DERMATOMIOSITIS

Espinosa M. Belén, residente de 3er año de Clínica Médica, Sanatorio Parque 26/04/2016

Miopatías Inflamatorias Idiopáticas

Son un grupo de enfermedades de causa desconocida que se caracteriza por la inflamación del tejido muscular. En las que se encuentran: Polimiositis (PM)Dermatomiositis (DM)Miositis en superposición con cáncer o alguna otra enfermedad del tejido conectivo (ETC).

Miopatías Inflamatorias Idiopáticas:Definición

Son un grupo de enfermedades infrecuentes, de causa autoinmune e idiopática, que se caracteriza por:Debilidad muscular simétrica y marcada de músculos proximales. Respeta musculatura facial.Aumento de CPKLa electromiografia presenta miopatia irritativa.Presenta afectación extrapulmonar: Enfermedad pulmonar intersticial.Piel (en la dermatomiositis).Manifestaciones articulares.

Dermatomiositis: epidemiología

Incidencia de : 9.6 casos por millón de habitantes.

Edad: puede aparecer a cualquier edad, presenta dos picos:

Adultos: aproximadamente los 50 años.Niños: entre los 5 y 10 años. Con respecto al sexo:Es más frecuente en mujeres.

Bendewald MJ, Wetter DA, Li X, Davis MD. Incidence of dermatomyositis and clinically amyopathic dermatomyositis: a population-based study in Olmsted County, Minnesota. Arch Dermatol. 2010 Jan. 146(1):26-30

Dermatomiositis:patofisiología

1. Existe una activación del sistema humoral en contra del endotelio de los capilares musculares y las arteriolas.

2. Se activa el C3 y forma el Complejo de ataque de membrana (MAC) que se une al C5b-9.

3. El complemento C5b-9MAC se depositan en el endomisio .

C3bMAC

C5b-9

Dermatomiositis:patofisiología

1. Los depósitos de complemento necrosan células endoteliales, lo que implica inflamación perivascular, isquemia tisular y destrucción de las células musculares.

2. Clasificación según biopsia: DM definitiva: atrofia perivascular. DM probable: inflamación , infiltrados celulares y los depósitos de MAC.

C5b-9MAC

Dermatomiositis:clasificación

ALTERACIONES

CUTÁNEAS

ALTERACIONES

MUSCULARES(biopsia: atrofia)

DERMATOMIOSITIS

DEFINITIVA

ALTERACIONES

CUTÁNEAS

ALTERACIONES

MUSCULARES(biopsia: atrofia )

DERMATOMIOSITIS

AMIOPATICA

DERMATOMIOSITIS SIN

DERMATITIS

Dermatomiositis: manifestaciones musculares

La presentación muscular se caracteriza por una aparición que puede ser aguda o insidiosa de una debilidad de músculos proximales.

Los pacientes se quejan de la dificultad de no poder elevar los brazos por encima de la cabeza, no poder levantarse de la silla, levantarse del piso o subir escaleras.

Ésta debilidad es no dolorosa.

Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas

Es un signo patognomónico

de coloración rojo violácea.

Se localiza en párpados y zona peri orbitaria.

Puede extenderse a regiones frontales y malares.

Está presente en el 60% de los casos.

ERITEMA EN HELIOTROPOO “ RUSH CLÁSICO”

Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas

Pápulas de Gottron• Es la manifestación más específica. • Está presenta en el 70% de los pacientes. • Son pápulas violáceas, brillantes y descamativas. • Localizadas en las articulaciones metacarpo falángicas e

interfalángicas, en rodillas y codos.

Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas

1-Infartos hemorrágicos periungueales. Son dolorosos .2-Manos de mecánico: hiperqueratosis en caras laterales palmares de los dedos y fisuras De aspecto sucio.•El 10 % presenta Fenómeno de Raynaud.

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Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas

• Eritema difuso en Chal o en capelina:En zonas expuestas al sol. Frecuencia del 30%. Puede aparecer en cara anterior del tórax, codos,

rodillas o áreas maleolares.

Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas

1- Calcinosis subcutánea en codos y rodillas, a veces ulceradas, se observan más frecuentemente en la dermatomiositis juvenil2- Alopecia.

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Dermatomiositis: otras manifestaciones

Manifestaciones digestivas: • debilidad de los músculos elevador y constrictor superior de la faringe,

hipotonía esofágica. • Disfonía• Disfagia alta

Dermatomiositis: otras manifestaciones

Manifestaciones pulmonares:• Afectación visceral más frecuente

(20%) de los casos.• Neumopatías intersticiales.• Esta relacionada con la presencia de

anticuerpos Anti Jo-1 en un 90%.• La disnea es un problema importante

debido a la debilidad de músculos ventilatorios (diafragmáticos e intercostales).

Dermatomiositis: otras manifestaciones

Manifestaciones cardíacas:• Es frecuente y pocas veces sintomático, existe un trastorno del ritmo

probablemente debido a un proceso fibrótico del sistema de conducción, se han reportado casos de bloqueo AV-completo.

• Cuando se presenta en forma de miocarditis es de mal pronóstico.

Dermatomiositis: etiología

• La etiología de la enfermedad es desconocida.• Hay factores genéticos, inmunológicos, ambientales e infecciosos

involucradosInfecciones:•Virus: coxsackie, parvovirus, echovirus, HIV.•Toxoplasma.•Borrelia.

Drogas:•Hidroxiurea.•Estatinas•Penicilinas•Quimioterapia•Ciclofosfamida•BCG

A propósito de un caso:implantes mamarios y en inyecciones de siliconas.

Dermatomiositis: diagnóstico Criterios diagnosticos según Bohan y Peter

MANIFESTACIONES CLINICAS Debilidad proximal y simétricaLABORATORIO Aumento de VES y de CPK no

son predictores de actividad (50%). Ac anti-nucleares (50%) y FR (8%).

ELECTOMIOGRAFIA Irritabilidad de miofibrilla, potenciales de acción de fibrilación, descargas complejas repetitivas y ondas agudas positivas.

BIOPSIA Infiltrado linfocitario perivascular.

AFECTACION CUTANEA Biopsia

Dermatomiositis:seguimiento

RMI o ecografía de los músculosRx tóraxTAC de tórax, abdomen y pelvisMamografía y ecografía transvaginal

EspirometríaElectrocardiogramaManometría esofágicaColonoscopiaPapanicolauCA125 y CA 19-9

Descartarmalignidad

Dermatomiositis cáncer

Dermatomiositis cancer

Alrededor del 25% de los pacientes diagnosticados con DM desarrollaran cáncer Éste riesgo permanece elevado hasta los 5 años del diagnóstico.Los adenocarcinomas son el tipo más frecuente.Edad de mayor riesgo: 50 a 60 años.Más frecuente el hombresEl cáncer de ovario es el más frecuente

PulmónColonPróstataCáncer de mamaPáncreasCérvixOncohematologicas

Dermatomiositis tratamiento

TRATAMIENTO

Dermatomiositis tratamiento

Medidas no farmacológicas:

Evitar el solUso de protectores

solaresCTC tópicosRehabilitación física

Medidas farmacológicas_

Inmunosupresión: Primera linea:

Prednisona 1mg/kg/d por 4 semanas.

Segunda línea: Micofenolato mofetil, metrotexato, azatioprina, rituximab

Inmunoglobulina endovenosa

Dermatomiositis tratamiento

Antes de comenzar con éste tipo de fármacos solicitar:

HIVPPDDensitometría ósea

Vacuna anual H1N1 y neumococoProfiláxis para Pneumocystis carinii (PCP)

con menos de 800 linfocitos o 200 CD4.

Dermatomiositis

Bibliografia Mazen M. Dimachkie, MD, Richard J. Barohn, MD, Anthony A.

Amato, MD,Idiopathic Inflammatory myopathies Alisa N Femia, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond,

MD ,Dermatomiositis, Jan 20, 2016 Rohit Aggarwal, MD, MS Chester V. Oddis,

MD,Paraneoplastic Myalgias andMyositis

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