MUJER DE 75 AÑOS CON PTOSIS

PALPEBRAL, VISIÓN DOBLE Y

DOLOR OCULAR.

Rosario Oliva Rodríguez

Eva Venegas Moreno

CASO CLÍNICO

Mujer de 75 años.

AP:

HTA, Dislipemia, DM tipo 2.

Hipotiroidismo primario en tto sustitutivo.

EA:

(8/09/2011) Ptosis palpebral, visión doble y dolor

ocular ojo izquierdo.

Empeoramiento del cuadro con aumento del dolor y

amaurosis.

(21/10/2011) Ingreso en neurología.

CASO CLÍNICO. EXPLORACIÓN.

Exploración: COC, BHP, Afebril.

Región palpebral izquierda inflamada. No quemosis ni enrojecimiento ocular.

Exploración neurológica:

Parálisis del III PC izquierdo.

Paralisis mirada hacia arriba y hacia afuera.

Ptosis palpebral de ojo izquierdo.

Pálidez de papila.

No signos meningeos.

Pruebas complementarias: Bioquímica, hemograma, serologías y estudio de

autoinmunidad normales.

LCR: Sin alteraciones.

RM (26/10/2011)

“lesión tumoral seudonodular hipercaptante de 13 mm

en hendidura esfenoidal y canal óptico izquierdos.”

VALORACIÓN HORMONAL HIPOFISARIA

Perfil hormonal basal:

Hormona del crecimiento < 0.05 ng/ml,

TSH 0.30 mcU/ml RN (0,4-4.0)

T4 libre 1.36 , T3 libre 1.45 pg/ml RN (2.3-4.2)

PRL 236 mcU/ml RN (127-637).

FSH 45.8 UI/l, LH 11 UI/l (rango de menopausia)

Interconsulta a Endocrino

JUICIO CLÍNICO

Oftalmoplejía dolorosa:

RM lesión pseudonodular

Normalidad del resto de pruebas complementarias.

SINDROME DE TOLOSA HUNT

Triada clásica: Dolor ocular

Afectación de pares craneales.

Respuesta a Corticoides.

Se inició dexametasona 4 mg cada 12 horas mejoría de la agudeza visual , de la ptosis y de la movilización

ocular.

SINDROME DE TOLOSA HUNT

Es una oftalmoplejía dolorosa causada por una inflamación crónica idiopática de los senos cavernosos que puede extenderse a la fisura orbitaria superior.

Historia:

Descrito por Tolosa en 1954,

Hunt en 1961 propuso los primeros criterios diagnósticos.

Incidencia de un caso por millón de habitantes y año.

Patogenia Proceso inflamatorio de etiología desconocida.

Clásicamente se definió como proceso inflamatorio no específico. Algunos autores inflamación granulomatosa específica que asocia linfocitos, células epitelioides, células gigantes, células plasmáticas y pequeñas áreas de necrosis.

SINDROME DE TOLOSA HUNT. PATOGENIA.

La inflamación produce presión y disfunción

secundaria de las estructuras del seno cavernoso.

Existen casos de extensión intracranal pero no de

afectación sistémica.

SINDROME DE TOLOSA HUNT. CLINICA.

Edad de presentación: 3 y los 75 años. Sin diferencia entre sexos.

Afectación de pares craneales oculomotores: III par craneal 85%.

VI par craneal 70%,

primera rama del nervio trigémino (v par) 30%.

IV par craneal 29% .

La afectación de las fibras simpáticas causa síndrome de Horner : 20% de los pacientes.

Nervio óptico Infiltración el ápex de la órbita y puede cursar con edema de

papila o palidez.

La pérdida de visión es infrecuente pero puede ocurrir y puede ser permanente.

Sin tratamiento los síntomas pueden resolverse espontáneamente en una media de 8 semanas.

SINDROME DE TOLOSA HUNT. D/D

La oftalmoplejía dolorosa puede ser causada por

cualquier proceso que produzca un efecto masa

en el seno cavernoso. Esto incluye:

tumor intracraneal primario, linfoma o tumores

metastásicos 30%.

aneurismas,

fistula carótido-cavernosa, disección carotidea,

trombosis de seno venoso,

infección, vasculitis y sarcoidosis.

SINDROME DE TOLOSA HUNT.

DIAGNOSTICO.

Basado en:

Presentación clínica.

Pruebas de neuroimagen.

Respuesta a corticoides.

Test de laboratorio y punción lumbar son

recomendados. Suelen ser normales.

La biopsia se realiza raramente por la dificultad

técnica y los riesgos.

Criterios diagnósticos de la Sociedad

Internacional de cefalea actualmente discutidos:

Uno o más episodiso de dolor orbitario unilateral e

intratable en las últimas semanas

Paralisis del 3, 4 o 6 par craneal y/o granuloma

detectado en RM o por biopsia.

La parálisis del nervio comienza dentro de las 2

primeras semanas del inicio del dolor.

Los síntomas se resuelven en las primeras 72 horas

tras iniciar el tratamiento corticoideo.

SINDROME DE TOLOSA HUNT.

DIAGNOSTICO.

SINDROME DE TOLOSA HUNT. TRATAMIENTO

CORTICOIDES.

Diagnóstico:

Mejoria sintomas: en las primeras 72 h.

¡Otras patologias pueden responder a corticoides!

Fundamental el seguimiento para evitar

errores diagnósticos.

Tratamiento:

Dosis recomendada:

Prednisona 80-100 mg/día e ir disminuyendo 60-40-20-10

mg cada 2 semanas.

SINDROME DE TOLOSA HUNT.

SEGUIMIENTO.

Resolución:

Dolor 24-72 h.

Parálisis: hasta 8 semanas (raro que sean

permanentes)

Lesiones neuroimagen: semanas-meses.

Recurrencia 40% (meses o años).

Neuroimagen:

RM inicialmente cada 2 meses hasta desaparición de

las lesiones.

RM cada 6 meses en los próximos 2 años.

Siempre que aparezcan nuevos síntomas.

VALORACIÓN HORMONAL HIPOFISARIA

Perfil hormonal basal:

Hormona del crecimiento < 0.05 ng/ml,

TSH 0.30 mcU/ml RN (0,4-4.0)

T4 libre 1.36 , T3 libre 1.45 pg/ml RN (2.3-4.2)

PRL 236 mcU/ml RN (127-637).

FSH 45.8 UI/l, LH 11 UI/l (rango de menopausia)

Interconsulta a Endocrino

AFECTACIÓN HIPOFISARIA EN EL

SINDROME DE TOLOSA HUNT

¿Sindrome de Tolosa Hunt e

hipopituitarismo?

Pubmed: Tolosa Hunt AND hypopituitarism

3 casos publicados en la literatura.

La afectación hipofisaria en el síndrome de

Tolosa Hunt es rara.

• Mujer de 60 años. Tolosa Hunt recidivante. Crisis

de oftalmoplejía dolorosa que requieren

frecuentes ciclos de corticoides.

• Seguimiento:

• 5 años: Recidiva de la oftalmoplejia OI + Diabetes

insipida + Insuficiencia suprarrenal+ hipotiroidismo

secundario.

• Resonancia Magnética.

• Seguimiento:

• Varios episodios que requieren nuevos ciclos de corticoides.

• 5 años: Recidiva de la oftalmoplejia + Diabetes insipida + Insuficiencia suprarrenal+ hipotiroidismo secundario. • Resonancia Magnética.

• Biopsia hipofisaria: Infiltrado inflamatorio inespecífico.

• Con tratamiento esteroideo resolución de la oftalmoplejía.

• Seguimiento: 1 mes.

• Persiste DI, Hipotiroidismo e Insuficiencia Suprarrenal.

• RM: Disminución del tamaño de las lesiones

Granulomatous Pachymeningitis around the sella

turcica (Tolosa-Hunt Syndrome) involving the

hypophysis DAISUKE KITA, OSAMU TACHIBANA,

YUKIHIVO NAGAI -Mujer 50 años

•Clínica: Polidipsia y poliuria de 6 meses de evolución. Dolor y

oftalmoplejía derecha de 4 meses evolución.

•Exploración: Paralisis IV par.

•Pruebas complentarias.

•Prueba de la sed: Diabetes insípida central.

•Perfil hormonal basal: Normal.

•Hipoglucemia insulínica, test LHRH, test TRH: Mala

respuesta de todas las hormonas. Insuficiencia hipofisaria

anterior leve.

•RMN: Masa en el seno cavernoso derecho, aumento de

tamaño de la hipofisis. Dura madre del suelo de la silla

turca engrosada.

Biopsia VTE dura madre e hipofisis: Inflitración de

células inflamatorias, que afectaba sobre todo a

neurohipofisis donde además se observaba extensa

fibrosis.

Se inició prednisona oral 20 mg/día, con buena

respuesta clínica. Desaparición del dolor.

Seguimiento (6 meses):

Resolución de la dipoplia.

Persiste la diabetes insípida, en tratamiento con minurin.

Granulomatous Pachymeningitis around the sella

turcica (Tolosa-Hunt Syndrome) involving the

hypophysis DAISUKE KITA, OSAMU TACHIBANA,

YUKIHIVO NAGAI

Hombre de 42 años

Clínica: Dolor , diplopia y ptosis palpebral de OI. Malestar general desde hace 6 meses. Periodo de poliuria y polidipsia de 10 dias que se autolimita. Durante el ingreso polidipsia y poluria.

Exploración: Paresia del III, IV, V1 y VI par.

Pruebas complementarias: Orina: Volumen 7500 ml/24 h con densidad baja.

Perfil hormonal basal:

cortisol <1.0 mcg /dl (RN: 2.7-18.3 mcg/ml) con ACTH baja.

Resto normal.

RM: aumento del grosor del tallo y la glándula hipofisaria. Ocupación del seno izquierdo hasta la fisura orbitaria. Muy sugestivas de Tolosa Hunt.

Se inició tto con metilprednisolona 1g /24 h iv y

despues 60 mg vo.

Seguimiento:

3 meses :

leve limitación abducción del ojo izquierdo.

No precisa minurin.

RM sin lesiones.

6 meses (con 15 mg de prednisolona):

Recidiva de la oftalmoplejia sin Diabetes Insipida.

AFECTACIÓN HIPOFISARIA EN EL

SINDROME DE TOLOSA HUNT

La afectación de la Hipofisis en el Síndrome de

Tolosa Hunt es rara.

En todos los casos publicados hay afectación de la

hipofisis en la neuroimagen.

Clínica: Todos los casos han cursado con Diabetes

Insipida. El déficit hipofisario anterior más

frecuente es el de ACTH.

Evolución de los déficits: transitorio o

permanente.

INTERCONSULTA ENDOCRINO

Anamnesis:

No aumento de la diuresis.

No clínica de déficit endocrino.

Exploración: Normal.

Nuevo perfil hormonal:

Hipogonadismo hipergonadotropo.

PRL, TSH, T4 libre e IGF-1 normales.

Pruebas de imagen.

No afectación hipofisaria.

Se descarta afectación hipofisaria en el momento actual.

CASO CLÍNICO. EVOLUCIÓN.

5 meses.

Asintomática.

Continua tratamiento esteroideo a dosis bajas.

RM (16/2/2012):Normal.

LESIONES INFLAMATORIAS

HIPOFISARIAS

HIPOFISITIS LINFOCITARIA AUTOINMUNE

NEUROSARCOIDOSIS

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS

Gracias por la atención.