Consideraciones sobre la cirugía de los síndromes alfabéticos

Hospital Infantil «San Rafael». Madrid.

ACTA ESTRABOLÓGICA, 1978; 6: 129-156

GALÍNDEZ IGLESIAS F, NAVARRO B, ZURDO MJ

CONSIDERACIONES SOBRE LA CIRUGÍADE LOS SÍNDROMES ALFABÉTICOS

RESUMEN

La cirugía de los síndromes alfabéticos se ha perfeccionado y simplificado, sin per-der eficacia, con la transposición vertical de los rectos horizontales (según las nor-mas señaladas), transposición que debe realizarse de la totalidad de la anchura delos rectos laterales y medios (figura) con el fin de obtener un efecto suficiente.Como se ha indicado en la planificación quirúrgica, en los casos con acusadahiperacción de los oblicuos se realiza una debilitación de ellos, seguida de ciru-gía horizontal.En los casos en que no existe hiperacción de los oblicuos o es moderada, la cirugíahorizontal convencional asociada a la transposición vertical soluciona el problema.En algún caso (observación 1) con gran hipe-racción de oblicuos no hemos realizado ningúndebilitamiento de ellos, sino exclusivamenteuna transposición de las inserciones de los R.horizontales al tiempo que su recesión y resec-ción, pudiendo comprobar una acusada mejo-ría de la incomitancia vertical.Este hecho requiere, por supuesto, una mayorexperiencia para su ulterior clarificación, perosugiere unas interesantes posibilidades.

GENERALIDADES

Una importante contribución en los últi-mos veinte años al campo de las anomalíasoculares neuromusculares es el interésdespertado sobre los denominados «sín-dromes alfabéticos», considerados comoestrabismos horizontales con incomitanciavertical. Sus formas más característicasson los tipos A y V.

Parece inconcebible cómo su existenciaha podido pasar inadvertida hasta hacerelativamente poco tiempo, y así, hace sólo

unos veinte años escribía SCOBEE que no seconsigue ningún dato positivo al examinarlos ojos en posiciones de supra e infraver-sión. Es indudable también que en el pasa-do innumerables hiper e hipocorreccionesquirúrgicas, así como fallos en la normali-zación posicional de los ojos en posiciónprimaria e infraversión se han debido a nohaber reconocido la incomitancia verticalde las desviaciones horizontales.

Parece fuera de duda que en el pasadolos oftalmólogos debieron comprobar queuna desviación horizontal podía aumentaro disminuir en supra o infraversión. Así, en

la literatura se encuentran referencias oca-sionales de este fenómeno. La primeracorresponde a DUANE, que en 1897 pre-sentó un caso de ortoforia en supraversión

y esotropía e infraversión (síndrome V) enun paciente con paresia bilateral de losoblicuos superiores; en un caso de pare-sia del recto superior comprobó exotropíaen elevación (exotropía en V), y con pare-sia del recto inferior, una exotropía endepresión (exotropía en A). Observacio-nes similares fueron hechas por BIEL-CHOWSKY en 1939, BERKE en 1946 y MCLEAN

en 1948, aunque sin darle ninguna signifi-cación especial.

No fue hasta 1948 en que URRETS-ZAVAGA

señaló la importancia de valorar en losestrábicos las variaciones posicionales ensupra e infraversión. También llamó laatención sobre el hecho de que las hipo ehiperacciones oblicuas se asociaban a ladisminución o aumento de la convergenciao divergencia en estas posiciones.

URIST introdujo este concepto en la litera-tura americana en 1951, y COSTENBADER yALBERT propusieron en 1955 los excelentestérminos descriptivos de «síndrome en A»y «síndrome en V», que han recibido unaaceptación universal.

Formas clínicas.—Básicamente existencuatro (figs. 1 a 4) La esotropía en Vaumenta en infraversión y disminuye ensupraversión. La desviación en la exotropíaen V aumenta en supraversión y disminuyeen infraversión. En la esotropía en A la des-viación se acentúa en supraversión y sereduce en infraversión, y en la exotropía enA la desviación aumenta en infraversión ydisminuye en supraversión. Esta división

GALÍNDEZ IGLESIAS F, et al. ACTA ESTRABOLÓGICA, 1978; 6

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Fig. 1. Esotropía V.

Fig. 2. Exotropía V.

Fig. 3. Esotropía A.

Fig. 4. Exotropía A.

resulta suficiente para clasificar a cualquierpaciente con alteraciones de este tipo.

Pueden existir formas mixtas, en las queno hay desviación o es muy ligera en posi-ción primaria, presentando exotropía (formaX) o esotropía (forma <>) en supra o infraver-sión. También puede existir exotropía ensupraversión (forma Y) o en infraversión(forma λ). Estas formas especiales son pocofrecuentes, siendo en realidad una modifi-cación de las formas clásicas en A y en V.

Diagnóstico diferencial.—En ocasionesel diagnóstico de estos síndromes puederesultar dificultoso. Así, un caso de esotro-pía en V puede confundirse con una formaacomodativa (exceso de convergencia) yviceversa, ya que en ambos casos en lafijación a distancia puede existir visiónbinocular, mientras que en la fijación decerca puede aparecer una esotropía mani-fiesta. Sin embargo, los casos en V noacompañados de factor acomodativo noresponden al uso de lentes convexas paralectura.

Es igualmente posible que una exotropíaen V puede confundirse con una exotropíapor exceso de divergencia, en las que sepuede determinar una amplia divergenciade los ejes visuales en supraversión. A lainversa, una exotropía intermitente con insu-ficiencia de convergencia secundaria puedeaumentar la desviación en infraversión, con-fundiéndose con un síndrome en A.

En vista de estos hechos, es deseablemedir la desviación con prisma y cover testno sólo en posición primaria, sino en suprao infraversión, así como la desviación verti-cal en las seis posiciones diagnósticas decada uno de los ojos.

Variaciones fisiológicas.—Es un hechoconocido que el ángulo horizontal de estra-bismo puede variar ligeramente, segúnque los ojos se dirijan hacia arriba o haciaabajo. Así, en supraversión existe unadivergencia relativa, ya que los rectos late-rales son algo más eficaces que los rectosmedios en esta posición, y en infraversiónhay una convergencia relativa, porque losrectos medios son algo más eficaces quelos rectos laterales en esta situación.

Si estas alteraciones se producen engrado ligero pueden considerarse comofisiológicas, ya que esto puede apareceren ojos normales.

Aunque resulte difícil establecer un límiteclaro entre lo fisiológico y lo patológico, seacepta que para calificar a un síndrome deV, la diferencia del ángulo de desviaciónentre supra e infraversión debe ser por lomenos 15∆, en tanto que para el síndrome Ala diferencia ha de ser al menos 10∆.

Frecuencia.—Los valores extremoshallados oscilan entre el 12 por 100 deKNAPP y el 58 por 100 de HOLLAND. COSTEN-BADER encuentra de un 15 a un 20 por 100;BREININ, un 15 por 100; MAGEE, un 35 por100, Y URIST, un 50 por 100. BURIN conside-ra que, en líneas generales, se puedeaceptar que uno de cada tres o cuatroestrabismos presenta un síndrome alfabéti-co.

Habitualmente se dan como puntos dereferencia los porcentajes suministradospor la Academia Americana de Oftalmolo-gía en 1964, que coinciden con los obser-vados por la mayoría de los estrabólogos.Estos porcentajes son los siguientes: Aeso, 25 por 100; V eso, 41 por 100; A exo,11 por 100; V exo, 22 por 100.

ETIOPATOGENIA

Mucho se ha escrito acerca del papelrepresentado por alteraciones musculares,factores estructurales e inervacionales ydefectos de fusión, todo lo cual vamos aconsiderar sucesivamente.

Alteraciones musculares

a) Rectos horizontales.—URIST, en variostrabajos publicados a partir de 1951, con-sidera que los síndromes en A y V repre-sentan una disfunción de los rectos mediosy laterales por el siguiente mecanismo: lahiperacción de los rectos laterales aumen-ta la divergencia en supraversión, mientrasque la hiperacción de los rectos medios


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acentúa la convergencia en infraversión.Análogamente, la hipoacción de los rectoslaterales aumenta la convergencia ensupraversión y la hipoacción de los rectosmedios acentúa la divergencia en infraver-sión. De ello se deduce que una esotropíaen V puede resultar de una hiperacción delos rectos medios, y una exotropía en V, deuna hiperacción de los rectos laterales;una esotropía en A, de la hipoacción de losrectos laterales, y una exotropía en A, de lahipoacción de los rectos medios.

BREININ, basándose en datos electromio-gráficos, considera que los rectos horizon-tales, aunque no son los únicos causantes,pueden desempeñar un papel importanteen la producción de los síndromes alfabé-ticos.

Esta hipótesis es atractiva, pero no expli-ca de modo satisfactorio la producción delsíndrome en A.

b) Rectos verticales.—BROWN sostieneque los síndromes en A y V pueden serdebidos a anornalías en la función de losrectos verticales basándose en su acusa-da acción adductora. Afirma que el síndro-me en A está originado por una hiperac-ción de los rectos superiores y una hipoac-ción, de los rectos inferiores, y en V resultade una hiperacción de los rectos inferioresy una hipoacción de los rectos superiores.

Esta teoría está confirmada por la obser-vación de que una desviación horizontalsecundaria con síndrome en A y V puedeser consecutiva a una paresia adquirida delos rectos verticales.

Esta teoría ha proporcionado éxitosindiscutibles, ya que la variación A o V hasido suprimida. Sin embargo, estos éxitosno han sido suficienteniente numerososcomo para demostrarla, aparte de que elelemento vertical era de ordinario ligero.

c) Oblicuos.—JAMPOLSKY explica lasincomitancias en A y V como debidas pri-mariamente a una disfunción de los mús-culos oblicuos, a causa de su acusadaacción abductora. La hiperacción de losoblicuos inferiores e hipoacción de los obli-cuos superiores pueden determinar así unsíndrome en V. Análogamente resultaría un

síndrome en A de la hiperacción de losoblicuos superiores e hipoacción de losoblicuos inferiores.

Estas hiper e hipoacciones de los obli-cuos superiores e inferiores en los síndro-mes alfabéticos originan un cierto grado deciclotropía, además de su influencia en laaparición de incomitancias horizontales yverticales. GOBIN considera que en algunoscasos las acciones compensadoras de losoblicuos encaminadas a eliminar estaciclotropía anormal representan un hallaz-go importante.

En este sentido es importante recordar larelación del plano de acción de los obli-cuos entre sí y con el eje anteroposteriordel ojo, va que ello puede ser responsablede otro tipo de ciclotropía. Según FINK,estos planos de acción forman un ángulode 44,9° para el oblicuo inferior y de 45,5°para el superior. Cuando el oblicuo supe-rior forma un ángulo máximo, la diferenciapuede ser hasta de 31° (oblicuo superior,64°; oblicuo inferior, 33°), y cuando el obli-cuo inferior presenta también el ángulomáximo, la diferencia puede alcanzarhasta 25° (oblicuo superior, 32°; oblicuoinferior, 57°). Cuando los oblicuos vanaproximadamente paralelos, el ángulomáximo puede ser hasta de 67° para elsuperior y 60° para el inferior, y el mínimo,hasta 22° para el superior y 34° para elinferior.

Esta diferencia en la dirección de losoblicuos es la que GOBIN denominó en 1968«sagitalización de los oblicuos». Conside-ra posible que los síndromes en A y V pue-den ser debidos a la ruptura del paralelis-mo normal existente entre los oblicuos, conneutralización de la ciclotropía por unaadaptación en el grado de contracción delos músculos verticales, que puede pertur-bar el equilibrio existente entre sus compo-nentes horizontales y verticales.

Según GOBIN, en el síndrome en V existeuna sagitalización del oblicuo inferior quedetermina una reducción significativa delángulo formado por este músculo y el ejevisual, en comparación con el constituidopor el oblicuo superior y el eje visual. Esta


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sagitalización del oblicuo inferior aparececuando su inserción bulbar es más poste-rior o su origen más anterior de lo normal(fig. 5). Ello determina un aumento en laacción vertical del oblicuo inferior y unareducción en su componente de extorsión,lo que origina una incicloforia relativa, encomparación con la excicloforia relativaque se describe en la incomitancia V.Como consecuencia se produce una con-tracción compensadora de los músculosextorsores (r. inferior y oblicuo inferior) y lacorrespondiente inhibición de los intorso-res (r. superior y oblicuo superior). Todoesto favorece la elevación del ojo enadducción, rasgo característico del síndro-me en V.

En el síndrome en A existe una sagitali-zación del oblicuo superior que conduce auna reducción significativa del ángulo for-mado por este músculo y el eje visualcuando la inserción bulbar es más poste-rior o la tróclea más anterior de lo normal.De ello resulta un aumento en la acciónvertical del oblicuo superior y una reduc-ción en su componente intorsional, lo quedetermina una excicloforia relativa queinduce una contracción compensadora delos músculos intorsores y una inhibición delos extorsores. Todo esto favorece ladepresión del. ojo en adducción, rasgocaracterístico del síndrome en A.

Aunque la sagitalización de los oblicuosconduce a una cicloforia, un cierto gradode ella puede ser compatible con unaamplitud normal de fusión torsional. Elloimplica que los reflejos fusionales son sufi-cientes para mantener un cierto grado deincomitancia en estado latente o a expen-sas de una moderada y tolerable cicloforia.

En resumen, la teoría de la sagitalizaciónse aplica sólo a los casos en que existeuna diferencia significativa en los planosde acción del oblicuo superior e inferior,concepto que sólo es válido en un limitadonúmero de casos.

Si queremos dar una valoración de con-junto al papel desempeñado por los dife-rentes grupos musculares oculares en lagénesis de, los síndromes alfabéticos,

resulta difícil valorar los méritos de cadauna de las teorías expuestas, ya que todasellas se basan en los favorables resultadosquirúrgicos publicados por sus autores. Enrealidad, no se debe implicar a ningúngrupo muscular concreto en la producciónde los síndromes alfabéticos. Así, aunqueen ocasiones se comprueben músculosoblicuos hiperaccionados, en otros casosno se aprecia ninguna disfunción de obli-cuos o rectos. La electromiografía ha pro-porcionado interesante información sobrelas respuestas inervacionales de los mús-culos oculares en los síndromes alfabéti-cos, pero no ha conseguido llegar a ningu-na conclusión referente a la causa de losmismos.

Factores estructurales

a) Factores anatómicos.—URRETS-ZAVA-LÍA ha señalado que el síndrome en A tien-de a aparecer en personas (experienciasrealizadas en aborígenes de América delSur) con cráneo de tipo mongoloide, conpómulos prominentes y hendidura palpe-bral incurvada hacia arriba. La forma de laórbita en estos casos puede predisponer auna hipoacción relativa de los oblicuosinferiores, con hiperacción de los oblicuossuperiores, de los que resulta una diver-gencia relativa en infraversión.

El síndrome en V puede aparecer enpersonas (experiencias en niños caucási-cos) con rasgos craneales antimongoloi-des, pómulos hipoplásicos y hendidurapalpebral incurvada hacia abajo, en losque la forma de órbita puede predisponera una hipoacción relativa de los oblicuossuperiores con hiperacción de los oblicuos


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Fig. 5.

inferiores, de lo que resulta una divergen-cia relativa en supraversión.

Sin embargo, esta asociación de ciertosrasgos craneales con incomitancias verti-cales e hipo e hiperacción de los músculosoblicuos necesita una mayor clarificación,ya que clínicamente pueden darse todaslas combinaciones posibles entro rasgoscraneales y modificaciones musculares.Dada la inconsistencia de estos hallazgos,es evidente que no se puede llegar a nin-guna conclusión final con respecto a su sig-nificado. No obstante, el frecuente hallazgode liendiduras palpebrales rnongoloides oantimongoloides con estrabismos horizon-tales debe alertar al clínico a la búsquedacuidadosa de incomitancias verticales.

b) Inserciones musculares anorma-les.—Para explicar los síndromes en A y V,POSTIC señala en 1965 una anomalía mecá-nica que afecta a los rectos horizontales.En algunos pacientes de este tipo observa,durante la cirugía, un desplazamiento ver-tical de las inserciones de estos músculos,especialmente en los que presentan lasanomalías de la hendidura palpebral des-critas por URRETS-ZAVAGA. En enfermos consíndrome en V las inserciones de los rectosmedios estaban más altas de lo normal, ylas de los rectos laterales, más bajas, de loque resultaba una mayor abducción de losrectos laterales en elevación y una mayoradducción de los rectos medios en depre-sión. En los casos en A sucede lo contrario.POSTIC no investiga la posición de los rectosverticales, pero supone que deben estarcolocados de un modo equivalente, En ladiscusión de su trabajo, ARRUGA duda quelas inserciones estén realmente desplaza-das, suponiendo que este desplazamientosea sólo aparente a causa de la ciclotor-sión de los ojos.

PIPER presenta en 1963 la asociación deexciclotropía con síndrome V e inciclotro-pía con síndrome A, describiendo un des-plazamiento vertical de la mácula quesigue la dirección de la ciclotropía (ya en1856 VON GRAEFE publicó un desplazamien-to macular vertical en un enfermo con inci-clotropía, comentando la importancia de la

oftalmoscopia en el estudio de la acción delos músculos implicados en la ciclo-rota-ción del ojo). En 1966, WEISS hace observa-ciones similares. Fotografía el fondo de ojode pacientes con síndrome en A y V y entodos los casos encuentra un desplaza-miento de la fóvea, que se normaliza con lacorrección quirúrgica de los síndromesalfabéticos. En enfermos en V, la fóveaestaba más baja, y en los A, más alta. Esteautor define el hecho como una pseudoec-topia de la mácula, ya que su distancia a lapapila era normal en sentido horizontal,pero no en el vertical. Explica esta pseudo-ectopia por una ciclotorsión del ojo, hechoque considera como factor etiológico bási-co en los síndromes en A y en V y que atri-buye al desplazamiento en la inserción delos cuatro músculos rectos. Confirma estedesplazamiento realizando una incisión cir-cular en el limbo y exponiendo las insercio-nes musculares. Coincide con el trabajo dePOSTIC, aunque su explicación difiere algo,ya que atribuye los síndromes en A y V a laacción de los rectos superiores e inferioresanormalmente insertos, y las variacionesverticales en adducción, a la anormalinserción de los rectos medios. Realizatambién mediciones campimétricas de laposición de la mancha ciega, confirmandolas conclusiones a que llegó por fotografíade fondo de ojo.

En 1968 LOCKE realiza extensos estudiosde campo visual sobre la heterotopia de lamancha ciega en enfermos con incomitan-cias verticales A y V, obteniendo resulta-dos idénticos a los de WEISS, aunque sincoincidir con la interpretación de este últi-mo. Las experiencias de LOCKE apoyan lateoría patogénica convencional de estossíndromes, es decir, que se deben princi-palmente a hipo e hiperacciones de losmúsculos verticales, siendo la torsiónsecundaria e incidental.

BURIAN acepta la teoría de LOCKE para elsupra e infradesplazamiento macular, quepuede demostrarse en muchos casos en Ay V por oftalmoscopia o fotografía de fondode ojo. En su experiencia, este fenómenose asocia invariablemente a hipo e hipe-


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racción de los oblicuos. La ciclotropíadesaparece y la posición macular se nor-maliza tan pronto como la disfunción de losoblicuos se elimina con el apropiado méto-do quirúrgico.

Factores inervacionales

El síndrome en V puede ser debido afactores inervacionales responsables deun predominio de convergencia en infra-versión, ya que la influencia de la acomo-dación y convergencia acomodativa esmayor en esta posición. Estos factorespueden ser también responsables de unpredominio de divergencia en supraver-sión. No obstante, las influencias inervacio-nales no deben considerarse como causaprimaria de las formas habituales de estossíndromes alfabéticos.

Defectos de fusión

Se puede aceptar que una forma pecu-liar del síndrome en A puede ser conse-cuencia de la dificultad en mantener lafusión en infraversión, y del síndrome en Ven supraversión, como en algunas formasde exotropía intermitente. En muchos deestos casos existe una buena función bino-cular potencial que asegura la conserva-ción de la visión binocular, al menos poralgún tiempo, en una posición de mirada.

Se admite, pues, que defectos fusiona-les pueden intervenir en la producción delos síndromes alfabéticos, ya que una pér-dida de función en supra o infraversiónpuede modificar la desviación existente.

CONCLUSIONES

De todo lo dicho anteriormente parecerazonable afirmar que ningún factor etioló-gico aislado puede explicar los síndromesalfabéticos. Aunque la disfunción de losmúsculos oblicuos representa un hallazgoclínico frecuente, no es posible una expli-

cación satisfactoria de la aparición de estadisfunción, es decir, no se puede determi-nar si su causa es inervacional o secunda-ria a trastornos anatómicos o estructurales.Mientras que la hipoacción prirnar¡a de losoblicuos superiores, con hiperacciónsecundaria de los oblicuos inferiores,puede explicarse, al menos en hipótesis,por una hipoplasia del núcleo del patético,resulta difícil una explicación análoga de lahipoacción primaria de los oblicuos inferio-res por un mecanismo central, cuando noexiste afectación de ningún otro compo-nente del núcleo del III par.

En resumen, las diversas teorías sobre laetiopatogenia de los síndronies alfabéticosson confusas y poco útiles al clínico, quetiene que considerar cada caso individual-mente.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Los síndromes A o V pueden ser«puros», es decir, esotropía superior y exo-tropía inferior para el síndrome A, y exotro-pía superior, esotropía inferior para el sín-drome V. Son poco frecuentes.

Casi siempre existe un estrabismo hori-zontal asociado, sea A o V esotropía o A oV exotropía.

En la posición menos patológica, porejemplo inferior para una A esotropía osuperior para una V esotropía, los ejesvisuales son paralelos. Estos casos no sonfrecuentes, pero no hay que olvidarlos.

Elemento vertical.—Es muy frecuente ytiene una importancia patogénica conside-rable.

El síndrome V eso o exo suele estar aso-ciado a una elevación en adducción, loque se puede considerar como una hipe-racción del oblicuo inferior y una hipoac-ción del oblicuo superior.

En los síndromes A suele existir unadepresión en adducción, es decir, hipoac-ción del oblicuo inferior e hiperacción deloblicuo superior.

Si existe una posición de ortoforia con unelemento vertical neto, este último persiste


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sólo en posición de ortoforia (que no esuna verdadera ortoforia). La frecuencia deesta asociación es uno de los mayoresargumentos en pro de la teoría de los mús-culos verticales.

Sin embargo, este elemento verticalvaría según las personas. Puede ser bilate-ral y simétrico, bilateral y muy asimétrico ofrancamente unilateral, puede ser muyacusado, ligero y discutible y, en ocasio-nes, falta por completo.

Existen casos raros, pero evidentes, enque el elemento vertical es contrario a lasreglas, es decir, una depresión en adduc-ción para los síndromes V y una elevaciónen adducción para los síndromes A. Laexistencia de estos casos representa unargumento contra la teoría de los músculosverticales.

Elemento sensorial.—Todo puedeencontrarse, ambliopía y correspondenciaretiniana normal o anormal. Pero, y esto esimportante, el síndrome A o V se puedeacompañar de dualidad de corresponden-cia cuando la posición menos patológicaradica en ortoforia o próxima a ella. Existeentonces una correspondencia anormal enposición primaria y en la situación máspatológica, mientras que en la posiciónpróxima a la ortoforia la correspondenciaes normal o fácilmente normalizable.

CIANCIA comprueba un 89 por 100 decorrespondencias retinianas anómalas en137 casos de sindromes alfabéticos, seña-lando que el ángulo de anomalía cambiabacon el ángulo de desviación, de modo quela correspondencia era armónica lo mismoen supra que en infraversión, a, pesar decambios significativos del ángulo objetivoen estas posiciones. Esta observación hasido confirmada por HELVESTON, que la inter-preta como evidencia de que la fóvea delojo fijador puede tener una dirección visualcomún con un infinito número de puntosretinianos del ojo desviado, lo que sirvepara crear una rudimentaria forma devisión binocular.

La astenopía y la diplopía son molestiasfrecuentes en estos enferrnos, ya que lafusión puede mantenerse un cierto tiempo

en determinadas posiciones de la mirada.El aurnento de desviación en infraversión(A exotropía o V esotropía) puede, portanto, determinar una acusada astenopíaen trabajo de cerca. Por el contrario, unaumento de la desviación en supraversión(V exotropía) es mejor tolerado por elpaciente.

Durante las pruebas diagnósticas conestos enfermos es necesario, para evitarfalsos signos alfabéticos, que el enfermoutilice su correción óptica completa,debiendo controlarse la acomodación conlos correspondientes tests. En relación conestos datos se plantea el hecho de si elcociente AC/A varía en supra o infraversiónen estos enfermos y, en caso afirmativo, siesta alteración puede considerarse consignificación etiológica. Los trabajos reali-zados no han demostrado que tenga nin-guna influencia en estos casos, así comotampoco el sistema vestibular y las vergen-cias tónicas cervicales.

En los síndromes alfabéticos la desvia-ción existente debe medirse en posiciónprimaria, supra e infraversión, en visiónpróxima o lejana, con prisma y cover test,consiguiéndose una buena fijaciónmediante un test pequeño; normalmenteun punto de luz es suficiente, pero cuandoexiste un elemento acomodativo es nece-sario un test que lo estimule.

También se ha cuestionado la eleccióndel método más adecuado para medir ladesviación existente: si con la cabeza des-plazada para obtener depresión y eleva-ción de los ojos, o con la cabeza inmóvilmientras el paciente fija por encima y pordebajo del plano horizontal. Los datosrecogidos indican que, con respecto almétodo de medición, tiene poca significa-ción que se realice en visión próxima olejana o con la cabeza fija o desplazada.

Es recomendable que los ojos no seanrotados hasta posiciones extremas, ya queel efecto mecánico de ligamentos y siste-ma musculofascial puede modificar la des-viación. Por ello conviene que las medicio-nes alcancen hasta 25 de supraversión einfraversión. VON NOORDEN y OLSON miden la


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desviación existente en 60 casos hasta 45de supraversión y 55 de infraversión, sinencontrar modificaciones significativas. Sinembargo, consideran insuficiente el límitede 25 de infraversión.

Respecto a si los síndromes alfabéticosson significativos desde el punto de vistafuncional, la significación clínica de la inco-mitancia vertical depende del grado enque se interfiere la función binocular nor-mal en las posiciones de mirada fisiológi-camente importantes, es decir, en posiciónprimaria y en infraversión (lectura).

Aproximadamente en un 10 por 100 desíndromes alfabéticos se observa tortícolis,sin duda relacionada con la disfunción delos oblicuos. Una elevación o depresión debarbilla con desviación horizontal debealertar inmediatamente al clínico en buscade una incomitancia vertical. Así, unpaciente esotropía A y exotropía V y fusiónen depresión puede mantener la barbillaelevada. Inversamente, una esotropía en Vpuede originar una depresión de barbilla.

TRATAMIENTO

Los síndromes alfabéticos no son sinoestrabismos que, además, presentanvariantes en A o en V. Por tanto, hay queaplicar inicialmente el tratamiento de todoestrabismo, es decir, refracción atropínica,prescripción de cristales de uso continuo ytratamiento de una posible ambliopía.

Después de esto la presencia de unavariación en A o en V permitirá establecerindicaciones particulares.

Si entramos en la cirugía, sus objetivosen estos enfermos no son básicamentediferentes de los de otras formas de estra-bismo, es decir, suprimir obstáculos moto-res con el fin de mantener, mejorar o recu-perar una visión binocular confortable y, siello es posible, normalizar el aspecto esté-tico del paciente. La cirugía puede tambiénser necesaria para eliminar una posiciónanormal de la cabeza, por ejemplo, eleva-ción de la barbilla en el síndrome en A ydepresión en el síndrome en V.

A pesar de la importancia clínica de lossíndromes alfabéticos, no se debe intentarcrear una comitancia vertical en todas lasposiciones de la mirada sin tener en cuen-ta que la posición primaria y de infraversiónrepresentan los niveles funcionales másimportantes de los ojos. Por ello no esrecomendable emplear la cirugía con el,único propósito de mejorar una. desviaciónen supraversión cosméticamente acepta-ble en un enfermo asintomático en posiciónprimaria o infraversión.

Si por alguna razón el paciente con sin-tomatología clínica rehúsa la cirugía, o sihay razones médicas para un abstencio-nismo quirúrgico, se puede recurrir a laprismación, como han recomendado espe-cialmente DIAMOND y PIGASSOU.

MÉTODOS QUIRÚRGICOS

En muchos enfermos con síndromesalfabéticos ha resultado efectiva la utiliza-ción de métodos convencionales de ciru-gía, uni o bilateral, para estrabismos hori-zontales, combinada, precedida o seguidade debilitación o reforzamiento de los mús-culos oblicuos.

Se pueden utilizar otros procedimientosquirúrgicos específicamente encaminadosa eliminar las incomitancias verticales delos estrabismos horizontales. Algunas deestas técnicas, tales como la transposiciónvertical de los rectos horizontales, hanresultado muy útiles, por lo que han sidoampliamente aceptadas. Ellas constituyenel motivo fundamental de este trabajo.

Algunos otros métodos quirúrgicosnecesitan una mayor comprobación antesde poder confirmar su utilidad.

Antes de establecer la planificación qui-rúrgica de los síndromes alfabéticos sepueden revisar brevemente los procedi-mientos operatorios actualmente en uso.

Cirugía horizontal.—La utilización exclu-siva de cirugía sobre los rectos horizonta-les puede resultar eficaz para disminuir laincomitancia vertical. Así, si la disfunciónde los oblicuos no es evidente, sólo se pre-


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tende un resultado estético, o si la incomi-tancia vertical es menor y sólo existe cuan-do los ojos están en posición extrema deelevación o de depresión, la cirugía puedelimitarse a los rectos horizontales. Enmuchos casos, sin embargo, la anormali-dad de los músculos oblicuos es evidente,de modo que la cirugía horizontal debecombinarse con una actuación sobre losoblicuos.

Se han observado buenos resultadossólo con cirugía horizontal en pacientescon síndrome en X, que presentaban hipe-racción de oblicuos superiores e inferio-res. Una vez corregida la desviación hori-zontal desaparecía la disfunción de losoblicuos. BURIAN ha hecho observacionessimilares con cirugía horizontal y conside-ra que en algunos casos la disfunción delos oblicuos puede ser secundaria alestrabismo horizontal. JAMPOLSKY apoyatambién esta idea.

Cirugía oblicua.—La cirugía sobre losoblicuos resulta muy efectiva para dismi-nuir o eliminar incomitancias verticales.Debido a la elevada frecuencia de esotro-pía V se realiza a menudo un debilitamien-to de los oblicuos inferiores, con lo que sepretende mejorar la comitancia verticalaumentando la desviación en supraversiónen casos de esotropía V y disminuyéndolaen los de exotropía V. Obviamente, estemétodo resulta poco eficaz como trata-miento de la esotropía V si no se asocia acirugía horizontal, ya que un debilitamientoaislado de los oblicuos inferiores empeora-ría la esotropía si existe una desviación sig-nificativa en posición primaria.

A diferencia del efecto que el debilita-miento de los oblicuos superiores tienesobre la posición de los ojos en infraver-sión, el resultado del debilitamiento de losoblicuos inferiores en supraversión es másdifícil de predecir. Según BURIAN, esta ope-ración aumenta la esotropía y disminuye laexotropía entre 15∆ y 25∆ en supraversión(KNAPP). Después de miectomía del oblicuoinferior es frecuente observar la normaliza-ción de un oblicuo superior aparentementehipoactivo.

Con el fin de evitar una hipertropía pos-toperatoria del ojo no operado se debe rea-lizar un debilitamiento unilateral del oblicuoinferior, si se ha establecido claramenteque este músculo, en el otro ojo, no eshiperactivo. Esta conocida observación clí-nica ha sido bien estudiada por COSTENDA-DER. Finalmente se debe señalar que no esrecomendable realizar cualquier tipo dedebilitamiento en los oblicuos inferiores, amenos que su hiperacción esté claramentedemostrada, aunque ello haya sido preco-nizado por varios autores.

La cirugía sobre los oblicuos superioresen síndromes en A suele resultar eficaz, yen la exotropía A puede ser el único méto-do requerido. Si existe una esotropía en A,esta operación suele combinarse con ciru-gía horizontal. La sección de un segmentode tendón y vaina en ambos oblicuos redu-ce la desviación horizontal entre 25∆ a 35∆

en infraversión.Los oblicuos superiores, si actúan nor-

malmente, no deben ser debilitados. Siesta operación se realiza sin estar indicadase origina una diplopía torsional, con losojos en una posición fisiológicamenteimportante.

Una tenectomía unilateral del oblicuosuperior sólo está indicada cuando el mús-culo contralateral no está hiperaccionado.Con sólo una ligera hiperacción en un ojo ymás marcada en el otro deben debilitarsoambos oblicuos superiores, para evitar queinvaviablemente se establezca una hipo-tropía en el ojo no operado.

Otro procedimiento consiste en realizarun plegamiento en los oblicuos superioreshipoactivos de pacientes con síndrome V.Este método tiende a «abrir» la V en infra-versión, eliminando así la necesidad decirugía horizontal, cuando la desviación enposición primaria es insignificante o noexiste. Este procedimiento, sin embargo,es poco utilizado, ya que en manos decirujanos poco experimentados puedenpresentarse complicaciones, aparte deque su influencia en la modificación de ladesviación horizontal en infraversión no sepuede predecir suficientemente.


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TRANSPOSICIÓN VERTICALDE LOS MÚSCULOSHORIZONTALES

El efecto de la cirugía horizontal puedeser aumentado o disminuido en supra oinfraversión mediante la transposición ver-tical de las inserciones de los rectos hori-zontales, método descrito por KNAPP en1959 y COSTENBADER en 1965.

Esta técnica se basa en el principio deque con los ojos en elevación o depresióncambia el plano muscular de los rectoshorizontales. Así, estos músculos ayudanla elevación en supraversión y la depresiónen infraversión y su acción horizontal dis-minuye en estas posiciones. En efecto,cuando el ojo sube, el recto medio se hacemenos adductor y más elevador y extorsor;análogamente, si el ojo baja, el recto mediose hace menos adductor y más depresor eintorsor (fig. 6).

Esta acción fisiológica puede acentuar-se mediante la elevación o el descenso delas inserciones musculares. Este métodoquirúrgico se basa en el hecho de que elefecto horizontal de los rectos laterales ymedios cambia en favor de un efecto verti-cal y rotacional cuando el ojo se eleva odesciende a partir de la posición primaria.

KNAPP detalla así el proceso. La transpo-sición vertical de las inserciones de los rec-tos horizontales altera su unión escleral enrelación al centro de rotación del globo,aumentando así el arco de contacto delmúsculo transpuesto en una posición demirada vertical y disminuyéndolo en laposición vertical de mirada opuesta. Comoel poder de tracción del músculo se rela-ciona con el alargamiento a nivel del arcode contacto, la tracción horizontal aumentay disminuye en posiciones de mirada verti-cales opuestas, en comparación con elrecto horizontal no operado. De aquí quelos rectos horizontales se hacen abducto-res o adductores más eficaces en posicio-nes verticales opuestas a la direcciónhacia la que se mueven sus respectivasinserciones.

De ello se deduce que la transposicióndel músculo debe realizarse en aquelladirección vertical en la que su función ver-tical ha de ser más debilitada y en direc-ción opuesta a aquélla en la que se deseaque su función horizontal resulte más efi-caz. De modo que los rectos mediosdeben desplazarse siempre hacia el vérti-ce del síndrome, y los rectos laterales, endirección contraria (fig. 7).

Así, en la esotropía V se practica unarecesión e infraposición del recto medio yuna resección y supraposición del rectolateral. En la exotropía V se realiza unarecesión y supraposición del recto lateral yuna resección e infraposición del recto


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Fig. 6.

Fig. 7.

medio. En la esotropía A se practica unarecesión y supraposición de los rectosmedios, y en la exotropía A, una recesión einfraposición de los rectos laterales.

El efecto torsional del desplazamientovertical de los rectos horizontales es des-preciable.

Como variante de esta técnica, BIETTI yLAVAT recomiendan una recesión y resec-ción oblicua o inclinada, de 2 mm, de losrectos horizontales. En la esotropía V, elborde inferior del recto medio se retroin-serta más posteriormente que el superior,para aumentar el efecto de la operaciónsobre la desviación horizontal en infraver-sión. Análogamente, en la exotropía V elborde superior del recto lateral se retroin-serta más que el inferior, para conseguir unmayor efecto sobre la desviación horizontalen supraversión. Lo mismo se realiza en lossíndromes en A.

Aunque hay poca experiencia de esteprocedimiento, HUGONNIER considera quesus resultados son discretos e imprevisi-bles.

Transposición horizontal de los rectosverticales.—Ha sido propuesta por FINK en1959 y MILLER en 1960 y resulta eficaz enlos síndromes alfabéticos, con la excep-ción de la exotropía A. Esta técnica sebasa en los mismos principios que justifi-can la transposición vertical de los rectoshorizontales.

En la esotropía A, el recto superior sedesplaza temporalmente 7 mm, aumentan-do así la acción abductora y disminuyendola elevadora en supraversión. En la esotro-pía V, el recto inferior se desplaza tambiéntemporalmente, con el fin de aumentar laabducción en infraversión. En la exotropía Vel recto superior se desplaza nasalmente.

Sin embargo, como la mayoría de lossíndromes alfabéticos requieren tambiéncirugía horizontal para la corrección de ladesviación en posición primaria, es preferi-ble la transposición vertical de los rectoshorizontales que correr el riesgo de produ-cir una isquemia del segmento anterior aloperar cuatro músculos en una sola sesión.

GOBIN considera que la ciclotropía repre-

senta un importante papel etiológico en lossíndromes A y V, recomendando lo que éldenomina «cirugía de los cuatro múscu-los», consistente en practicar un avanza-miento de los oblicuos inferiores, asociadoa cirugía horizontal, en los síndromes en Vy una recesión de los oblicuos inferiores ytambién cirugía horizontal en los síndromesen A. Este método, aparte de incurrir en elriesgo que se acaba de señalar de unaisquemia del segundo anterior, necesitauna mayor clarificación.

PLANIFICACIÓN QUIRÚRGICA

Una vez revisados los diversos métodosoperatorios existentes para el tratamientode los síndromes alfabéticos se puederesumir y concretar así la apficación de lasdiferentes opciones quirúrgicas.

Esotropía V

a) Con hiperacción de los oblicuos infe-riores.—Un debilitamiento del oblicuo sólo«cierra» la V en supraversión, por lo que lacirugía horizontal resulta casi siemprenecesaria.

b) Sin hiperacción de los oblicuos infe-riores.—Si la desviación en infraversión eshasta 15∆, está indicada una recesión einfraposición de los rectos medios. Paramayores desviaciones en posición primariae infraversión se debe añadir una resec-ción y supreposición de los músculos rec-tos laterales.

Exotropía V

a) Con hiperacción de los oblicuos infe-riores.—Un debilitamiento de estos obli-cuos disminuye la desviación en supraver-sión. En pacientes con ortoforia o ligeraexoforia en posición primaria o infraversióneste método puede ser suficiente paracrear un resultado funcional satisfactorio.Sin embargo, si existe una clara exodes-


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viación en infraversión y posición primariael debilitamiento de los músculos oblicuosdebe asociarse a cirugía horizontal.

b) Sin hiperacción de los oblicuos infe-riores.—Esto sucede con poca frecuencia,soliendo resultar positiva la práctica de cui-dadosas y repetidas medidas de hiperfun-ción del oblicuo. No obstante, si no sepuede ver su hiperacción deben dejarseintactos estos músculos. Debe realizarsecirugía horizontal, y si hay suficiente des-viación en infraversión, añadir infraposiciónde los rectos medios y supraposición delos laterales.

Esotropía A

a) Con hiperacción de los oblicuossuperiores.—Suele ser bastante frecuente,siendo necesaria entonces una debilita-ción de ellos. Para contrarrestar el proba-ble aumento de la esotropía en infraver-sión, consecutivo al debilitamiento del obli-cuo superior, se combina ordinariamenteeste procedimiento con cirugía horizontal.

b) Sin hiperacción de los oblicuos supe-riores.—Con el fin de prevenir una hiperco-rrección en infraversión y posición prima-ria, se debe combinar una recesión ysupraposición de los rectos medios conuna resección e infraposición de los rectoslaterales.

Exotropía A

a) Con hiperacción de los oblicuossuperiores.—El debilitamiento de los obli-cuos superiores disminuye la desviaciónen infraversión. Si sólo existe una ligeraexodesviación en supraversión y posiciónprimaria, suele ser suficiente este método.Si no es así, es necesario agregar cirugíahorizontal.

b) Sin hiperacción de los oblicuos supe-riores.—La ausencia de hiperacción deestos oblicuos es poco frecuente, por loque deben repetirse las pruebas diagnós-ticas con el fin de excluir la posibilidad de

que haya pasado inadvertida. No obstante,si no existe dicha hiperacción se debepracticar cirugía horizontal, con la consi-guiente transposición vertical de los rectoshorizontales.

CASUÍSTICA

Vamos a señalar algún caso demostrati-vo de síndromes en A y en V, entre lospocos que han podido ser adecuadamen-te fotografiados, ya que la poca edad de lamayoría de estos niños dificulta mucho elpoder obtener fotografías suficientementeexpresivas.

Caso 1

Niño Emilio M. T. Fecha de nacimiento:junio, 6, 1970.

Anamnesis: El estrabismo aparecióbruscamente, al año y medio, después deuna bronquitis. Ningún antecedente fami-liar.

Exploración: Hipermetropía bilateral de 4dioptrías. Visión: 0,7 en ambos ojos.

La esotropía era así:

20∆ = cercaSUPRAVERSIÓN15∆ = lejos

30∆ = cercaP. PRIMARIA20∆ = lejos

45∆ = cercaINFRAVERSIÓN35∆ = lejos

Motilidad: Hiperacción oblicuos inferio-res (figs. 8 y 9) e hipoacción oblicuossuperiores.

Test Bagolini: Supresión alterna. Conver-gencia: Optima.

Postimagen: C. R. A.Diagnóstico: Esotropía en V.Operación: Resección 3,5 mm e infrapo-

sición ambos rectos medios y resección8 mm recto lateral derecho, sin transposi-ción.


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Exploración postoperatoria (figs. 10 y 11):

6∆ Eso = cercaSUPRAVERSIÓNOrto = lejos

6∆ Eso = cercaOrto = lejos

P. PRIMARIA

8∆ Exo = lejosINFRAVERSION6∆ Exo = cerca

Convergencia: Óptima.Motilidad: Siguen ligeramente hiperac-

cionados los oblicuos inferiores.Bagolini: Fusión.Postimagen: C. R. A.Diagnóstico postoperatorio: Ligero sín-

drome A; buen estado estético.

Caso 2

Niño José S. R. Fecha de nacimiento:septiembre, 12, 1972.

Anamnesis: El estrabismo comenzó gra-dualmente a partir de los diez meses. Nin-gún antecedente familiar.

Exploración: Hipermetropía bilateral de 2dioptrías. Visión: 0,9 en ambos ojos.


55∆ = cerca50∆ = lejos

P. PRIMARIA (figs. 12 y 13)


Motilidad: Hipoacción oblicuos superio-res y rectos laterales e hiperacción obli-cuos inferiores y rectos medios.

Convergencia: Óptima.Test Worth y Bagolini: Supresión O.D.Postimagen: Percepción alternante.Diagnóstico: Esotropía en V.


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Fig. 8. Fig. 9.

Fig. 10. Fig. 11.

Operación: Recesión 4 mm e infraposi-ción ambos rectos medios y resección8 mm recto lateral derecho, sin transposi-ción.

Exploración postoperatoria: Ningunadesviación apreciable en ninguna direc-ción de la mirada (figs. 14 y 15).

Motilidad: Normal.

Convergencia: Óptima.Bagolini: Fusión cerca; supresión O.D., lejos.

Caso 3

Niño José A. G. G. Fecha nacimiento:mayo, 10, 1973.


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Fig. 12. Fig. 13.

Fig. 14. Fig. 15.

Fig. 16. Fig. 17.

Anamnesis: El estrabismo se inició gra-dualmente a partir de los siete meses. Nin-gún antecedente familiar.

Exploración: Hipermetropía bilateral de2,50 dioptrías. Visión: 0,9 (O.D.) y 0,8 (O.l.).

La esotropía era así:


40∆ = cercaP. PRIMARIA (figs. 16 y 17)49∆ = lejos


Motilidad: Hiperacción rectos medios yoblicuos superiores e hipoacción rectoslaterales y oblicuos inferiores.

Test Bagolini: Supresión alternante.Diagnóstico: Esotropía en A.Operación: Recesión 4 mm y supraposi-

ción ambos rectos medios y resección8 mm recto lateral izquierdo con infraposi-ción.

Exploración postoperatoria: Ligerahiperforia alternante de lejos y esoforiaalternante de 4 de cerca.

Motilidad: Normal (figs. 18 y 19).Convergencia: Optima.Estereopsis: Presente.Diagnóstico postoperatorio: Microestra-

bismo con motilidad normal.

BIBLIOGRAFÍA

A disposición de quien la solicite.


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Fig. 18.

Fig. 19.

Fig. 20.

Consideraciones sobre la cirugía de los síndromes alfabéticos

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