Curs Circ Pulmon Ar A

7/30/2019 Curs Circ Pulmon Ar A

1/39

CIRCULATIA PULMONARA NORMALA

- oxigenare Hb- filtru (particule, bacterii)

- eliminarea CO2echilibru acido-bazic

CIRCULATIA CIRCULATIA

PULMONARA BRONSICA

Sange venos sange arterial

a. pulmonara a. Bronsice

Capilare Capilare

Vene pulmonare Vene sistemice

PLAMANUL


2/39

CIRCULATIA BRONSICA

Shunt fiziologic dr-

stg

(pana la 30% din

DC)

- bronsiectazii

- fibroza chistica

- boli congenitale

- cardio-vasculare


3/39

HIPERTENSIUNEA PULMONARA (HTP)

PRES. A. PULMONARA sist. > 30 mm Hg

Reducerea calibrului vaselor pulmonare

Cresterea fluxului

NORMAL

A SISTEMICE media 20-25% din diam. vasului

PULMONARE - media < 10- 5% din diam. vasului

Arteriolele pulmonare nu au tunica medie si nu contribuie larezistenta vasculara

VD fluxul coronarian cel mai mare in sistola- depinde de gradientul pres. Pulm. aorta

Pres. VD creste gradientul scade fluxul coronar dreptscade ischemie VD


4/39

NORMAL

PRES. A. PULMONARA - sist. 18-25 mm Hg

- diast. 6-10 mm Hg

- medie 12-16 mm Hg

PRES V. PULMONARE 2-10 mm Hg

REZIST. VASC. PULM. = 1/10 din REZIST. SISTEMICA

HIPERTENSIUNEA PULMONARA (HTP)

PRES. A. PULMONARA - sist. > 30-35 mm Hg

- medie > 20-25 mm Hg

- diast. > 15 mm Hg

Reducerea calibrului vaselor pulmonare

Cresterea fluxului


5/39

REACTIVITATEA VASCULARA PULMONARA

HIPOXIA VASOCONSTRICTIE PULMONARA

-histamina receptori H1 vasculari

- endoteliu - echilibru EDRF endoteline

- patrunderea Ca 2+ in celula musculara neteda

HIPOXIA CRONICA

1. Extensia musculaturii netede in peretele arterelor din

periferia plamanilor

2. Ingrosarea peretilor arterelor musculare

3. Reducerea nr. arterelor cresterea raportului

alveole/artere


6/39

VASOCONSTRICTIEHipoxia

AcidozaProstaglandine F2 si A2

HISTAMINA H1

SEROTONINA ?

ANGIOTENSINA A2

ALTITUDINE

VASODILATATIEAlcaloza

PROSTAGLANDINE I2 si EBLOCANTI

STIMULARE

(ISOPROTERENOL)

ACETILCOLINA (prin

EDRF)

HISTAMINA (prin H2 ?)

INDOMETACIN creste rezistentapulmonara

La 10 000 m altitudine

TA pulmonara medie = 25 mm Hg in repaus

> 50 mm HG in efort


7/39

HTP SECUNDARA

CRESTEREA REZISTENTEI LA DRENAJULVENOS PULMONAR

A. CRESTEREA PRESIUNII DIASTOLICE

VENTRICULARE

B.HIPERTENSIUNEA ATRIALA STANGAC. OBSTRUCTIA VENOASA PULMONARA

CRESTEREA REZISTENTEI LA FLUX IN PATULVASCULAR PULMONAR

A. BOLI ALE PARENCHIMULUI PULMONAR

B. SINDROMUL EISENMENGER

C. ALTE CONDITII ASOCIATE CU SCADEREA

SECTIUNII PATULUI VASCULAR


8/39

HTP SECUNDARA

CRESTEREA REZISTENTEI LA FLUX IN

ARTERELE MARI PULMONARE

A. TROMBOEMBOLISMUL PULMONAR

B. STENOZA DE A. PULMONARA PERIFERICA

C. ABSENTA CONGENITALA DE A. PULMONARAUNI SAU BILATERALA

HIPOVENTILATIA

A. OBEZITATEA

B. BOLI NEUROMUSCULARE

C. BOLI ALE PERETELUI TORACIC


9/39

HTP SECUNDARA

ALTE CAUZE DE HTP SECUNDARA

A. EDEMUL PULMONAR DE ALTITUDINE

B. TETRALOGIA FALLOT

C. HEMOGLOBINOPATII

D. PROTEINOZA ALVEOLARA

E. ABUZ DE DROGURI IV

F. BOALA TAKAYASU


10/39

CRESTEREA REZISTENTEI LA DRENAJUL

VENOS PULMONAR

MECANISME

PRESIUNE ATRIU STG 7 mm Hg

scade rezistenta pulmonara (recrutare de vase)>7 mmHg creste presiunea in a. pulmonara (fluxul ramane

constant; gradientul ramane constant)

> 25 mmHg crestere disproportionata de presiune in a.

pulmonara (gradientul creste; fluxul constant sau scade)Variabilitatea reactivitatii vasculare pulmonare:

creste presiunea venoasa distrugere sau inchidere de cai

aeriene hipoxie creste presiunea in a. pulmonara


11/39

creste presiunea venoasa edem interstitial

rigidizarea vaselor HTP drenajul limfatic creste

starea VD

normal

hipertrofic

insuficient

miopatic (+ VS)

hipoperfuzat (infarct)

Volumul sanguin pulmonar (depinde de debitul celor 2

ventriculi si de distensibilitatea vaselor pulmonare)


12/39

MODIFICARI ANATOMICE


- Celule endoteliale capilare umflate

- Membrane bazale capilare ingrosate

- Edem interstitial

- Rupturi de membrane bazale transsudare de eritrocite

hemosideroza

- Alveole fibroase

- Destindere de limfatice


13/39

CAUZE

A. CRESTEREA PRESIUNII DIASTOLICE

VENTRICULARE

1. DISFUNCTIE VS SISTOLICA

- creste volumul telesistolic

- creste presiunea telediastolica

- creste pasiv presiunea din AS, venele pulmonare...

HTA

BCI

Boli valvulare ale inimii stangi

Cardiomiopatii

2. DISFUNCTIE VENTRICULARA DIASTOLICA

-creste presiunea telediastolica

- creste pasiv presiunea din AS


14/39

CAUZE

Hipertrofia concentrica

Fibroza difuza

Cardiomiopatia restrictiva

3. PERICARDITA CONSTRICTIVA

B. Hipertensiunea atriala stanga1.Bolile valvei mitrale

2.Cord triatriatum

3.Mixom atrial stg sau trombus

C. Obstructia venoasa pulmonara1.Stenoza congenitala de vene pulmonare

3. Fibroza mediastinala


15/39

CRESTEREA REZISTENTEI LA FLUX IN PATUL

VASCULAR PULMONAR

MECANISMEHipoxie vasoconstrictie

Distrugere de vase (emfizem)

Hipervascozitatea sangelui prin hipoxie cronica

CAUZE

A. BOLI ALE PARENCHIMULUI PULMONAR1. BOLI OBSTRUCTIVE CRONICE

2. BOLI RESTRICTIVE DE PLAMAN

3. BOLI DE COLAGEN: LED, PR, SCLERODERMIE

4. SARCOIDOZA

5. NEOPLASM

6. PNEUMONIE

7. REZECTII PULMONARE

8. HIPOPLAZIE PULMONARA CONGENITALA

B. SINDROM EISENMENGER(boli congenitale de cord)


16/39


GR. I : hipertrofia mediei artereor mici musculare

GR. II : + proliferarea intimeiGR. III: + fibroza concentrica cu obliterare de vase

GR. IV: leziuni plexiforme, dilatatii, trombi

GR. V: complexe plexiforme, leziuni angiomatoase si cavernoase si

hialinizaea fbrozei intimale

GR. VI: arterita necrozanta

C. ALTE CONDITII ASOCIATE CU SCADEREA SECTIUNII PATULUIVASCULAR

1. CIROZA HEPATICA SI TROMBOZA DE VENA PORTA

2. PERSISTENTA CIRCULATIEI FETALE LA NOU NASCUT


17/39


18/39


19/39


20/39


21/39

Rx IN HTP

Normal

Flux crescut in lobii inferiori

Gravitatie

Presiuni diferite intraalveolare

Raport A/B = 1,2 : 1

CRESTEREA FLUXULUI PULMONARFLUX - VASE x 8 (rezerva) +

vase - flux + presiune

- presiune

Creste venosRx 1/3 ext. vascularizata

- Circ. Inf = circ. sup.

N a. pulm. desc. dr. = 10-15 mm la barbati si 9-14 mm la femei


22/39

HTP arteriala- vasoconstrictie periferica

- vasospasm

- ingrosarea peretelui vascular

Rx

- scade circulatia (creste transparenta) in 1/3 ext.

- vasele centrale elastice se largesc

- calcificari ale vaselor centrale


23/39

HTP de origine venoasa

P venoasa > 8 12 mm Hg

fluxul pulmonar este redistribuit spre lobii superiori

Rxinversare a aspectului normal (cefalizarea fluxului arterial si venos)

P venoasa > 25 mm Hg

Edem pulmonar

Mecanisme

Sechestrarea de lichid interstitial in lobii inferiori

Presiunea interstitiala

Complianta pulmonara

Fluxul spre lobii inferiori

+

Spasm arterial

Fluxul este redistribuit spre lobii superiori


24/39

HIPERTENSIUNEA PULMONARA PRIMITIVA -

HTPP

Idiopatica

Esentiala Neexplicata

Primara

ETIOLOGIE

Embolism pulmonar recurent, asimptomatic Embolism amniotic

Tromboza in situ tulburari de coagulare si fibrinolizacontraceptive

Vasoconstrictie cronica necroza fibrinoida leziuniplexiforme

Vasculita generala cu fenomen Raynaud

Hipersensibilitate la droguri

Ingestia de fumarat de aminorex (anorexigen)

Hormoni feminini

Forma familiala autosomal dominanta


25/39

MODIFICARI HISTOLOGICE Ingrosarea intimala a a. mici si arteriole cu fibroza in foi de ceapa

Ingrosarea mediei a. musculare si muscularizarea arteriolelor

Arterita necrozanta cu necroza fibrinoida Leziuni plexiforme arteriopatie pulmonara plexogenica umbre vasculare

reducerea patului vascular

HIPOXIE raspuns anormal disfunctie endoteliala

Modificarea raportului EDRF - endoteline

Distrugeri de endoteliu

Tromboza

Vasoconstrictie necroza fibrinoida

Leziuni plexiforme


26/39

HTPP

ASPECTE CLINICE

Femei tinere4 simptome principale

Dispnee de efort

Accentuarea zgomotului II

Modificari Rx cardiomegalie

- a. pulmonara proeminenta Modificari ECG : - HVD

- deviatie axiala dr.

- HAD

Mai rar:

- Ameteli si sincope de efort- Dureri toracice de efort

- Edeme

- Fenomene Raynaud

- Ciroza hepatica

- Istoric de tromboflebita superficiala


27/39

PROGNOSTIC Prost (supravietuire peste 5 ani 21%)

Anticoagulantele imbunatatesc prognosticul

MOARTEA Insuficienta cardiaca congestiva

Pneumonie

Moarte subita

Moarte la cateterism

Disectie de a pulmonara

HEMOPTIZIA IN STADII TARDIVE Ruptura de leziuni plexiforme

Tromboze in situ Embolism pulmonar

DUREREA TORACICA Ischemia subendocardului VD

Distensia a pulmonare


28/39

SEMNE CLINICE Zgomot II intarit la pulmonara

Suflu sistolic la pulmonara

Semne de insuficienta cardiaca dreapta

Semne de regurgitare triscuspidiana Cianoza - tardiv prin deschidere de foramen ovale

Paralizie de recurent (rara)

LABORATOR -Uneori defecte de coagulare si fibrinoliza

ECG: HVD, HAD

Rx: largirea a pulmonare; marirea atriului si ventriculului dr

CT a pulmonare

TESTE FUNCTIONALE -Disfunctie restrictiva

ECHOCARDIOGRAFIAMarirea atriului si ventriculului drept

Cavitati stangi normale

Ingrosarea septului

Regurgitare tricuspidiana si prolaps de valva mitrala secundare dilatatiei de VD


29/39

SCINTIGRAFIA PULMONARA - normala

In stadii avansate poate fi daunatoare trasorul legat de albumina

procoagulant

CATETERISMUL CARDIAC SI ANGIOGRAFIA

RISCANTE

Presiunea in VD egala sau chiar mai mare decit presiunea

sistemica Rezistenta vasculara pulmonara depaseste uneori pe cea

sistemica

Uneori foramen ovale este patent

Presiunile stg. sunt normale sau mici, dar uneori greu de

determinat

BIOPSIA PULMONARA


30/39

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

HTP secundara (mai benigna si mai tratabila)

TESTUL VASODILATATOR

In sala de cateterism cardiac

PAPm dupa administrarea de NO inhalator (sau adenozinaiv, epoprostenol iv sau inhalator)

Test + = reducerea cu 20% a PAPm sau a rezistenteivasculare pulmonare bolnavul va primi vasodilatatorindelungat


31/39

PROGNOSTICUL HTP

Supravietuirea medie in HTP netratat = 2,8 ani

Factori de prognostic:

Varsta< 14 ani sau 65 ani prognostic prost

Clasa NYHA:I II: supravietuire 6 ani in medie

III: supravietuire 2,5 ani in medie

IV: supravietuire 0,5 ani in medie

Scaderea capacitatii de efortSincopa

Hemoptizie

Semne de insuficienta ventriculara dreapta

O2 in a pulmonara> 63 55% supravietuire la 5 ani

< 63 17% supravietuire la 5 aniIndexul cardiac< 2,1 l/min/m2 supravietuire medie 17 luni

Presiunea in AD< 10 mmHg - supravietuire 4 ani in medie

> 20 mmHg - supravietuire medie o luna

Test de vasodilatatienegativ


32/39

TRATAMENTUL MEDICAL

1. Anticoagulantele

Warfarina dubleaza supravietuirea in HPPIndicatiile anticoagularii permanente: toti pacientii cu HTPP sau HTP

secundara

Tromboembolismul pulmonar (INR = 2-3)

HTP secundare, daca nu exista contraindicatii

2. OxigenterapiaSe recomanda monitorizarea Sat O2 nocturna, Sat O2 < 90% in aerul

atmosferic corectabila la administrarea de O2, indica oxigenoterapia

nocturna

3. Tratamentul insuficientei ventriculare drepte:- Diuretice

- Digoxinul creste DC in administrarea acuta in HTPP, efectul sau in

administrarea cronica este discutabil


33/39

4. Tratamentul vasodilatatorAntagonistii de Ca (diltiazem sau nifedipina):

HTP de tip arterial cu test vasodilatator pozitiv

CI in : HTP venoasa (precipita EPA)HTP hipoxica din bolile cronice pulmonare cu Sat O2 in sangele

venos < 63% (agraveaza hipoxemia)

PAD > 10 mm Hg

Index cardiac < 2,1 l/min/m2

5. Prostaglandinele efectele pozitive ale tratamentului indelungat(min 3 luni)Reducerea rezistentei vasculare pulmonare

Cresterea indexului cardiac

Dublarea supravietuirii la 5 ani

Reducerea riscului si ameliorarea evolutiei dupa transplantul pulmonar

Indicatii

Bolnavii cu ICC cl III IV, index cardiac < 2,1 l/min/m2 si/sau SatO2 in artera pulmonara < 63% si/sau PAD > 10 mmHg, indiferent detestul vasodilatator,


34/39

Toti bolnavii care nu raspund la tratamentul medical conventional, in

asteptarea transplantului pulmonar

Efecte adverse:

Diaree, dureri abdominale, cefalee, flush, artralgii, dureri musculare

Ascita, edem pumonar (prin cresterea permeabilitatii vasculare)

Toleranta ce necesita cresterea dozelor

Rebound al HTP la intreruperea brusca a tratamentului

Infectii de cateterPreparate folosite:

Epoprostenol= PGI2 iv. Se incepe cu 2 ng/kc/min in pev continua si secreste doza dupa o saptamana pana la doza maxima tolerata de

pacient

Iloprost= analog al epoprostenolului, mai puternic iv (pev continua)sau in aerosoli, 6-9 inhalatii/zi (50 -200 g/zi)

Trepostenil(UT 15) este analog de PGI2. Doza initiala este de 1,25

ng/kc/min si se creste cu 1,25 ng/kc/min la 7 zile pana la 9,3

ng/kc/min


35/39

Beraprost:derivat stabil de PGI2, poate fi adminisrat p.o. 1 tb = 20g.Se incepe cu 1 tb/zi si dupa 6 saptamani de titrare, se ajunge la 6tb/zi (studiul ALPHABET). Rezultate bune in HTPP,neconcludente in HTP sec. Se pare ca nu este eficient in stadiile

avansate de boala.

6. Antagonistii receptorilor de endotelinaBosentan(ET1RA) po. Doze: 62,5 mg de 2 ori/zi, pana la 125 mgde 2 ori/zi, timp de 16 saptamani.

7. Antagonsti ai TxA2: Terbogrel: se pare fara rezultate.

8. L- arginina. Deficit de L arginina in HTPP?

9. Sindenafil

TRATAMENTE CHIRURGICALE

A. Septostomie atriala. Procedeu paleativ ce scade presiuneain inima dreapta.

Indicatii:

HTP severa, care nu raspunde la prostaglandine

Se exclud pacientii cu Insuf Ventr dr severa, disfunctie de VS sau in starecritica


36/39

B. TROMBENDARTERECTOMIE

C. TRANSPLANT PULMONAR

Indicatii

HTPP simptomatica, progresiva in ciuda tratamentului

medical optim, cu test de mers de 6 min < 400 m, cu

index cardiac < 2,1 l/min/m2 si/sau Sat O2 in arterapulmonara < 63% si/sau PAD > 10 mm Hg sau PAP m >

55 mmHg


37/39

Indicatiile transplantului pulmonar in HTP

Test vasodilatator acut

Raspuns +

Sv O2>63%, IC > 2,1

Raspuns -NYHA I/II, Sv O2>63%,

IC > 2,1

NYHA III/IV, Sv O2


38/39


39/39

Curs Circ Pulmon Ar A

Documents

Transcript of Curs Circ Pulmon Ar A