CASOS CLÍNICOS EN ENFERMEDADES - fesemi.org · reactantes de fase aguda presentes. sospechar...
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CASOS CLÍNICOS EN ENFERMEDADES CASOS CLÍNICOS EN ENFERMEDADES AUTOINMUNESAUTOINMUNES
VASCULITIS
Ponente: Luis Eduardo LópezPonente: Luis Eduardo LópezServicio de Medicina InternaServicio de Medicina Interna
Hospital Virgen Macarena (Sevilla)Hospital Virgen Macarena (Sevilla)
Moderadora: Mª Teresa Camps GarcíaModeradora: Mª Teresa Camps GarcíaServicio de Medicina InternaServicio de Medicina Interna
Hospital Carlos Haya (Málaga)Hospital Carlos Haya (Málaga)
2 CASOS CLÍNICOS DE2 CASOS CLÍNICOS DEVASCULITISVASCULITIS
CUYA MANIFESTACIÓN DE INICIOCUYA MANIFESTACIÓN DE INICIOFUERON MANIFESTACIONES FUERON MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICASNEUROLÓGICAS
POLINEUROPATIA AXONAL
POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE
MONONEURITIS MULTIPLE
ASIMETRICA O SIMETRICA
AGUDA, SUBAGUDA, C
RONICA
MONONEURITIS
FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS PRIMARIAS
OBJETIVO DE LA PRESENTACIÓN DE LOS OBJETIVO DE LA PRESENTACIÓN DE LOS CASOS CLÍNICOSCASOS CLÍNICOS
ES CONTESTAR A…..ES CONTESTAR A…..
¿ANTE EL DATO DE NEUROPATÍA PERIFERICA¿ANTE EL DATO DE NEUROPATÍA PERIFERICACUANDO DEBEMOS SOSPECHAR VASCULITIS?CUANDO DEBEMOS SOSPECHAR VASCULITIS?
¿CÓMO SON LAS NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS?¿CÓMO SON LAS NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS?
¿QUÉ ALGORITMO DIAGNÓSTICO DEBEMOS SEGUIR¿QUÉ ALGORITMO DIAGNÓSTICO DEBEMOS SEGUIRPARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, ANTE SOLOPARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, ANTE SOLO
MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA?MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA?
LUIS EDUARDO LÓPEZHOSPITAL VIRGEN MACARENA
SEVILLA
CASO 1CASO 1Varón 71 años. AP: Bronquitis crónica con múltiples episodios de descompensación
Consulta por cuadro de:Astenia, anorexia + pérdida de 10 kgs en 2 mesesFiebre (38‐39ºC) y síntomas respiratorios. Varias pautas tto. ATB sin mejoríaMialgias + debilidad en MMII (semanas).
EXPLORACIÓN FÍSICA: Dolor a la presión en masas musculares de cuadriceps.No rigidez en CEPROT disminuidos de forma global sobre todo en MMII.Pie caído bilateral.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS::Hb 10,4 (VCM 89); Plaquetas 560.000; VSG 103. PCR 230.P Totales 6,5; Ig normales. No pico monoclonal. FR 120.Crioglobulinas (‐). C3 y C4 (n). ANA (‐). Cr 1mg/dl. Sedimento normal. TAC Toracoabdominal (N)
Dejamos pendientes los ANCADejamos pendientes los ANCA
CASO 2Mujer de 73 años sin antecedentes de interés
Consulta por:Astenia, anorexia y pérdida de 10 Kg en 3 meses. Dolor brusco en MMII + parestesias y debilidad proximal y distalHistoria por órganos y aparatos (‐).
Exploración física:ROT disminuidos en MMII.Dificultad para la marcha por debilidad LVR en MMII
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:Hb 8,4 (VCM 87); VSG 89; Cr 0.8 (sedimento normal). PCR 123.
Proteinas T y proteinograma normal. FR (‐).
Crioglobulinas (‐). C3 y C4 normal. ANA (‐).
Tac Toracoabdominal normal.Dejamos pendientes los ANCADejamos pendientes los ANCA
DIAGNOSTICO ELECTROMIOGRÁFICO
CASO 1
MONONEURITIS MULTIPLE AXONAL SENSITIVO‐MOTORADE AMBOS PERONEOS CON PREDOMINIO DERECHO
CASO 2
POLINEUROPATPOLINEUROPATÍÍA AXONAL SENSITIVOA AXONAL SENSITIVO‐‐MOTORA MOTORA DE MMII DE PREDOMINIO IZDODE MMII DE PREDOMINIO IZDO
¿QUÉ TIENEN EN COMÚN?¿QUÉ TIENEN EN COMÚN?
MONONEURITIS MULTIPLE AXONAL SENSITIVO MOTORA DE AMBOS PERONEOS
POLINEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO MOTORA DE MMII DE PREDOMINIO IZQDOSON SON
NEUROPATÍAS PERIFÉRICASNEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
QUE APARECEN EN 2 PACIENTES CONQUE APARECEN EN 2 PACIENTES CON
EL DTCO DE VASCULITISEL DTCO DE VASCULITIS
SON NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS
NEUROPATÍAS PERIFÉRICASNEUROPATÍAS PERIFÉRICASVASCULÍTICASVASCULÍTICAS
PRIMARIASPRIMARIASPOLIANGEITIS MICROSCÓPICA
CHURG STRAUSSWEGENER
PANSISTÉMICASSISTÉMICAS
SECUNDARIASSECUNDARIASLES, SS, AR
CRIOGLOBULINEMIAINFECCIÓN: VB, VC, HIV
MEDICAMENTOSNEOPLASIAS
NONOSISTÉMICASSISTÉMICAS
NEUROPATIAS VASCULÍTICASIncidencia
LAS NEUROPATIAS VASCULÍTICAS SON INFRECUENTES
(PORQUE LAS VASCULITIS SON “ ENFERMEDADES RARAS”)
ANTE EL DIAGNÓSTICO DE CUALQUIER VASCULÍTIS
HAY QUE TENER MUY PRESENTE LA POSIBLE APARICIÓN DE
NEUROPATÍA YA QUE SU PRONÓSTICO DEPENDE
DE SU TRATAMIENTO PRECOZ
EDAD:EDAD: Aparece sobre los 60 años.
SEXO:SEXO: es más frecuente en la mujer
Aunque los datos demográficosdependen de la enfermedad
subyacente
FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 1arias
FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 2arias
FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 2arias
CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASPERIFÉRICAS
MONONEUROPATIA: Afectación de un solo tronco nervioso.
POLINEUROPATIA: Afectación de nervios periféricos de FORMA SIMÉTRICA, GRADUAL Y DISTAL.
MONONEURITIS MÚLTIPLE: Afección simultánea o secuencial detroncos nerviosos individuales no contiguos.
Evolución: días años. ASIMÉTRICA.
Cuando es muy extensa POLINEUROPATÍA ASIMÉTRICA.
CLASIFICACIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS
AXONALAXONAL
DESMIELINIZANTEDESMIELINIZANTE
MOTORAMOTORA
SENSITIVASENSITIVA
SENSITIVOSENSITIVO--MOTORAMOTORA
AXONALAXONAL
DESMIELINIZANTEDESMIELINIZANTE
CLASIFICACIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS
MOTORAMOTORA
SENSITIVASENSITIVA
SENSITIVOSENSITIVO--MOTORAMOTORA
CLASIFICACIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS
AGUDAAGUDA
SUBAGUDASUBAGUDA
CRÓNICACRÓNICA
¿QUÉ TIPO DE NEUROPATÍAPRESENTAN LAS VASCULITIS?
MONONEURITIS MÚLTIPLE (mayoría de los casos)
POLINEUROPATÍA ASIMETRICA
AXONAL
SENSITIVO MOTORA(NUNCA motora pura)
COMIENZO AGUDO-SUBAGUDO
EL DOLOR ESTÁ SIEMPRE PRESENTE:QUEMAZÓN, PARESTESIAS Y DEBILIDAD
LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTENEUROPATÍAS VASCULÍTICAS
¿ QUÉ HACEMOS ¿ QUÉ HACEMOS
ANTE UN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO ANTE UN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO
EMG DE MONONEURITIS MÚLTIPLEEMG DE MONONEURITIS MÚLTIPLE
OO
POLINEUROPATIA ASIMÉTRICA?POLINEUROPATIA ASIMÉTRICA?
MONONEURITIS M
ULTIPLE
MONONEURITIS M
ULTIPLE
??
ACTITUD FRENTE A MONONEURITIS MÚLTIPLE / ACTITUD FRENTE A MONONEURITIS MÚLTIPLE / POLINEUROPATÍA SIMÉTRICAPOLINEUROPATÍA SIMÉTRICA
INVESTIGAR EN HISTORIA CLÍNICA Y EXPLORACIÓN
SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES:(Astenia, fiebre, perdida de peso)
SÍNTOMAS SISTÉMICOS O ESPECÍFICOS:SINUSITIS, TOS, HEMOPTISIS
GASTROINTESTINAL.ARTICULAR
HEMATURIA…
¡ NO OLVIDAR EL ASMA, LA DIABETES MELLITUSLA HTA!
LAS VASCULITIS CASI NUNCA SE PRESENTAN COMO NEUROPATÍA SIN OTRA SINTOMATOLOGÍA ASOCIADA
EXPLORACIÓN MINUCIOSA SOBRE TODO EXPLORACIÓN MINUCIOSA SOBRE TODO DE LA PIELDE LA PIEL
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA DE LAS NEUROPATIAS VASCULÍTICAS
HISTORIA Y EXPLORACIÓN COMPATIBLECON NEUROPATIA
EMGMONONEURITIS MULTIPLE AXONAL
POLINEUROPATIA ASIMETRICA
ANALITICA RUTINARIA CON BIOQUIMICAANA, ANTI ENA I Y II
ANCA C Y P (MPO/PR3)CRIOGLOBULINAS
VB, VC, HIV
RX DE TORAX
ANGIOGRAFIAS SELECTIVAS
BIOPSIA DE ORGANO AFECTO (PIEL, RIÑON)
EN CASO DE TODO NEGATIVO
BIOPSIA DEL NERVIO
BIOPSIA DEL NERVIO
Para el diagnóstico de neuropatias vasculíticas sistémicasPROBABLEMENTE NO SEA NECESARIA
(ANCA, ANA ± BIOPSIA DE OTRO ORGANO)
ES IMPRESCINDIBLE para CONFIRMAR EL DGCOsi se sospecha VASCULITIS NEUROPÁTICAS NO SISTÉMICAS
LA BIOPSIA COMBINADA DE MUSCULO Y NERVIO AUMENTA LA RENTABILIDAD DIAGNÓSTICA
EL EXAMEN CLINICO Y EL ESTUDIO EMG INDICARÁN EL NERVIO A BIOPSIAR
NERVIO PERONEAL Y EL SURAL SON LOS MAS RENTABLES.
Aproximación diagnóstica de nuestros pacientes
Varón de 71 añosSindrome Constitucional
FiebreDebilidad en MI
Caso 1
ROT DISMINUIDOSCOMO ÚNICO DATO
PATOLOGICOEN LA EXPLORACIÓN
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Reactantes de fase agudaAnemia con VC (n)
EMGMononeuritis Mutiple
Axonal Sensitivo MotoraDe ambos Peroneos
(mas derecho)
ANCA C Y P (INMUNOFLUORESCENCIA)
MPO Y PR3 (ELISA)
ANCA P +ANCA P +
MPO +MPO +
POLIANGEITIS MICROSCPOLIANGEITIS MICROSCÓÓPICAPICAAFECTACIAFECTACIÓÓN DEL ESTADO GENERALN DEL ESTADO GENERAL
NEUROPATIA PERIFERICANEUROPATIA PERIFERICA
Aproximación diagnostica de nuestros pacientes
Mujer de 73 aMujer de 73 aññososSindromeSindrome ConstitucionalConstitucional
FiebreFiebreDebilidad en MIDebilidad en MI
Caso 2
ROT DISMINUIDOSROT DISMINUIDOSLVR en MILVR en MI
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Reactantes de fase agudaAnemia con VC (n)
Vasculitis Necrotizante
EMGPolineuropatía axonal
Sensitivo-Motora de MI de predominio izdo
ANCA C Y P (INMUNOFLUORESCENCIA)ANCA C Y P (INMUNOFLUORESCENCIA)
MPO Y PR3 (ELISA)MPO Y PR3 (ELISA)
ANCA P +ANCA P +
MPO +MPO +
POLIANGEITIS MICROSCPOLIANGEITIS MICROSCÓÓPICAPICAAFECTACIAFECTACIÓÓN DEL ESTADO GENERALN DEL ESTADO GENERAL
AFECTACIAFECTACIÓÓN CUTN CUTÁÁNEANEANEUROPATIA PERIFNEUROPATIA PERIFÉÉRICARICA
Tratamiento y evoluciTratamiento y evolucióón pacientes caso 1n pacientes caso 1‐‐22
Tratamiento:Prednisona: 1 mg/Kg/día → disminución progresiva en 5‐6 meses.
Ciclofosfamida en pulsos: 500 mg/iv/ cada 15 días (3 meses)
Tto. de mantenimiento hasta remisión: Azatioprina 2 mg/Kg/día.
Evolución: favorable, excepto pié caído bilateral (secuela) Reactantes de fase aguda controlados y ANCA (‐).
14 y 18 meses de evolución (actualmente: azatiprina)
NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS
MENSAJES PARA LLEVARMENSAJES PARA LLEVAR
A CASAA CASA
NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS
SON MÁS FRECUENTES DE LO QUE PENSAMOS Y EN SON MÁS FRECUENTES DE LO QUE PENSAMOS Y EN OCASIONES ES LA MANIFESTACIÓN DE INICIOOCASIONES ES LA MANIFESTACIÓN DE INICIO
PAN MICROSCÓPICA: 60-70%
PAN: 35%-75%
S CHURG STRAUSS: 60-80%
G WEGENER: 25-50%
11
SOSPECHAR NEUROPATÍA VASCULÍTICA22
ANTE MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DOLOROSAANTE MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DOLOROSA
++
AFECTACIÓN DEL ESTADO GENERALESTADO GENERAL
OO
CUALQUIER OTRO SÍNTOMACUALQUIER OTRO SÍNTOMA
++
REACTANTES DE FASE AGUDA PRESENTESREACTANTES DE FASE AGUDA PRESENTES
SOSPECHAR NEUROPATÍA VASCULÍTICA33
EMGEMG
MONEURITIS MÚLTIPLEO
POLINEUROPATÍA ASIMETRICA
AXONAL
SENSITIVO MOTORA
DIAGNÓSTICO DE CONFIRMACIÓN
44
ANCA MPO/PR3ANCA MPO/PR3
PR3: WEGENERPR3: WEGENER
MPO: PAN MICROSCOPICAMPO: PAN MICROSCOPICASCHURG STRAUSSSCHURG STRAUSS
A VECES ES NECESARIOA VECES ES NECESARIOBIOPSIARBIOPSIAR
DTCO DEBE SER PRECOZDTCO DEBE SER PRECOZ
TRATAMIENTO PRECOZTRATAMIENTO PRECOZ
MEJOR PRONOSTICOMEJOR PRONOSTICO
MENSAJES PARA LLEVAR…MENSAJES PARA LLEVAR…
POLINEUROPATIA AXONAL
POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE
MONONEURITIS MULTIPLE
ASIMETRICA O SIMETRICA
AGUDA, SUBAGUDA, C
RONICA
MONONEURITIS