Dermatopatías del embarazo

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OBSTETRICIA BERNAL LÓPEZ LAURA MONTSERRAT DERMATOPATÍAS DEL EMBARAZO INTRODUCCIÓN Durante el embarazo, muchos sucesos fisiológicos y patológicos pueden visualizarse sobre la superficie cutánea. Algunos son signos de importancia sistémica y otros son cambios puramente cutáneos. La respuesta de la paciente a estas alteraciones varía de acuerdo con sus ansiedades personales y preocupaciones cosméticas, así como por la ansiedad sobre el bienestar de su feto. El obstetra debe estar al tanto de los cambios cutáneos que se asocian con el embarazo con el fin de que las pacientes puedan ser informadas sobre los cambios fisiológicos. Es crucial que los cambios cutáneos patológicos sean reconocidos y tratados apropiadamente. Se requiere un buen conocimiento de la apariencia normal de la piel y las faneras, una observación profunda así como la familiaridad con los procesos dermatológicos comunes para entender las afecciones cutáneas asociadas con el embarazo. La epidermis cubre toda la superficie expuesta de la piel del cuerpo con excepción del lecho ungueal. La función de la célula epidérmica es la producción de queratina, que forma el estrato córneo. Esta cobertura queratinizada es la protección principal del cuerpo de la deshidratación y la entrada de toxinas, agentes infecciosos y alérgenos. La superficie mucosa no posee estrato córneo. La dermis es el plano rico en colágeno formado por fibroblastos. Aporta la base para la epidermis y forma la matriz en la cual se encuentran los anexos cutáneos. Éstos incluyen glándulas sudoríparas exocrinas y apócrinas, las glándulas sebáceas, las uñas, los pelos, y las terminales nerviosas para temperatura, dolor y el tacto. La dermis posee un plexo vascular rico, que aporta nutrientes y contribuye en la regulación de la temperatura. TÉRMINOS DERMATOLÓGICOS

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DERMATOPATÍAS DEL EMBARAZO

INTRODUCCIÓN

Durante el embarazo, muchos sucesos fisiológicos y patológicos pueden visualizarse sobre la superficie cutánea. Algunos son signos de importancia sistémica y otros son cambios puramente cutáneos. La respuesta de la paciente a estas alteraciones varía de acuerdo con sus ansiedades personales y preocupaciones cosméticas, así como por la ansiedad sobre el bienestar de su feto. El obstetra debe estar al tanto de los cambios cutáneos que se asocian con el embarazo con el fin de que las pacientes puedan ser informadas sobre los cambios fisiológicos. Es crucial que los cambios cutáneos patológicos sean reconocidos y tratados apropiadamente. Se requiere un buen conocimiento de la apariencia normal de la piel y las faneras, una observación profunda así como la familiaridad con los procesos dermatológicos comunes para entender las afecciones cutáneas asociadas con el embarazo.

La epidermis cubre toda la superficie expuesta de la piel del cuerpo con excepción del lecho ungueal. La función de la célula epidérmica es la producción de queratina, que forma el estrato córneo. Esta cobertura queratinizada es la protección principal del cuerpo de la deshidratación y la entrada de toxinas, agentes infecciosos y alérgenos. La superficie mucosa no posee estrato córneo. La dermis es el plano rico en colágeno formado por fibroblastos. Aporta la base para la epidermis y forma la matriz en la cual se encuentran los anexos cutáneos. Éstos incluyen glándulas sudoríparas exocrinas y apócrinas, las glándulas sebáceas, las uñas, los pelos, y las terminales nerviosas para temperatura, dolor y el tacto. La dermis posee un plexo vascular rico, que aporta nutrientes y contribuye en la regulación de la temperatura.

TÉRMINOS DERMATOLÓGICOS

Las máculas son cambios de color sin elevaciones apreciables en la piel circundante. Incluyen el melasma con exceso de depósitos de melanina y las telangectasias aracnoideas, con una vascularidad plana importante. Las pápulas son lesiones palpables, elevadas de menos de 1 cm de diámetro. Su coloración es variable. Pueden deberse a edema, infiltrados celulares o proliferación de material celular. Los nódulos son pápulas de más de 1 cm de diámetro. Las pústulas contienen desechos necróticos, fibrina y leucocitos polimorfonucleares. Las lesiones pustulosas pueden deberse a bacterias, o los cultivos pueden ser estériles. Las vesículas son colecciones intraepi-dérmicas o subepidérmicas de un líquido virtual-mente libre de células. Por lo general, las de más de 1 cm de diámetro se denominan ampollas. La urticaria (denominada también ronchas o pápulas urticaria-nas) son áreas eritematosas, pruríticas, circunscriptas, de edema intraepidérmico y dérmico. Las úlceras son áreas de ausencia de epidermis o parte de dermis secundaria a un trauma, necrosis por quemadura o vasculitis. Las excoriaciones son erosiones en zonas de epidermis dañada por el rascado.

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Se puede obtener información etiológica importante a partir de la observación de la distribución de las lesiones. La distribución se puede apreciar mejor examinando toda la superficie cutánea sin concentrarse en las lesiones en particular. Las erupciones relacionadas con el sol se distribuyen en forma característica sobre la nuca, mejillas, nariz, dorso de las manos y antebrazos. Ciertas lesiones sólo aparecen en las superficies mucosas. Los pliegues intertriginosos de la ingle, axilar y 'hendidura interglútea son propensos a la presentación de afecciones específicas.

ALTERACIONES GENERALES DE LA PIEL DURANTE EL EMBARAZO

En esta sección se exponen muchas alteraciones en la piel y faneras maternas. Las etiologías de estos cambios generales no son bien conocidas. Presumiblemente se deben a cambios en las hormonas, en las alteraciones metabólicas y el volumen vascular durante la gestación. Los cambios específicos del pigmento de la piel y el cabello que se comprenden mejor se describen en forma separada. La incidencia de estas alteraciones generales es variable. La aparición de algunas es casi universal, mientras que otras son muy poco frecuentes. No se han hecho grandes estudios con referencia a la incidencia de estas afecciones.

Manifestaciones diversas

Estrías

Las estrías o las marcas de estiramiento aparecen en más del 90% de las mujeres embarazadas. Aparecen en el sexto o séptimo mes de gestación y por lo general se localizan en las mamas, abdomen inferior y muslos. Inicialmente son rosadas o púrpuras y posteriormente se vuelven blancas. Nunca desaparecen, solo se descoloran y son menos notables después la pérdida de peso puerperal. Se desconoce si se deben al simple aumento de peso y la tensión o a la actividad adrenocortical elevada.

Cambios vasculares

Algunos de los cambios vasculares observados en la piel se deben al aumento del volumen vascular y/o el deterioro mecánico del retomo venoso. La distensión de la vascularidad se observa fácilmente por el examen de la piel. La congestión venosa vestibular y vaginal (signo de Jacquemier) es un signo temprano de embarazo. Se originan varicosidades en las extremidades inferiores y zonas vulvares y rectales. Estas dilataciones vasculares superficiales pueden trombosarse, si bien esto es relativamente inusual en el embarazo. Las varicosidades revierten levemente en el puerperio.

En aproximadamente el 75% de las embarazadas de raza blanca se observan eritemas palmares por la congestión venosa y capilar. La manifestación es idéntica a la del eritema palmar de la "palma hepática", el hipertiroidismo y el lupus eritematoso. Las zonas tenar, hipotenar y medio palmar pueden estar comprometidas en una distribución uniforme. Habitualmente, los dedos son respetados. El eritema palmar por lo general desaparece

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después del parto. Está indicada una investigación adicional si existe otra sintomatología de lupus, enfermedad hepática o hipertiroidismo.

Las "arañas" vasculares o nevos arácnidos aparecen en el 66% de las embarazadas blancas y el 11% de las negras. Estas lesiones representan la presencia de una arteriola central dilatada rodeada por ramas dilatadas y tortuosas. A menudo también están rodeadas por un eritema. Un portaobjeto de vidrio presionado firmemente contra la piel las blanquea por completo, al igual que la punta de un lápiz colocada justo sobre el vaso central. Por lo general, la distribución corresponde a la zona avenada por la vena cava superior. Por lo común se resuelven por completo 3 meses después del parto, y el tratamiento no es necesario.

Los hemangiomas capilares se observan con frecuencia durante el embarazo. Habitualmente quedan confinados a la cabeza o el cuello. Con mayor frecuencia aparecen sobre las encías, donde se los conoce como "tumores del embarazo". También se observan sobre la lengua, el párpado y el labio superior. Los preexistentes pueden-incrementar su tamaño durante este período. Por lo general revierten durante el puerperio, pero no siempre ocurre de manera completa. Las lesiones residuales se pueden tratar con inyecciones de esteroides, cirugía o tratamiento láser.

Más del 80% de las mujeres tendrán una prueba de Rumpel-Leede positiva, especialmente sobre las extremidades inferiores. (En esta prueba, la aplicación de un torniquete lleva a petequias escasas y dispersas como indicación de la fragilidad capilar.) Las púrpuras y las petequias dispersas sobre las extremidades inferiores son frecuentes en la última mitad del embarazo, presumiblemente por las presiones hidrostáticas elevadas.

En el embarazo, las manifestaciones de inestabilidad vascular son frecuentes. Pueden observarse episodios breves de palidez, rubor facial y sensaciones de calor o frío. En las extremidades inferiores se produce el cutis marmolado, una lesión de aspecto reticulado macular de eritema y palidez. Durante la segunda mitad del embarazo, el dermatografismo y la urticaria son bastante comunes. Por el contrario, las pacientes con fenómeno de Raynaud, vasoespasmos episódicos de las arterias digitales, pueden tener reducciones de su afección durante el embarazo.

Edema

El edema de tobillo y pierna es frecuente, especialmente hacia el final del embarazo. Cerca del 50% de las mujeres desarrollará edema palpebral, y un número algo menor, edema facial.

Tumores cutáneos

Una cantidad de tumores cutáneos benignos y malignos se ven influidos por la gestación. Pareciera que crecen con más rapidez y aparecen con mayor frecuencia, si bien las documentaciones de esto son raras. Los granulomas y hemangiomas piógenos entran en este grupo. También aparecen con frecuencia en el embarazo tumores glomulares y hemangioen-doteliomas, otras dos neoplasias benignas de presunto origen vascular. Los dermatofibromas, los leiomiomas cutáneos, los queloides, los tumores desmoides, los neurofibromas y los nevos nevocelulares fueron informados por su aparición o aumento en mujeres grávidas. Ya se ha

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mencionado que el melanoma maligno que se desarrolla durante el embarazo tiene un pronóstico peor.

Cambios en las uñas

Durante el embarazo avanzado se ha observado el resquebrajamiento transversal de las uñas. También se informó la fragilidad y separación distal de la base de la uña de su lecho. El reborde transversal, denominado línea de Beau, puede ocurrir por la síntesis ungueal disminuida. La relación con el embarazo y la importancia de estos hallazgos aún no se ha determinado.

Secreción exocrina

Las glándulas sudoríparas exocrinas se vuelven más activas hacia el final del embarazo. No se conocen las causas, pero podría estar involucrada la función tiroidea elevada. Esto lleva a una incidencia elevada de "miliaria", que son pequeñas gotas de sudor retenidas en la epidermis. También pueden aparecer la dishidrosis de la mano y el eccema del pie con dishidrosis.

Secreción apocrina

La enfermedad de Fox-Fordyce y la hidradenitis supurativa son alteraciones inflamatorias de las glándulas apócrinas de etiología desconocida. Ambas mejoran durante la gestación por la reducción de esta sudoración. El rebote puerperal puede ser grave.

Secreción sebácea

Hacia el final del embarazo y en la madre que amamanta hay un aumento en la secreción sebácea. El efecto sobre el acné es variable. Algunas pacientes pueden experimentar una mejoría verdadera, mientras que en otras puede aparecer por primera vez. Se aconseja el tratamiento tópico.

ALTERACIONES PIGMENTARIAS DE LA PIEL DURANTE EL EMBARAZO

El pigmento melanina es el responsable principal de las grandes diferencias en la pigmentación cutánea en los humanos. Los determinantes del color restantes son los carotenoides ingeridos y la hemoglobina oxigenada y desoxigenada en la vascularidad dérmica. La melanina es sintetizada en una célula epidérmica especializada, el melanocito. Existe una variación regional en la densidad de estas células, y todas las razas tienen aproximadamente un melanocito por cada 36 queratinocitos. Existen evidencias de que los niveles elevados de andrógenos, estrógenos, y hormona melanocito-estimulante (MSH) pueden llevar a un número mayor de melanocitos activos.

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Los melanocitos sintetizan la melanina a través de una vía complicada a partir de precursores de la tirosina. Se forma un polímero insoluble y queda como melanosomas en los cuerpos de Golgi. Estos paquetes de pigmento son transferidos en los queratinocitos por los procesos dendríticos interconectantes de los melanocitos. La ultraestructura y densidad de los melanosomas en los queratinocitos determinan la intensidad y tipo de coloración. La primera varía de acuerdo con la raza.

Cada persona tiene un nivel intrínseco de producción de pigmento y otro limitado de función inducible. Se sabe que la exposición a la luz ultravioleta B (290-320 nm) y a niveles elevados de MSH y ACTH y estrógenos y progesterona estimulan la producción de pigmento. Cuando los estímulos para el incremento en la función se reducen, la melanogénesis vuelve a niveles normales.

Hiperpigmentación generalizada

La hiperpigmentación es el oscurecimiento difuso del color de la piel. Más del 90% de las embarazadas la presentan. Los niveles elevados de estrógenos y progesterona que se observan en este período estimulan a los melanocitos epidérmicos. La melanogénesis incrementada produce más melanosomas. que se distribuyen en las células epidérmicas.

La hiperpigmentación varía desde el oscurecimiento generalizado de la piel hasta máculas bien circunscriptas, en particular sobre la cara y otras zonas expuestas al sol. Con más frecuencia ocurre el oscurecimiento difuso generalizado del pigmento. Puede acompañarse por la acentuación de las aréolas mamarias, piel genital y la línea alba, que se extiende desde el ombligo a la sínfisis pubiana. El modelo en el cobayo muestra evidencias de subpoblaciones de melanocitos correspondientes geográficamente que tienen respuesta aumentada a la estimulación hormonal. Las zonas de por sí hiperigmentadas, como los nevos nevocelulares y lunares también pueden oscurecerse durante la gestación. Después del parto cabe esperar que estas zonas vuelvan a la normalidad en cuanto a la intensidad de la coloración.

El diagnóstico se basa en la observación clínica. Por lo general no se requiere tratamiento, dado que la coloración reviente en forma espontánea. La evitación de la exposición excesiva al sol puede hacer menos notable la hiperpigmentación.

Melasma

El melasma o "máscara del embarazo", es otra expresión frecuente del aumento del pigmento en la gestación. El único estudio grande reveló una incidencia del 70% de embarazadas afectadas. Todas las razas se vieron afectadas por igual.

La exposición a la luz solar natural puede tener cierto papel en su génesis. Obviamente, la piel facial queda expuesta a los mismos estímulos hormonales aumentados ya mencionados.

El pigmento puede localizarse en la epidermis, la dermis o ambas. La observación en una habitación oscurecida, bajo la lámpara de Wood, acentuará el contraste entre la piel afectada y la normal adyacente, si el pigmento se encuentra en el plano epidérmico superficial. Si el pigmento se encuentra en la dermis, la diferencia de color puede no ser tan apreciable bajo la lámpara de Wood. Una biopsia mostrará claramente las diferencias, pero el examen ya

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mencionado por lo general es suficiente. La localización fisiológica para la melanina es en la epidermis. En la inflamación leve y la disrupción de la unión dermoepidérmica se puede encontrar pigmento en la dermis, habitualmente ingerido por los macrófagos.

Las mejillas, nuca, labio superior, nariz y mandíbula son localizaciones potenciales para una hiperpigmentación limitada irregularmente. Los únicos hallazgos son cutáneos. En la nuca, frente, mejillas o labio superior se observan máculas marrones con bordes geográficos. Por lo general, el color es uniformemente marrón claro. La zona comprometida puede variar considerablemente desde circunscripta a diseminada. Por lo general, la hiperpigmentación desaparece después del paño. El melasma puede persistir o recidivar por la ingestión de anticonceptivos orales, si bien los niveles hormonales que éstos poseen no son lo suficientemente altos como para iniciarlo. Un estudio sobre pacientes no embarazadas bajo medicación anticonceptiva con melasma reveló niveles normales de MSH.

Dado que la mayoría desaparece en forma espontánea por lo general no se requiere tratamiento. La evitación de la medicación anticonceptiva incrementará las probabilidades de resolución. Para los casos de pigmentación persistente se recomienda el examen bajo la lámpara de Wood con el objeto de determinar la localización del pigmento. El pigmento dérmico actúa como un tatuaje y puede ser refractario al tratamiento El epidérmico responde a las cremas con hidroxiquinona al 2%, que pueden conseguirse en el comercio. En ocasiones, las cremas con ácido retinoico al 0,5% y con corticosteroides tópicos son auxiliares importantes. La evitación de la exposición excesiva al sol y el uso de cremas solares opacas reducirá el estímulo para la producción continuada de pigmento. Debe prohibirse el rascado e irritación de las lesiones.

ALTERACIONES DEL PELO DURANTE EL EMBARAZO

En el embarazo se observan tanto la pérdida difusa de cabello (alopecia) como su aumento en otras localizaciones además del cuero cabelludo (hirsutismo). El crecimiento del pelo es controlado por el metabolismo general y por esteroides androgémcos. E cabello crece en tres ciclos.' En el crecimiento anágeno el bulbo piloso forma de manera estable nue vos haces de pelo con queratina. La fase de crecimiento o anágena dura de 2 a 6 años para cada pelo en particular. Comienza entonces una fase breve de transición o catágena, y el bulbo en crecimiento evoluciona en un período de 2 semanas. En la fase telógena o de reposo ya no hay crecimiento del pelo, sino que permanece en el haz hasta que cae. Por lo general, Induración de esta fase es de 3 a 4 meses.

Efluvio telógeno puerperal

Durante el embarazo, un porcentaje elevado de pelos está creciendo en fase anágena.6 La impresión del aumento del crecimiento piloso se relaciona con la fase anágena prolongada, con un número menor de pelos que entran en las fases catágena y telógena. Después del parto hay un cambio rápido a las fases catágena y telógena. Puede producirse un adelgazamiento apreciable del pelo ya que un gran número de folículos están vacíos al mismo tiempo.

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Aproximadamente debe perderse, un 50% del pelo para que se aprecie una alopecia. Habitualmente, el efluvio telógeno puerperal es más evidente en la línea pilosa anterior. La falta es difusa, con pelos normales y dispersos. Esta pérdida es temporaria, por tanto los folículos revertirán en forma gradual a la fase de crecimiento anágena. Una situación similar ocurre después del estrés metabólico grave inducido por enfermedad grave, cirugía o trauma emocional. Un estudio reciente informó porcentajes menores de cabellos anágenos a lo largo de la evolución de embarazos de alto riesgo en comparación con gestaciones normales. Los autores especularon que esto podría reflejar una respuesta en el tiempo a la caída de las hormonas tróficas, representando un parámetro clínico útil en estas gestaciones de alto riesgo. Se justifican estudios más profundos de esta propuesta.

Se desconoce el número de mujeres afectadas, pero tanto la pérdida de cabello puerperal como la hipertricosis gestacional son frecuentes.

En la paciente que manifiesta la pérdida del cabello en el puerperio, los cabellos se removerán con facilidad del cuero cabelludo mediante una tracción suave. Este fenómeno preocupa a la paciente. Debe saber que en poco tiempo le volverá a crecer. No se requiere ningún tratamiento para la alopecia puerperal ni tampoco hay alguno que se considere útil para ella. Las pacientes pueden lavarse la cabeza tan a menudo como sea necesario. Se les aconseja que utilicen acondicionadores y eviten traumas en el pelo como el secado eléctrico o el modelado húmedo.

Hirsutismo

Puede ocurrir durante el tercer trimestre. Aparecen pelos oscuros sobre el labio superior, la barbilla, las aréolas y otras partes del cuerpo. Puede acompañarse con otros signos de virilización, como la profundización de la voz, el agrandamiento del clítoris y un acentuado acné. Cuando el proceso ocurre durante el embarazo está indicada una evaluación endocrinológica profunda. Por lo general se resuelve en forma espontánea después del parto, si bien las cremas depilatorias o la electrólisis o la simple rasuración se pueden usar en los casos persistentes.

AFECCIONES CUTÁNEAS PREEXISTENTES EN EL EMBARAZO

Los años fértiles constituyen por lo general un período de buena salud. Sin embargo, en la práctica diaria de la obstetricia se encontrarán pacientes ocasionales con enfermedades cutáneas preexistentes. Éstas varían desde procesos comunes como la psoriasis hasta afecciones raras como el pénfigo vulgar. En las enfermedades menos habituales, la información es fundamentalmente anecdótica. La descripción completa sobre la etiología y patología de estas afecciones, que se describen a continuación, escapa al objetivo de este texto.

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Psoriasis

Afecta aproximadamente al 1% de la población general. Pueden aparecer placas eritematosas elevadas y bien demarcadas en cualquier parte del cuerpo. Las zonas de frotación y trauma son las afectadas con más frecuencia. Es habitual observar las lesiones sobre el cuero cabelludo, las cejas, las rodillas, los genitales y los glúteos. Se desconoce la causa de esta hiperproliferación epidérmica benigna.

En los casos en los que sólo se comprometen pequeñas zonas, el tratamiento más efectivo son los corticosteroides tópicos y el alquitrán. La antralina tópica, un derivado del alquitrán se está volviendo muy popular. La psoriasis vulgar diseminada se trata con luz ultravioleta B, con psoralenos orales con luz ultravioleta A (PUVA) o con metotrexato oral.

En aproximadamente el 50% de las mujeres, la enfermedad mejora durante el embarazo. Se desconocen las razones para esto, si bien se relaciona presumiblemente con los cambios hormonales del período gestacional. El proceso recidiva, pero no han sido descriptos brotes puerperales. El tratamiento de mujeres con capacidad para concebir con PUVA y metotrexato está contraindicado. Durante el embarazo, las pacientes cuya enfermedad no remite deberán ser tratadas con agentes tópicos o luz ultravioleta B.

Dermatitis atópica

La dermatitis atópica es una afección cutánea intensamente pruriginosa que a menudo aparece en conjunción con otras diátesis alérgicas, asma y fiebre del heno. Una variedad de factores, como los alérgenos, el estrés y ciertos irritantes pueden desencadenar el prurito. La piel está seca, a menudo escamosa y liquenificada por la frotación y el rascado reiterados. En los adultos, con frecuencia los pliegues flexores son los más afectados. La dermatitis atópica responde a los corticosteroides. En cambio, la cronicidad de esta afección requiere ciertas alternativas terapéuticas como la evitación de agentes irritantes conocidos y el uso liberal de emolientes con el fin de no provocar efectos colaterales esteroideos. Se dice que ocasionalmente el proceso remite durante la gestación.

Síndrome de Ehlers-Danlos

Es un grupo de alteraciones heredadas de la síntesis de colágeno, muy relacionadas entre sí, y con distintas manifestaciones clínicas. El tipo de herencia es variable, autosómico dominante, autosómico recesivo o esporádico. Los signos incluyen piel floja, hipermovilidad de las articulaciones, propensión a las magulladuras y mala cicatrización de las heridas. Las madres con el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV en particular enfrentan una evolución potencialmente complicada durante el embarazo, con riesgos mayores formación de hematomas, rotura de arterias príncipales, dehiscencia de las heridas, parto prematuro y desgarros por un parto con fórceps. Los aspectos clínicos con los que se presenta este síndrome son una piel muy fina y grandes equimosis. Puede haber ocurrido la rotura anterior del intestino o arterias importantes. Sólo las articulaciones de los dedos son apreciablemente hiperextensibles. La rotura temprana de las membranas con parto prematuro es habitual en los fetos afectados por la mayor parte de los tipos de este proceso. La contribución fetal a las membranas arnnióticas se basa en el colágeno defectuoso y justifica la propensión a la rotura espontánea y temprana.

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Condilomas acuminados

Pueden crecer rápidamente durante la gestación. Inclusive puede ocurrir la obstrucción del introito. El tratamiento habitual para las verrugas venéreas, la tintura de podofilina, es potencialmente neurotóxica cuando se absorbe luego de su aplicación a grandes superficies. Dos casos de muerte fetal resultaron de su aplicación a condilomas acuminados. El parto a través de un canal infectado por el virus papiloma humano puede transmitir dichos papilomas al recién nacido. El niño puede adquirirlos en la laringe, que son difíciles de tratar y pueden ser mortales. Los condilomas pequeños pueden tratarse eficazmente mediante la criocirugía antes del parto. Cuando hay compromiso diseminado puede ser necesaria una operación cesárea.

Porfiria

Los anticonceptivos orales son uno de los factores principales que incitan la porfiria cutánea tarda (PCT) y la porfiria variegata (PV), de modo que no debe sorprender que a menudo haya brotes de estos procesos durante el embarazo. Los estrógenos elevados afectan el metabolismo hepático de la porfirina. El tratamiento habitual de esta enfermedad incluye la evitación escrupulosa de la exposición al sol, la flebotomía y, ocasionalmente, los antimaláricos. Estos últimos no deben ser administrados durante el embarazo por el riesgo de teratogenicidad. Se puede llevar a cabo una flebotomía al nivel de la anemia límite.

Eritema nodoso

El eritema nodoso es una reacción paniculítica a una variedad de antígenos que se manifiesta por nódulos eritematosos recidivantes, dolorosos, sobre la pierna. Estos nodulos se resuelven espontáneamente sin cicatrización. La lista de agentes que provocan eritema nodoso es extensa e incluye las bacterias, micobacterias, parásitos, infecciones virales, drogas y muchos más. Con mayor frecuencia, la etiología del eritema nodoso permanece desconocida incluso después de una investigación profunda. En el proceso idiopático, los síntomas pueden agravarse durante la gestación. El tratamiento convencional incluye el reposo en cama, los salicilatos, el propranolol, el yoduro de potasio supersaturado y los esteroides. La preocupación por la salud fetal convertiría a un plan corto de esteroides en el tratamiento de elección.

Eritema multiforme

Es otro tipo de reacción a un amplio número de antígenos incluyendo los implicados en el eritema nodoso. Esta reacción se caracteriza por lesiones blanco, urticaria y eritema. Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero de manera clásica ocurren sobre las plantas de los pies y las palmas de las manos. Las lesiones se resuelven sin secuelas. Los ataques idiopáticos son más frecuentes durante el embarazo. El tratamiento es con antihistamínicos y esteroides orales.

Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son procesos ampollares infrecuentes, por lo general de pacientes de edad avanzada. Clínicamente es similar al herpes gestacional, pero los estudios

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por inmunofluorescencia son característicos y muestran anticuerpos a la sustancia intercelular epidérmica. En unas pocas pacientes se informó su aparición durante el embarazo; sin embargo, el momento de dicha aparición pareciera que es coincidente. El único niño nacido muerto de una madre con pénfigo vulgar tuvo lesiones cutáneas y hallazgos inmunofluorescentes directos similares a los del proceso materno, demostrando que los anticuerpos antisustancia intercelular pueden atravesar la placenta. El tratamiento es con dosis altas de esteroides orales.

Acrodermatitis enteropática

Es una alteración heredada de la absorción intestinal de zinc que lleva a la diarrea y dermatitis del perineo, región perioral y piel periungueal. El tratamiento con dosis farmacológicas de zinc oral es efectivo. Las demandas metabólicas incrementadas del embarazo pueden llevar a una recaída clínica, que responde a una dosis mayor de zinc oral.

Melanoma

El melanoma maligno in situ (el que está confinado a la epidermis) es una enfermedad corregible quirúrgicamente. No se producen modificaciones en el porcentaje de sobrevida cuando ocurre durante el embarazo. El porvenir para las pacientes con un melanoma maligno que compromete la dermis u otros tejidos durante la gestación es peor que para la población general. Para mejorar el porcentaje de sobrevida se requieren la detección temprana del melanoma a través de un examen profundo y la biopsia de las lesiones pigmentadas sospechosas. Un trabajo reciente describe el aumento de la incidencia de diseminación superficial con el uso de los anticonceptivos orales."

Enfermedades del tejido conectivo

Los efectos del embarazo sobre el lupus eritema-toso sistémico, la esclerosis sistémica progresiva y la dermatomiositis ya fueron descriptos (véanse caps. 146 y 149). Habitualmente, la evolución de la dermatomiositis no es afectada por la gestación.12 Una minoría de pacientes manifestará remisiones o agravamientos. La mortalidad fetal de las mujeres con proceso activo es del 46%.

El nivel clínico de las pacientes con esclerodermia no se modifica por el embarazo a menos que exista un compromiso renal." Para este subgrupo, el embarazo es peligroso. El comienzo de la gestación no reviste particularidades; en cambio, en el tercer trimestre puede haber preeclampsia e insuficiencia renal. En todos los casos publicados esto ha llevado a la muerte materna. Se recomendó la evaluación frecuente de la función renal con la realización de un aborto terapéutico al primer signo de deterioro de dicha función.

Los informes sobre la evolución y el porvenir del embarazo en el lupus eritematoso sistémico (LES) varían considerablemente. La literatura antigua informaba por lo general porcentajes altos de complicaciones maternas y fetales. Se informaban exacerbaciones de la nefritis con porcentajes altos de mor¬talidad.14 Un estudio retrospectivo reciente de 52 embarazos en 39 pacientes con la enfermedad es mucho menos nefasto.15 Ocurrieron quince abortos en el primer trimestre sin incidentes. Las pacientes lúpicas sin compromiso renal no manifestaron

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alteraciones del proceso durante la gestación. Menos del 10% de las pacientes con compromiso renal leve (definido como un aclaramiento plasmático de creatinina de menos de 50 ml/min y una proteinuria de menos de 3 g/día) tuvieron disminuciones de su función renal durante la gestación. Es raro que las mujeres afectadas más gravemente queden embarazadas.

Las mujeres con lupus eritematoso sistémico tienen una incidencia mayor de abortos espontáneos. Los fetos tienen una incidencia más elevada de prematurez, retraso en el crecimiento intrauterino y bloqueo cardíaco congénito que los niños de madres normales. La última de las complicaciones mencionadas puede detectarse por el enlentecimiento de la frecuencia cardíaca fetal. En la población general, este problema se asocia con más frecuencia con malformaciones congénitas. En los fetos de madres con LES, este bloqueo se asocia con una estructura cardíaca normal. Habitualmente, la afección es bien tolerada. Además, los niños pueden tener un síndrome lúpico con lesiones cutáneas, que desaparecen en forma espontánea. Las lesiones eritematosas típicas del lupus cutáneo aparecen sobre la cara, las extremidades y el tronco del recién nacido.'6 También puede haber nefritis y trombocitopenia. Se pueden detectar anticuerpos antinucleares y anti-ADN adquiridos pasivamente. La mayor parte de los niños demuestran anticuerpos (Ro) SSA-A. Las anormalidades clínicas y de laboratorio de todas las pacientes informadas hasta la fecha han revertido espontáneamente. Ningún estudio longitudinal ha determinado si estos niños están en mayor riesgo de desarrollar lupus como adultos, si bien dos pacientes desarrollaron la enfermedad clínica en los años de la adolescencia.

Neurofibromatosis

La neurofibromatosis, o enfermedad de von Recklinghausen, se caracteriza por neurofibromas múltiples y manchas café con leche. Se observó que el embarazo incrementa el tamaño de los neurofibromas, mientras que en el puerperio puede haber una regresión parcial. Los neurofibromas pueden ser cutáneos o localizarse en el sistema nervioso central. El agrandamiento puede llevar a una variedad de efectos locales o provocar una nueva aparición de alteraciones neurológicas potencialmente graves. La incidencia de abortos y fetos muertos es muy alta.19'20 Se transmite como una enfermedad autosómica dominante clásicamente mendeliana. En general se recomienda la esterilización quirúrgica.

Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan, con estatura elevada, ectopía del cristalino y el hábito característico de piernas largas, también se asocia con dilatación de la raíz aórtica y aneurismas disecantes. Se transmite en forma autosómica dominante con un grado elevado de penetración. Con el aumento del volumen vascular del embarazo, el riesgo de rotura de un aneurisma aórtico se incrementa. Se propusieron el aborto terapéutico y la esterilización quirúrgica.

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AFECCIONES CUTÁNEAS DEL EMBARAZO CON IMPORTANCIA MÉDICA GENERAL

Varias enfermedades de la piel son únicas del embarazo. Nuestro conocimiento se ha beneficiado mucho a partir de los avances de los últimos años, si bien todavía es mucho lo que se ignora.

Herpes gestacional

Aspectos maternos. El herpes gestacional es una enfermedad ampollar limitada al embarazo y el puerperio inmediato. A pesar de su nombre no tiene ninguna relación con el virus herpes. Se cree que su incidencia se encuentra e 1:3.000 y 1:5.000 embarazos. La enfermedad fue descrita en 1969, por lo que es indudable que algunos casos no fueron diagnosticados, de manera que la incidencia verdadera puede ser mayor.

La mayor parte de las pacientes exhiben un "factor del herpes gestacional" circulante, una IgG de fijación del complemento. El autoanticuerpo se dirige contra un componente de la membrana basal en la unión dermoepidérmica. La IgG se une al antígeno en la membrana basal y el complemento se fija en forma clásica y alternativa. El cambio microscópico más temprano es la necrosis de la membrana basal. Cuando se disemina la necrosis basilar se observa la formación de ampollas en la unión dermoepidérmica. Otros cambios histológicos incluyen el edema dérmico y la espongiosis. Los linfocitos, los histiocitos y los eosinófilos se infiltran alrededor de los vasos dérmicos superficiales y profundos.

Los estudios de inmunofluorescencia muestran una banda de C3 con IgG o sin ella a lo largo de la membrana basal. Con menos frecuencia pueden detectarse IgA, IgM, Clq, C4 y C5 o properdina. El factor del herpes gestacional circulante se detecta por pruebas de inmunofluorescencia indirecta complementarias.

El herpes gestacional puede ocurrir en cualquier momento del embarazo o incluso unos pocos días después del parto. A menudo la fiebre, las sensaciones de frío y calor, el malestar, las náuseas, la cefalea y el prurito preanuncian la aparición de la enfermedad. La erupción comienza como un eritema y placas urticarianas, más a menudo sobre el abdomen. Además de las localizaciones abdominales típicas, los glúteos, la espalda, el antebrazo y los genitales pueden estar comprometidos. El compromiso de las membranas mucosas es raro. Las placas se desarrollan como vesículas y ampollas tensas. Se rompen y dejan zonas desnudas. La infección secundaria o la excoriación puede llevar a la cicatrización, aun cuando la única secuela cutánea intrínseca es la hiperpigmentación posinflamatoria. La única anormalidad de laboratorio consistente es la leucocitosis con eosinofilia hasta en un 50% de los casos.

Antes del desarrollo de las ampollas se puede confundir con placas urticarianas pruriginosas y las placas del embarazo. En cambio, cuando el proceso está avanzado, es fácil llegar a la diferenciación, tanto clínica como histológicamente. Las otras enfermedades ampollares, como las erupciones medicamentosas ampollares, el eritema multiforme, el penfigoide ampollar, el pénfigo vulgar, la dermatitis herpetiforme y el pénfigo foliáceo, sólo ocurren en forma rara e

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incidental en el embarazo. Se puede distinguir del herpes gestacional con pruebas histológicas e inmunológicas.

Los casos leves responden a esteroides fluorados tópicos y antihistamínicos. Los refractarios por lo general requieren prednisona, 40 mg/día, con una reducción gradual de los esteroides en días alternados después de la desaparición. Hasta el momento del parto se necesita un mantenimiento con esteroides orales. Alguna paciente rara requiere el agregado de azatioprina.

Se puede esperar la desaparición del proceso a los 3 meses del parto. Se describieron exacerbaciones tardías después de la reanudación de las menstruaciones y de la administración de anticonceptivos orales que contienen progesterona. Habitualmente, la enfermedad se repite en embarazos sucesivos, apareciendo en forma más temprana y más diseminada. No se conocen medidas preventivas.

Aspectos en el feto

El factor del herpes gestacional materno pasa a través de la circulación placentaria y se une a la piel fetal provocando ampollas. La fisiopatología es la misma que en la madre. El anticuerpo del herpes gestacional no se une a las membranas placentarias.

De 36 nacidos vivos de madres con herpes gestacional revisadas, cuatro tenían lesiones en la piel y hallazgos de laboratorio consecuentes con el proceso. De 40 mujeres con la enfermedad, hubo tres fetos muertos, un aborto espontáneo a los 4 meses y medio y nueve partos prematuros. Más importante aun, hay mayor mortalidad fetal en estas madres. Pueden ocurrir nacimientos prematuros, rotura espontánea de membranas, abortos espontáneos y fetos muertos. No se han aclarado las razones para estas patologías. Los niños pueden manifestar lesiones en la piel en el momento del nacimiento.

Una vez que las lesiones cutáneas han sido detectadas y diagnosticadas en el niño, por lo general no se requiere ningún tratamiento si bien pueden emplearse esteroides tópicos.

Pápulas urticarianas pruriginosas y placas del embarazo

Aspectos en la madre

Las pápulas urticarianas pruriginosas fueron descritas por primera vez en 1979. Es una erupción pruriginosa característica propia del embarazo24 Sólo se han publicado 14 casos y se desconoce la incidencia verdadera. La afección afecta básicamente a las primíparas.

Las causas y la patogénesis de la enfermedad se desconocen. La biopsia de piel muestra cambios típicos de la urticaria, con edema dérmico, espongiosis epidérmica y un infiltrado linfohistiocítico superficial. Puede haber eosinófilos. La coloración por inmunofluorescencia es negativa para el complemento e inmunoglobulinas. Recientemente se describió el depósito de una proteína que colorea con un anticuerpo monoclonal en la proteína básica de los eosinófilos. En el primer embarazo, la enfermedad comienza tarde. Inicialmente se observan placas eritematosas y placas urticarianas sobre el abdomen y en las estrías. Hay prurito. Las lesiones pueden agrandarse y diseminarse hasta incluir los muslos, los glúteos y la parte

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superior de los brazos. No se conocen síntomas sistémicos. Las lesiones desaparecen rápidamente en el puerperio. No se describieron anormalidades de laboratorio.

El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y la biopsia de piel. Algunas de las erupciones no tan bien definidas del embarazo, que ya fueron descriptas, pueden asemejarse a la PUPP y, de hecho, podrían ser subgrupos clínicos de la misma enfermedad.

Habitualmente, los esteroides fluorados tópicos y los antihistamínicos orales controlan el prurito. Puede requerirse un plan corto de prednisona oral.

Aspectos en el feto

Se informó la existencia de compromiso fetal.

Impétigo herpetiforme

Aspectos en la madre

Es otro término engañoso. No se trata de una enfermedad bacteriana ni viral. Es la denominación dada a una afección idéntica a la psoriasis pustulosa que se observa en las embarazadas que anteriormente no tenían psoriasis.26 Aproximadamente se han publicado 300 casos de Norteamérica y Europa.

La etiología se desconoce. En las pacientes se observaron hipoparatiroidismo e hipocalcemia, pero su contribución es meramente especulativa.

El examen histológico demuestra grandes colecciones de neutrófilos en forma de pústulas o grandes "lagos". En la epidermis pueden aparecer paraqueratosis, la elongación de los rebordes y células mononucleares. Estos hallazgos también se observan en la psoriasis pustulosa.

Habitualmente, la enfermedad comienza en el tercer trimestre, a menudo con síntomas sistémicos dramáticos. Se informó el desarrollo de fiebre, malestar, diarrea, delirio, tetania por la hipocalcemia, deshidratación y convulsiones. Pueden producirse grandes pérdidas de líquidos por la diarrea y por las grandes zonas de barrera epidérmica desnuda.

En las áreas intertriginosas comienzan a aparecer "parches" eritcmatosos bordeados por pústulas. Virtualmente puede cubrirse todo el cuerpo. Las lesiones se extienden por crecimiento periférico. La piel que se encuentra por encima de las pústulas se rompe, dejando una zona central desnuda y un anillo escamoso adherente. Las pústulas subungueales puede provocar onicólisis. También puede haber lesiones en las membranas mucosas y so-breinfecciones agregadas en la piel desnuda.

La leucocitosis y la eritrosedimentación elevada son habituales. Los cultivos de las pústulas son negativos. En algunas pacientes se manifiesta hipocalcemia por el hipoparatiroidismo. Los antecedentes y el examen con los cultivos acostumbrados y la biopsia de piel definen claramente la enfermedad.

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El tratamiento recomendado es la prednisona, 15-30 mg por día por la vía oral. Los antibióticos sólo son útiles en los casos con infecciones secundarias. Se debe controlar y normalizar los líquidos y electrólitos, en particular el calcio. Antes de que se dispusiera de los esteroides y antibióticos, la mortalidad materna y fetal era muy importante.

Se considera que los niveles gestacionales de estrógenos y progesterona interfieren con la excreción hepática de los ácidos biliares. Los estrógenos reducen el intercambio de líquido a través de la membrana canalicular del hepatocito. Los progestágenos inhiben a la glucuroniltransferasa y reducen el aclaramiento hepático de los estrógenos. El prurito se correlaciona con los niveles circulantes de los ácidos biliares. Presumiblemente, la afección se produce en aquellas con susceptibilidad genética a la colestasis del embarazo.

La incidencia mencionada para el prurito gravídico varía de un 0,02 a un 2,4% de embarazos. La exclusión de otras causas habituales de prurito es importante, dado que el 17% de todas las embarazadas manifestarán prurito.

La aparición ocurre en el tercer trimestre con un prurito generalizado grave. No hay pápulas, vesículas o pústulas. Las excoriaciones son evidencias de la gravedad de este síntoma. En la colestasis florida del embarazo se observará ictericia.

Habitualmente, las pruebas de laboratorio son negativas exceptuando los casos más graves. Las pruebas de la función hepática son normales o están apenas elevadas. La deshidrogenasa láctica, la fosfatasa alcalina, la GOT, la GPT y la bilurrubina están afectadas de manera variada. La biopsia del órgano muestra una colestasis inespecífica con canalículos biliares dilatados y coloración de los hepatocitos con pigmentos biliares.

El diagnóstico es de exclusión salvo en los casos con anormalidades de laboratorio. Un examen cuidadoso debe descartar la presencia de piojos, ácaros y candidiasis. En los casos con colestasis ictérica, deben descartarse otras causas de hepatitis. La diferenciación se basa en la sintomatología abdominal y sistémica más importante en la hepatitis viral, tóxica y obstructiva, y por anormalidades graves de laboratorio.

En el caso que resulte posible deben suspenderse las drogas potencialmente hepatotóxicas. Sólo en casos raros es necesaria una biopsia del órgano.

No se conocen medidas preventivas. El prurito desaparece rápidamente en el puerperio. Se observaron recidivas en embarazos posteriores o por el uso |de anticonceptivos orales, si bien no ocurren en todos los casos.

Aspectos fetales

En los casos con ictericia colestásica existe un aumento en la incidencia de parto prematuro, bajo peso I nacer y hemorragia puerperal. En los casos que manifiestan prurito se observó la tendencia al parto prematuro y la coloración con meconio del líquido amniótico.

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OTRAS DERMATOSIS PRURIGINOSAS DEL EMBARAZO

Existen otras afecciones de la piel, no tan bien caracterizadas, que sólo ocurren durante el embarazo. Se mencionan brevemente por su rareza y probable superposición con otras ya descriptas.

Las causas son desconocidas en su mayoría y se mencionan con cada una en particular. Los hallazgos patológicos son dispares y a menudo inespecíficos, llevando a confusiones diagnósticas.

Erupción toxémica del embarazo

En esta afección, informada en 1962, aparecen pápulas y urticaria sobre el abdomen con un prurito extraordinario.30 No hay relación con la toxemia. No se dispone de datos patológicos.

Dermatitis papular del embarazo

Fue descripta en 12 pacientes en 1962. Estas mujeres tenían una erupción papular en toda la piel, muy pruriginosa, con la aparición de tres a ocho lesiones nuevas cada día.31 En todas las pacientes, con excepción de una, la erupción desapareció después del parto. Esta paciente tuvo una retención de fragmentos placentarios, cuya remoción llevó a la resolución de la erupción. Todas manifestaron elevación de la gonadotrofiria coriónica urinaria, de 25.000 a 50.000 unidades. Se inyectaron intradérmicamente extractos de placenta de pacientes con DPE y placentas normales en pacientes con la enfermedad. Todas reaccionaron a los extractos de DPE y ninguna lo hizo a los de placenta normal. Se informó una mortalidad fetal del 27%. Dosis altas de prednisona oral controlan la enfermedad cutánea. La enfermedad recurrió en embarazos posteriores.

Prurigo anular

Se publicaron dos casos de prurigo anular. Ambas pacientes evidenciaron lesiones anulares de expansión lenta. No se cuenta con información clínica o de laboratorio suficiente sobre estas mujeres como para el establecimiento del prurigo anular como una enfermedad propia del embarazo.

El diagnóstico de estas afecciones se basa en la exclusión de otras enfermedades cutáneas no relacionadas con la gestación. Además, en presencia de erupciones papulares, debe realizarse un nivel urinario de gonadotrofina coriónica. El tratamiento con esteroides tópicos y antihistamínicos ha sido útil en la mayor parte de las afecciones ya mencionadas.

Dermatitis progesterónica autoinmune del embarazo (DPAE)

Se informó un solo caso producido en el embarazo. La paciente tuvo la aparición explosiva de lesiones acneiformes sobre los miembros y los glúteos. Hubo artritis de las articulaciones

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metacarpofalángicas, muñecas, rodillas y tobillos. La enfermedad recidivó en un embarazo posterior con el aborto espontáneo en ambos casos. Los anticonceptivos orales también provocaron recurrencias. La progesterona intradérmica conduce a la formación de abscesos sin respuesta a los estrógenos.

Prurigo gestacional

Difiere del prurito gestacional por cuanto el prurigo tiene pápulas sobre los miembros y el abdomen. Es probable que se trate de un subgrupo de la PUPPP.