan sukses, a(al perubahan histologi
?ardia *ier dapat diatasi dan bahkan ardia fibrosis
mungkin seara histologis dan klinis mengalami regresi!
$etelah pasien dalam kondisi stabil, dapat diberikan beta
bloker dan "?
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
44/46
.
. Pasien mengeluh pusing berputar! Pusing pada pasien
disebabkan oleh anemia! Pada anemia dimana kadar
hemoglobin dalam darah berkurang! "dapun salah satu
fungsi hemoglobin yaitu mengikat oksigen! "kibat jumlah
oksigen yang kurang di jaringan di otak maka dapat
menimbulkan rasa pusing pada kepala pasien!
. Pasien mengeluhkan sesak nafas dan epat lelah! 7al ini
terjadi akibat kompensasi dari anemia yang membuat kerja
jantung lebih berat! $ehingga dalam proses beberapa tahun,jantung melakukan kompensasi dengan otot jantung di
entrikel kiri membesar dan akibat dari anemia suplai
oksigen ke pulmo berkurang sehingga menimbukan rasa
sesak dan pasien mengeluhkan mudah lelah
. Pasien mengeluh mual dan perut terasa penuh! @ni
disebabkan karna hepar yang membesar dan lien yang
membesar sehingga membuat tekanan di intra abdominal
menjadi tinggi! $ehingga perut terasa penuh dan ingin mual
dan tidak muntah! Pada kasus ini juga di dapatkan asites,
yaitu terdapat airan di rongga peritonium! "sites disini
bisa di sebabkan oleh tekanan intraaskuler yang meningkat
sehingga airan intraaskuler keluar ke ekstraaskuler
kemudian berakumulasi menjadi banyak dan terjadi asites!
"sites pada pasien ini juga bisa disebabkan oleh
hipoalbumin! "lbumin memiliki fungsi sebagai menjaga
tekanan permeabilitas di pembuluh darah! "pabila kadar
albumin menurun di dalam maka dapat mempengaruhi dari
permeabilitas yang akan menimbulkan asites pada rongga
peritonium!
. Pasien mengeluhkan 4"' seperti teh! 7al ini berkaitan
dengan metabolisme bilirubin! 4ilirubin sendiri merupakan
pigmen yang ber(arna kuning hasil dari metabolisme heme
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
45/46
dan globin! bilirubin sendiri yang sebelum masuk kedalam
hepar bernama bilirubin tak terkonjugasi! 4ilirubin
terkonjugasi di dalam hepar dimana bilirubin berikan
dengan albumin kemudian dengan bantuan enHim
glukoronat transferase bilirubin indirek berubah menjadi
bilirubin direk, dimana bilirubin direk akan di simpan di
kandung empedu kemudian masuk ke kedalam usus! Di
usus akan terjadi proses penyerapan ke dalam ginjal
sehingga bilirubin menjadi urobilinogen dan yang masuk
kedalam usus> saluran erna yaitu sterobilin!
. Pasien mengatakan dirinya kuning! 'uning disini
disebabkan oleh hemolisis dari heme dan globin pada
pembuluh darah tidak di dalam hepar!
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
? DA1TAR (USTAKA
-
7/25/2019 Case 2- Anemia
46/46
1! ;yers #P, ?erini #, $ayegh #, ;oreau #, Degott ?, *ebre D, *ee $$! 2003!
?ardia hepatopathy: linial, hemodynami, and histologi harateristis
and orrelations!Hepatology" 39:3-3.800
2! 4ayraktar +D, $eren $, 4ayraktar Y! 2009! 7epati enous outflo(
obstrution: three similar syndromes! 5orld astroenterol %13-13&: 1-12.
1-29
3! "llen *", Celker ;, Pook $, ;;urray =, Pfeffer ;", $(edberg ',
5ang D, Yusuf $, ;ihelson
! ?hung #, Daniel 'P! ?irrhosis and @tFs ?ompliations! @n: Caui "$,
4raun(ald