Caso clínico : atrofia muscular

CASO CLÍNICOATROFIA MUSCULAR

Evelin Casanova R1 MFYC

C.S. Santa Ponça (U.B.S. Peguera)

CASO CLÍNICO

ANTECEDENTES:

Hombre de 53 años, jardinero de profesión.

Fumador de 1 paquete diario. Consumo moderado de alcohol.

HTA sin tratamiento. Dislipemia leve sin tratamiento.

Hiperuricemia sintomática en tratamiento.

FA cardiovertida en 2010.

CASO CLÍNICO

Y NOS LLAMA LA ATENCIÓN...

CASO CLÍNICO

Repasamos su historial en busca de algún antecedente que justifique la atrofia de la eminencia tenar.

- Pérdida de fuerza en manos en los últimos dos meses.

- Ingreso en HUSE por angina inestable, con interconsulta a Neurología por esta causa.

CASO CLÍNICO

ENFERMEDAD ACTUAL:

- Pérdida de fuerza en ambas manos, de 2 meses de evolución

- Dificultad para realizar tareas básicas

- No trastornos sensitivos ni otros síntomas (no disfagia, no disastria)

- Empeoramiento progresivo

CASO CLÍNICOEXPLORACIÓN:

- Pares craneales normales. No alteraciones del habla. No diplopia.

- Movimientos linguales y velopalatinos normales (no fasciculaciones).

- Amiotrofia bilateral de la eminencia tenar.

- Déficit motor distal en ambas manos (3/5), sobre todo en interóseos.

- No alteraciones sensitivas.

- Reflejos vivos y simétricos en EESS, apagados en EEII. Reflejo cutaneoplantarflexor en pie derecho, sin respuesta en pie izquierdo.

- No dismetría, marcha autónoma normal. Marcha en puntillas normal, discreta dificultad en marcha en talones.

CASO CLÍNICO

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA: Síndrome motor distal en EESS a estudio.

PLAN: EMG con posterior RM cervical. Descartar ELA vs Patología Medular Cervical.

ATROFIA MUSCULAR

DEFINICIÓN

DISMINUCIÓN DEL TAMAÑO DE UN MÚSCULO, CON PÉRDIDA DE FUERZA SECUNDARIA A LA PÉRDIDA DE MASA.

CAUSAS DE ATROFIA MUSCULAR

- Por alteraciones neurológicas

- Por alteraciones intrínsecas del músculo

- Otras (desuso, desnutrición, fármacos, infecciones…)

ALTERACIONES NEUROLÓGICAS

- LESIONES DE NERVIOS PERIFÉRICOS (SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO)

- ESPONDILOSIS DE COLUMNA (CERVICAL)

- SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

- POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

- ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

ALTERACIONES MUSCULARES

- DISTROFIAS MUSCULARES (MIOPATÍAS DISTALES)

- MIOPATÍA ALCOHÓLICA

ALTERACIONES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR

- MIASTENIA GRAVIS

- SÍNDROME EATON LAMBERT

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

- 50% idiopático, 50% compresivo. Actividades manuales repetidas.

- Compresión del nervio mediano a nivel del canal del carpo.

- Síntomas: Parestesias y dolor de predominio nocturno.

Déficit motor: debilidad y atrofia de músculos de la eminencia tenar.


SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

- Exploración: Phalen y Tinel +

EMG

- Tratamiento: 1º Reposo y AINE. 2º Infiltraciones. 3º Cirugía de descompresión.


ESPONDILOSIS CERVICAL

- Mielopatía más frecuente en la práctica clínica.

- Cuadro clínico: Espasticidad

Asimetría

Dolor mecánico en cervicales

Síndrome cordonal posterior

Lentamente progresiva


ESPONDILOSIS CERVICAL

- Diagnóstico: TC o RM.

- Tratamiento: Reposo.

Inmovilización con collarín.

Analgesia.

Si todo falla, cirugía.


SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda)

- Cuadro infeccioso los días previos.

- Cuadro: Debilidad muscular AGUDA

Inicio en EEII

Progresión ascendente rápida (días)

Puede afectar vías respiratorias y pares craneales

Parestesias

ROTs ausentes


SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda)

- Diagnóstico: Disociación albúminocitológica en LCR

Anticuerpos anti-GM1 (antiangliósido)

Enlentecimiento de la velocidad de conducción motora y de ondas F

Aumento de latencias distales

- Tratamiento: Soporte e inmunoglobulinas intravenosas. (2ª elección: Plasmaféresis).


POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

- Todas las edades, pico máximo en la 6ª década.

- Cuadro: Debilidad simétrica proximal y distal

Progresión en >2meses

Poca atrofia

Puede haber alteración sensitiva

ROTs ausentes o disminuidos

Hipertrofia de troncos nerviosos


POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA

- Diagnóstico: Elevación de proteínas en LCR

Disminución de velocidades de conducción

Biopsia de nervio: desmielinización segmentaria

remielinización no eficaz (bulbos de cebolla)

- Tratamiento: Inmunoglobulinas intravenosas.

Plasmaféresis. (última opción: GC 2mg/kg)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

- Inicio a los 60 años (excepto en formas familiares).

- Cuadro: Debilidad progresiva en manos

Disartria

Disfagia

Calambres o síntomas de polineuritis en piernas

Amiotrofia extensa, asimétrica

Fasciculaciones

Exaltación de ROTs

(Fases avanzadas pueden dar alteración esfinteriana y RCP extensor)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

- Diagnóstico: EMG: Pérdida de unidades motoras

Velocidad de conducción normal

Actividad espontánea de denervación

RM: Atrofia focal de la circunvolución precentral

Hiperseñal de haces corticoespinales

- Pronóstico: Supervivencia media de 3 años.

- Tratamiento: Sintomático, de soporte. (Riluzol 100mg/día, ligero aumento de

supervivencia).


MIASTENIA GRAVIS

- Cuadro: Debilidad progresiva a lo largo del día o tras la actividad

Recuperación tras el reposo

Síntomas en la musculatura ocular

- Relación con hiperplasia o tumor del timo

- Anticuerpos anti-receptores de aceticolina o anti-Musk

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALMIASTENIA GRAVIS

- Diagnóstico: Mejoría con prueba del edrofonio (Tensilon®)

EMG: Decremento de la amplitud de potenciales

evocados tras estimulación repetida.

AcRAch y AcMusk en sangre

TC o RM para detección de posible timoma

- Tratamiento: Neostigmina o piridostigmina.

Si timoma, cirugía.


SÍNDROME DE EATON LAMBERT

- Anticuerpos anti-canal de calcio dependiente de voltaje presináptico

- Relación con cáncer de pulmón de células pequeñas (60%)

- Cuadro: Debilidad proximal (pélvica)

No afectación de musculatura ocular o facial

Sequedad de boca, impotencia, estreñimiento

Mejora con el ejercicio


SÍNDROME DE EATON LAMBERT

- Diagnóstico: EMG, potenciales de baja amplitud que aumentan con la

estimulación mantenida

- Tratamiento: Piridostigmina

3,4-diaminopiridina

Tratamiento del cáncer de pulmón


DISTROFIAS MUSCULARES

- Hereditarias, degenerativas y progresivas.

- Suelen ser proximales (Duchene, Becker…)

- Subtipo: Miopatías distales.

- Diagnóstico: Aumento CK y Aldolasa

EMG: Patrón miopático inespecífico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALMIOPATÍAS DISTALES

- Inicio en edad adulta.

- Afectación de musculatura distal de las extremidades.

WELANDER: Autosómica dominante

Edad adulta tardía

Debilidad y atrofia en músculos distales de EESS

Problemas con movimientos de precisión

ROTs disminuidos o ausentes

Casi exclusiva en Suecia y Finlandia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALMIOPATÍAS DISTALES

NONAKA: AR. Japón. 20-30 años. Inicio en piernas, EESS en fases avanzadas.

MIYOSHI: AR. Japón. Siempre antes de los 30 años. Inicio en piernas.

MARKESBERY-GRIGGS: AD. EEUU, Finlandia y Francia. 40-55 años. Inicio en piernas.

NO HAY TRATAMIENTO EFICAZ.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALMIOPATÍA ALCOHÓLICA

- 30-40% de personas con ingesta de >100g diarios durante años.

- Debilidad y atrofia muscular (cintura escapular y pelviana).

- Miocardiopatía dilatada alcohólica.

- AGUDA: Inicio brusco, progresión en 2 semanas.

- CRÓNICA: Musculatura de cintura escapular y pelviana.

Recuperable con abstinencia alcohólica.

¡¡GRACIAS!!

BIBLIOGRAFÍA

- Farreras, P.; Rozman, C. Medicnia Interna. Volumen II. Elsevier (2004)

- Martí Massó, J.F. Neurología para médicos de Atención Primaria. Ergon (2011)

- Weisberg, Strub, García. Toma de desiciones en neurología. Edika-Med (1988)

- Yusta, A., Lozano, P. Guía de Neurología para Atención Primaria. EdiDe (2009)

- Rohde, D., Münster, T., Edström, L., Errando, C. Recomendaciones para anestesia en pacientes afectados por Miopatía distal de Welander. Orhpananestesia (2012)

Caso clínico : atrofia muscular

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