Sebastián Quinteros Palomera

Interno Neurología 2012

DEMENCIAS

INTRODUCCIÓN

• Demencia (del latín de-"alejado" + mens (genitivo mentis)-"mente")

• Es la pérdida progresiva de las funciones cognitivas, debido a daños o desórdenes cerebrales.

• Provoca incapacidad para la realización de las actividades de la vida diaria.

• Causa importante de incapacidad en la tercera edad

• >20% en mayores 80 años

PUC Alzheimer

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)

• Causa más frecuente de demencia (60%)

• >65 años principalmente (2%)

• >85 años (33-50%)

• Degeneración Progresiva de:

Cortex Entorrinal (memoria)

Hipocampo (memoria)

Cortezas de Asociación (T-F-P)

Núcleos Subcorticales y Troncales

• Atrofia generalizada: Temporal y Ventricular

• No se afectan motricidad ni sensibilidad

PUC Alzheimer

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)

• Histopatología:

• Disminución Neuronal y Sináptica

• Placas Seniles

• Degeneración Neurofibrilar (ovillos)

• Neurotransmisores:

• SS y Ach

• GABA y 5-HT

• NA

• Correlación entre daño del Núcleo de Meynert y °demencia

CTO Neurología, 7ª Ed

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: FACTORES

Factores ProtectoresFactores Protectores

• Genotipo Apo-E2• AINES• Terapia Estrogénica• Nivel Educativo

Factores de RiesgoFactores de Riesgo

• EdadEdad• Hereditario (b-amiloide, Apo E4)Hereditario (b-amiloide, Apo E4)• SexoSexo• Historia Traumatismo Craneal PrevioHistoria Traumatismo Craneal Previo• Sd DownSd Down• DCLDCL• Enfermedad TiroideaEnfermedad Tiroidea• Enfermedad CardiovascularEnfermedad Cardiovascular• Familiar Autosómico Dominante (1, 14, 19, 21)Familiar Autosómico Dominante (1, 14, 19, 21)

PUC Neurología

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: CLÍNICA

• Alteración de:

• Memoria reciente

• Aprendizaje

• Nominación y Comprensión

• Visuoconstructiva

• OTE

• Agnosias, Anosognosias, Apraxias ideomotoras

• Apatía, abulia, irritabilidad, agitación, depresión

• Ausencia de lenguaje espontáneo

• Actitud Paranoide

• Signos Extrapiramidales (posterior)

Etapa 1:

1. Falla Memoria Reciente: semántica y episódica2. Falla Atención y Concentración3. Falla Memoria Remota4. Apraxias (memoria procedural)5. Falla de Juicio

Etapa 2:

•Afasia Expresiva: anomica, semántica•Afasia Comprensiva•Apraxia Ideatoria•Apraxia Constructiva•Apraxia Ideomotora•Apraxia del Vestir•Sd Gerstman (Gyrus Angularis)

Etapa 3:

•Pérdida de la Marcha•Postración y Complicaciones•Muerte

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: PROGRESIÓN

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: DIAGNÓSTICO

1.1. Clínica de DemenciaClínica de Demencia

2.2. Comienzo gradual y curso progresivoComienzo gradual y curso progresivo

3.3. Descartar otras afecciones del SNCDescartar otras afecciones del SNC

4.4. Descartar Compromiso de Conciencia, Descartar Compromiso de Conciencia, Depresión previa o psicosis.Depresión previa o psicosis.

5.5. Realizar NeuropsicometríaRealizar Neuropsicometría

ExámenesExámenes

A.TAC / RNM / PECTB.Exámenes Generales de LaboratorioC.Estudio LCRD.EEGE.P300

1. Enfermedad de Alzheimer Definida:• Clínica EA + Biopsia Cerebral confirmada

2. Enfermedad de Alzheimer Probable:• Clínica EA + Laboratorio/Imagen

3. Enfermedad de Alzheimer Posible:• Demencia con datos atípicos de EA

Criterios NINCDS-ADRDA

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: NEUROPSICOMETRÍA

1.1. Anamnesis y Examen Mental: Anamnesis y Examen Mental:

• Fx Cognitivas SuperioresFx Cognitivas Superiores

2.2. Test de Folstein (MMSE)Test de Folstein (MMSE)

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: FUNCIONES COGNITIVAS

Funciones CognitivasFunciones Cognitivas

a.a. MemoriaMemoria: : árbol – mesa – avión / biográficos / ¿Qué almorzó?árbol – mesa – avión / biográficos / ¿Qué almorzó?

b.b. LenguajeLenguaje: comprensión ordenes / leer / nominar / escribir: comprensión ordenes / leer / nominar / escribir

c.c. PraxiasPraxias: : por ordenes / por imitación / elaboradospor ordenes / por imitación / elaborados

d.d. GnosiasGnosias: : táctiltáctil / auditiva / visual / derecha-izquierda/ auditiva / visual / derecha-izquierda

e.e. VisuoespacialVisuoespacial: : realizar un dibujo 3Drealizar un dibujo 3D

f.f. CálculoCálculo: : 100-7100-7

g.g. AbstracciónAbstracción: : parecidos y proverbiosparecidos y proverbios

h.h. SeriesSeries: : estructuradas y desestructuradasestructuradas y desestructuradas

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: NEUROPSICOMETRÍA

A.A. MMSEMMSE

B. Blessed test de información, memoria y concentración (BIMC)

C. ADAS-Cog (Alzheimer Disease assessment scale-cognitive)

D. Bateria neuropsicológica del CERAD

E. Escala de inteligencia del adulto Wechsler (WAIS)

F. Test del reloj

G. Neuropsychiatric Inventory (NPI)

H. Escalas de impresión global y estadiaje

I. CDR (Clinical Dementia Rating)

J. Escalas funcionales

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: TRATAMIENTO

• Inhibidores Acetilcolinesterasa

• Rivastigmina

• Galantamina

• Donepezilo

• Tacrina

• Antagonistas Receptores NMDA

• Memantina

• Neurolépticos Atípicos / Anticonvulsivantes / BZP / 3c

• Estimulación del Paciente e IntegraciónEstimulación del Paciente e Integración

DEMENCIAS: DIFERENCIALES

DETERIORO COGNITIVO LEVE

Criterios diagnósticos:

1.Quejas cognoscitivas procedentes de los pacientes o su familia.

2.Se informa por parte del paciente o informador de un declive en el funcionamiento cognoscitivo en el último año.

3.Evidencia de trastornos cognoscitivos mediante evaluación clínica.

4.El deterioro no tiene repercusiones importantes en la vida diaria.

5.Ausencia de demencia.

European Consortium on Alzheimer's Disease 2006

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (PICK)DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (PICK)

• Atrofia Frontal y Temporal (asimétrica)

• Mediana edad

• Afasia Iniciales

• Alteraciones de la Personalidad

• Apatía y abulia posterior

• Fallo memoria reciente y aprendizaje

CTO Neurología, 7ª Ed.

DEMENCIA VASCULARDEMENCIA VASCULAR

• 2ª causa demencial

• Causas: ACV y/o Anoxias

• Inicio súbito

• Perfil Temporal escalonado

• Efecto Acumulativo

• Focalidades presentes

• TAC / RNM alterada

• Causa más frecuente es la Embolía Cerebral Bilateral Recidivante

DEMENCIA VASCULAR: EPIDEMIOLOGÍADEMENCIA VASCULAR: EPIDEMIOLOGÍA

• 20% de las Demencias

• Principal Factor es la Edad (ictus)

• Frecuente Afección Neurológica sobre 65 años

• HTA aumentan riesgo demencias en 6-9 veces

• Posibilidad de Demencia Mixta no aclarada, pero frecuente

• Ante 3 infartos lacunares o más, mayor posibilidad de DOC

DEMENCIA VASCULAR: DIAGNÓSTICODEMENCIA VASCULAR: DIAGNÓSTICO

DEMENCIA VASCULAR: TRATAMIENTODEMENCIA VASCULAR: TRATAMIENTO

Controlar los Factores de Riesgo

• HTA

• Glicemias

• Colesterol

• Fármacos de Ictus: AAS, Atorvastatina, TACO?

• Enfermedades Cardiacas

• Enfermedades Vasculares

• Estados Procoagulantes

Demencia asociada a Signos Extra Piramidales (EP)

Se asocia la Demencia a la existencia de un Parkinsonismo.

1.- Demencia por cuerpos de Lewy.2.- Enfermedad de Parkinson.3.- Enf de Huntington.4.- Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP).5.- Otras: Wilson, Fahr, Hallevorden- Spatz, Degeneración cortico-basal y MSA.

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

• 3ª causa de demencia

• Predominio de cuerpos de Lewy a nivel neocortical

• Deterioro lento y progresivo Fronto Subcortical

• Variaciones cognitivas evidentes con fluctuaciones entre alerta y atención

• Alucinaciones Visuales son características

• Parkinsonismo acompañante

• Alteraciones de las etapas del sueño

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY: PARKINSONISMO

• Paciente presenta clínica de:

• Rigidez

• Hiponimia Facial

• Marcha lenta y arrastrada

• Posturas Inclinadas

• Inestabilidad Postural

• Temblor

• Hipofonía

• Alteración de la escritura

• Aumento caídas y síncopes

• Mala respuesta a Neurolépticos

• Déficit Colinérgico• Déficit Dopaminérgico

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY: TRATAMIENTO

1. Anti parkinsonianos a dosis bajas

2. Inhibidores Acetilcolinesterasa

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