DESARROLLO OSTEO - MUSCULAR

I. SISTEMA ESQUELETICO

Se desarrolla a partir del mesodermo. El mesodermo embriónico adyacente al notocordio en desarrollo (eje embriónico) y el tubo neural, se engrosan para formar dos columnas longitudinales llamadas mesodermo paraxi. Estas columnas mesodérmicas pronto se dividen en segmentos pares que se denominan somitas. Las somitas forman elevaciones en la superficie dorso lateral del embrión. Cada somita consiste de un esclerotoma y un dermomiotoma. Las células mesenquimatosas dejan los esclerotomas y envuelven el notocordio. Aquí dan lugar a la columna vertebral y a las costillas. Las células mesenquimatosas de las regiones del miotomo derecho dermomiotoma, crean los músculos del dorso. Las regiones del dermatoma de los dermomiotomas originan la dermis cutánea.

1. HUESOS

DESARROLLO ÓSEO

Los huesos aparecen al principio como condensaciones de células mesenquimatosas que constituyen los modelos o moldes mesenquimatosos de los huesos. Algunos huesos se desarrollan en este mesénquima (tejido conectivo embriónico) por osificación intramembranosa. En otros casos, los modelos óseos mesenquimatosos se transforman en modelos cartilaginosos de la siguiente manera: las células mesenquimatosas que se han agregado en la formación del futuro hueso, se diferencian en células cartilaginosa embriónicas llamadas condroblastos. Estas células secretan matriz cartilaginosa, de manera que el modelo óseo pronto se convierte en cartílago hialino. El modelo óseo cartilaginoso se osifica más tarde por formación ósea endocondral.

El desarrollo óseo se conoce como osificación u osteogénesis, hay mecanismos distintos. Todos los huesos son derivados del mesénquima, pero mediante dos procesos diferentes, según los huesos involucrados. Por ejemplo, los huesos planos del cráneo, se desarrollan directamente en áreas del mesénquima vascularizado por medio de un proceso conocido como osificación intramembranosa. El proceso se llamó así porque el sitio de estos huesos aparece al principio como una membrana mesenquimatosa. Los huesos largos, como se mencionó más arriba, son precedidos por modelo cartilaginosos. La mayor parte del cartílago en estos huesos es reemplazado durante la vida fetal por tejido óseo durante un proceso conocido como osificación endocondral

2. ESQUELETO AXIAL

DESARROLLO DE LA COLUMNA VERTEBRAL

Las vértebras se dividen de regiones de los esclerotomas de los somitas. Las células mesenquimatosas de estas regiones migran hacia el plano medio y rodean el notocordio. Cada vértebra forma la condensación de células mesenquimatosas a partir de la mitad caudal de un esclerotoma, que fusiona con células mesenquimatosas unidas de manera laxa, de la mitad craneal del siguiente esclerotoma.

El notocordio persiste a través de los estadios mesenquimatosos y cartilaginoso del desarrollo vertebral, pero tarde o temprano desaparece, entre tanto ocurre la osificación de las vértebras. El derivado adulto del notocordio es el núcleo pulposo, el cual forma la parte central del disco intervertebral.

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Mientras continúa el desarrollo, aparecen apófisis de las vértebras en crecimiento; apófisis espinosa, arco vertebral, dos apófisis transversas, y dos costales. La apófisis que forman el arco vertebral (arco neural), crecen en dirección dorsomedial y se funden una con otra en el plano medial para encerrar la médula espinal en desarrollo. Algún transtorno en este proceso para encontrarse y fusionarse origina un defecto óseo en el arco vertebral conocido como espina bífida oculta. Si los arcos vertebrales de varias vértebras son incapaces de desarrollarse en forma normal, el defecto óseo combinado puede permitir que las meninges (membranas) y la médula espinal presenten una hernia, lo que produce una forma grave de espina bífida, conocida como espina bífida cística (es decir, meningocele y mielomeningocele).

Las apófisis transversas crecen en dirección lateral a partir de las vértebras y los procesos costales en dirección ventrodorsal en la pared costal. En la pared torácica, la apófisis costales forman las costillas.

Durante o un poco después de la pubertad (de 12 a 16 años), aparecen cinco centros secundarios de osificación en las vértebras. Todos los centros secundarios se unen con el resto de las vértebras alrededor de los 25 años.

3. DESARROLLO DEL CRÁNEO

El cráneo se desarrolla en dos porciones: un neurocráneo y un viscerocráneo. El neurocráneo se divide en:

a) Un neurocráneo membranoso que da lugar a los huesos planos del cráneo, por ejemplo, huesos paritales, que rodean el cerebro y forman la bóveda del cráneo (cúpula craneal)

b) Un neurocráneo catilaginoso o condrocráneo que forma la base del cráneo.

Al nacimiento, los huesos planos del cráneo se separan uno de otro por suturas de tejido conectivo. En áreas donde se encuentran más de dos huesos, las suturas son amplias y se conocen como fontanelas. La más prominente de estas es la fontanela anterior, la cual se localiza en la unión de los dos huesos parietales con las dos partes del hueso frontal. Las suturas y fontanelas del cráneo permiten que los huesos se trasplanten uno sobre el otro durante el nacimiento, esto permite a la cabeza pasar a través del conducto del nacimiento (conducto cervical vaginal). Varias de estas estructuras y fontanelas permanecen membranosas durante un tiempo considerable después del nacimiento. Por ejemplo, la fontanela anterior (llamada a menudo "punto suave" o "mollera") por lo general se cierra alrededor de la mitad del segundo año.

El viscerocráneo, forma los huesos de la cara y, sobre todo, se deriva a partir de los cartílagos de los dos primeros arcos branquiales.

MALFORMACIONES DEL CRÁNEO

Cuando hay malformaciones graves del cerebro (ej. meroanencefalia, ausencia de la mayor parte del cerebro, la formación de los huesos planos del cráneo es deficiente. Este transtorno se denomina acrania.

El cierre prematuro de las suturas craneales produce deformidades graves en la apariencia del mismo, como escafocefalia (cráneo largo, y estrecho) y oxicefalia o turricefalia (cráneo con apariencia de torre).

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4. ESQUELETO APENDICULAR

DESARROLO DEL ESQUELETO APENDICULAR

El esqueleto apendicular consiste en cintura pectoral (hombro), cintura pélvica y huesos de las extremidades. Estos últimos aparecen al principio como condensaciones mesenquimatosas en la quinta semana (fig. 16-2B). Posteriormente se desarrollan los centros de condrificación, modelos catilaginosos de los huesos que se desarrollarán en la sexta semana.

LOS CENTROS PRIMARIOS DE OSIFICACIÓN

Se desarrollan en los huesos largos y la osificación se inicia hasta el final del periodo embriónico (56 días). Hacia la decimosegundasemana, aparecen centros primarios en casi todos lo huesos de las extremidades.

LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN SECUNDARIA

Aparecen por lo regular justo antes del nacimiento de los huesos que forman la articulación de la rodilla. Sin embargo, la mayor parte de los centros de osificación secundaria aparecen después del nacimiento.

El hueso que se forma apartir de un centro primario no se fusiona con el formato a partir del centro secundario hasta que el hueso alcanza sus dimensiones de adulto. Conocer las épocas de aparición de los diversos centros de osificación, es útil para los radiólogos para determinar si el esqueleto de un niño crece de manera norma.

5. TIEMPO DE APARICION DE LOS CENTROS DE OSIFICACION DE LOS PRINCIPALES HUESOS

PELVIS: 3 Centros de Osificación, Ilion aparece a los 2 meses de Vida Fetal, Isquion a los 3 meses y el Pubis a los 4 meses. La Rama Isquio-púbica se fusiona a los 7 años y el Cartílago Triradiado se fusiona a los 15 años. La Cresta Iliaca aparece a los 11 años en mujeres y 13 en hombres y se fusiona a los 17 en mujeres y 20 en hombres.

FÉMUR: La zona diafisaria aparece a las 8 semanas de Vida Uterina, La Epífisis Distal aparece a las 36 semanas de Vida Uterina y se Fusiona a los 18 años en mujeres y 19 en hombres. La Cabeza Femoral aparece a los 4 meses de edad, el Trocánter Mayor aparece a los 3 años de edad, el Trocánter Menor aparece a los 12 años y Todas las estructuras se fusionan a los 18 años.

RÓTULA: Aparece el centro de osificación a los 3 años y se fusiona a los 14 años.

TIBIA: El centro Primario de osificación (Diáfisis) aparece a las 8 semanas de Vida Uterina, la Zona Epifisaria Proximal aparece durante los 9 meses de Vida Uterina, La Zona Epifisaria Distal aparece a los 6-12 meses y el centro de Osificación secundaria (Tuberosidad) aparece a los 15 años y Todas la Estructuras de fusionan al rededor de los 18-19 años.

PERONÉ: El Centro Primario (Diáfisis) aparece a las 8 semanas de Vida Uterina, El Centro Secundario Proximal aparece a los 4 años y se fusiona a los 20 años y la Zona Distal aparece a los 3 años y se fusiona a los 18 años.

PIE: Del Tarso, el Calcáneo aparece a los 6 meses de vida Uterina, el Astrágalo aparece a los 7 meses de Vida Uterina y el Cuboides aparece a los 9 meses de Vida Uterina, el Centro secundario del Calcáneo aparece a los 10 años y cierra a los 18-20 años. El Escafoides aparece a los 3 años, la Osificación de los Cuneiformes es el Lateral al año de edad, el intermedio a los 4 años y el medial a los 3 años. Los

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Metatarsianos, Las Zona Epifisaria proximal y distal de los Metatarsianos aparecen a los 5 años y se fusionan a los 18 años. Pueden aparecer centros secundarios de osificación en la tuberosidad lateral del Astrágalo, la Tuberosidad del Escafoides y en el Proceso Estiloides del 5o metatarsiano.

CLAVÍCULA: En un Hueso Largo de Osificación Intramembranosa y aparece antes de cualquier cartílago en el organismo. Es el primero hueso del Esqueleto con 2 Centros de Osificación que se fusionan rápido a las 5 semanas, En la Zona Esternal aparece una zona cartilaginosa a los 17 años y se fusiona los 19 años.

ESCÁPULA: Se forma por la Condrificación del Mesénquima a las 6 semanas la zona del Cuerpo y se fusiona el borde Vertebral a los 18 años. El Centro de osificación de la Coracoides aparece al año y el Elemento Subcoracoideo en la base de la Coracoides aparece a los 10 años y se fusiona a los 18 años. El Acromion y la Cavidad Glenoidea aparece a los 18 años y se Fusiona a los 22 años.

HÚMERO: Aparece el centro primario de osificación a las 8 semanas de Vida Uterina, De la región Proximal, la Cabeza aparece a los 3 meses, El Troquiter aparece a los 3 años y el Troquín a los 5 años, la fusión entre estos es a los 7 años y la fusión con el Húmero es a los 20 años. De la región Distal, el Cóndilo Humeral (Capitellium) aparece a los 8 meses, el Epicóndilo aparece los 13 años, La Tróclea aparece a los 12 años y la Epitróclea aparece a los 5 años. La fusión de las estructuras se lleva a acabo a los 18 años.

RADIO: El centro primario de osificación aparece a las 8 semanas de vida Uterina. La cabeza del Radio aparece a los 4 años de edad y se fusiona a los 17 años y la Epífisis Distal aparece al años de edad y se fusiona a los 18 años.

CUBITO: El centro de osificación primaria aparece a las 8 semanas de Vida Uterina. El Olécranon aparece a los 6 años y la Epífisis Distal aparece a los 8 años y se fusiona con la Diáfisis a los 17 y 19 años.

MANO: Carpo, Hueso grande aparece al año, el Ganchoso a los 2 años, Piramidal a los 3 años, Semilunar a los 4 años, Trapecio a los 5 años, Escafoides a los 6 años, Trapezoide a los 7 años y el Pisiforme a los 10 años. Las Diafisis de los Metacarpianos aparecen en la Vida Uterina y las Epífisis aparecen a los 3 años y se fusionan a los 20 años. Del 2o al 5o Metacarpiano y las Falanges distales tienen desarrollo Membranoso.

6. CARACTERÍSTICAS PARTICULARES DEL PERIODO EVOLUTIVO DEL DESARROLLO OSEO

El desarrollo de los huesos pasa por diversos y sucesivos estadios. El niño alcanza aproximadamente el 50% de la estatura del adulto entre los 2 y los 3 años. Después la estatura aumenta a un ritmo más lento. Justo antes de la pubertad, el ritmo de cambio de estatura aumenta notablemente, seguido por una reducción exponencial en el ritmo de crecimiento hasta completarse a los 16 años y medio para las niñas y a los 18 años para los niños. El ritmo máximo de crecimiento tiene lugar aproximadamente a los 12 años en las niñas u a los 14 años en los niños.

El proceso de osificación empieza en el periodo prenatal y continúa hasta la adolescencia en determinados huesos. La osificación se completa y el crecimiento óseo cesa cuando las células de los cartílagos dejan de crecer y los cartílagos de conjunción son reemplazados por hueso.

Los primeros en manifestarse son los centros primarios de osificación ubicados en la diáfisis de los huesos largos, apareciendo los centros secundarios en las epífisis. El grado

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de desarrollo de un determinado centro de osificación es un buen índice del potencial de crecimiento del hueso largo. Las chicas terminan su crecimiento óseo antes que los chicos, entre los 18 y 20 años. Como datos sobre el crecimiento óseo, las costillas se osifican rápidamente, los pies lo hacen antes que las manos, las rodillas poseen las epífisis más tardías, la pelvis se encuentra completamente osificada hacia los 20 años, los cuerpos vertebrales a los 25 años, y la clavícula en los hombres y el pubis en las mujeres son los últimos puntos de osificación, entre los 26 – 27 años.

Uno de los métodos más fiables para conocer la maduración ósea y predecir las posibilidades de crecimiento futuro, se basa en un análisis radiográfico en la zona de la mano y muñeca, comparando la radiografía obtenida con atlas existentes.

Del estudio de la maduración ósea se ha podido determinar una serie de tendencias en el desarrollo tales como:

1) Que los huesos de la mujer se osifican antes que los del hombre.

2) Que los dos lados corporales maduran y desarrollan de forma simétrica.

3) Que el componente genético adquiere gran importancia en materia de maduración ósea (como señala Cratty, 1982).

El crecimiento óseo está regulado por la hormona de crecimiento, producida por las células de la hipófisis, y por factores funcionales como la alternancia de presiones y descompresiones (que estimulan el crecimiento en grosor).

II. SISTEMA MUSCULAR

La mayor parte del sistema muscular se deriva del mesodermo embriónico. El músculo dilatador y esfínter de la pupila del iris se desarrollan a partir del ectodermo.

1. MUSCULO ESQUELETICO

Las células mesenquimatosas dejan las regiones del miotoma de los somitas, y se hacen células alargadas, fusiformes llamadas mioblastos. Estas células embriónicas musculares se fusionan para formar células musculares multinucleadas denominadas fibras musculares. Pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma de estas células musculares en desarrollo, y un poco después aparecen estrías cruzadas. Como resulatdo de esto, se forman las células musculares estriadas características (fibras).

Algo similar ocurre en las paredes ventrolaterales del cuerpo, donde las células mesenquimatosas se derivan de la capa somática del mesodermo.

Esta capa de mesodermo somático da lugar a los músculos estriados de las paredes del cuerpo y las extremidades.

Los mioblastos que se desarrollan a partir de las células mesenqumatosas en los miotomas occipitales, migran en dirección ventral y forman los músculos de la lengua extrínsecos e intrínsecos. Estos músculos son inervados por el nervio hipogloso (XII NC), el cual se deriva del grupo occipital de nervios segmentarios.

Las células mesenquimatosas que nacen del mesodermo alrededor de la placa procordal, se piensa que da lugar a los músculos extrínsecos del ojo.

Las células mesenquimatosas en los arcos branquiales,bse diferencian de miablastos que dan lugar a los músculos de la cabeza y cuello. Estos músculos son inervados por los nervios que vienen del arco branquial, a partir de los cuales se derivan las células mesenquimatosas. Por ejemplo, los músculos de la expresión facial son inervados por el nervio facial (VII NC), que inerva el segundo arco branquial.

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Casi todos los músculos esqueleticos se desarrollan antes del nacimiento y la mayor parte de los músculos restantes se forman hacia el final del primer año. el tejido muscular crece por el incremento en el diámetro de las células individuales. Esto último resulta de la formación de más miofilamentos dentro de cada fibra.

2. MUSCULO LISO

La mayor parte del músculo liso se diferencia de células mesenquimatosas que se derivan de la capa del mesodermo esplácnico que rodea el intestino primitivo y sus derivados.

3. MUSCULO CARDIACO

Se deriva del mesodermo esplácnico que rodea el corazón primitivo. Los mioblastos se adhieren uno a otro, y más tarde se desarrollan discos intercalados en sus uniones, pero los mioblastos no se fusionan. Las miofibrillas se transforman en músculo cardiaco embriónico de la misma manera que en el músculo esquelético. Se desarrollan algunos haces especiales de células músculares con miofibrillas distribuidas en forma irregular. Estos haces de células dan lugar a las fibras de Purkinje, las cuales forman el sistema conductor del corazón.

III. DESARROLO DE LAS EXTREMIDADES

Se desarrollan como crecimientos en la pared ventrolateral del cuerpo, hacia el final de la cuarta semana. Las yemas de las extremidades, los rudimentos primarios, resultan de proliferaciones localizadas del mesodermo somático. Las yemas de las extremidades superiores, son visibles para el día 26 o 27, y las extremidades inferiores son reconocibles hasta el día 28. Los primordios se alargan por proliferación del mesénquima dentro de ellas.

Los estadios primarios del desarrollo de las extremidades, son similares para las extremidades superiores e inferiores, excepto que el desarrollo de los primordios o yemas de las extremidades superiores preceda el de las inferiores por algunos días (fig 16-1). Las yemas de las extremidades superiores se desarrollan opuestas a los segmentos cervical y caudal, y las de los miembros inferiores aparecen opuestas a los segmentos lumbares y sacrocraneal.

Cada yema de la extremidad consiste de un centro de mesénquima derivado de una capa somática mesodérmica y una capa que lo recubre de ectodermo de superficie. en la punta de cada yema, se multiplican las células ectodérmicas para formar un engrosamiento localizado, conocido como cresta ectodérmica epical (fig. 16-2A). Esta cresta ejerce una influencia inductiva en el mesénquima del miembro, que promueve el rápido crecimiento y desarrollo de las extremidades.

Durante la quinta semana, los extremos distales de las yemas de las extremidades con apariencia de aleta, se aplanan para formar placas de mano y pie con apariencia de paleta. Hacia el final de la sexta semana, una parte del tejido mesenquimatoso en las placas de la mano se condensa para formar rayos digitales, los cuales definen la aparición de los dedos durante la séptima semana se desarrollan rayos digitales mesenquimatosos similares en las placas de los pies. Pronto aparecen hendiduras entre los rayos digitales, primero en las manos y más tarde en los pies. Rápidamente se rompe el tejido en los surcos entre los rayos digitales. Este proceso produce dedos separados (dedos y ortejos) durante la octava semana.

A medida que se alargan las extremidades, se forman los huesos. Al principio, se crea un esqueleto mesenquimatoso mientras que se agregan las células para formar los primordios de los huesos en los miembros en desarrollo, en la parte temprana de la quinta

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semana. Aparecen centros de condrificación al término de la quinta semana, y hacia el final de la sexta todo el esqueleto de las extremidades es cartilaginoso.

La osteogénesis, u osificación de los huesos largos de las extremidades, se inicia en la séptima semana a partir de los centros primarios de osificación localizados en medio de los huesos largos. La osificación de estos huesos está bien avanzada hacia la doceava semana. Por lo regular, la osificación de los huesos del carpo (muñeca) empieza hasta el eprimer año después del nacimiento.

La mayor parte de la musculatura de las extremidades se diferencia in situ a partir de las células mesenquimatosas que rodean los huesos en tanto éstos se desarrollan, los mioblastos se agregan y forma una masa muscular grande en cada yema de la extremidad. En general, estas masas musculares se separan en los componentes dorsal (extensor) y ventral (flexor) al principio, las yemas de las extremidades superior e inferior , se encuentran bastante altos en el tronco. Aquí son invadidos por ramas ventrales de los nervios espinales adyacentes, C5 a T1 y L2 a S3, respectivamente. Las extremidades descienden durante la sexta a octava semanas, lo cual las lleva a su relación normal con el tronco.

En un principio las extremidades en desarrollo tienen dirección caudal. Más tarde, tiene proyección ventral y giran sobre sus ejes longitudinales. Los miembros superiores e inferiores giran en direcciones opuestas y diferentes grados. Por lo tanto, la regiónnnn futura del codo, apunta hacia atrás y las regiones futuras de la rodilla apunta hacia delante.

Los dermatomas de las extremidades forman la dermis de la piel. Las ramas cutáneas de los principales troncos nerviosos, inervan los dermatomas de manera segmentaria.

MALFORMACIONES DE LAS EXTREMIDADES

Son bastabante frecuentes los defectos menores en los miembros(ej: dedos supernumerarios), pero las malformaciones mayores son poco habituales. El periodo crítico de desarrollo de las extremidades, es de 24 a 42 días después de la fecundación Mucha malformaciones graves se presentaron de 1957 a 1962 debido a la ingestión de talidomida por parte de las madres. Este fármaco es un potente agente teratogénico y se usó en forma amplia como un sedante y antiemético, hasta que se elilmino del mercado en diciembre de 1961. Desde entonces, raras veces se han observado malformaciones graves de las extremidades. El término amelia indica ausencia completa de extremidad o extremidades, mientras que meromelia, significa ausencia parcial de una extremidad o extremidades (Ej: ausencia de mano o pie).

La malformación en pinza de langosta, resulta de una falla en el desarrollo del rayo digital central. Como consecuencia de esto, hay ausencia de metacarpiano medio (o metatarsiano) y el dedo medio. Esto origina una profunda escotadura en la mano o en el pie.

La sindactilia(fusión de dedos adyacentes), se presenta cuando falla el proceso degenerativo responsable de la formación de dedos separados (fig. 16-1D y E). La sindactilia simple consiste en una membrana interdigital de los dedos afectados o los ortejos. En casos más graves, hay fusión de los dedos adyacentes; inclusive puede haber fusión de los huesos (sinostosis).

El pie zambo (talipes) es una malformación frecuente del pie, que tiene una incidencia de alrededor de uno en cada 1500 niños. Esta malformación se caracteriza por posiciones anormales del pie (Ej: invertidos). Algunos casos son ejemplos de una deformidad postural por la comprensión del pie contra la pared del útero durante los estadios finales del desarrollo. Esto causa que el pie asuma una posición anormal. En la mayor parte de

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los casos, la apariencia normal del pie se recupera en forma espontánea después del nacimiento. el pie zambo por lo general resulta de una herencia multifactorial , es decir, la deformidad es producida por una combinación de factores genéticos y no genéticos, cada uno de ellos con un solo efecto menor.

En la acondroplasia, la formación de hueso endocondral en las extremidades es anormal, lo que ocasiona un impedimento del crecimiento de las extremidades. Esto causa el tipo de enanismo en el cual las extremidades son muy cortas en relación con el tronco. La cabeza también presenta malformación debido a un transtorno en la formación de hueso endocondral en la base de cráneo.

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