Cristina Donato Ripoll

R1- MFyC

¿Qué significa...?

Origen griego: RETENCIÓN DE

BILIS. (defecto de la excreción biliar)

Se acompañará de:

Alt BQ: FA, GGT, +/- Brrb

+/- Clínica: prurito, ictericia...

El fallo puede estar a nivel:(según donde se localice la alteración al flujo biliar se distingue entre:)

INTRAHEPÁTICO: en cualquier puntodel citoplasma y conducto de mediocalibre.

EXTRAHEP TICO: a nivel de losEXTRAHEPÁTICO: a nivel de losconductos grandes biliares.

Causas de COLESTASISEXTRAHEPÁTICA:

COLEDOCOLITIASIS

TUMORES (cabeza de páncreas,ampuloma, adenopatías hiliares...)ampuloma, adenopatías hiliares...)

Causas de colestasisINTRAhepáticas:

CIRROSIS BILIAR1ª

Existe: inflamaciónportal, necrosis delepitelio biliar ydestrucción de los

COLANGITISESCLEROSANTE 1ª

Existe: obliteraciónfibrosa progresiva delárbol biliar, intra yextrahépático.destrucción de los

conductos biliaresinterlobulares y septales.

90% Mujeres 40 a

95% antiC contra AgAMA

extrahépático.

Varones 40 a

Asocian EEI

26-85% p-ANCA +

COLANGITIS AUTOINMUNEClínica+, BQ+, Hª CBP, AMA-, 95% ASMA y ANA+

DUCTOPENIA IDIOPÁTICA DELADULTOADULTO

Jovenes, BQ+, Hª:desaparición de conductos biliaresseptales e interlobales.

RECHAZO TRANSPLANTE – EICH(pequeño calibre)

LINFOMA

FÁRMACOS-TÓXICOSEn edades avanzadas

EMBARAZOHiperemesis gravídica

Colestasis intrahepática del embarazo

NUTRICIÓN PARENTERALLa administración de soluciones de GLUCOSA y AA i elflujo biliarflujo biliar

El ayuno la excreción de ácidos biliares

Sobrecrecimiento bacteriano, infecciones

INFECCIÓN BACTERIANAToxinas bacterianas y las citoquinas proinflamatorias

HEPATITIS (vírica, autoinmune, vírica)

INTRAHEPÁTICA BENIGNA RECURRENT

INFILTRACIÓN (METÁTASIS HEPÁTICAS)

CONSECUENCIAS DE LACOLESTASIS

ACUMULACIÓN

de ácido biliar enhígado: efectodetergente en la

MALAABSORCIÓN

de grasas y VitaminasLiposolubles pordetergente en la

membrana intracelular ypromotor de apoptosishepatocito y fibrosishepática

De Lípidos biliares ensangre y tejidos:Hipercolesterolemia yxantomas.

Liposolubles pordisminución de ÁcidosBiliares en ID.

CLÍNICAACUMULACiÓN MALAABSORCIÓN

PRURITOASTENIA

ICTERICIA

XANTOMAS

Grasa dietética :

ESTEATORREA

PÉRDIDA PESO

DEDOS EN PALILLOTAMBOR

Vit A:

CEGUERA NOCTURNAXANTOMAS

XANTELASMAS

HIPERCOLESTEROLEMIA

CEGUERA NOCTURNA

Vit D:

OSTEOMALACIA,

OSTEOPOROSIS,

FRACTURASPATOLÓGICAS

Vit E:

NEUROMIELOPATÍA

Vit K:

TRASTORNOCOAGULACIÓN

¿LA ICTERICIA ESCONSTANTE?

Ictericia

NONO

Gracias a la BQ se ha podido comprobar que numerosas colestasis

crónicas cursan asintomáticas.

Historia ClínicaAP y AF

Fármacos:A: Amitriptilina, Anti-H2, Azatioprina, AINE, Amoxicilina,ACO en heterocigotas MRD3 deficiente

B: Betabloqueantes, BZD

C: Carbamacepina, ciclosporina, clorpromacina,Clofibrato, Clindamicina,

E: Eritromicina, Etambutol

F: FluconazolF: Fluconazol

H: Haloperidol

T: Ticlopdina, Tiabendazol, Tamoxifeno, Trimetroprim-Sulfametoxazol

Hierbas medicinales, Infusiones

Alcohol AST>ALT

Conductas de Riesgo: hepatitis víricas

Situaciones especiales

Situaciones especiales...INFANCIA:

Infecciones

Alt. Cromosómicas

Atresia biliar intraH

EMBARAZO:1ºT: hiperemesis gravídica1ºT: hiperemesis gravídica

2ºT: colestasis del embarazo

TOH: RH

TMO: EICH

Nutrición Parenteral

SIDA:CPRE

Alteración BIOQUÍMICA

Enzimas de colestasis:

FA (tb aumenta en hueso, gi, embarazo)

GGT (específica del hígado)5- nucleotidasa5- nucleotidasa

Además puede haber h de:Bilirrubina conjugada

Transaminasas

Colestasis disociada: h FA con Brrb normal

ECOGRAFÍA ABDOMINAL

¿EXISTE O NO EXISTEOBSTRUCCIÓN

EXTRAHEPÁTICA?

La Eco ha revolucionado por la capacidad de diferenciar la víaextra de la intrahepática.

Su limitación es que es muy dependiente del examinador.

Por esta razón en ocasiones se realiza en primer lugar TAC.

Si la HClínica sugiere EXTRAh y en la Eco no la apreciamos, bienrepetir la Eco en 2ª estancia o buscar otra causa con otratécnica.

ECO Abdomen

(lo más frecuente: coledocolitiasis, carcinoma páncreas)

OBSTRUCCIÓN BILIAREXTRAHEPÁTICA

¿Existe posibilidad deIntervencionismo Terapéutico?

No Sí

CPRM CPRE

ECO ABDOMEN

Sin AP de interés Historia Clínica

NO OBSTRUCCIÓN BILIAREXTRAHEPÁTICA

Sin AP de interés Historia Clínica

completar estudio con: Embarazo, TH, TMO, NPT

AMA Fármaco: suspender y reevaluar

ASMA Estigmas alcoholismo

ANA Antec. Epidemilogicos Riesgo

Perfil férrico

Cobre

Alfa-1 antitripsina

Serología viral

AMA+ / ANA- AMA+ / ANA+- Probable CBP - BH

- Valorar Biopsia - Descartar- CBP/overlap HAutoInmune

AMA- / ANA- AMA- / ANA+

COLANGIOGRAFÍA COLANGIOGRAFÍA

Normal Anormal Anormal NormalCE de pequeño conducto

Ductopenia idiopática CEP Probable CAI

Hepatitis virales Colangitis esclerosante 2ª Biopsia Hepática

Fármacos Colangitis asociada a SIDA

Enf.Sistémicas

Sepsis

Linfoma

Infiltración

ERCP vs CPRMEl GOLD ESTANDAR para ver la vía biliarEXTRAHEPÁTICA, la porción PANCREÁTICA esla ERCP.

Complicaciones:Pancreatitis 3-5%Perforación

Pero si el paciente NO necesita la RCPEPero si el paciente NO necesita la RCPEterapéutica entonces la Colangio-RM es de 1ªelección.

En Pacientes con COLANGITISESCLEROSANTE 1ª la Colangio-RM presentamayor S y E.

En patología biliar 2ª a TROMBOSIS VENAPORTA es más seguro realizar la COLANGIO-RN.

DD de PSC:colangitis sépticas,colangitis sépticas,

Virales

VIH y

pancreatitis autoinmunes

Pero en todas ellas es común la reversibilidad con ttmtoESPECÍFICO (ATB, antiretrovirales, corticoides).

Manejo terapéutico:

De las complicaciones asociadas:Prurito

Enfermedad ósea metabólica

Déficit vitaminas liposolubles

Hipercolesterolemias

XantomasXantomas

Específico de enfermedadescausantes (incluyendo transplante)

PRURITO

Al desconocer la patogenia eltratamiento que existe no esuniformemente efectivo:

¿acúmulo de sales biliares?

¿rotura de membrana celulares?¿rotura de membrana celulares?

¿opioides endógenos?

¿serotonina?

Infravalorado

Leve: resina de intercambio aniónico

COLESTIRAMINA 4-16 g/ día vo.

Administrar 1h antes o después Desayunar / 4h dediferencia con otros fármacos: Debido a sus efectos 2º:

estreñimiento, malaabsorciónestreñimiento, malaabsorción

interferencia con: digoxina, warfarina, propanolol, tiazida, tiroxina

De 2ª elección: RIFAMPICINA 150 mg conmonitorización función hepática.

Otros: fenobarbital, antagonistas opioides, ISRS.

ASTENIA

ONDANSETRÓN 4mg/8h vo

Hipercolesterolemia

En CBP es frecuente los valores de colesterol>de 500 mg/dl donde la DIETA y COLESTIRAMINAson inefectivas.

HIPOLIPEMIANTEs si existen xantomasdolorosos.dolorosos.

Si colesterol sérico > 1000 mg/dlPLASMAFÉRESIS.

Malaabsorción

ESTEATORREA:

Restringir las grasas de la dieta a 30-40g/día

DESNUTRICIÓN, PÉRDIDA PESO:

Suplementos de TCM (ácidos grasos de cadena

media) que no requieren sales biliares parasu absorción

Déficit de VitaminasLiposolubles

Vit A: 50.000 UI / 15 días

Vit D: 266 microg de 25-OH-colecalciferol /15días + Ca 1.500mg/día

Vit E: 100-200-400 UI/día si tienen síntomasneurológicos de etiología incierta

Vit K: 10mg/día sc 3 días + 5-10 mg/día vo

OSTEOPENIACuando se diagnostica enfermedadcolestásica CRÓNICA: DENSITROMETRÍA yrepetir a los 2 años.

Medidas higiénicas: ejercicio, luz solar,calcio, evitar tabaco...

ALENDRATO: produjo un aumento dedensidad mineral ósea en un ttmto durante 2años.

LA OSTEOPOROSIS SEVERA ESINDICACIÓN DE TRASPLANTEHEPÁTICO, incluso en ausencia de fallohepático.

CIRROSIS BILIAR 1ª

ÁCIDO URSODEOXICÓLICO 8-15mg/kg/día

TRASPLANTE HEPÁTICO si:Bilirrubina > 6 mg/dlBilirrubina > 6 mg/dl

Signos de Hipertensión Portal

Hepatocarcinoma

OjO! Aunque en una primera fases los CORTICOIDES podríanir bien, en casos de CBP severa podría empeorar la

OSTEOPOROSIS por lo que deben evitarse.

COLANGITISESCLEROSANTE 1ª

ATB +/- ENDOSCOPIA: complicacioneslocales, sépticas, cálculos biliares.

AUDC: 10-15 mg/kg/díaMejora: BQ, histologíaMejora: BQ, histología

TRASPLANTE HEPÁTICO:Episodios recurrentes de colangitis bacteriana

Hiperbilirrubinemia persistente

Complicaciones de la cirrosis

Prurito refractario

COLANGITISAUTOINMUNE

AUDC:Mejora: bq

CONCLUSIONES

COLESTASIS

OBSTRUCCIÓNal FLUJOBILIAR

No tieneCOLESTASIS

No tieneporqueexistirictericia(brrb N)

La Sospecha es BQ:

FA,GGT (C.DISOCIADA)

FA,GGT,Brrb conj

Ante patrón bioquímico de COLESTASIS

determinar con ECOGRAFÍA si la obstruccióndeterminar con ECOGRAFÍA si la obstrucción

es:

EXTRAhepática INTRAhepática

COLESTASIS EXTRA hepática

Dolor abdominal + Ictericia Fluctuante de baja I +Fiebre COLEDOCOLITIASIS

Ictericia Progresiva de alta I + No dolor abdominal+ Afebril TUMORACIÓN

¿Existe intención terapéutica?

SI NO

ERCP ColangioRN

Colestasis INTRAhepáticaEn ancianos

En jovenes con AP deriesgo

En embarazo

Hªfamiliar y cursorecurrente

FÁRMACOS.

HEPATITIS VIRAL.

hiperemiesis gravídica,colestasis gravídica.

CIRecurrenteBenignarecurrente

Mujer 40a

Varón joven con EII

Arañas vasculares,ascitis, abuso alcohol

Neonatal

CPB

CEP

HEPATITIS ALCOHÓLICA

CMV,TOXOPLASMA,RUBEOLA, FQ, ATRESIA BILIAR