Caso Interesante - Pulmon de esclerodermia
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Caso Clínico Pulmón de Esclerodermia
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Caso ClínicoPulmón de Esclerodermia
DATOS PERSONALES
Nombre: I.G. M.
Edad: 82 años.
Expediente: 7498-12.
Sexo: Femenino.
Estado civil: Casada.
Ocupación: Ama de casa.
Consulta por “cansancio”
Datos poco confiables.
HISTORIA CLINICA. 24/01/2014.
Estado Basal: Disnea grado I.
Historia de 7 días de inicio de disnea GII, 3 días de congestión nasal, rinorrea hialina abundante, tos con expectoración blanquecina de 30-50 cc al día, 2 días de inicio de proceso febril no cuantificado, de leve intensidad, sin escalofríos y diaforesis, 2 días de aumento de la disnea a GIII, con fatiga, adinamia e hiporexia por lo que deciden consultar.
Niega cefalea, nauseas, vómitos, mialgias y dolor torácico, sinedo la primera vez del cuadro.
Presente enfermedad:
Antecedentes Personales
No hipertensión arterial. No hipotiroidismo. No tabaquista. No dislipidemias. No diabetes Mellitus. No enfermedad renal crónica.
Antecedentes Personales Cura de Hernia abdominal en 2000. P3V3. No alergias conocidas. Nota manchas en piel desde hace 20
años. IHL: 6 horas x 50 años: 300horas.
Antecedentes Familiares Desconoce la causa de muerte de los
padres. Desconoce otras enfermedades en su
familia.
Antecedentes Ecológicos sociales.
Vive con 3 personas. Casa de construcción mixta. Cuenta con servicios básicos. Hay animales de corral, gallinas.
Exámenes previos Fechas y resultados
Consultas Previas Consulta por dolor epigástrico 12/12/2004. Consulta del 17/06/2011, por epigastralgia.
4 consultas en todo el expediente catalagoda como por EPOC clinica.
Salbutamol 100 mcg, 2 puff vo cada 8 horas. Ipatropium 20 mcg, 2 puff vo cada 6 horas. Beclometasona 250 mcg, 2 puff vo cada 8 horas.
Radiografía PA 09/08/2010
EXAMEN FISICO. PA : 90/60 mmHg FC: 112 lpm, FR: 26 rpm T°: 37°C.
Sat O2: 56% al 21% Sat O2: 84% al 36% Sat O2: 92% al 55 por MV.
Peso: 36 Kgs Talla: 123 cms. IMC 23.84 Paciente femenina, crónicamente enferma, Fascies
pálida, ansiosa, habla con frases.
CABEZA Y CUELLO Normo cráneo, cabello entrecano
en cantidad y distribución normal.
Ojos: ptosis bipalpebral izquierda, pupilas asocóricas, OI no reactiva, OD reactiva.
Fosas nasales permeables, conductos auditivos externos permeables membrana timpánica normal.
Boca: microstomía, mucosas y lengua secas. Faringe y amígdalas sin hiperemia, no exudados.
TORAX
Asimétrica en la expansión costal, con parrilla costal no visible, pulmones hipo ventilados, con tirajes intercostales, no telangiectasias. No dolor a la palpación de región precordial.
Resonancia a la percusión; murmullo vesicular presente y normal. Cardiovascular se ausculta ritmo regular, no soplos, no frotes.
ABDOMEN Globoso con escaso panículo adiposo,
cicatriz atrófica en línea media umbilical. peristaltismo presente y normal, timpanismo normal a la percusión.
No hepato, ni esplenomegalia. no signos de irritación peritoneal. No se palpan adenopatías a nivel inguinal.
COLUMNA VERTEBRAL Y EXTREMIDADES
Miembros superiores e inferiores normotónicos, hipotróficos. Pulsos periféricos presentes pero se palpan disminuidos los poplíteos y pedios, llenado capilar menor de dos segundos. No edema de miembros inferiores.
Hay escoliosis y cifosis torácica, sin sensibilidad dolorosa a la palpación ni percusión de cuerpos vertebrales.
Esclerodactilia
EXAMEN NEUROLOGICO Alerta, orientada en tiempo, lugar y persona; funciones
mentales conservadas, memoria inmediata, mediata y remota conservadas, calculo, abstracción y pensamiento no evaluado.
Pares craneales con funciones integras.
Fuerza 4/5 en miembros superiores e inferiores para la edad.
Sensibilidad, conservada sin anormalidades.
REM presentes 2/4, en las cuatro extremidades.
No hay presencia de signos patológicos que indiquen irritación meníngea. Glasgow 15 puntos.
EXAMENES DE LABORATORIO AL INGRESO
24/01/2014.Hemograma Unidades
Glóbulos Blancos 29,970.Neutrofilos 92.7%Linfocitos 2.0%Eosinofilos 0.1%
Hemoglobina 11.5 g/dlHematocrito 33.5 %
VCM 91 flHBCM 31.3 Pg
Plaquetas 463,000
24/01/2014.Química SanguíneaGlucosa 86 mg/dl
Creatinina 0.55 mg/dlBUN 12 mg/dlUrea 25.7 mg/dlNa 127 mEq/dlK 3.72 mEq/dlCl 95 mEq/dl
24/01/2014.Gases arteriales MV 70%
PH 7.38PCO2 41.3 mmHgPO2 54.8 mmHg
PO2 Esperada 63.81Saturación 87.5 %
HCO3 25.1 mmol/LA-aDO2 247.8 mmHgPO2/Fio2 99.6 mmHg
EXAMENES DE GABINETE
Plano Vertical
Plano Frontal
Diagnostico: Insuficiencia respiratoria aguda. EPOC exacerbado. Derrame pleural Desnutrición del adulto. Sospecha de EPID. Sospecha de Esclerosis Sistémica.
Plan diagnóstico y terapéutico Nada por boca. Signos vitales por turno Cuantificar expectoración cada día. O2 x Mascarilla x Reservorio al 100%. Nebulizaciones tropium 2cc +
salbutamol 0.5 cc cada 6 horas. S. mixto 900cc + 100 cc de DW50%
ev c 24 horas. Metilprednisolona 40 mg ev c 8 hras
Ceftriaxona 1 gr ev c 12 hras Levofloxacina 500 mg vo c
día. Acetaminofen 500 mg vo c 6
horas. Hematología, química
sanguínea GSA al 100%.
Evolución Intrahospitalaria
TACAR
Conclusiones Escasos tractos lineales, dispersos en bases y
campos medios, sugiriendo engrosamiento de septos interlobulillales.
Perdida de volumen por atelectasia en el lóbulo medio, asociados a bronquiectasias por tracción.
Perdida de volumen por atelectasia en la región postero basal izquierda.
Derrames pleurales laminares.
Espirometría
Biopsia de Piel
Interconsulta a Reumatología
06/02/2014.Gases arteriales 21%
PH 7.47PCO2 34.7 mmHgPO2 41.9 mmHg
PO2 Esperada 63.81Saturación 80.8 %
HCO3 25.5 mmol/LA-aDO2 48.9 mmHgPO2/Fio2 199.5 mmHg
Examen General de Orina 28/01/2014.
Depuración de creativita en orina de 24 horas, 24/02/2014
06/02/2014.Gases arteriales 21%
PH 7.47PCO2 34.7 mmHgPO2 41.9 mmHg
PO2 Esperada 63.81Saturación 80.8 %
HCO3 25.5 mmol/LA-aDO2 48.9 mmHgPO2/Fio2 159.5 mmHg
14/02/2014.
Revisión Bibliografica
Definición: La esclerosis sistémica (ES) es una
enfermedad sistémica, inmune, que se caracteriza por alteraciones en la microcirculación, anomalías inmunológicas, síntesis y depósito excesivo de colágeno con fibrosis.
Epidemiología La incidencia es de 18 a 20 casos por año por millón
de habitantes.
La prevalencia es de 19 a 75 casos por cada 100.000 personas.
La edad de inicio promedio es entre los 30 y 50 años.
Predomina en el sexo femenino con una relación mujer/hombre de 5-9/1.
Esclerosis En la forma localizada de la
esclerodermia existe solo afectación cutánea sin compromiso visceral.
La esclerosis sistémica (ES) presenta compromiso cutáneo y visceral.
En la esclerosis sistémica limitada (ESL), que incluye el síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias).
La esclerosis sistémica difusa (ESD) se caracteriza por afectación cutánea rápidamente progresiva y generalizada (compromiso de tronco y extremidades), con afectación visceral temprana.
Etiopatogenia Es desconocida.
Se considera una enfermedad inmunomediada con formación de autoanticuerpos.
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones cutáneas,clave en el diagnóstico.
Están presentes casi en el 100% de los pacientes.
El engrosamiento cutáneo comienza por los dedos: esclerodactilia.
No es patognomónico de ES ya que puede encontrase en otras situaciones (ej.: fenómeno de Raynaud primario).
El compromiso cutáneo proximal a las articulaciones metacarpo falángicas conocido como acroesclerosis proporciona el diagnóstico en el 90% de los casos.
La cara adopta las siguientes características: reducción de la apertura bucal (microstomía), la nariz se torna pequeña y afilada y aparecen pliegues radiales peribucales.
Otras manifestaciones cutáneas que pueden estar presentes son áreas de hiper e hipopigmentación, teleangectasias, úlceras puntiformes en la punta de los dedos y calcinosis subcutánea en sectores periarticulares.
Manifestaciones vasculares:Fenómeno de Raynaud
Esta manifestación es la carta habitual de presentación de la enfermedad.
Consiste en ataques vasoespásticos en zonas acras, que puede afectar dedos de manos y pies, lengua, nariz y orejas.
Se distinguen tres fases no siempre presentes: 1) Palidez (por vasoconstricción). 2) Cianosis (por vasoconstricción). 3) Rubor (por reperfusión).
Manifestaciones músculo-esqueléticas
A nivel osteoarticular, lo más frecuente son las retracciones articulares secundarias a fibrosis (periarticular).
En la esclerosis sistémica difusa se observa inflamación de vainas tendinosas en 60% de los casos. Produce roces articulares que se pueden palpar y oír.
Se presenta en menos del 10% de los casos de esclerosis sistémica localizada.
A nivel muscular, la alteración más frecuente es la atrofia por desuso. Se observan 2 formas de miopatía:
1) Inflamatoria, similar a la polimiositis, generalmente al inicio de la enfermedad y sobre todo en la ESD.
2) una miopatía por sustitución fibrosa de las miofibrillas con mínima elevación de las enzimas musculares.
Manifestaciones renales,antiguo predictor de mortalidad.
La crisis renal aguda se presenta en el 1% en las formas limitadas y hasta en el 25% de las difusas.
Suele aparecer en temporadas frías. Constituía la principal causa de muerte en la ES antes del empleo de inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA).
La crisis renal se caracteriza por HTA acelerada, insuficiencia renal rápidamente progresiva, hemólisis microangiopática con o sin trombocitopenia.
En el sedimento urinario aparecen hematuria y proteinuria.
En 10% de los casos puede cursar con cifras normales de presión arterial. Otras manifestaciones renales descritas hasta en un 50% de los casos incluyen: proteinuria (en general no mayor a 2.5 g en 24 horas); hematuria microscópica, cilindros granulosos, etc.
Manifestaciones respiratorias,índice pronóstico capital.
El compromiso pulmonar es la principal causa de muerte.
Los pacientes pueden presentar hallazgos de enfermedad pulmonar intersticial y/o hipertensión pulmonar.
La enfermedad pulmonar intersticial es la manifestación respiratoria más común, siendo más frecuente en la esclerosis sistémica difusa.
Se caracteriza clínicamente por disnea de esfuerzo y tos seca, mientras que en la evolución puede aparecer insuficiencia cardíaca derecha.
En la radiografía de tórax se puede observar un patrón retículo-nodular en ambas bases pulmonares.
En la tomografía de alta resolución existen áreas en vidrio deslustrado -alveolitis-, en panal de abejas, etc.
Las lesiones predominan en el sector inferior y periférico de ambos campos pulmonares.
Hechos Sobresalientes La NIU temprana no se detecta en las radiografías
de tórax.
Conforme progresa la enfermedad, las radiografías muestran cambios reticulares ligeros, a menudo en las bases pulmonares.
La enfermedad más avanzada produce anormalidades reticulonodulares gruesas y más difusas acompañadas de disminución en los volúmenes pulmonares.
Pulmón de la esclerodermia Las características de la fibrosis pulmonar
temprana que se observan en la TCAR incluyen engrosamiento de los tabiques interlobulillares, opacidades nodulares mal delimitadas, un patrón reticular intralobulillar fino, bandas parenquimatosas, líneas subpleurales y distorsión de la arquitectura lobulillar.
Estos cambios pueden ser difusos, pero predominan en las bases.
La NIU en etapas tardías produce múltiples quistes pulmonares confluentes con apariencia de "panal de abejas".
En los pacientes con NIU en etapa terminal, la imagen en panal se acompaña de i aumento en la distorsión de la arquitectura pulmonar y de bronquiectasias por tracción.
En el estudio patológico se observan características típicas de la neumonía intersticial usual.
Ya que existe una enfermedad que causa las alteraciones (una enfermedad vascular de la colágena), no se aplica el término "fibrosis pulmonar idiopática", aunque la apariencia patológica y radiológica resulta indistinguible de otras causas de neumonía intersticial usual.
Otros hallazgos radiográficos incluyen crecimiento de las arterias pulmonares ocasionado por hipertensión arterial pulmonar, neumonía por aspiración y dilatación esofágica
El estudio funcional respiratorio demuestra un patrón restrictivo. Existe descenso en la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO).
Al inicio de la enfermedad la hipoxemia está presente al esfuerzo y durante el sueño, mientras que en etapas avanzadas aparece ya en el reposo.
La hipertensión pulmonar tiene una prevalencia entre 10 a 15% en la esclerosis sistémica localizada y es más recuente que en la esclerosis sistémicadifusa.
Se caracteriza por disnea intensa rápidamente progresiva en ausencia de afectación del parénquima pulmonar. Su presencia es de mal pronóstico.
Otras manifestaciones descritas son: neumonía por aspiración secundaria a reflujo gastroesofágico, neumotórax espontáneo, hemorragia pulmonar difusa, etc.
Manifestaciones cardíacas Pueden aparecer insuficiencia cardíaca, arritmias (con
elevada mortalidad), miocarditis, pericarditis y fibrosis miocárdica.
Se han descrito casos de infarto de miocardio con coronarias sanas. En su etiopatogenia se implican nuevamente el vasoespasmo junto con alteraciones de la pared vascular. La necrosis en bandasecundaria a episodios de isquemia-reperfusión es característica.
La afectación cardíaca es más frecuente en la esclerosis sistémica difusa y constituye un elemento de mal pronóstico cuando se hace clínicamente manifiesta.
Manifestaciones digestivas
El compromiso esofágico se caracteriza por la afección motora de su tercio distal, que se expresa como disfagia, p rincipalmente para sólidos.
Manifestaciones hematológicas La anemia es multifactorial:
Inflamación. Ferropénica por pérdidas digestivas y/o
malabsorción. Megaloblástica por déficit de vitamina B12 y/o
ácido fólico. Por proliferación bacteriana excesiva a nivel
intestinal. Hemolítica microangiopática.
DATOS INMUNOLÓGICOS Inespecíficos:
Anticuerpos antinucleares. ANA + a título alto. Anti RNP +. Factor reumatoide +.
Específicos:
Anticentrómero + 50-96 % en las limitadas y 10 % en las difusas.
Antitopoisomerasa I.
Tratamiento Es esencialmente sintomático.
Para la sequedad de la piel empleando hidratantes locales.
En el estadio edematoso se puede emplear prednisona 0.5 mg/kg de peso/día.
Empleo de calcioantagonistas como nifedipina y diltiazem.
Los inhibidores de la convertasa de angiotensina son los fármacos de elección y han cambiado la historia de ésta enfermedad.
También están indicados en la crisis renal normotensiva.
La asociación de ciclofosfamida y prednisona está indicada en la fase inflamatoria de la enfermedad pulmonar intersticial (alveolitis).
En la etapa de fibrosis establecida el tratamiento será sintomático. La única medida curativa en estos casos es el transplante pulmonar.
Tratamiento del reflujo gastro-esofágico se basa en medidas higiénico dietéticas y farmacológicas.
Evolución y pronóstico La sobrevida es menor que en la población
general.
En la esclerosis sistémica localizada, la sobrevida evidentemente es mayor, 90% y 75%, respectivamente.
Con tasas de supervivencia a los 5 años de alrededor del 70% y a los 10 años del 55% para la esclerosis sistémica difusa.
Muchas Gracias.
