DERMATOMIOSITIS

Definición

Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen desconocido quizá

autoinmunitaria

Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica y proximal acompañada de alteraciones cutáneas

En ocasiones evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplásica

Epidemiologia

Se señalan uno a seis casos por

millón de habitantes

Es más frecuente en jóvenes y niños

o alrededor del quinto decenio de la

vida

La incidencia anual es de 5 a10 casos

por millón, y la prevalencia de 5 a 8 casos por 100 000 habitantes.

Etiopatogenia

Se desconoce Lo más probable es que sea una

enfermedad autoinmunitaria

CLASIFICACIÓN

Polimiositis

dermatomiositisdermatomiositis amiopática

Tipos

Tipo 1

sin lesiones cutáneas

polimiositis

Tipo 2

Polimiositis y lesiones cutáneas

dermatomiositis clásica

Tipo 3

Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia

paraneoplásica

Tipo 4

Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil

mortal o benigna

Tipo 5

Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica

progresiva

síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido conectivo

Tipo 6

Dermatomiositis sin miositis

dermatomiositis amiopática

Cuadro clínico

Es posible que el inicio sea repentino y ocurra luego de una

amigdalectomía o exodoncia, con astenia y debilidad

muscular; después sobrevienen con rapidez los síntomas cutáneos y generales que pueden llevar a la muerte

Cuando el principio es insidioso, aparecen

primero las lesiones en la piel y luego las

manifestaciones musculares

La evolución es crónica y lentamente invalídante

Lesiones dermatológicas

En parpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz se observa eritema

violáceo, con edema leve y descamación

halo heliotropo

En el cuello, la piel adquiere un aspecto paiquilodérmico, es decir, con eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias.

En codos, rodillas y otras articulaciones hay placas eritematoescamosas y atróficas y en las articulaciones interfalángicas, lesiones

papulosas

pápulas de Gottron

Manifestaciones musculares

Afecta músculos estriados

Mialgias, ,miastenias e incapacidad para los movimientos

Cintura escapulohumeral y pelvifemoral

Con dificultad para levantar manos y pies

Criterios para el diagnostico 1. Debilidad muscular proximal

simétrica,con disfagia o sin ella, o afección muscular respiratoria.

2. Biopsia muscular anormal.

3. Aumento de enzimas del músculo estriado.

4. Electromiograma anormal.

5. Erupción cutánea típica.