DERMATOMIOSITISEspinosa M. Beln, residente de 3er ao de Clnica Mdica, Sanatorio Parque 26/04/2016

Miopatas Inflamatorias Idiopticas Son un grupo de enfermedades de causa desconocida que se caracteriza por la inflamacin del tejido muscular. En las que se encuentran: Polimiositis (PM)Dermatomiositis (DM)Miositis en superposicin con cncer o alguna otra enfermedad del tejido conectivo (ETC).

Miopatas Inflamatorias Idiopticas:Definicin Son un grupo de enfermedades infrecuentes, de causa autoinmune e idioptica, que se caracteriza por:Debilidad muscular simtrica y marcada de msculos proximales. Respeta musculatura facial.Aumento de CPKLa electromiografia presenta miopatia irritativa.Presenta afectacin extrapulmonar: Enfermedad pulmonar intersticial.Piel (en la dermatomiositis).Manifestaciones articulares.

Dermatomiositis: epidemiologa Incidencia de : 9.6 casos por milln de habitantes.Edad: puede aparecer a cualquier edad, presenta dos picos:Adultos: aproximadamente los 50 aos.Nios: entre los 5 y 10 aos.

Con respecto al sexo:Es ms frecuente en mujeres.

Bendewald MJ, Wetter DA, Li X, Davis MD. Incidence of dermatomyositis and clinically amyopathic dermatomyositis: a population-based study in Olmsted County, Minnesota.Arch Dermatol. 2010 Jan. 146(1):26-30

Dermatomiositis:patofisiologa Existe una activacin del sistema humoral en contra del endotelio de los capilares musculares y las arteriolas. Se activa el C3 y forma el Complejo de ataque de membrana (MAC) que se une al C5b-9.El complemento C5b-9MAC se depositan en el endomisio .

C3bMACC5b-9

Dermatomiositis:patofisiologa Los depsitos de complemento necrosan clulas endoteliales, lo que implica inflamacin perivascular, isquemia tisular y destruccin de las clulas musculares.Clasificacin segn biopsia:DM definitiva: atrofia perivascular.DM probable: inflamacin , infiltrados celulares y los depsitos de MAC.

C5b-9MAC

Dermatomiositis:clasificacinALTERACIONESCUTNEASALTERACIONESMUSCULARES(biopsia: atrofia)DERMATOMIOSITISDEFINITIVAALTERACIONESCUTNEASALTERACIONESMUSCULARES(biopsia: atrofia )DERMATOMIOSITIS AMIOPATICADERMATOMIOSITIS SIN DERMATITIS

Dermatomiositis: manifestaciones musculares La presentacin muscular se caracteriza por una aparicin que puede ser aguda o insidiosa de una debilidad de msculos proximales.

Los pacientes se quejan de la dificultad de no poder elevar los brazos por encima de la cabeza, no poder levantarse de la silla, levantarse del piso o subir escaleras. sta debilidad es no dolorosa.

Dermatomiositis: manifestaciones cutneasEs un signo patognomnico

de coloracin rojo violcea. Se localiza en prpados y zona peri orbitaria. Puede extenderse a regiones frontales y malares.Est presente en el 60% de los casos.

ERITEMA EN HELIOTROPOO RUSH CLSICO

Dermatomiositis: manifestaciones cutneasPpulas de GottronEs la manifestacin ms especfica. Est presenta en el 70% de los pacientes. Son ppulas violceas, brillantes y descamativas. Localizadas en las articulaciones metacarpo falngicas e interfalngicas, en rodillas y codos.

Dermatomiositis: manifestaciones cutneas1-Infartos hemorrgicos periungueales. Son dolorosos .2-Manos de mecnico: hiperqueratosis en caras laterales palmares de los dedos y fisuras De aspecto sucio.El 10 % presenta Fenmeno de Raynaud.

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Dermatomiositis: manifestaciones cutneasEritema difuso en Chal o en capelina:

En zonas expuestas al sol. Frecuencia del 30%. Puede aparecer en cara anterior del trax, codos, rodillas o reas maleolares.

Dermatomiositis: manifestaciones cutneas1- Calcinosis subcutnea en codos y rodillas, a veces ulceradas, se observan ms frecuentemente en la dermatomiositis juvenil2- Alopecia.12

Dermatomiositis: otras manifestaciones

Manifestaciones digestivas: debilidad de los msculos elevador y constrictor superior de la faringe, hipotona esofgica. DisfonaDisfagia alta

Dermatomiositis: otras manifestaciones

Manifestaciones pulmonares:Afectacin visceral ms frecuente (20%) de los casos.Neumopatas intersticiales.Esta relacionada con la presencia de anticuerpos Anti Jo-1 en un 90%.La disnea es un problema importante debido a la debilidad de msculos ventilatorios (diafragmticos e intercostales).

Dermatomiositis: otras manifestaciones

Manifestaciones cardacas:Es frecuente y pocas veces sintomtico, existe un trastorno del ritmo probablemente debido a un proceso fibrtico del sistema de conduccin, se han reportado casos de bloqueo AV-completo.Cuando se presenta en forma de miocarditis es de mal pronstico.

Dermatomiositis: etiologa

La etiologa de la enfermedad es desconocida.Hay factores genticos, inmunolgicos, ambientales e infecciosos involucrados

Infecciones:Virus: coxsackie, parvovirus, echovirus, HIV.Toxoplasma.Borrelia.

Drogas:Hidroxiurea.EstatinasPenicilinasQuimioterapiaCiclofosfamidaBCG

A propsito de un caso:implantes mamarios y en inyecciones de siliconas.

Dermatomiositis: diagnstico

Biopsia

Criterios diagnosticos segn Bohan y Peter

MANIFESTACIONES CLINICASDebilidad proximal y simtricaLABORATORIOAumento de VES y de CPK no son predictores de actividad (50%). Ac anti-nucleares (50%) y FR (8%).ELECTOMIOGRAFIAIrritabilidad de miofibrilla, potenciales de accin de fibrilacin, descargas complejas repetitivas y ondas agudas positivas.BIOPSIAInfiltrado linfocitario perivascular.AFECTACION CUTANEA

Dermatomiositis:seguimiento RMI o ecografa de los msculosRx traxTAC de trax, abdomen y pelvisMamografa y ecografa transvaginal EspirometraElectrocardiogramaManometra esofgicaColonoscopiaPapanicolauCA125 y CA 19-9Descartarmalignidad

Dermatomiositis cncer

Dermatomiositis cancer

Alrededor del 25% de los pacientes diagnosticados con DM desarrollaran cncer ste riesgo permanece elevado hasta los 5 aos del diagnstico.Los adenocarcinomas son el tipo ms frecuente.Edad de mayor riesgo: 50 a 60 aos.Ms frecuente el hombres

El cncer de ovario es el ms frecuentePulmnColonPrstataCncer de mamaPncreasCrvixOncohematologicas

Dermatomiositis tratamiento

TRATAMIENTO

Dermatomiositis tratamiento Medidas no farmacolgicas:Evitar el solUso de protectores solaresCTC tpicosRehabilitacin fsica

Medidas farmacolgicas_Inmunosupresin: Primera linea: Prednisona 1mg/kg/d por 4 semanas.Segunda lnea: Micofenolato mofetil, metrotexato, azatioprina, rituximabInmunoglobulina endovenosa

Dermatomiositis tratamiento Antes de comenzar con ste tipo de frmacos solicitar:HIVPPDDensitometra sea

Vacuna anual H1N1 y neumococoProfilxis para Pneumocystis carinii (PCP) con menos de 800 linfocitos o 200 CD4.

Dermatomiositis BibliografiaMazen M. Dimachkie, MD, Richard J. Barohn, MD, Anthony A. Amato, MD,Idiopathic Inflammatory myopathiesAlisa N Femia, MD Chief Editor: Herbert S Diamond, MD ,Dermatomiositis, Jan 20, 2016Rohit Aggarwal, MD, MS Chester V. Oddis, MD,Paraneoplastic Myalgias andMyositis

Dermatomiositis

MUCHAS GRACIAS