CASO CLÍNICO 4Sordera neurosensorial súbita en mujer de 60 años

MC: hipoacusia neurosensorial unilateral que comenzóen OI y progresó a bilateral.

AF: Madre fallecida por Ca. Colon. Padre fallecido por cirrosis e IAM. Hermano fallecido por IAM

AP:Lesión pseudonodular en riñón izquierdo vista en TC abdominal en febrero 2011. PAAF guiada con TC: citología sin signos de malignidad.Lesión nodular en LSI pulmonar no biopsiada.

EA:Hipoacusia neurosensorial unilateral que comenzó en OI en junio 2010 y progresó a bilateral en septiembre 2010Fiebre de predominio vespertino, con sudoración nocturna, desde febrero de 2011.Cefalea holocraneal, astenia y mialgias generalizadas XerostomíaEpisodios recurrentes de inflamación en párpados y conjuntivas (Blefaroqueratitis/conjuntivitis?), que mejoran con tratamiento corticoideotópico.

EF:TA: 130/65; FC: 95 lpm; Tª 36,5ºC. Buen estado general. Bien hidratada y bien nutrida. CyC: hipoacusia leve, faringe normal, carótidas rítmicas y simétricas, no adenopatías ni bocio. AC: rítmico sin soplos. AR: MVC sin ruidos añadidos. Abd: blando, depresible, no doloroso a la palpación profunda, no masas ni megalias, RHA+. MMII: livedo en ambas rodillas que desaparecen con la presión, sin edemas ni signos de TVP. PP+. NRLG: sin focalidad. Signos meníngeos negativos.

Mujer de 60 años con hipoacusianeurosensorial súbita, blefaroqueratitis, fiebre, astenia y mialgias

HIPOACUSIA SÚBITA NEUROSENSORIAL

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

HMG: Hb 11.4. Coagulación: FBN 767.9 Bioquimica: Cr: 0,63; Urea: 32; Na 140; K 4,0; VSG 94; Ferritina 337,1; PCR 40.6Orina: hematies 1-5, proteinas 0; CPK normal. Beta2 microglobulina 3,15 (levemente elevada). Marcadores tumorales normales. Aldolasa normal. Hormonas normales.

Inmunología: ANA, ENAs, antifosfolipido, crioglobulinas, antitiroideos negativos. Complemento normal. p-ANCA 21,4 (+),c-ANCA 2,4 (-).

Serologías: Pneumococo, Fiebre Botonosa, Sífilis, Brucella, VIH, VHB, VHC negativos; CMV IgG+, EBV IgG+, IgM-; Clamydias IgG+, IgM-; toxoplasma IgG e IgM+,test de avidez IgG+.

PIC oftalmología: Blefaritis mixta con hiperemia conjuntival e insuficiencia limbar con infiltrados corneales periféricos de aspecto estéril. Tto con Maxidex y Oftacilox.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

RX Tórax: imagen nodular mal definida en LSI, aprox 15 mm de diámetro.

RMN CEREBRAL: Pequeña área de probable infarto cortical hemisferico derecho. No alteraciones valorables en vía acústica retrococlear. Cambios inflamatorios en celdillas petromastoideas de ambos huesos temporales.

Estudio LCR: citología 1cel/mm3. Glucosa 53, Proteinorraquia 0,4. Cultivo- Zielh -.

ESPIROMETRÍA: normal. Test de difusión de CO: normal.

Mujer de 60 años - con hipoacusia neurosensorial súbita- blefaroqueratitis- síntomas generales (fiebre,astenia y mialgias)- livedo reticularis- reactantes de fase aguda,- hematuria- ANCA+- nódulo pulmonar

HIPOACUSIA SÚBITA NEUROSENSORIAL

ENFERMEDADES ASOCIADAS A ANCA

• Vasculitis: Wegener, PAM, Churg-Strauss, renal limitada, fármacos/tóxicos(propiltiouracilo, hidralacina,minociclina, cocaína), paraneoplásica.

• Enfermedad por anticuerpos antiMBG

• Nefritis intersticial farmacológica

• Otras enfermedades inmunológicas: AR, LES, síndrome Sjögren, miopatíasinflamatorias, ACJ, artritis reactiva, policondritis recidivante, esclerodermia,síndrome antifosfolípido.

• Enfermedades GI: EEI, colangitis esclerosante

• Fibrosis quística

LINFOMA: Fiebre, sudoración nocturna, astenia, anemia, RFA, B2microglobulina

Neurolinfomatosis, vasculitis paraneoplásica

Proteinograma, PET/TAC

S. COGAN

Scand J Rheumatol. 1999;28(1):62-4.An overlap syndrome with features of atypical Cogan syndrome andWegener's granulomatosis.

Jennette JC , Falk RJ , Andrassy K , et al . Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37 ( 2 ): 187 – 192 .

PAN

Manifestaciones %Sintomas sistémicos 80fiebre, MEG, perdida pesoNeuropatía 75Mononeuritis multiple, polineuropatíaArtralgias y mialgias 60Cutanea 50Livedo reticularis, purpura, ulcerasEnf.renal 50elevacion creatinia, hematuria, GMNGI 40Dolor abdominal, sangrado recalHTA 35Síntomas respiratorios 25Infiltrados, nodulosSNC 20Ictus, cuadro confusionalAfectación cardíaca 10Cardiomiopatia, pericarditisEnf. vascular periférica 10

Adapted from: Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 2010; 62:616

CRITERIOS (al menos 3)- Pérdida más 4kg- Livedo reticularis- Dolor o inflamación testicular- Mialgias, debilidad muscular- Mononeuropatía o polineuropatía- HTA diastólica de reciente diagnóstico- Elevación urea o creatinina- VHB+- Alteraciones arteriografía-Biopsia con de arterial con infiltrado de PMN

-Arthritis Rheum. 1990;33(8):1088.

Clin Exp Nephrol. 2011 Oct;15(5):754-60. Epub 2011 May 26.

A case of MPO-ANCA-positive polyarteritis nodosa complicated by exudative otitis media, mononeuritis multiplex, and acute renal failure.

Yamamoto T, Matsuda J, Kadoya H, Mori D, Ito D, Namba T, Takeji M, Fukunaga M, Yamauchi A.

Clin Exp Nephrol. 2011 Apr;15(2):281-4. Epub 2010 Dec 17.An autopsy-proven case ofmyeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody-positive polyarteritis nodosa with acute renal failure and alveolar hemorrhage.

Sakaguchi Y, Uehata T, Kawabata H, Niihata K, Shimomura A, Suzuki A, Kaneko T, Shoji T, Shimazu K, Fushimi H, Tsubakihara Y.Source

WEGENER

-Inflamación granulomatosa y vasculitis necrotizantede pequeño vaso-ANCA 90% enf.activa generalizada y 40-70% enf.activa localizada.(c-ANCA 90% y p-ANCA 10%)

CRITERIOS (2 o más)- Inflamación nasal u oral- Rx anormal (nódulos, infiltrados, cavitaciones)- Sedimento patológico (hematuria)- Inflamación granulomatosa en biopsia arterial o perivascular

Scand J Rheumatol. 1999;28(1):62-4.An overlap syndrome with features of atypical Cogansyndrome and Wegener's granulomatosis.Gran JT, Nordvåg BY, Storesund B.

CHURG-STRAUSS

-Inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos y vasculitisnecrotizante que se asocia con asma y eosinofilia.- ANCA 40-60% (p-ANCA)

CRITERIOS (4 o más)-- Asma-- Más 10% eosinófilos-- Mononeuropatía o polineuropatía-- Infiltrados pulmonares migratorios-- Alteración senos paranasales-- Biopsia con acúmulo de eosinófilos perivasculares

PAMANCA 50–75% (p-ANCA). Su ausencia no excluye el diagnóstico

PAM

VS

SINDROME DE COGAN CON SOLAPAMIENTO DEVASCULITIS SISTÉMICA TIPO PAM