Crisis

Parciales

• Las crisis parciales se presentan alrededor del 40% los niños y se pueden dividir en PARCIALES SIMPLES o PARCIALES COMPLEJAS

CRISIS PARCIALES SIMPLES

Crisis sensoriales(auras)

Crisis motoras leves

Tónicas faciales, clónicas o atónicas

Progresión Jacksoniana

Cara, brazo y pierna hacia el

lado contralateral

Paralisis poscrítica de Todd

Pueden durar minutos u horas

No están bajo control voluntario

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

Suele durar de 1-2 minutos y a menudo se proceden de un

aura

Los niños menores de 7 años tienen menos probalidad que loa

mayores

Manifestaciones posteriores.

Menor capacidad de respuesta

Mirada fija y presencia de

automatismos

Salivación, midriasis y rubefacción/

cambio de color

Reacción a estímulos de

entorno

Pero no recuerda el episodio epiléptico

Crisis de lóbulo por la noche

Numerosas y breves

En algunos casos, rigidez tónica

unilateral o bilateral

Automatismos mínimos o nulos

Postcríticos, somnolencia

O déficits focales transitorios

debilidad o afasia.

CRISIS SECUNDARIAS GENERALIZADAS

Fenómenos clínicos generalizados

Rápida propagación de la descarga de

foco inicial

Crisis simple o compleja con generalización

posterior

Desviación adversiva de ojos y

la cabeza contralateral

Actividad generalizada Tonico

clonica

Px. Se muerde la lengua y presenta

incontinencia urinaria y fecal

Las crisis tienen duración de 1-2

minutos

Postura de estatua de la libertad , origen frontal

Pruebas de imagen RM,TC para mostrar

patologías

Sx. EPILEPTICOS BENIGNOS CON CRISIS PARCIALES

• Sx. Más común EPILEPSIA INFANTIL BENIGNA CON PUNTAS CENTROTEMPORALES.

• Comienza en la infancia y se supera en la adolescencia.

• El niño despierta por una crisis parcial simple• Que causa hormigueo bucal y faríngeo,

contracción tónico clónicas.• Babeo e incapacidad para hablar pero

conciencia y comprensión conservados.

• EPILEPSIA BENIGNA DE PUNTAS OCCIPITALES

• Crisis parciales complejas con vómito durante la crisis o aparecen más adelante durante la infancia.

• Crisis parciales complejas

• Auras visuales• Cefaleas tipo migraña.• Ambos tipos suelen

superarse en unos años

• SX. FAMILIARES BENIGNOS DE CRISIS COMICIALES DEL LACTANTE. Relacionados con los loci cromosómicos 19q y 2q o locus crómosomico 16p12-q12 y Crisis del lactante con migraña hemiplejica relacionados con el crómosoma 1

• EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL NOCTURNA AUTOSOMICA.

• Relacionado con mutaciones del gen receptor de acetilcolina, crisis nocturnas con posturas distónicas que responde con prontitud a la carbamazepina.

CRISIS DE EPILEPSIA GRAVE CON CRISIS PARCIALES

• Epilepsia sintomática secundaria a lesiones cerebrales focales.

• En los lactantes: problemas metabólicos graves, lesiones hipóxico-isquémicas o congénitas.

• Se ha descrito un síndrome de crisis parciales multifocales graves con regresión mental y atrofia cerebral EPILEPSIA PARCIAL MIGRATORIA del lactante

• ENCEFALITIS DE RASMUSSEN• Encefalitis crónica • Crisis parciales refractarias unilaterales.• Epilepsia parcial continua • Hemiparecia progresiva del lado afectado con

atrofia progresiva del hemisferio contralateral.• Etiología desconocida• Atribuida a CMV

Crisis

Generalizadas

CRISIS DE AUSENCIA

• Comienzo de 5-8 años lo que hace a menudo que los padres lo pasen por alto.

• No tienen aura• Duran solo unos segundos• Aleteo o giro ascendente de los ojos• Automatismos simples ( chasquido de labio,

tocarse la ropa y la cabeza puede caer mínimamente)

• Onda lenta de 3Hz

• Crisis de ausencia atípicas• Componentes mioclonicos• Cambio en el tono de cabeza y cuerpo• Más difíciles de tratar• Se precipitan por la somnolencia• Onda lenta de 1-2Hz

• CRISIS DE AUSENCIA JUVENILES• Similares a las de ausencia típicas• Se presentan a una edad postrior• Se suelen asociar con epilepsia mioclónica

juvenil • Onda lenta de 4-6 Hz

CRISIS MOTORA GENERALIZADA

• Son las más comunes Tónico-clónicas generalizadas

• La crisis suele comenzar con la perdida de conocimiento, a veces un grito, giro ascendente de ojos y contracción tónica generalizada con caída, apnea y cianosos.

• Fase tónica, fase clónica que como progresa muestra una desaceleración de las contracciones hasta que se detiene. 1- 2 minutos.

• Incontinencia y periodo poscrítico de 30 min a varias horas.

Primeros auxilios

• Poner al paciente de lado• Limpieza de boca, si esta

abierta• Aflojar ropa apretada o

joyas• Extender cabeza con

suavidad• Vía aérea (personal

capacitado)• Evitar poner objetos o

dedos en la boca.

EPILEPSIAS GENERALIZADA BENIGNAS

• EPILEPSIA CON CRISIS DE AUSENCIA• Fase media de la infancia• La mayoría las supera antes de la edad adulta• 25% desarrolla crisis generalizadas tónico-

clónicas• La mitad antes y la otra mitad después del

inicio de las de ausencia.

• EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA LACTANCIA

• Crisis mioclónicas y de otro tipo durante el primer año de vida

• SINDROME DE CRISIS FEBRILES PLUS

• Crisis febriles y múltiples tipos de crisis

• Varios miembros de la familia

• Distintas personas en la misma familia presentan tipos diferentes de crisis generalizadas y afebriles.

• EPILEPSIA FOTOPAROXISTICA

• Se precipitan por estímulos lumínicos como cambiar los canales de televisión y la visualización de videojuegos.

EPILEPSIAS GENERALIZADAS GRAVES

• ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA PRECOZ DEL LACTANTE.

• Inicia durante los primeros 2 meses de vida• Crisis mioclónica graves y patrón de ráfaga

suspensión en el EEG.• Suele deberse a errores congénitos del

metabolismo

• ENCEFALOPATIA EPILEPTICA PRECOZ DEL LACTANTE ( SINDROME DE OHTAHARA)

• Aparece a una edad similar• EEG parecido• Crisis tónicas • Malformaciones cerebrales

• Síndrome de West • 2 -12 meses • Triada de espasmos del lactante en momentos

de somnolencia o fases de excitación• HIPOSARRITMIA: actividad de fondo caótica

lenta de alto voltaje con puntas multifactoriales.• Idiopático o mutaciones en el gen ARX

(geniatales ambiguos)

• Diagnostico de 3 semanas o más afecta pronostico a largo plazo.

• Padres y médicos suelen pasar por alto los espasmos confundiendo con sobresaltos por cólicos

• SINDROME DE LENNOX GASTAUT• 2- 10 años• Retraso del desarrollo• Varias crisis, ausencias atípicas, crisis

mioclónicas, astáticas y tónicas.• Polipunta durante el sueño y actividad de fondo

lenta en vigilia.• Retraso mental y crisis refractarias a pesar de

múltiples tratamientos.

Sindrome de Landau-Kleffner

• Enfermedad rara de causa desconocida• Más habitual en varones, inicia a los 5 años• Se confunde con autismo, por perdida de

función lingüística• Afasia receptiva o expresiva• Agnosia auditiva grave que el niño no es

consiente de sonidos cotidianos

• Audición normal• Problemas conductuales: Irritabilidad,

atención muy breve son comunes.• Descargas en punta evidentes en sueño REM• Ácido valproico es anticomicial de elección

pero algunos niños nececitan combinaciones de Ac. Valproico y clobazam