Caso clínico Dermatomiositis

Caso clínicoSandra Milena Acevedo RuedaMD Residente, segundo añoMedicina Interna Febrero 13 de 2013

Identificación:Edad: 66 añosRaza: MestizaEstado civil: Viuda (hace 15 años)Escolaridad: Primaria completaOcupación: Comerciante y ama de casaNatural de: Pinillos, BolívarProcedencia y residencia: BarrancabermejaReligión: Católica Informantes: Hermana y pacienteConfiabilidad: AceptableSeguridad social: Nueva EPS

“Se le oscureció la piel y ahora ya no camina”Motivo de consulta y enfermedad actual:

Hiperpigmentación eritemato-violácea progresiva en cara,

cuello, manos

Pérdida progresiva de la fuerza

muscular

Edema periorbitario bilateral y edema-calor, dolor en AIF proximales manos

Oct/12

Sem 0 Sem 2 Sem 4 Sem 6 Sem 8

Dic/12

PatológicosDiabetes mellitus tipo 2, en controles trimestrales por MD GralDiagnosticada hace 10 años, en tratamiento (Controlada), no A1cHTA estado 1 (JNC7), en controles trimestrales por MD GralDiagnosticada hace 5 años, en tratamiento (Controlada)Niega episodios previos de pérdida de la fuerza, alt. pigmentación piel, compromiso articularNiega infecciones virales ó bacterianas recientes

Quirúrgicos Cistopexia

Alérgicos Niega

Antecedentes personales:

Farmacológicos Glibenclamida tab x 5 mg: 1 tab antes del desayunoMetformina tab x 850 mg: 1 tab al día con el almuerzo

Losartán tab x 50mg: 1 tab cada 12 horasASA tab x 100 mg: 1 tab al díaGlucerna® en presentación líquida: ocasional (no formulada)

TóxicosNiega exposición al humo de leña, cigarrillo ó SPANiega consumo de alcohol. Niega exposición a

organofosforados, carbamatos, germanio, tolueno, CO. Niega consumo estatinas


Traumatológicos Niega

Gineco-obstétricos G1 P1 A0, Menopausia a los 50 añosÚltima citología cervicovaginal: Hace un año (límites normales)Última mamografía: hace 3 años (límites normales)

Socio-económicosVivienda estrato 2, Barrancabermeja, zona urbana, piso baldosa, paredes de bareque, teja de barroTodos los servicios públicos básicosNo hay animales en su casa


Padre TB pulmonarHermana TB pulmonar tratada

Antecedentes familiares:

Comerciante y ama de casa66 añosDM, HTA

22 añosDownRM

Falleció a los 38 añosComplicación GOAma de casa

Falleció porNAC

Falleció a los 70 añosTB pulmonarAgricultor

TBtratada Muerte

violenta

DM, HTA

DM, HTA

DM, HTA

HTA

En Colombia el hacinamiento afecta

en las cabecera municipales el 27,0% de los hogares, y en las zonas rurales, el

68,25%Censo General 2005 DANE

Revisión por sistemas:1. Síntomas constitucionales o generales: Niega fiebre ó pérdida de peso2. Piel y faneras: Niega ulceras orales3. Órganos de los sentidos: Niega perdida auditiva ó visual4. Linfático: Niega5. Musculoesquelético: Niega6. Neurológico: Niega7. Cardiovascular: Niega DPN u ortopnea8. Respiratorio: Niega tos9. Digestivo: Disfagia para sólidos en los últimos 15 días10. Urinario: Niega

Alerta, regular estado orientada, colaboradoraFototipo de piel Fitzpatrick IIITA 151/67(en decúbito supino),

FC 50, FR 18, SAT 97%, FIO2 0.21

Temp 35,7°c

Peso 60Kg Talla 1,55mts IMC 25 kg/m2

Examen físico: Clasificación de fototipos de piel

según Fitzpatrick : I a VI

Biopsia : reacción postinflamatoria (nov 23/2012)ASAT: 199.7 ALAT: 96.3 Creatinina 0,80 BUN: 12.28 (Dic 13/2012)

Fototipos de piel (Fitzpatrick)

Tipo I

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

Tipo V

Tipo VIDan Med Bull 2010; 57(8)B4153

Examen físico:Eritema Heliotropo

Hiperpigmentación eritemato-violácea difusa :

cara, cuello, nuca, zona alta de la espalda, nudillos de las manos, bordes de los dedos, zona proximal de los brazos y

zona inframamaria

Pápulas de GottronManos de mecánico

No hipocratismo, no nódulos en piel, no livedo reticularis

Previo consentimiento escrito de la paciente

Examen físico:Pupilas isocóricas normorreactivas,

conjuntivas rosadas, esclerasanictéricas, edema periorbitario bilateral

mucosa oral húmeda, no úlceras orales,

no ingurgitación yugular,no adenopatías cervicales, tiroides grado 0,

no se palpan nódulos, no rigidez nucal

Examen físico:

Ruidos cardíacos ritmicos,No galope S3PMI palpable 5º EIC con LMCSe ausculta soplo holosistólico en banda grado II/V en foco mitralMurmullo vesicular conservadoNo agregados pulmonares

Examen físico:

Abdomen sin dolor a la palpaciónNo se palpan masas ni organomegaliasNo se auscultan soplos

Examen físico:

Puntos de fibromialgia 11/19No. de articulaciones inflamadas 6No. de articulaciones dolorosas 6Extremidades eutróficasEdema bimaleolar (grado 1) simétricoGALS

GALS (Gait, Arms, Legs, Spine)Sensibilidad > 92%Especificidad 100%

Ann Rheum Dis. 1992 October; 51(10): 1165–1169

Examen físico:Ánimo de fondo triste, llanto fácil,Ideas de minusvalía,Niega ideas de muerte, No hay alteración en lasensopercepción

Examen físico:Orientada en las 3 E,

Pupilas isocóricas normorreactivas a la luzNo fue realizada oftalmoscopia

Se evidencia pérdida de la fuerza muscular en 4 extremidades (proximal 2/5

y distal 4/5)

No se observan reflejos patológicosROT disminuidos en MMII (/)No alteración en pares craneales

Nivel de función muscular Grado % normal

Sin contractilidad 0 0Contractilidad sin movimiento 1 10

Movimiento sin gravedad 2 25

Movimiento con gravedad 3 50

Resistencia moderada 4 75

Resistencia normal 5 100

2 2

2 24 44

4 4

Reflejos osteotendinosos Grado

Ausencia de contracción 0

Contracción sin desplazamiento +

Normal ++

Hiperreflexia +++

Clonus ++++

++ ++

++

+ +

Examen físico:No alteración sensibilidad superficial ni

profunda

No alteraciones recepción ni expresión del lenguaje

No es posible evaluar Romberg ni marchaNo es posible realizar prueba dedo-nariz

No temblor, no mov. anormales, ni rigidez

Cuál es su análisis del

caso y cuáles serían sus

impresiones diagnósticas?

Análisis (Dermatología):

Cuadro dermatológico y miopático (proximal), progresivo, de 2 meses de evolución (Posible dermatomiositis)

Debe descartarse neoplasia ó autoinmunidad

En caso de presentar compromiso intersticial pulmonar también se debe pensar en un síndrome antisintetasa

Impresiones diagnósticasSíndrome de pérdida de fuerza muscular proximal (patrón miopático)Síndrome de hiperpigmentación cutánea--Dermatomiositis ? (Descartar paraneoplásico)--Síndrome antisintetasa ??Soplo cardíaco a estudio: a) Insuficiencia mitral?Disfagia para sólidos de reciente inicioDM tipo 2 no insulinodependiente en tratamientoHTA estadío 1 (JNC7) en tratamientoSíndrome depresivo : Trastorno de adaptación?Hacinamiento

Cómo enfocaría un paciente con

pérdida de la fuerza muscular?

Approach to the patient with muscle weakness. Miller ML, et al.Clinical Assistant Professor of Medicine. Tufts University School of Medicine. Abr 19, 2012

Debilidad muscular objetiva

•Anemia•Artritis•Desacondicionamiento•Depresión•Infecciones•Enf. Cardiovascular•Fibromalgia

No

GENERALIZADO

Si

•Atrofia por desuso Avanzado •Caquexia•Desgaste Muscular porCáncer•Enf. de Neurona motorade larga evolución•Mastenia Gravis (MG)•Parálisis periódica

LOCALIZADO

ASIMETRICA SIMETRICA

•Atrofia por desuso •Enf. Neurológica Regional•Enf. Desmielinizante•Enf. Medular•E.C.V.•Neuropatía por Compresión•Miastenia Gravis•Mononeuropatia Múltiple

Patrón Especifico

Distal

Proximal

•Distrofia Muscular•Neuropatía Hereditaria•Miastenia Gravis

•Neuropatía Periférica•Enf. De Neurona Motora•Miastenia Gravis

•Distrofia Muscular de Duchenne•Miastenia Gravis•Miopatía

1.Puntos clave:

1. Debilidad objetiva o astenia

2. Localización de la noxa

3. Etiología

Síndrome de pérdida de fuerza muscular

Anatomía Etiología

Motoneurona Superior

Asta Anterior de la Medula Nervio Periférico Unión

Neuromuscular MUSCULO

Inflamatoria Inmune Vaculitis E.L.A

S.G.B. Vasculitis por Poliarteritis

nodosa

Miastenia Gravis Polimiositis

Infecciosa Absceso Cerebral Poliomielitis Lepra Botulismo Miositis porVIH

Endocrina Metabólica

Deficiencia de Vitamina B12 Hipoglicemia Diabetes Mellitus -------- Hipotiroidismo

Genética Leucodistrofias Distrofia Muscular Espiral

Atrofia Muscular Peroneal Miastenia Gravis Distrofias

Musculares

Neoplásica Tumor de SNC Síndromes Paraneoplasicos

Amiloidosis asociado a Mieloma

Síndrome de Eaton- Lambert

Miositis asociado a Malignidad

Toxico Farmacológica Radiación Plomo Plomo Organofosforados

Venenos Esteroides

3.

Approach to the patient with muscle weakness. Miller ML, et al.Clinical Assistant Professor of Medicine. Tufts University School of Medicine. Abr 19, 2012

Qué estudios

solicitaría?

Estudio ResultadoHemoglobina 12g/dl

Hematocrito 37%

VCM 89fl

HCM 32pg

RDW 14%

Leucocitos 11.360

Neutrófilos 73% (8.292)

Linfocitos 14% (1.560)

Monocitos 9% (1.022)

Plaquetas 353 x 103mm3

Glucosa capilar 116 mg/dl

ASAT 260u/ml

ALAT 111u/ml

LDH 749 u/L

Estudio ResultadoCreatinina 0,47mg/dl

Nitrogeno ureico 11,8 mg/dl

PCR 12,7

CPK 4065 UI/L

VDRL No reactiva

Factor reumatoide

Menor de 16

HBA1c 5,32%

Sodio 140.5mmol/L

Potasio 3,83mmol/L

Cloro 106mmol/L

Calcio ionizado 1.17mmol/L

Fosforo 3,45mg/dL

Magnesio 1,95mg/dLAST/ALT ratio >2:1 AlcoholAST/ALT ratio < 1 Fibrosis, NASH

Posgraduate Medicine 2000; 107(2)

Medicine 2004; 9(21): 1368-1371

Estudios ResultadoProteínas totales 6,9g/dl

Albúmina 3,73g/dl

Globulinas 3,17g/dl

Relación Albumina/Globulinas

1,18

Bilirrubina total 0,54mg/dl

Bilirrubina directa 0,22 mg/dl

Bilirrubina indirecta 0,32mg/dl

Fosfatasa alcalina 100UI/l

Tiempo de protrombina

11,6 seg (10,3)

INR 1,13

Tiempo parcial de tromboplastina

22,2seg (26,9)

Estudios ResultadoTSH 1,01 uUI/ml

T4 Libre 1,2 ng/dl

ESP Serie roja Normociticos

Normocromicos +++Leucocitos NormalPlaquetas Normal

C3 109mg/dl (90-180 mg/dl)

C4 19mg/dl (10 - 40 mg/dl)

CPK de control 3650 UI/L

ANAS Título 1:2560Patrón homogéneo

Anticuerpos DNA Negativo

Anti Jo1VSG

EVDA Gastritis antral aguda leve

CBP: cirrosis biliar primaria; EAS: enfermedades autoinmunitarias sistémicas; EMT: enfermedad mixta del tejido conectivo; ENA: anticuerpos extraíbles del núcleo; ES: esclerodermia; LES: lupus eritematoso sistémico

Sujetos normales: títulos ≥ 1:40 en 32%, ≥ 1:80 en

13%, y ≥ 1:320 en 3%Arthritis Rheum. 1997;40(9):1601

LES - 93 %Escleroderma - 85 %

Enf. Tejido conectivo - 93 %Polimiositis/dermatomiositis - 61 %

AR - 41 %Vasculitis reumatoide - 33 %

S. Sjögren - 48 %Lupus inducido por fármacos - 100 %

Lupus discoide - 15 %ARJ paucibacilar - 71 %

Arthritis Rheum. 1984;27(10):1150

T. Hashimoto- 46 %Enf. Graves - 50 %

Hepatitis autoinmune- 63 - 91 %Cirrosis biliar primaria- 10 - 40 %Colangitis autoinmune - 100 %

HTP idiopática - 40 %

>1:640 sospechar

autoinmunidadCBP: cirrosis biliar primaria; EAS: enfermedades autoinmunitarias sistémicas; EMT: enfermedad mixta del tejido conectivo;

ENA: anticuerpos extraíbles del núcleo; ES: esclerodermia; LES: lupus eritematoso sistémico

Rx de tórax PA y lateral

No se aprecian alteraciones parenquimatosas pulmonares ni pleurales de tipo evolutivo.

Prominencia del cayado aórtico sin cardiomegalia.

La vascularización pulmonar es de aspecto normal.

Cómo enfocaría un paciente con

hiperpigmentación cutánea difusa?

Enfoque del paciente con hiperpigmentación difusa

Bolognia, Dermatology. Chapter 66. Disorders of hyperpigmentation. Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)

Hiperpig. Difusa

HC y Ex. físico

Induración

Difusa áreas expuestas

Pellagra,B12, Folatos

Lab: Bx,Alg, B12, A. folico

Fármacos

Discontinuar

EsclerodermoidHiperpig

Esc. SisPOEMSPorfiria

Tratar enf Fin

Desaparece Persiste

MetabólicoTratar Hiper

Tiroides, riñon, hígado, cortisol, ferritina

Ferritina

Hemocromatosis

Bx Hepática

Trat enf Trat enfVIH, Cirrosis biliar primaria, melanoma, Sx carcinoide, linfoma, Still, Linfoma

Futuro

CushingAddisonACTH ect

Cortisol, ACTH

Renal

Trat enf Hidrocortisona

Hipopl.Adrenalcongén

1 mesnacimiento

Vit Defic

Tratar

HospitalizaciónBiopsia de pielEnoxaparina 40 mg sc díaOmeprazol 20 mg vo díaMetilprednisolona 1 gramo ev día x 3 días Albendazol 400 mg vo día x 3 díasTinidazol 1 g vo día x 3 díasLosartán 50 mg vo cada 12 horasASA 100mg vo díaControles glucométricos

Plan:

Metotrexate 2,5mg : 6 tab vo semanal (miércoles)Prednisona 50 mg vo díaAcido fólico 2 mg vo día

Disminución en el número de capilares (7por mm), capilares tortuosos, de calibre variable, flujo enlentecido con

algunos megacapilares y hemorragias capilares

Capilaroscopia

Electromiografía más neuroconducción

Hallazgos que sugieren poli neuropatía motora de predominio axonal mayor compromiso en músculos distales

de MMSS y MMII

En la epidermis se observa aumento de la melanina en la capa basal sin otras alteraciones en los queratinocitos. En la dermis hay

incontinencia de melanina en melanofagos acompañado de linfocitos.

Conclusión: Hiperpigmentación postinflamatoria

Biopsia de piel:

Ecocardiograma TT:- Ventrículo izquierdo normal, FEVI 73%- Función diastólica normal- Aurícula izquierda moderadamente dilatada- Insuficiencia de la válvula tricúspide y mitral leve- Hipertensión pulmonar leve

*Diagnóstico definitivo según Bohan y Peter: los primeros cuatro para polimiositis y todos para dermatomiositis; criterios de Targoff: cualquiera de los cuatro primeros criterios y la RM sustituye criterio 1 y 2, para polimiositis; se requieren cuatro criterios y dermatomiositis:

cuatro criterios mas exantema.

Criterios diagnósticos Dermatomiositis

Autoanticuerpos específicos de miositis Autoanticuerpos asociados con miositis

Antisintetasas:

Jo-1: 20% DMII clásica general. 30-40% adultos con PM Mi-2 15-20% DM clásica Signo del chal Mejor rta clínica SRP 5% PM

PM/Scl

Ro/SSA

PL-7, PL-12, OJ U1RNP

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

Cuáles son las manifestaciones cutáneas de la

Dermatomiositis?

Pápulas de Gottron

Eritema heliotropo

Manifestaciones cutáneas: Dermatomiositis


Signo de Gottron

Eritema violáceo simétrico con o sin edema, sobre lasuperficie dorsal de las articulaciones interfalángicas de

las manos, olecranon, rótula y maléolo interno



Signo de la V

Signo del chal

Calcinosis



Fenómeno de Raynaud

Manos de mecánico

Hemorragias



Existen causas de

dermatomiositis secundaria?

Ca mama, pulmón, TGI, ovario, tiroides, colon,

próstata, TGU

Mujeres 91% Metástasis 33%

56.8 ± 15.7 años

Diagnostico diferencial de la DermatomiositisLupus Eritematoso Sistémico

Eritema en heliotropo. NO HAY Pápulas de Gottron. NO HAY PRURITO

Psoriasis

Afectación de codos y rodillas con lesiones papuloescamosas.

Dermatitis alérgica de contacto o aerotransportada

Edema palpebral llamativo

Erupción fotoinducida

Fotodistribución

Linfoma cutáneo de células T

Poiquilodermia de inicio en zonas intertriginosas

Dermatitis atópica

Niños, prurito y cambios eczematosos secundarios

Esclerodermia

AmiloidosisBolognia, Dermatology. Chapter 66. Disorders of hyperpigmentation. Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)

Qué es la capilaroscopia y qué hallazgos se encuentran en

dermatomiositis?

Hallazgos en capilaroscopia de pacientes con Dermatomiositis

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2009;17:154, 61

Las características más frecuentes son asas capilares agrandadas, pérdida de capilares, desorganización de la arquitectura normal,

capilares arborescentes y hemorragias capilares

Cuáles son los hallazgos en EMG del paciente con

Dermatomiositis?

EMG en Dermatomiositis

Guía neurológica. Neuro electro diagnóstico. Asociación Colombiana de Neurología (2005)

Cuáles son los hallazgos

histopatológicos en

Dermatomiositis?

Hallazgos histopatológicos en Dermatomiositis (Músculo)

Dalakas MC. Muscle biopsy findings in inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am 2002;28(4):779–98, vi.

Atrofia perifascicular, infartos musculares y necrosis con depósitos de complejos de ataque en las paredes de los vasos

Áreas de pérdida de miofibrillas que aparecen como vacuolas en el borde de cada fascículo.

Necrosis de fibras musculares en la periferia del fascículo

Hallazgos histopatológicos en Dermatomiositis (Piel)

HiperqueratosisVacuolización de los queratinocitos basalesIncontinencia de la melaninaInfiltrado linfocítico perivascularAtrofia epidérmicaEdema dérmico papilar con leve engrosamiento de lamembrana basal y algo de degeneración de las célulasbasales, con depósito de mucina

Restrepo JP, Medina LF, Molina MP. Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010; 18: 18-24.

Enfoque del paciente con Dermatomiositis

Bolognia, Dermatology. Chapter 43. Dermatomyositis. Mosby; 2nd edition: 2 (Dec 2007)

Erupción cutánea ctca

Confirm. histológica

Evaluar miositis:• Debilidad proximal extensores• Elevación enzimas musculares

• Electromiografía• Biopsia muscular

• RM, Ultrasonografía musculos proximales

• Overlap• Rx de tórax ó TACar• Electrocardiograma• Neoplasias (c/2años)

PresunciónDermatomiositisAmiopática

Terapia (lesiones)

Debilidad muscular y Enzimas cada 3 a 4mPor 2 años

Dermatomiositis

Terapia sistémica

Dermatomiositis

Dermatomiositis amiopática

Puntos de discusión

Correlación histopatológica

Otras manifestaciones

Causas secundarias

Polineuropatía

Seguimiento, pronóstico funcional

Gracias!

Compromiso cardíaco del 9% al 72% de los pacientes

Falla cardíaca 77% Tx. Conducción eléctrica, disfunción diastólica, contracción ventricular

izquierda hipercinética

56.8 ± 15.7 años

Caso clínico Dermatomiositis

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