Caso clínico kawasaki atipico

Caso clínicoPresentado: Dr. José A. GutiérrezAsesores: Dr. Carlos Daza Timaná Dr. Eric Cedeño

Mayo, 2014

OBJETIVOS

• Generales: presentar un caso clínico de un paciente lactante menor con cuadro febril mayor de 5 días, irritabilidad, eritema en labios y en área perineal.

• Específicos: • Establecer los diagnósticos diferenciales, que permitirán

esclarecer el diagnóstico definitivo.• Puntualizar los hallazgos más recientes en la literatura en

cuanto a la patología en estudio.

Ficha clínicaNombre D.A.R.R.

Sexo Masculino

Edad 3 meses

Procedencia Dolega, Los Algarrobos

# expediente 4-870-714

Etnia Mestizo

Fecha ingreso 13/03/14

Fecha egreso 31/03/14

Remes, HJDDO 2014

Motivo de Consulta

• Fiebre no cuantificada de 10 días de evolución, diarrea y disminución del apetito.

Remes, HJDDO 2014

Enfermedad Actual• Paciente ♂ de 3 meses acude con su madre, la cual refiere 10 días

de evolución de fiebre N/C, de aparición súbita, tratada inicialmente con Atermin.

• Es llevado al C.S. por la persistencia de la fiebre, donde le recetan antipiréticos y supositorio de glicerina, ya que presentaba 2 días que no evacuaba.

• A pesar del tratamiento continuaba febril, 2 días después inicia evacuaciones líquidas amarillas, sin moco ni sangre, no fétidas, de escaso volumen. Por lo que fue llevada al Cto. de Urgencias del HMIJDDO.

Remes, HJDDO 2014

Enfermedad Actual• Le indican Diclofenaco y Ceftriaxone por 4 días. Posterior a

la administración de la segunda dosis de Ceftriaxone presenta un rash generalizado; aún con fiebre y evacuaciones diarreicas.

• Reconsulta nuevamente al CU le omiten el inyectable y le indican Antifludes, pero el paciente seguía sin mejoría, con disminución del apetito. Por lo que es ingresado.

Remes, HJDDO 2014

Antecedentes perinatales• 2do. Producto de madre de 28 años, G2P0C2A0.

• Medidas antropométricas

• Apgar 9/9

Peso 3.20 kg

Talla 49 cm

PC 34 cm

Remes, HJDDO 2014

Antecedentes personales

Remes, HJDDO 2014

Hospitalizaciones previas:

• Negadas

Inmunizaciones:

• Completas para su edad

Alimentación:

• Nestógeno 4 onzas c/4horas

Desarrollo psicomotor

• No sostén cefálico

Remes, HJDDO 2014

Antecedentes personalesTamizaje neonatal: Normal APP: (-)

AQx: (-)Transfusiones (-)Convulsiones (-)

AHF: Abuela hipertensa

Examen físicoPeso: 6.4 Kg Talla: 61cm PC: 40.5 cm Fc: 142x’ Fr: 24x’ PA: 90/50 Sat O2: 97%

GENERAL Regular estado general, alerta, reactiva., irritable.CABEZA Normocéfalo, no deformidad.

OJOS Pupilas simétrica reactiva a la luz, escleras anictéricas

ORL No otorrea, mucosa oral hidratada. Nariz sin deformidades; congestión nasal.

CUELLO Cilíndrico, se palpan adenopatías móviles.TORAX Simétrico, no tiraje, no retracciones.

CORAZÓN Ruidos cardíacos rítmicos sin soplo, no galope.PULMOMES Se auscultan con buena entrada y salida de aire, no ruidos agregados.

ABDOMEN Ruidos hidroaéreos positivos normales. Blando, depresible, no doloroso. No visceromagelia, hernia umbilical reducible.

EXTREMIDADES Sin edemas, sin deformidades. Pulsos presentes.

NEUROLÓGICO Tono muscular normal, fuerza muscular normal, sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos aumentados en miembros inferiores. Rigidez nucal.

Piel y anexos Sin lesiones activas. Sin ictericia en tegumentos. Con palidez generalizada.

Remes, HJDDO 2014

Remes, HJDDO 2014

Evolución • 13/03/14; 5:30 p.m.En cuarto de Urgencias, se consigna un paciente irritable, con mucosas subhidratadas; con fontanela tensa, impresiona rigidez nucal. Eritema y edema en dorso de pies.

Diagnóstico de trabajo: Síndrome FebrilDescartar Neuroinfección.

Se realiza Punción lumbar, con LCR claro.

Remes, HJDDO 2014

Evolución• 7:30 p.m., del 13/03/14, es ingresado a sala de aislamiento

por una posible meningitis parcialmente tratada vs. Meningitis aséptica.

Química de LCR

Glucosa 46 mg/dl

Proteína 66 mg/dl

Diferencial Incoloro

Leucocitos 48 x mm3

PMN’S 2 x mm3

Mononucleares 46 x mm3

Eritrocitos 3 x mm3

Coaglutininas Negativas

Evolución• 14/03/14 Evaluado en sala de aislamiento, donde se destaca en la historia los 11 días de fiebre, la irritabilidad, enrojecimiento de labios, adenopatías cervicales, eritema perianal. Paraclínicos con BHC con trombocitosis y PCR elevado.

Se ordena la serología para EBV, VDRL, HIV, Parvovirus B19, FSP, Urianálisis más Gram de orina, Urocultivo. Tiempos de coagulación.

Se indica Inmunoglobulina i.v. y Aspirina v.o.

Se solicita evaluación por los servicios de Oftalmología y Cardiología.

14/03 Oftalmología, sin datos de iridociclitis ni uveitis.

15/03 Ecocardiograma Normal.

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EvoluciónEn los días siguientes (15 – 17) se consigna, con tolerancia de la vía oral, pero con evacuaciones líquidas. Y fiebre de 39°C a 38°C en los días siguientes de la hospitalización.

Se indican exámenes de Inmunoglobulinas séricas y complemento, panel viral.

18/03, reinicio de la fiebre, en el examen físico sin signos de dificultad respiratoria, no adenopatías, no signos meníngeos, cardiopulmonar normal.

Remes, HJDDO 2014

EvoluciónEn su 7mo día IH, se encuentra sin evacuaciones diarreicas, no se observa rash, sin tos, afebril.

Al 10mo día, se reporta #2 picos febriles. Se toman controles de laboratorio.

11vo día se solicita evaluación por Inmunología. Quien considera enfermedad por inmunocomplejos vs. proceso infeccioso viral (enterovirus). Y le indica corticoides.

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Evolución13vo día IH (28/03/14) se comenta la presencia de la descamación en la piel de manos y pies.

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ParaclínicosLaborato

rios13/03 21/03 24/03 28/03 31/03

PCR >9 5.3 7.4 2.3 2.7

Hb 7.3 5.6 7.1 7.5 8.1

WBC 18,300 17,500 26,100 23,000 19,400

Plaquetas 665x103 1148x103 936x103 1303x103 1081x103

Remes, HJDDO 2014

ParaclínicosIgM

anticápside de EBV

HIV Crioaglutininas

VDRL Parvovirus B19

Negativo

Negativo

Negativo

Negativo

NHR

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C3 C4 IgA IgM IgE IgG

96 11.8 49.39 80.06 54.36 398.46

CultivosCultivo de LCR (13/03) Negativo

Hemocultivo (13/03) Negativo

Urocultivo (14/03) Negativo

Urocultivo (18/03) Klebsiella pneumoniae

Heces por azul por metileno (18/03) No se ob. PMN’S

Panel viral (18/03) Negativo

Hemocultivo (18/03) #2 Negativo

Gram de Orina (20/03) No se ob. Bacterias

Remes, HJDDO 2014

• ¿Cuáles son sus Diagnósticos diferenciales?

Manchas de Koplik, linfopenia

Diagnóstico diferencial• Infecciones virales (adenovirus, sarampión, enterovirus, EBV).• Fiebre escarlatina • Síndrome de la piel escaldada por Staphylococcus• Síndrome de Shock tóxico• Reacciones de hipersensibilidad a drogas• Síndrome de Stevens Johnson• Artritis reumatoidea juvenil• Fiebre manchada de la Montaña rocosas• Leptospirosis

Conjuntivitis purulenta, faringitis exudativa. La detección de antígenos virales por medio de tests rápidos en aspirado nasofaríngeo de secreciones

puede ayudar al Dx.

Fiebre, dolor de garganta, piel con textura de papel de lija. Se aisla SBGA en

exudado faríngeo.

Pródromo de dolor de garganta o conjuntivis purulenta. Exantema exfoliativo intenso.

Fiebre, PA, erupción descamativa después de 1 a 2 semanas y problemas con el funcionamiento de al menos tres

órganos

Inflamación, dolor, rigidez y pérdida de la movilidad en las

articulaciones

síntomas comienzan 2 a 14 días posteriores a la picadura de la

garrapataFiebre elevada, mialgias, cefalea intensa, fotofobia, exantema urticariforme,

ictericia, SHU.

Enfermedad de Kawasaki

Diagnóstico diferencial• La aparición del exantema y los cambios en la mucosa se

confunden con una virosis o reacción a un antibiótico.

• La piuria estéril se puede confundir con una infección de orina parcialmente tratada con urocultivos estériles.

• Podemos pensar en meningitis viral al presentar fiebre, exantema y pleocitosis en LCR.

M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172-175

Enfermedad de Kawasaki incompleto (EKI)

Enfermedad de KawasakiDr. Tomisaku Kawasaki, Tokio, Japón, 1925.

Describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre en 1967, como un síndrome febril óculo-oro-cutáneo, acrodescamativo, con descamación de la piel alrededor de uñas, palmas y plantas, con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa en 50 lactantes y niños.

Todos los pacientes del estudio tenían fiebre mayor de 38°C de al menos 6 días duración, a pesar de recibir antibióticos; en 98% de ellos se constató inyección conjuntival sin secreción, signo que hoy se considera como el pilar del Dx clínico de la enfermedad.

Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153

• EK es más frecuente en ♂, con una relación de 1,6:1 y 90% de los casos ocurre en menores de 10 años, aunque es poco frecuente en los < 6 meses en quienes la presentación clínica es incompleta (Kawasaki atípico) y tiene peor pronóstico.

• La mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.


Enfermedad de Kawasaki incompleto (EKI)

• Variante de la enfermedad en la cual el paciente no reúne todos los criterios clínicos, por lo tanto se trata de un caso incompleto o atípico que a menudo se Dx en forma tardía.

• Esta forma es más frecuente en el primer año de vida, especialmente en <6 meses y los lactantes son más propensos a desarrollar aneurismas coronarios.

• Incidencia de aneurismas coronarios alcanza a 25%.


EKI• Se debe considerar el Dx en todo niño con fiebre de más de

5 días de evolución sin origen explicable, más la presencia de algún criterio adicional.

• Por ello es fundamental solicitar ecocardiografía en casos de fiebre inexplicable y evidencias de inflamación en los exámenes de laboratorio (VES y PCR)


Pediatrics in Review Vol.34 No.4 April 2013

Gámez González LB y col. Enfermedad de Kawasaki, ¿una enfermedad exótica y rara? Vol. 21, Núm. 1 • Enero-Abril 2012.

EKI• En la bibliografía de origen japonés se considera que

detectar 4 de los síntomas clásicos, la enfermedad se catalogará como EKI, y si hay 3 síntomas principales se cataloga como Kawasaki sospechoso. No requieren de ECO cuando la sintomatología no es completa.

• En cambio la bibliografía norteamericana, requiere para catalogar como EKI 3 o < de los síntomas clásicos + aneurismas coronarios.


PEDIATRICS 2004;114:1708-1733

Leucocitos > 15.000/mm3piuria estéril

Hb anemia normocítica normocrómica

Albúmina sérica < 3 g/dl

Transaminasas elevación de ALT

Plaquetas > 450.000/mm3 tras el 7º díade enfermedad

Orina ≥10 leucocitos/CAP

Tratamiento IgIVNewburger estableció en 1986 la efectividad de la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en un estudio controlado, aleatorio y multicéntrico. En el grupo que se trató sólo con Aspirina® 28% de los ptes desarrolló anomalías coronarias, dilatación y aneurismas; en cambio, los ptes que recibieron IgIV presentaron estas anomalías en sólo 8% de los casos.

La recomendación actual es aplicar una segunda dosis de Ig de 2 g/kg antes de 10 días de evolución aunque exista respuesta a la dosis inicial.


Tratamiento AASAspirina®, se sabe que el uso de ésta en dosis altas, 80 a 100 mg/kg/día junto a la IgIV tiene un efecto antiinflamatorio aditivo.

El esquema se mantiene hasta que el pte permanezca afebril durante 48 a 72 horas y posteriormente se utilizan dosis bajas hasta 6 a 8 semanas tras el inicio de la enfermedad o bien, en forma indefinida en caso de que existan alteraciones coronarias.


Puntos claves de manifestaciones diagnósticas de EK

• Fiebre con frecuencia de hasta 40°C y duración superior a 5 días.

• Eritema de la cavidad oral, con labios secos y fisurados.

• Linfadenopatía cervical.

• Conjuntivitis bilateral y sin exudado.

• Exantema polimorfo en tronco, regiones de flexión y periné.

• Edema/eritema y/o descamación de manos y pies.

• Ausencia de otra entidad diagnóstica identificable que explique los síntomas y signos.

Conclusiones • La ausencia de marcadores específicos de la enfermedad y la

similitud con otros procesos infecciosos mucho más frecuentes pueden conducir a un retraso en el diagnóstico.

• Es importante mantener un alto índice de sospecha para poder iniciar el tratamiento con IG precozmente y prevenir la afectación coronaria.

• Esperar a realizar el diagnóstico de EK sobre la base de criterios diagnósticos clásicos, determinaría una mayor incidencia de desarrollar aneurisma coronario, al excluir a los niños con síntomas incompletos.

Muchas Gracias!!!

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