Caso clínicoSESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA, 13 ENERO 2020

LAURA CALLE MIGUEL

HGU GREGORIO MARAÑÓN

Urgencias de Pediatría (27/3/18)

Niña 1 año

MC: Fiebre, vómitos, rechazo de la alimentación de 2 días de evolución. Quejido en las últimas 12 h

HªC:

- 4/3/18: cuadro de fiebre de 5 días de evolución => Amoxicilina

- Reaparición de la fiebre a los 3 días => ITU, amoxicilina-clavulánico (10 días)

- Visita a UPED: UC negativo, VRS positivo.

- Reaparición de fiebre tras fin AB ➔ visita actual

- No tos ni rinorrea. Deposiciones normales. Diuresis conservada.

Antecedentes perinatalesEmbarazo controlado en Ciudad Real.

Ecografías prenatales normales. Hipotiroidismo gestacional. Diabetes gestacional (dieta).

Gestación 38+1 semanas. Parto vaginal eutócico. TBR < 1 hora. Apgar 9/10. PN 3220 g

EF RN:◦ Hemangioma en línea media de labio superior◦ Soplo en fontanela anterior

➔ Ecografía cerebral: posible malformación arterio-venosa

➔ RM cerebral y angio-RM: ovillo vascular en seno cavernoso derecho

➔ Ecografía abdominal, fondo de ojo: normales

➔ Ecocardiograma: dilatación moderada de cavidades dchas y TSA, HTP moderada, DAP bidireccional, CIA-os

➔ 6 ddv: traslado a HGUGM

ARTERIOGRAFÍA CEREBRAL: CARÓTIDA INTERNA DERECHAFístula carótido-cavernosa derecha (1ª rodilla de segmento cavernoso de CI)Inversión de flujo en PcoA DCompensación hemisférica CL a través de AcoAEstructuras venosas dilatadas y ↑ tamaño seno cavernoso izdo

EMBOLIZACIÓNTapón microvascular en segmento cavernoso de carótida internaOclusión del flujo invertido en PcoARelleno anterógrado de art oftálmica, ACM, ACAMicrocateterismo del seno cavernoso, con cierre transfixiante mediante coilsdel defecto

26 ddv

Hemangioma en línea media de labio superior + fístula carótido-cavernosa ➔ Síndrome PHACE(S)

Síndrome PHACE(S):Hemangioma facial >5 cm +: 1 criterio mayor2 criterios menores

Sd posible PHACE(S):- Hemangioma facial > 5

cm + 1 criterio menor- Hemangioma del cuello

o parte superior del tronco + 1 criterio mayor o 2 menores

- 2 criterios mayores sin hemangiomas

Metry D, Heyer G, Hess C, Garzón M, Haggstrom A, Frommelt et al. Consensus statement on diagnosis criteria for PHACE syndrome. Pediatrics 2009;124:1447-56

Antecedentes perinatalesEcografías TF seriadas

Medición PIO: normal

ICC secundaria a fístula carotído-cavernosa: furosemida, O2, CPAPn

Tras embolización: HTA, gradiente tensional MMSS-MMII. Dilatación de aorta ascendente, sin signos de coartación.

Valoración por Dermatología Infantil

Angio-RMN previo al alta:• Fístula embolizada adecuadamente.

• Múltiples lesiones intracraneales extraaxiales altamente vascularizadas sugestivas de hemangiomas (seno cavernoso izquierdo 1,8 x 0,9 x 1,6 cm).

• Otras lesiones sugestivas de hemangiomas multifocales faciales profundos de pequeño tamaño

Propranolol

Antecedentes familiares: padres y hermana de 5 años, sanos

Dilatación aorta ascendente

DPM adecuado

- VHB en NEO (1 mes)- 2 m: DTP-VHB-VPI-HIB + neumococo 13v - 4 m: DTP-VHB-VPI-HIB + neumococo 13v + MenC- No vacunación de los 11 y 12 meses.

RMN 6 mdv: Marcada disminución de las lesiones vasculares respecto a estudio previo, con pequeño resto en seno cavernoso izquierdo (7x15x7 mm)

PropranololInvolución progresiva de hemangioma facial

Urgencias de Pediatría (27/3/18)

Niña 1 año

MC: Fiebre, vómitos, rechazo de la alimentación de 2 días de evolución. Quejido en las últimas 12 h

HªC:

- 4/3/18: cuadro de fiebre de 5 días de evolución => Amoxicilina

- Reaparición de la fiebre a los 3 días => ITU, amoxicilina-clavulánico (10 días)

- Visita a UPED: UC negativo, VRS positivo.

- Reaparición de fiebre tras fin AB ➔ visita actual

- No tos ni rinorrea. Deposiciones normales. Diuresis conservada.

Exploración física en Urgencias

Peso 12,7. Tª: 38,3ºC

Aceptable estado general, no aspecto séptico. Bien hidratada y perfundida. Buena coloración de mucosas. Pulsos periféricos palpables. Sin exantemas ni petequias

ACP: RsCsRs, sin soplos. Quejido continuo. Eupneica, no tiraje respiratorio. MVC sin ruidos sobreañadidos

Abdomen: normal

Neurológico: dormida, quejicosa al despertar. FANT

ORL y orofaringe: sin alteraciones llamativas

Pruebas complementariasHemograma: Hb 9,1 g/dl, HTO 28,7%. 26.200 leucocitos/µL (80%N), 591.000 plaquetas/µL

Bioquímica: glucosa 104 mg/dl, Cr 0,29 mg/dl, PFH normales. Proteínas 7,5 g/dl, Na 127 mmol/L, K 4,5

mmol/L. PCR 32,4 mg/dl, PCT 0,93 µg/L.

- Rx tórax: normal

- Tira de orina (SV): normal. Urocultivo (SV)

- Hemocultivo

- LCR:

◦ 2 hematíes/µL

◦ 95 leucocitos/µL (77% PMN, 23% linfocitos).

◦ Glucosa < 2 mg/dl. Proteínas 83 mg/dl

Qué otras pruebas complementarias

Qué sugiere el LCR

Etiología Leucocitos/µL PMN- linfocitos Glucosa (mg/dl) Proteínas (mg/dl)

Bacteriana > 1.000 PMN > 80% < 40 > 50-100

Vírica 5-500 Linfocitario; PMN < 10-20% Normal 50-100

M. Tuberculosis 100-500 Linfocitario; PMN < 10-20% < 40 > 100

L. monocytogenes > 500 PMN Normal > 100

Borrelia burgdorferi 100-500 Linfocitario; PMN < 10% 10-45 50-150

Hongos 5-500 Linfocitario; PMN < 10-20% 10-45 > 100

Neurosífilis 5-500 Linfocitario 10-45 50-150

Encefalitis < 200 Linfocitario Normal Normal o ↑

Uptodate. Bacterial meningitis in children older than one month: Clinical features and diagnosisInfectología Pediátrica básica. Manejo práctico. Sociedad Española de Infectología Pediátrica. 2012

Evolución inicial

Resultados microbiológicos:

- Urocultivo: negativo

- LCR: Streptococcus pneumoniae. Ag neumococo +

- Hemocultivo: Streptococcus pneumoniae

LCR Sangre

Penicilina 0.12 R S

Cefotaxima ≤ 0.25 S S

Eritromicina ≤ 0.06 S S

Vancomicina ≤ 0.12 S S

Levofloxacino ≤ 0.25 S S

Gram: cocos grampositivos en diplo (Gram de LCR y sangre)

Cefotaxima + vancomicina + dexametasona

Evolución durante el ingresoTras antibiograma: se suspende vancomicina

Corrección de las alteraciones iónicas en las primeras 24 horas

Afebril. Descenso progresivo de RFA. Hemocultivo de control (a los 5 días): negativo.

6º día: reaparición de fiebre + 2 episodios paroxísticos, rigidez de MMSS y MMII y sialorrea, sin pérdida de conocimiento, ± 15 segundos de duración, ceden espontáneamente.

◦ TAC craneal con contraste: infartos agudos/subagudos bilaterales talámicos y corteza temporo-parietal derecha, en relación con vasculitis en contexto de meningitis

◦ EEG: lentificación en cuadrante posterior derecho, sin actividad epileptiforme

Buena evolución clínica posterior. Cefotaxima 14 días. Valoración por Neuropediatría (neuroconducta normal)

Dilatación aorta ascendente. Sin cambios

• Buena evolución clínica• vEEG : Asimetría del ritmo posterior a expensas del lado

derecho (menor voltaje, actividad lenta). Sueño: elementos agudos, punta seguidos o no de onda lenta, síncronos, en región central, de manera bilateral

• Riesgo epileptiforme.

Revisión en Consultas: sin incidencias. Serotipo 23A- VHB en NEO (1 mes)- 2 m: DTP-VHB-VPI-HIB + neumococo 13v - 4 m: DTP-VHB-VPI-HIB + neumococo 13v + MenC- 14 m: MenC + TV- 15 m: DTP-VHB-VPI-HIB + neumococo 13v - 16 m: varicela

AngioRM 15 m: • Lesiones vasculares: pequeño resto en el seno

cavernoso izquierdo sin cambios significativos. • Atrofia corticosubcortical infartos

corticosubcorticales derechos y talámicosbilaterales (secuelas de meningitis)

AngioRM 21 meses: Resolución completa de los hemangiomas craneofaciales. Resto sin cambios.

Desaparición hemangioma facial.Suspensión propranolol 16 meses. Alta a los 2 años

16/08/2017 (16 meses)2 semanas tras la administración de vacuna anti-varicelaFiebre + lesiones pruriginosas en distinto estadio evolutivo (vesículas, costras) distribuidas por todo el cuerpo. Lesiones aftosas en paladar duro

- Los efectos sistémicos, infrecuentes, son fiebre y exantemas leves que aparecen entre los 5 y 30 días siguientes a la vacunación.

- Entre un 3 y 5 % de los niños vacunados tienen exantema localizado con escasos elementos máculo-papulosos más que vesiculares en la proximidad del lugar de la inyección.

- Otro porcentaje similar puede presentar un exantema más extendido. En adolescentes y adultos la frecuencia de reacciones exantemáticas puede ser algo más elevada, sobre todo tras la primera dosis.

- El exantema generalizado es más frecuente en los niños con leucemia en los cuales pueden presentarse elementos máculo-papulosos y vesiculosos como una forma leve de varicela. En estos casos con exantema de más de 50 elementos tras la vacunación o de duración mayor de una semana, se recomienda tratamiento con aciclovir ya que la cepa vacunal es sensible a ese fármaco.

- Pacientes inmunocomprometidos pueden adquirir varicela en caso de contacto, a pesar de la apropiada administración de la vacuna

Aciclovir iv ➔ voVVZ IgG: +

Sospecha clínica

Estudio de inmunodeficiencia

Consulta de Inmunoalergia:

- No alteraciones en la expresión de las otras moléculas y receptores analizados sobre los linfocitos sugestivas de inmunodeficiencia T y/o B.

- Capacidad linfoproliferativa in vitro a mitógenos T conservada.

- No déficit de expresión de moléculas de adhesión analizadas

Eco abdominal: normal, bazo presente

Hemograma: Hb 10,1 g/dl, 9.100 leucocitos/µL (2000N, 5800L), 687.000 plaquetas/µL

Bioquímica: normal

Subpoblaciones linfocitarias normales

Niveles de Ig, complemento y properdina: normales

Respuesta vacunal: IgG anti-neumococo 7,2 mg/dl; IgG anti-TT 0,29 UI/ml, anti-HBs >1.000 mUI/ml

Urgencias de Pediatría 19/9/20192 años y 6 meses.

MC: fiebre (39ºC) + vómitos + cefalea de 48 h de evolución

Cuadro de rinorrea y tos en los últimos 5 días. Irritabilidad y decaimiento.

EF: TA 110/60, FC 175 lpm, 37,4ºC

Regular estado general, irritable, relleno capilar 2 segundos, mucosas húmedas. Buena coloración de piel y mucosas. Sin exantemas ni petequias

ACP: RsCsRs, sin soplos. Eupneica, no signos de dificultad respiratoria. MVC sin ruidos sobreañadidos

Abdomen: normal

ORL: otoscopia normal, faringe hiperémica, no adenomegalias

Neurológico: rigidez de nuca, con signos meníngeos dudosos. PICNRs, pares craneales normales.

Pruebas complementarias

Hemograma: Hb 13,8 g/dl, HTO 43%. 10.700 leucocitos/µL (87%N), 591.000 plaquetas/µL

Bioquímica: glucosa 106 mg/dl, Cr 0,27 mg/dl, PFH normales. Na 133 mmol/L, K 4,5 mmol/L. PCR 16,4 mg/dl, PCT 23,93 microg/L.

- Rx tórax: normal

- Hemocultivo

- LCR:

◦ 16.320 hematíes/µL.

◦ 132 leucocitos/µL (real 100 leucocitos): 75% PMN, 25% linfocitos.

◦ Glucosa < 4 mg/dl. Proteínas 185 mg/dl (real 169 mg/dl)

Evolución

- LCR: Streptococcus pneumoniae.

- Hemocultivo: Streptococcus pneumoniae

14 días de doble antibioterapia

Al alta:

- Profilaxis antibiótica con Amoxicilina

- Recomendación: vacunación neumococo 13v + neumococo 23v + Men ACWY + vacunación gripe

CMI LCR Sangre

Penicilina 2 R R

Cefotaxima 1 I I

Eritromicina > 0,5 S R

Vancomicina 0,5 S S

Levofloxacino 1 S S

Gram (sangre): cocos grampositivos en diplo

Cefotaxima + vancomicina + dexametasona

Meningitis recurrente En qué pensamos

,

Causas

• Meningitis recurrentes asépticas• Meningitis bacterianas recurrentes

• 50%: S. pneumoniae.• 25%: N. meningitidis• S. Aureus • Bacilos gram-negativos• H. influenzae (muy raras)

• Meningitis recurrentes víricas (raras; VHS)

Revisión bibliográfica363 casos en 144 publicaciones (1998-2007)Pacientes adultos + pediátricos

Sarah Long. Principles And Practice Of Pediatric Infectious Diseases. Recurrent meningitis

163 episodios de ENI en población pediátrica (2005-2011).

Alta prevalencia de IDP (26/127: IDP; persistente en 11)

17 episodios de ENI recurrente (10%).

Meningitis: la + frecuente. 11 episodios

1 : fistula LCR

2/16: IDP (ninguno de ellos con meningitis recurrente)

593 episodios de ENI en población pediátrica (2004-2011).

23 episodios de ENI recurrente (1,7%)

Meningitis: la + frecuente. 10 episodios en 4 pacientes

3 : fistula LCR; 1: QT

Alsina L, Basteiro MG, de Paz HD, Iñigo M, de Sevilla MF, Triviño M, et al. (2015) Recurrent Invasive Pneumococcal Disease in Children: Underlying Clinical Conditions, and Immunological and Microbiological Characteristics. PLoS ONE 10(3):e0118848. doi:10.1371/journal.pone.0118848 Gaschignard J. Invasive Pneumococcal Disease in Children Can Reveal a Primary Immunodeficiency. Clin Infect Dis 2014;59(2):244–51

Había apreciado salida de líquido claro por narina izquierda

De manera intermitente (hacía unas tres semanas)

Combur test

Cómo estudiarlo

- Signo de halo: sangre y líquido sospechoso sobre sábana o gasa: la sangre permanece en el centro y el LCR menos denso se desplace concéntricamente)

- Tiras de glucosa: presencia de glucosa en LCR◦ No se detecta en persona sanas / 50%: rinitis viral / 90%: DM (detectable si glucemia 121-175 mg/dl)

- β2-transferrina: ◦ Glicoproteína presente en LCR, no en secreciones nasales

◦ En laboratorios específicos ➔ retraso Dx

- β-traza proteína◦ Proteína producida por leptomeninges y plexos coroideos y liberada a LCR

◦ En sangre y en LCR (en LCR sólo cambia con variaciones amplias en sangre; puede ↑ en IR, ↓ meningitis bacteriana

◦ También en laboratorios específicos. Resultado en 15 minutos

- Cisternografía con radioisótopos◦ Intratecal. Invasiva, alto coste.

Para identificación anatómica: TCAR ➔ cisternografía por RM ➔ fluoresceína intratecal

87-100% SENS71-100% ESP

91-100% SENS86-100% ESP

Proteína β-traza: 22,7 mg/l (valores normales en LCR 8,9-25,9 mg/l)

Estudio compatible con fístula de LCR en fosa craneal media izquierda.Ala mayor del esfenoides (erosión 9 x 11 x 8 mm) – cavum superolateralHerniación / meningocele de pequeña parte del lóbulo temporal ipsilateralSecuelas de meningoencefalitis en hemisferio cerebral derecho, sin cambios

Por qué tiene una fístula LCR

RMN+TC

Various congenital defects in the bony structure of the skull contribute to the development of CSF fistulas and thus predispose to recurrent meningitis

Fístula LCR adquirida

• Principal causa (28%) de meningitis recurrente.

• 2% de fracturas craneales (5-12% de fracturas de base de cráneo). Seno frontal > fracturas órbita y peñasco.

• Mayoría resuelven espontáneamente en 24-48 horas

• Rinolicuorrea, otolicuorrea >> fístulas ocultas. Síntomatología intermitente

• Tras TCE: rinorlicuorrea puede aparecer con un decalaje entre 1er mes ➔ varios años

• Riesgo de meningitis: 10-37%

• 1.3% al día en las dos primeras semanas tras TCE

• 7,4% a la semana en el primer mes

• 8.1% al mes en los primeros 6 meses

• 8.4% al años posteriormente

Tebruegge M, Curtis N. Epidemiology, Etiology, Pathogenesis, and Diagnosis of Recurrent Bacterial Meningitis. Clin Microbiol Rev. 2008;21(3):519–37.Sarah Long. Principles And Practice Of Pediatric Infectious Diseases. Recurrent meningitis

• Recurrent meningitis secondary to heterotopic brain tissue, consisting predominantly of individuals with meningocele or encephalocele.

• Basal encephaloceles may protrude through the cribriforme plate into the superior meatus (transethmoidal), through a defect in the posterior ethmoid and sphenoid sinuses (sphenoethmoidal), or through a patent craniopharyngeal canal (transsphenoidal) into the nasal and pharyngeal spaces

• Encephaloceles may present as feeding or respiratory difficulties in the neonatal age, as nasal obstruction in childhood, or as recurrent meningitis at any stage.

• Interestingly, spontaneous rinorrhea in this group appears to be rare

• In seven (78%) of the nine cases in which the age was reported, the first presentation [meningitis] was in childhood (median age, 7 years)

• In most cases, the gap between the initial presentation and the diagnosis was 3 years or less.

En un paciente con meningitis recurrentes con estudio inmunológiconormal, el haber obtenido inicialmente una prueba de imageninformada como normal no debe frenar un estudio más exhaustivosi la sospecha clínica de defecto anatómico subyacente es elevada

Sd PHACE posible

Hemangioma labial

Hemangiomas intracraneales (I)

Fístula carótida-cavernosa (D) (embolización)

Meningocele (I)

Fistula LCR

Meningitis de repetición

Sd neurocutáneo

19/12/2019

Cierre de la fístula

Abordaje transmaxilar – transpterigoideo endoscópico

Buena evolución postoperatorio

Revisión en CCEE ORL:

- CVA leve, sin rinorrea

- No otras incidencias

Bibliografía▪Metry D, Heyer G, Hess C, Garzón M, Haggstrom A, Frommelt et al. Consensus statement on diagnosis criteria for PHACE syndrome. Pediatrics 2009;124:1447-56

▪ Uptodate. Bacterial meningitis in children older than one month: Clinical features and diagnosis

▪ Infectología Pediátrica básica. Manejo práctico. Sociedad Española de Infectología Pediátrica. 2012

▪ Effect of Antibiotic Pretreatment on Cerebrospinal Fluid Profiles of Children With Bacterial Meningitis. Nigrovic L.E et al. Pediatrics 2008;122:726–730

▪ Comité asesor de vacunas. https://vacunasaep.org/

▪ Ficha técnica de vacuna Varivax. AEMPS. Fecha de revisión: 10/2018

▪ Sarah Long. Principles And Practice Of Pediatric Infectious Diseases. Recurrent meningitis

▪ Alsina L, Basteiro MG, de Paz HD, Iñigo M, de Sevilla MF, Triviño M, et al. (2015) Recurrent Invasive Pneumococcal Disease in Children: Underlying Clinical Conditions, and Immunological and Microbiological Characteristics. PLoS ONE 10(3):e0118848. doi:10.1371/journal.pone.0118848

▪ Gaschignard J. Invasive Pneumococcal Disease in Children Can Reveal a Primary Immunodeficiency. Clin Infect Dis 2014;59(2):244–51

▪ Tebruegge M, Curtis N. Epidemiology, Etiology, Pathogenesis, and Diagnosis of Recurrent Bacterial Meningitis. Clin Microbiol Rev. 2008;21(3):519–37.

▪ Gretchen M. Oakley, Jeremiah A, Rodney J. Schlosser, Richard J. Harvey, Richard R. Orlandi. Diagnosis of cerebrospinal fluid rhinorrhea: an evidence-based review withrecommendations. International Forum of Allergy & Rhinology. 2016;6(1):8-16

▪ A. Morgenstern Isaaka, A. Bach Faiga, S. Martínezb, A. Martín-Naldaa, E. Vázquez Méndezc, F. Pumarola Segurad y P. Soler-Palacín. Meningitis recurrente por defectosanatómicos: la bacteria indica su origen. An Pediatr (Barc)2015;82(6):388-396

Muchas gracias