DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Defectos del tubo neural

La ACRANIA es defecto primário o disruptivo del cráneo con involución de diferentes grados de la masa encefálica por necrosis aséptica debida a la exposición directa al líquido amniótico.

Ella puede ser llamada de HOLOACRANIA o de MEROACRANIA, según que el defecto craneal afecte o no el foramen magnum, respectivamente.

Cuando el cerebro sale por el defecto craneano llámese EXENCEFALIA, lo que solo es un término descriptivo.

Espina bífida

• La espina bífida (mielomeningocele) es un defecto congénito en el cual una porción de la columna vertebral no se forma correctamente y deja una porción de la médula espinal y los nervios espinales expuestos a través de una abertura en la espalda.

Etiología

Causa desconocidaSe estima:• Multifactorial• Factores genéticos (25%)• Acido fólico ( deficiencia)• Viral• Radiación

.

La mayor parte de los defectos del tubo neural son consecuencia del cierre anormal de los pliegues neurales en el curso de la 3a

y 4ª de gestación

Espina bifida ocultaes cuando el defecto de los arcos

neurales esta cubierto por piel y noafecta tejido nervioso subyacente

LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL (DTN) SON UN

GRUPO HETEROGÉNEO DE MALFORMACIONES

CONGÉNITAS, LOS CUALES TIENEN SU ORIGEN EN ELCURSO DEL DESARROLLO

EMBRIOLÓGICO

MIELOMENINGOCELE ¿qué es?

Es una malformación congénita debida a un

defecto del tubo neural lo cual ocasiona una masa formada por meninges,

medula o raíces medulares con fusión incompleta delos arcos vertebrales, que se localiza en cualquier sitio a lo largo

de la columna vertebral nivel l5- s 1

Anencefalia

Mileomeningocele

Complicaciones

• Hidrocefalia (85- 95%) Acumulación de LCR en los ventrículos cerebrales.

• Paresia en miembros inferiores• dificultades en la marcha y deambulación• Constipación • Vejiga neurógena

Tratamiento: quirúrgico

• Acciones de enfermería• Observar si la lesión o saco esta fisurada y presenta perdida

de LCR.• Cubrir la lección con una hoja plástica esteril y sellar con cinta

hipoalergenica alrededor.• Mantener al niño en posición decúbito ventral o lateral.• Interconsulta con neurocirugía• La asistencia y tratamiento requiere del trabajo en equipo ,

coordinación de enfermería y de un equipo multidisciplinario.

Expectativas de vida

• El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 4,000 bebés.

• El resto de casos de espina bífida casi siempre son:

Espina bífida oculta, una afección en la cual los huesos de la columna no se cierran, pero la médula espinal y las meninges permanecen en su lugar y la piel generalmente cubre el defecto.

Meningocele, una afección en donde el tejido que cubre la médula espinal protruye del defecto de la columna, pero la médula espinal permanece en su lugar.

Expectativas de vida• Un mielomeningocele usualmente se puede corregir con cirugía, pero es posible

que los nervios afectados no funcionen normalmente. (Cuanto más alta sea la localización del defecto en la espalda del bebé, más nervios resultarán afectados).

• Con tratamiento oportuno, la expectativa de vida no se ve gravemente afectada. Los problemas renales debido al drenaje insuficiente de orina son la causa más común de muerte.

• La mayoría de los niños con mielomeningocele tendrá una inteligencia normal. Sin embargo, debido al riesgo de hidrocefalia y meningitis, más de estos niños tendrán problemas de aprendizaje y trastornos convulsivos.

• Se pueden presentar nuevos problemas dentro de la médula espinal después en la vida, en especial después de que el niño comienza a crecer rápidamente durante la pubertad. Esto puede conducir a más pérdidas de la funcionalidad, así como problemas ortopédicos como escoliosis, deformidades del pie o del tobillo, luxación de la cadera y rigidez o contracturas articulares.