Paciente varón de 52 años sin antece-dentes de interés, acude a nuestra consultapresentando exoftalmos de cinco años deevolución y dolor retroocular de reciente apa-rición en ojo derecho. Refiere, asimismo, dis-minución de la agudeza visual al final del día,sin otra sintomatología asociada.

A la exploración física se objetiva prop-tosis del ojo derecho con ligera diplopia ala mirada inferior. El resto de la exploraciónoftalmológica es rigurosamente normal. Laecografía ocular muestra una alteración enla curvatura del ojo. Se practica ResonanciaMagnética (RM) con y sin contraste degadolinio con cortes en los tres planos delespacio, que demuestra una masa de loca-lización retroocular e intraconal en órbitaderecha de 3x3x2 cm, de bordes bien defi-nidos, que impronta el polo posterior delglobo ocular desplazándolo anteriormen-te, y que a su vez desplaza medialmente elnervio óptico y el músculo recto inferior. Suseñal es intermedia en las secuencias poten-ciadas en T1, hiperintensa en las secuenciaspotenciadas en T2 y con realce tras la admi-nistración de gadolinio (Figs.1,2 y 3). Eldiagnóstico radiológico se establece comomasa orbitaria derecha intraconal retroo-cular, que no parece infiltrar el nervio ópti-co o los músculos. Se desestima la realiza-ción de Punción Aspiración con Aguja Fina(PAAF) debido a la inaccesibilidad de lalesión.

Male patient, 52 years old with no history ofinterest, attended out service presentingexophthalmos that had been evolving for fiveyears. He had recently been suffering fromretroocular pain, which appeared recently inthe right eye. He also reported a decrease invisual acuity at the end of the day, with noassociated symptomatology.On physical exploration proptosis or the righteye was observed with slight diplopia ondown-gaze. The remaining ophthalmologicexamination was absolutely normal. The ocu-lar echography showed an alteration in thecurvature of the eye. Nuclear Magnetic Res-onance (RMN) was carried out with and with-out gadolinium contrast, with cuts in the threeplanes of space, which showed a retroocu-lar and intraconal position in the right orbitmeasuring 3 x 3 x 2 cm, with well definedborders, which was leaving an impression onthe posterior pole of the ocular globe causingan anterior displacement, and which was atthe same time causing the optic nerve to bedisplaced medially and the inferior rectus mus-cle. The signal was intermediate on T1 weight-ed sequences and it was hyperintense on T2weighted sequences, and it showed enhance-ment following the administration of gadolin-ium (Fig. 1,2,3). The radiologic diagnosisestablished a retroocular intraconal orbitalmass on the right side that did not seem toinfiltrate the optic nerve or the muscles. Car-rying out Fine Needle Aspiration (FNA) wasrejected due to the inaccessibility of the lesion.

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¿Cuál es su diagnóstico?

What is the diagnosis?

Figura 1. RM. Corte axial. Masa intraconalde señal de densidad intermedia en regiónposterolateral de la órbita derecha, que des-plaza medialmente el músculo recto inferior.Figure 1. MR. Axial cut. Intraconal mass withintermediate density in the postero-lateral regionof the right orbit, which displaces the inferiorrectus muscle medially.

Figura 2. RM. Corte coronal. Masa de den-sidad intermedia, que desplaza medialmen-te el nervio óptico y músculo recto inferior.Figure 2. MR. Coronal cut. Mass with inter-mediate density, which displaces the optic nervemedially together with the inferior rectus mus-cle.

Figura 3. RM. Corte sagital. Hiperintensidadde señal en T2 que demuestra masa retroo-cular que impronta y desplaza anteriormenteel globo ocular.Figure 3. MR. Sagittal cut. Signal with hyperin-tensity in T2 showing a retroocular mass, whichleaves an impression on the eye globe displa-cing it anteriorly.

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Tras la realización del estudio preoperatorio completo que nocontraindica la cirugía, se decide intervenir al paciente bajo anes-tesia general realizándose abordaje bicoronal desde la región pre-auricular ipsilateral hasta la región preauricular contralateral, condespegamiento del colgajo cutáneo, por debajo de la fascia tem-poral y subperióstico a partir del arco cigomático y arbotante fron-tal. Se realiza abordaje de todo el reborde externo de la órbita dere-cha y del malar derecho, con osteotomía del hueso malar (orbito-tomía lateral). Posteriormente, se incide la periórbita y se abordaintraconalmente la lesión, que aparece bien delimitada y con aspec-to hemangiomatoso. Se reseca despegando de tejidos circundan-tes. La reconstrucción del arco cigomático y del arbotante frontalse realizó con miniplacas de bajo perfil. El examen macroscópicodel estudio histológico muestra una formación nodular de 2,5 cmde diámetro que se encuentra bien delimitada, con coloración pardo-negruzca y aspecto hemorrágico. En el examen microscópico seconstata la existencia de grandes estructuras vasculares, caverno-sas, con contenido hemático y separadas por un escaso estroma detejido conjuntivo (Fig. 4). El diagnóstico anatomopatológico defi-nitivo es el de hemangioma cavernoso.

Discusión

El hemangioma cavernoso orbitario (HCO) constituye una tumo-ración vascular benigna de crecimiento lentamente progresivo, quesupone el 9,5 al 15% de las lesiones expansivas primarias de la órbi-ta. Se trata de una malformación vascular caracterizada por la pre-sencia de sinusoides de paredes finas, que contienen coleccioneshemáticas sin flujo arterial o venoso aparente.1

Following a complete preoperative study that did notcontraindicate surgery, a decision was taken to operatethe patient with general anesthesia using a bicoronalapproach from the ipsilateral preauricular region to thecontralateral preauricular region, separating the skin massunderneath the subperiosteal and temporal fascia andstarting from the zygomatic arch and frontal eminence.An approach was made through the entire external rimof the right orbit and right malar area, together with anosteotomy of the malar bone (lateral orbitotomy). Theperiorbit was then incised and an intraconal approachwas made to the lesion, which had the appearance of ahemangioma and was well defined. It was resected andthe surrounding tissue pulled away. The reconstruction ofthe zygomatic arch and the frontal eminence was carriedout with flat miniplates.

The macroscopic examination of the histologic studyshowed a nodular formation with a diameter of 2.5 cm,which was well defined, brownish-black in color and witha hemorrhagic appearance. The microscopic examinationrevealed the existence of large cavernous vascular structureswith hematic content, which were separated by a fine stro-ma of connective tissue (Fig. 4). The definitive anato-mopathologic diagnosis is of cavernous hemangioma.

Discussion

Orbital cavernous hemangioma (OCH) is a benign vas-cular tumor that grows slowly but progressively, and whichrepresents 9.5 to 15% of the primary expansive lesions ofthe orbit. It is a vascular malformation characterized by thepresence of sinusoids with fine walls, which contain an accu-mulation of blood with no apparent arterial or venous inflow.1

Its incidence peaks between the ages of 40-50 years and,according to various authors,1-3 a greater percentage ofwomen are affected. In relation to this data, hormones havebeen considered to influence the development of this entity,especially if we take into account the none too frequent tumoracceleration during pregnancy.4

Hemangioma cavernoso orbitario. Abordaje bicoronal y orbitotomía lateralOrbital cavernous hemangioma. Bicoronal approach and lateral orbitotomyR. González García1, V. Escorial Hernández1, A. Capote Moreno1, J. Sastre Pérez2,F.J. Rodríguez Campo2, S. Hyun Nam3, M. Muñoz Guerra2, L. Naval Gías2

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1. Médico Residente de Cirugía Oral y Maxilofacial2. Médico Adjunto de Cirugía Oral y Maxilofacial3. Médico Residente de Anatomía PatológicaHospital Universitario de la Princesa, Madrid, España

Correspondencia:Raul González Garcíac/ Los Yébenes, 35 - 8ºC28047 Madrid, EspañaE-mail: raugg@mixmail.com

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Clinically, the most commonfinding is the presence of long-term proptosis. In this sense,the presence in our patient ofexophthalmos that had beenevolving for 5 years was clear.For along time there was noassociated symptomatology inconcordance with the obser-vations of other authors.5

The appearance of other signsand associated symptoms,such as recent retroocularpain, visual acuity and diplop-ia on down-gaze, is in accor-dance with the literature. Like-wise, the appearance ofheadaches, choroidal folds,retinal striae and edema of theoptic disc have beendescribed,1,3,5 but which werenot observed in our case. Theappearance of hemorrhages is

infrequent, and our patient did not refer any episode of bleed-ing during the time [the hemangioma] was evolving. Theexistence of abundant fibrous tissue in the structure of theOCH seems to explain this fact, unlike observations made ofhemangioma in different locations.

The advent of computed tomography (CT) and of nuclearmagnetic resonance (NMR) has enabled the diagnosis oforbital tumors to be established very reliably, together withthe causes of proptosis. This permits careful surgical plan-ning and, as a result, damage with regard to vision, ocularmotility and vascular structures is avoided. In this case ofours, NMR was carried out and a well-defined image wasobtained showing an intraconal retro-orbital localization ina lateroposterior position. On T1 weighted sequences anintermediate signal was obtained, unlike the low signal den-sity that some authors have described.6,7 The hyperintensi-ty of the signal on the T2 weighted sequences did coincide,as well as the existence of enhancement on the administra-tion of gadolinium. The CT image showed a dense lesionthat became stronger with the administration of intravenouscontrast [material].

Despite conservative treatment being described based onthe periodic observation of asymptomatic OCH,8 we feel thatthe best therapeutic attitude is surgical resection, and that thesurgical risks are minimized if an adequate approach is usedand if the surgeon is trained in this field. In any event, con-servative management is justified for very small orbital mass-es, providing they are always subject to thorough radiologiccontrol, and that surgery is carried out in all cases if there isan increase in size or if the first signs and symptoms appear.

Various types of approaches have been described forremoving OCH. With the superior approach a coronal

Se ha estimado un pico de inci-dencia en torno a los 40-50 años y,según diversos autores,1-3 un mayorporcentaje de mujeres afectadas. Enrelación a este dato, se ha barajado laposibilidad de una influencia hormo-nal en el desarrollo de esta entidad,sobre todo si se considera la nada infre-cuente aceleración del crecimientotumoral durante el embarazo.4

Clínicamente, el hallazgo máscomún es la presencia de proptosis delarga evolución. En este sentido, esnotoria la presencia de un exoftalmosde 5 años de evolución en nuestropaciente, sin otra sintomatología aso-ciada durante mucho tiempo, en con-cordancia con lo observado por otrosautores.5 La aparición de otros signosy síntomas asociados como dolor retro-ocular de reciente aparición, disminu-ción de la agudeza visual y diplopia ala mirada inferior, concuerda con loreferido en la literatura. Asimismo, se ha descrito la aparición decefalea, pliegues coroideos, estrías retinianas y edema del disco ópti-co,1,3,5 que no fueron observados en nuestro caso. La aparición dehemorragias es infrecuente, y tampoco nuestro paciente refirió epi-sodio de sangrado alguno durante el tiempo de evolución. La exis-tencia de abundante tejido fibroso en la estructura del HCO pare-ce explicar este hecho, a diferencia de lo observado en heman-giomas de otras localizaciones.

El advenimiento de la tomografía computerizada (TC) y de laresonancia magnética (RM) ha permitido establecer con gran fide-lidad el diagnóstico de las tumoraciones orbitarias y de las causasde proptosis. Permiten una planificación quirúrgica cuidadosa y porende se evitan daños en relación a la visión, motilidad ocular y estruc-turas vasculares. En nuestro caso se realizó RM con la obtención deuna imagen bien definida de localización retroorbitaria intraconalen posición lateroposterior. En las imágenes potenciadas en T1 seobtuvo una señal intermedia, a diferencia de la señal de baja den-sidad descrita por algunos autores,6,7 coincidiendo con ellos en lahiperintensidad de la señal en las secuencias potenciadas en T2 yen la existencia de un realce con la administración de gadolinio. Laimagen de la TC muestra una lesión densa que se potencia con laadministración de contraste intravenoso.

A pesar de la descripción de tratamientos conservadores basa-dos en el seguimiento periódico de HCO asintomáticos,8 creemosque la actitud terapéutica óptima es la resección quirúrgica de losmismos, mediante la elección del abordaje adecuado que, en manosde un cirujano entrenado en este campo, minimiza los riesgos dela cirugía. En todo caso, el manejo conservador estará justificadoante masas orbitarias de muy pequeño tamaño, siempre y cuan-do estén sometidas a un riguroso control radiológico, y se realiza-rá cirugía en todos los casos en que se advierta un aumento detamaño y/o aparición de los primeros síntomas y signos.

Figura 4. Microfotografía del estudio histológico con tinción dehematoxilina-eosina. Se visualizan grandes estructuras vasculares,cavernosas, con contenido hemático y separadas por tabiques conescaso estroma de tejido conjuntivo.Figure 4. Microphotograph of the histological study with hematoxy-lin-eosin dye. Large cavernous vascular structures can be seen withhematic content, which are separated by walls with a fine stroma ofconnective tissue.

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Hemangioma cavernoso orbitario. Abordaje bicoronal y orbitotomía lateral418 Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac 2004;26

Se han descrito varios tipos de abordaje para la extirpación delHCO. En el abordaje superior se practica un abordaje coronal yuna craniotomía transorbitaria. Está indicado en pacientes conHCO de localización en cuadrante superior o en el ápex orbitario,y en aquellos con extensión intracraneal o del canal del nervioóptico. Se ha descrito una variación de esta técnica que empleauna incisión cutánea por encima de la ceja que,9 a diferencia dela anterior, aporta un mejor resultado estético y recuperación post-quirúrgica. El abordaje anterior a través de los rebordes orbitariossuperior o inferior está indicado en HCO intra o extraconales situa-dos en los dos tercios anteriores de la órbita. El abordaje trans-conjuntival,10 como variación de la anterior, puede ser empleadopara la excisión de HCO en la base, cara inferomedial y cara late-ral orbitarias. Se han descrito, asimismo, incisiones cutáneas direc-tas en región caruncular con o sin desinserción del músculo rectointerno para el abordaje de lesiones en la cara medial de la órbi-ta. La orbitotomía de LeFort I aporta un abordaje óptimo al ápexinferonasal,11 con poca morbilidad en manos de cirujanos expe-rimentados. Aporta algunas ventajas como la ausencia de cicatri-ces visibles (abordaje intraoral), ausencia de depresión de la regióntemporal por atrofia muscular tras la craniotomía, y escaso riesgode lesión de estructuras intraorbitarias. La orbitotomía posteroin-ferior permite una exposición limitada a través de una incisión deCaldwell-Luc atravesando el seno maxilar hasta el ápex orbitario.12

Por último, el abordaje lateral, realizado a través de una orbito-tomía frontocigomática, con levantamiento de la pared lateral dela órbita o del ala mayor del esfenoides,1 permite una exposi-ción óptima para HCO intraconales en situación no medial. Lalocalización lateral del HCO de nuestro caso hizo más ventajosoel abordaje mediante orbitotomía lateral con incisión bicoronalque permitió un campo quirúrgico amplio, con control adecua-do de la osteotomía del malar y posterior reposicionamiento conminiplacas de bajo perfil.

Conclusiones

El HCO constituye una causa frecuente de lesión expansiva pri-maria de la órbita. La presencia de proptosis, diplopia, alteraciónde la visión o dolor retroocular, junto con una imagen de masadensa bien definida en la RM y/o TC debe hacernos sospechar sudiagnóstico, que será confirmado por el estudio anatomopatológi-co de la pieza resecada. Proponemos el abordaje bicoronal con orbi-totomía lateral para la resección de HCO intraconales en situaciónno medial, por aportar un campo quirúrgico amplio y constituir unatécnica segura con resultados predecibles. Otros abordajes máscomplejos requieren un grado de entrenamiento mayor en la ciru-gía de la órbita.

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approach and a transorbital craniotomy are carried out. Thisis indicated in patients with OCH located in the upper regionor in the orbital apex, and in OCH with intracranial exten-sion or of the optic nerve channel. A variation of this tech-nique has been described using a suprabrow9 cutaneous inci-sion which, unlike the first approach, leads to a better aes-thetic result and to better postsurgical recovery. The anteri-or approach through the superior or inferior orbital rims isindicated in intra or extraconal OCH located in the anteri-or two-thirds of the orbit. The transconjunctival approach,10

which is a variation of the anterior approach, can be usedfor the excision of OCH of the orbital base, inferomedial andlateral orbital face. Cutaneous incisions have been describedthat go directly into the caruncular area, with or withoutretracting the internal rectus muscle, for approaching lesionsof the midface of the orbit. The Lefort 1 orbitotomy providesan optimum approach to the inferonasal apex,11 with littlemorbidity if in the hands of experienced surgeons. It providescertain advantages such as the absence of visible scarring(intraoral approach), absence of a depression in the tem-poral region because of muscle atrophy following cranioto-my, and lack of risk of damaging intraorbital structures. Theposterior-inferior orbitotomy permits limited exposure througha Caldwell-Luc incision through the maxillary sinus to theorbital apex.12 Lastly, the lateral approach, which is per-formed through a frontal zygomatic orbitotomy, raising thelateral wall of the orbit or of the greater wings of the sphe-noid,1 allows optimal exposure for intraconal OCH not hav-ing a medial location. The lateral localization of the OCH inour case, meant that an approach using a lateral orbitoto-my with a bicoronal incision was more advantageous, as itallowed an ample surgical field, with adequate control of theosteotomy of the malar [bone] and posterior repositioningwith low profile miniplates.

Conclusions

The OCH is a common cause of primary expansive lesionsof the orbit The presence of proptosis, diplopia, visual changesor retro-ocular pain, together with a NMR and/or CT imagethat is of a well-defined dense mass, should make us suspectthe diagnosis, which will be confirmed by the anato-mopathologic study of the resected specimen. We proposea bicoronal approach with a lateral orbitotomy for the resec-tion of intraconal OCH in a non-medial localization, as awider surgical field is gained and because it represents a reli-able technique with predictable results. Other more complexapproaches require a greater degree of training in surgeryof the orbit.

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