DERMATOPATOLOGÍA · sería una respuesta de hipersensibilidad al Mycobacterium tuberculoso, tipo...

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318 DERMATOPATOLOGÍA INTRODUCCIÓN Se define Paniculitis como un grupo de lesiones infla- matorias heterogéneas que comprometen la grasa subcu- tánea o hipodermis. Clínicamente presentan un aspecto semejante, por lo que resulta indispensable realizar el estu- dio histopatológico de la lesión, para finalmente emitir un diagnóstico basado en estos dos aspectos y estudios de laboratorio adicionales. (1-3) Para realizar un estudio histológico adecuado debe- mos tener en cuenta ciertos hechos, por ejemplo: – Las lesiones histológicas presentan distintas caracte- rísticas a lo largo del tiempo (evolutividad), tanto en la natu- raleza del infiltrado como en la distribución de él. Así, las lesiones precoces tendrán un alto porcentaje de neutrófilos, el que irá variando hacia un mayor contenido de linfocitos, histiocitos espumosos, células gigantes, para finalmente pre- sentar fibrosis. Por lo tanto, si la biopsia se obtiene en esta- dios muy tardíos de la enfermedad puede haber perdido sus características histológicas específicas. (1, 2) – El tejido adiposo presenta patrones de necrosis tisular diferentes a los observados en otros parénquimas, por lo que el patólogo debe saber reconocerlos. Ellos son: lipofágica, licuefactiva, membranosa, hialinizante. (2) – Por ser un proceso inflamatorio ubicado en el panículo adiposo, la biopsia debe ser profunda con inclusión amplia de éste, idealmente biopsia quirúrgica con bisturí. (1) El enfrentamiento histológico de un caso de paniculi- tis debe considerar un método sistemático de observación que considere: – En primer lugar establecer, mediante la observación microscópica con bajo aumento, si el infiltrado inflamatorio está ubicado en los septos interlobulares o en el lobulillo adiposo. Considerar en este punto que todas las paniculitis son mixtas, pero que presentan un predominio septal o lobulillar. (2) Correspondencia: Dra. Claudia Morales H. E-mail: [email protected] Paniculitis y Eritema Indurado de Bazin Claudia Morales H., 1 Laura Carreño T., 1 Verónica Sanhueza L. 2 1 Anátomo-patólogas, Hospital Clínico, Universidad de Chile, 2 Becada, Anatomía Patológica, Hospital Clínico, Universidad de Chile – En segundo lugar observar presencia de vasculitis, el tipo de vaso involucrado (arteria-arteriola-vena-vénu- la-capilar) y su localización: septal y/o lobulillar. Los vasos venosos de las extremidades pueden confundirse con vasos arteriales, ya que presentan una pared muscular rela- tivamente gruesa. En estos casos es útil realizar una tinción histoquímica de fibras elásticas, ya que los vasos arteriales presentan una capa elástica interna bien definida, a diferen- cia de los vasos venosos, que presentan las fibras elásticas más entremezcladas en su pared. (2) – En tercer lugar establecer el tipo de célula inflama- toria presente en el infiltrado (neutrófilo, linfocito, histio- cito, células gigantes, etc.). – En cuarto lugar realizar la correlación de estas obser - vaciones con datos clínicos adecuados, como aspecto de lesiones, tiempo de evolución de ellas, enfermedades con- comitantes, tratamientos efectuados, etc. Siguiendo este método de trabajo, podemos acer - carnos al diagnóstico histopatológico según el método algorítmico propuesto por Ackerman et al. y adaptado por Requena, (4) el que se presenta en Tabla 1. Es de nuestro interés en este artículo revisar con más detalle el Eritema Indurado de Bazin, su correlación clínico- patológica y su histopatología. ERITEMA INDURADO DE BAZIN El eritema indurado de Bazin fue descrito inicialmente en 1861 por Ernesto Bazin como placas induradas, erite- matosas, en la porción posterior de las piernas de mujeres de edad media. Tienden a recidivar por años, pueden ulcerarse y dejan cicatrices, son más frecuentes en mujeres obesas, con insuficiencia venosa relativa, tienden a aumentar con el frío, son sensibles y pueden ser dolorosas a la palpación. Sin embargo, hay casos de presentación atípica que ocurren en pacientes de sexo masculino, con afectación uni- lateral, en muslos y zona tibial, o en otras localizaciones. (3) Actualmente, muchos autores consideran que el eritema indurado de Bazin y la vasculitis nodular son una Rev. Chilena Dermatol. 2010; 26(3):318-320

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DERMATOPATOLOGÍA

INTRODUCCIÓNSe define Paniculitis como un grupo de lesiones infla-

matorias heterogéneas que comprometen la grasa subcu-tánea o hipodermis. Clínicamente presentan un aspecto semejante, por lo que resulta indispensable realizar el estu-dio histopatológico de la lesión, para finalmente emitir un diagnóstico basado en estos dos aspectos y estudios de laboratorio adicionales.(1-3)

Para realizar un estudio histológico adecuado debe-mos tener en cuenta ciertos hechos, por ejemplo:

– Las lesiones histológicas presentan distintas caracte-rísticas a lo largo del tiempo (evolutividad), tanto en la natu-raleza del infiltrado como en la distribución de él. Así, las lesiones precoces tendrán un alto porcentaje de neutrófilos, el que irá variando hacia un mayor contenido de linfocitos, histiocitos espumosos, células gigantes, para finalmente pre-sentar fibrosis. Por lo tanto, si la biopsia se obtiene en esta-dios muy tardíos de la enfermedad puede haber perdido sus características histológicas específicas.(1, 2)

– El tejido adiposo presenta patrones de necrosis tisular diferentes a los observados en otros parénquimas, por lo que el patólogo debe saber reconocerlos. Ellos son: lipofágica, licuefactiva, membranosa, hialinizante.(2)

– Por ser un proceso inflamatorio ubicado en el panículo adiposo, la biopsia debe ser profunda con inclusión amplia de éste, idealmente biopsia quirúrgica con bisturí.(1)

El enfrentamiento histológico de un caso de paniculi-tis debe considerar un método sistemático de observación que considere:

– En primer lugar establecer, mediante la observación microscópica con bajo aumento, si el infiltrado inflamatorio está ubicado en los septos interlobulares o en el lobulillo adiposo. Considerar en este punto que todas las paniculitis son mixtas, pero que presentan un predominio septal o lobulillar.(2)

Correspondencia: Dra. Claudia Morales H.E-mail: [email protected]

Paniculitis y Eritema Indurado de BazinClaudia Morales H.,1 Laura Carreño T.,1 Verónica Sanhueza L.21Anátomo-patólogas, Hospital Clínico, Universidad de Chile, 2Becada, Anatomía Patológica, Hospital Clínico, Universidad de Chile

– En segundo lugar observar presencia de vasculitis, el tipo de vaso involucrado (arteria-arteriola-vena-vénu-la-capilar) y su localización: septal y/o lobulillar. Los vasos venosos de las extremidades pueden confundirse con vasos arteriales, ya que presentan una pared muscular rela-tivamente gruesa. En estos casos es útil realizar una tinción histoquímica de fibras elásticas, ya que los vasos arteriales presentan una capa elástica interna bien definida, a diferen-cia de los vasos venosos, que presentan las fibras elásticas más entremezcladas en su pared.(2)

– En tercer lugar establecer el tipo de célula inflama-toria presente en el infiltrado (neutrófilo, linfocito, histio-cito, células gigantes, etc.).

– En cuarto lugar realizar la correlación de estas obser-vaciones con datos clínicos adecuados, como aspecto de lesiones, tiempo de evolución de ellas, enfermedades con-comitantes, tratamientos efectuados, etc.

Siguiendo este método de trabajo, podemos acer-carnos al diagnóstico histopatológico según el método algorítmico propuesto por Ackerman et al. y adaptado por Requena,(4) el que se presenta en Tabla 1.

Es de nuestro interés en este artículo revisar con más detalle el Eritema Indurado de Bazin, su correlación clínico-patológica y su histopatología.

ERITEMA INDURADO DE BAZIN El eritema indurado de Bazin fue descrito inicialmente

en 1861 por Ernesto Bazin como placas induradas, erite-matosas, en la porción posterior de las piernas de mujeres de edad media.

Tienden a recidivar por años, pueden ulcerarse y dejan cicatrices, son más frecuentes en mujeres obesas, con insuficiencia venosa relativa, tienden a aumentar con el frío, son sensibles y pueden ser dolorosas a la palpación.

Sin embargo, hay casos de presentación atípica que ocurren en pacientes de sexo masculino, con afectación uni-lateral, en muslos y zona tibial, o en otras localizaciones.(3)

Actualmente, muchos autores consideran que el eritema indurado de Bazin y la vasculitis nodular son una

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Predominantemente septalCon vasculitis Pequeños vasos Vénulas Vasculitis leucocitoclástica Grandes vasos Venas Tromboflebitis superficial Arterias Poliarteritis nodosa cutáneaSin vasculitis Linfocitos y células plasmáticas Con infiltrado granulomatoso en el septo Necrobiosis lipoídica Sin infiltrado granulomatoso en el septo Esclerodermia Principalmente histiocitos Infiltrado granulomatoso Con mucina central en palizada de granulomas Granuloma anular subcutáneo Con fibrina central en palizada de granulomas Nódulo reumatoídeo Con grandes áreas de degeneración colágena, Xantogranuloma necrobiótico histiocitos espumosos y cristales de colesterol. Sin mucina, fibrina o degeneración colágena, Eritema nodoso pero con granulomas radiados en el septo

Predominantemente lobulillarCon vasculitis Pequeños vasos Vénulas Eritema nodoso leproso Fenómeno de Lucio Paniculitis lobulillar neutrofílica (pustular) asociada con artritis reumatoídea Grandes vasos Arterias Eritema indurado de Bazin Enfermedad de CrohnSin vasculitis Escaso o sin infiltrado inflamatorio Necrosis en el centro del lobulillo Paniculitis esclerosante Con calcificación vascular Calcifilaxis Oxalosis Con cristales con forma de aguja en adipocitos Esclerema neonatorum Predominio de linfocitos Con infiltrado dérmico perivascular superficial Paniculitis por frío y profundo Con folículos linfoides, células plasmáticas y polvo Paniculitis lúpica (Lupus eritematoso nuclear de linfocitos Profundo) Con linfocitos y células plasmáticas Paniculitis en dermatomiositis Predominio de neutrófilos Extensa necrosis grasa con saponificación de Paniculitis pancreática adipocitos Con neutrófilos entre haces de colágeno de la Deficiencia de 1-antitripsina dermis reticular profunda Con bacterias, hongos o protozoos identificables Paniculitis infecciosa por técnicas especiales Con cuerpos extraños Paniculitis facticia Predominio de histiocitos (granulomatoso) Sin cristales en adipocitos Sarcoidosis subcutánea Paniculitis traumática Lipoatrofia Con cristales en histiocitos o adipocitos Necrosis subcutánea del recién nacido Paniculitis postesteroidal Paniculitis gotosa Histiocitosis almacenadora de cristales Con histiocitos citofágicos Paniculitis histiocítica citofágica Con esclerosis de los septos Paniculitis pseudoesclerodermatósica post radiación

TABLA 1. CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA DE LAS PANICULITIS

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misma entidad, con clínica e histopatología similar, obser-vándose en ambos una paniculitis lobulillar con vasculitis. Asimismo, las dos entidades son consideradas un desorden reactivo a diferentes factores etiológicos, que en el caso del eritema indurado de Bazin se asocia frecuentemente a tuberculosis, especialmente en áreas geográficas con alta prevalencia de esta enfermedad(2, 3, 6) como en nuestro país, en que se ha encontrado un PCR positivo para ADN del Mycobacterium tuberculoso en tejido de biopsia cutánea hasta en el 77% de los casos.(2, 6) La tinción histoquímica de Zielh-Nielsen es habitualmente negativa para micobac-terias.(7) En los países con baja incidencia de tuberculosis, este tipo de paniculitis puede ser un proceso reactivo a otras causas, como obesidad, clima frío, insuficiencia venosa crónica, tromboflebitis de extremidades inferiores, u otras, como un caso reportado de leucemia monocítica crónica con eritema indurado como forma de presentación.(8)

Para algunos autores, el eritema indurado de Bazin sería una respuesta de hipersensibilidad al Mycobacterium tuberculoso, tipo III o IV, como una tuberculide, asociado a un foco interno de tuberculosis, en pacientes con alto grado de hipersensibilidad a la tuberculina.(9) Representa-rían una reacción de hipersensibilidad celular, mediada por células T a los fragmentos antigénicos de los bacilos que han sido depositados por vía hematógena en la piel, desde focos tuberculosos internos, cuya ubicación puede no ser identificada.(10)

HISTOPATOLOGÍA DEL ERITEMA INDURADO DE BAZIN El eritema indurado de Bazin es una paniculitis mixta

de predominio lobulillar, que presenta vasculitis en el 90 % de los casos (Figura 1).

En una primera etapa presenta necrosis central del lobulillo y acúmulos de leucocitos polimorfonucleares, y posteriormente presenta, además de la necrosis de adi-pocitos, que puede estar representada por la presencia de histiocitos espumosos y lipófagos, un infiltrado inflama-torio crónico con granulomas, con necrosis central o sin ella, incluso de tipo caseificante, con relativo compromiso dérmico.

La vasculitis no es condición indispensable para diag-nosticar eritema indurado de Bazin; sin embargo, ésta se presenta en el 90% de los casos. El tipo de vaso compro-metido y la ubicación de éste en la hipodermis son motivo de controversia según distintos autores.

Según un estudio de revisión de 101 biopsias realizado por Segura y cols.,(6) la frecuencia en orden decreciente de compromiso vascular es como sigue: pequeñas vénulas en el lobulillo, vénulas en el lobulillo y venas septales, venas septales solamente, venas y arterias septales y vénulas del lobulillo y venas y arterias septales.

EN RESUMENLas paniculitis son un grupo de enfermedades que

requieren para su diagnóstico y manejo adecuado una buena correlación clínico-patológica, con una toma de muestra adecuada e interpretación histológica según pará-metros definidos.

En países como el nuestro debe haber alta sospe-cha clínica de Eritema Indurado de Bazin, aún en casos de presentación clínica atípica. El patrón histológico es de paniculitis lobulillar con vasculitis en el 90 % de los casos, con una frecuente positividad del PCR para Mycobacterium tuberculoso en biopsias de piel.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Weedon D. Skin Pathology. Ed. Churchill Livingstone Inc. 2010, Chapter 17, pgs

460-463. 2. Requena L, Sánchez Yuz E. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am

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and the significance of biopsy findings. J Cutan Pathol 2010; 37:49-58. 4. Ackerman B. Histological diagnosis of inflammatory skin diseases. In: Histo-

logical diagnosis of inflammatory skin diseases, an algorithmic method by pattern analysis. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 1997; 585-90.

5. Requena L, Sánchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobulillar Panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001; 45(3):325-64.

6. Segura S, Pujol R, Trinidade F, Requena L. Vasculitis in erithema induratum of Bazin: a histopathologic study of 101 biopsy specimens from 86 patients. J Am Acad Dermat 2008; 59(5): 839-51.

7. Raya J, Rodríguez M, Brito M, Guimera F, Álvarez-Arguelles H, Hernández L. Eritema indurado como forma de presentación de un caso de leucemia mielo-monocítica crónica. An Med Intern 2004; 21(1):17-19.

8. Daher E, Silva G, Pinheiro H, Oliveira T, Vilar M, Alcantara K. Erythema indu-ratum of Bazin and renal tuberculosis: report of an association. Rev Inst Med Trop S Paulo 2004; 46 (5): 295-8.

9. Pérez L, Muñoz C, Benavides A, González S. Eritema indurado de Bazin. Derma-tol Pediatr Lat 2005; 2:142-48.

10. Thomas E, Sánchez-Saldaña L, Sáenz-Anduaga E, Zegarra del Carpio R. Eritema indurado de Bazin. Dermatol Perú 2006; 16(2):160- 63.

Figura 1. Tinción de hematoxilina- eosina. Aumento de 20 x. Piel con infiltrado inflamato-rio hipodérmico, mixto, de predominio lobulillar, con vasculitis. Epidermis y dermis conservadas.

Claudia Morales H. y cols.

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