CASOS CLNICOS

Caso clnico de taquiarritmiasN. Calvo Galiano e I. Garca-BolaoUnidad de Arritmias. Servicio de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular. Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. Espaa.

Caso clnico

Nia de 4 aos, con hipoacusia neurosensorial desde el nacimiento, que acude a consulta de cardiologa tras haber presentado 3 episodios sinco-pales en los ltimos 6 meses. Todos los episodios ocurrieron con el ejercicio fsico (2 de ellos corriendo y el ltimo en la piscina). En todos los casos, recu-per el conocimiento espontneamente.La paciente haba sido valorada previamente por el servicio de neurologa, realizndose una resonancia magntica (RM) cerebral y un electrocardiogra-ma (EEG) que fueron normales.Se realiz un ECG (fig. 1), se puso un Holter-ECG (fig. 2) de 5 das y se re-miti a la consulta de cardiologa. Durante la monitorizacin del Holter-ECG present un nuevo episodio sincopal mientras jugaba en el parque. Se recupe-r espontneamente.

A partir de la exposicin clnica, cul sera el diagnstico sindrmico inicial?

Qu pruebas complementarias estaran indicadas?

Cul sera la sospecha diagnstica actual y el diagnstico diferencial?

Cul fue el procedimiento diagnstico de certeza?

Cul sera el planteamiento teraputico?

El caso completo se publica ntegramenteen la pgina Web de Medicinewww.medicineonline.es/casosclinicos

Medicine. 2013;11(38):2381e1-e3 2381e1

Fig. 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones.

Fig. 2. Registro del Holter-ECG durante el episodio sincopal.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (V)

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Es importante no suspender el tratamiento con bloquea-dor beta una vez iniciado, porque se ha demostrado que exis-te un periodo de alto riesgo de eventos arrtmicos al suspen-der el tratamiento.

En aquellos casos en los que los bloqueadores beta estn contraindicados o el DAI no se puede implantar o se rechaza, en el caso de tormenta arrtmica en pacientes portadores de DAI o en los casos de QT largo tipo 3 con antecedentes per-sonales o familiares de eventos durante el sueo se recomien-da la realizacin de una simpatectoma cervical izquierda.

Qu pruebas se han de realizar durante el seguimiento?

Es necesario titular la dosis de tratamiento con bloqueador beta, para lo que se recomienda la realizacin de ECG, Hol-ter-ECG y pruebas de esfuerzo durante el seguimiento. De esta manera, conoceremos la frecuencia cardaca y el interva-lo QT basal, monitorizaremos la presencia o no de eventos arrtmicos durante el Holter-ECG y la prueba de esfuerzo, y seremos capaces de valorar el acortamiento del intervalo QT durante el esfuerzo.

Conflictos de intereses

Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa recomendadar Importante rr Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa

Cul es el diagnstico?La paciente ha presentado 4 episodios sincopales durante la realizacin de ejercicio fsico. El ECG realizado demuestra un intervalo QT corregido prolongado y la monitorizacin durante el ltimo de los episodios revela una taquicardia ventricular polimrfica. De acuerdo con los criterios diag-nsticos del sndrome de QT largo (tabla 1), se trata de un sndrome de QT largo con alta probabilidad (puntuacin 4). La asociacin de sordera y QT largo establece el diagns-tico de un sndrome de QT largo congnito denominado sndrome de Jervell y Lange-Nielsen.

Es necesario realizar una deteccin sistemtica familiar?En nuestro caso, el sndrome de Jervell y LangeNielsen pre-senta un patrn de herencia autosmico-recesivo, por lo que ser necesaria la presencia de dos mutaciones (patrn homoci-goto) para su expresin. Nuestra paciente es hija nica, y se realiz un ECG a los padres y a los abuelos. Tanto la madre como la abuela materna presentaron QT largo y ninguna de las dos tenia historia de sordera, sncope o palpitaciones.

El sndrome de QT largo muestra principalmente un pa-trn de herencia autosmico dominante, por lo que se reco-mienda la realizacin de un ECG de control a los familiares de primer grado. En lo que respecta a la deteccin sistemti-ca gentica, slo se recomienda realizarlo a los familiares una vez identificada la mutacin del probando.

Cul es la conducta teraputica?En nuestra paciente, prohibimos la realizacin de ejercicio fsico (sobre todo natacin) y se inici un tratamiento con nadolol en dosis 10 mg/12 horas. Desde el inicio del trata-miento, no ha vuelto a presentar nuevos episodios.

Para el tratamiento del QT largo, en primer lugar, se han de evitar los posibles desencadenantes, como son:

1. Frmacos que alargan el QT.2. Trastornos electrolticos, como la hipopotasemia o la

hipomagnesemia.3. Ejercicio fsico (sobre todo natacin), especialmente

en las formas de QT largo tipo 1. En aquellos casos de QT largo tipo 2 se debern evitar los estmulos sonoros, como el despertador.

Se iniciar asimismo un tratamiento con bloqueadores beta en la dosis mxima tolerada.

El implante de un desfibrilador automtico (DAI) est indicado en caso de:

1. Parada cardiorrespiratoria resucitada.2. Sncopes de repeticin a pesar del tratamiento con

bloqueadores beta.3. Contraindicacin para el tratamiento con bloqueado-

res beta.Junto con el tratamiento con bloqueadores beta como

prevencin primaria en aquellos casos de alto riesgo de even-tos, como es el QT largo tipo 2 y 3 (indicacin de clase IIb).

TABLA 1Criterios para el diagnstico del sndrome de QT largo

Parmetros electrocardiogrficos y clnicos Puntuacin

QTc (segundos)

0,48 3

0,46-0,47 2

0,45 (varones) 1

Torsades de pointes 2

Ondas T alternantes 1

Onda T con muesca en 3 derivaciones 1

Baja FC para edad 0,5

Sncope:

Con el estrs 2

Sin estrs 1

Sordera congnita 0,5

Antecedentes familiares

Familiares con SQTL 1

Sncope inexplicado en mayores de 30 aos 0,5

FC: frecuencia cardaca; QTc: intervalo QT corregido; SQTL: sndrome de QT largo.Puntuacin: 1: baja probabilidad de QT largo. Puntuacin: 2-3: probabilidad intermedia de QT largo. Puntuacin: 4: alta probabilidad de QT largo. Tomada de Schwartz PJ, et al.

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CASO CLNICO DE TAQUIARRITMIAS

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Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. Circulation. 1993,88:782-4.

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Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventri-

cular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden car-diac death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Europace. 2006:8;746-837.

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