Detección del virus de Epstein-Barr en un tumor miofibroblástico inflamatorio de bazo (seudotumor...
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Carta cientı´fica Deteccio ´n del virus de Epstein-Barr en un tumor miofibrobla ´ stico inflamatorio de bazo (seudotumor inflamatorio) Detection of Epstein-Barr virus in an inflammatory myofibroblastic tumor of the spleen (inflammatory pseudotumor) El seudotumor inflamatorio se considera una lesio ´n tumoral reactiva, de comportamiento benigno, que muestra un espectro de cambios reparativos fibro ´ ticos o inflamatorios inespecı ´ficos desde el punto de vista histolo ´ gico. Bajo la denominacio ´n de seudotumor inflamatorio se incluye una amplia variedad de procesos patolo ´ gicos, entre los que esta ´n las lesiones reparativas postoperatorias, tumores como el de ce ´ lulas dendrı ´ticas y otras neoplasias ma ´s agresivas, como es el caso del tumor miofibrobla ´ stico inflamatorio 1,2 . Si bien el origen es desconocido, entre sus posibles causas se han involucrado agentes infecciosos, como el virus de Epstein- Barr 3-5 . Se presenta el caso de una mujer de 43 an ˜ os, con antecedentes personales de miastenia gravis, migran ˜a y cuadro de mononucleosis infecciosa un an ˜o antes, confirmada serolo ´ gicamente. En el estudio realizado por el cuadro de miastenia en 2010 se identifica lesio ´n esple ´ nica, comenzando estudio. La paciente no refirio ´sintomatologı´a abdominal alguna y la exploracio ´n fue anodina. Los datos analı ´ticos solo mostraron elevacio ´n de la velocidad de sedimentacio ´n (1. hora: 52 mm). El proteino- grama fue normal y en el estudio de inmunoglobulinas se detecto ´ elevacio ´n de la IgG (1.930 mg/dl) y de IgA (414 mg/dl). En el estudio microbiolo ´ gico se incluyo ´ serologı ´a para hidatidosis, hepatitis (A, B y C), virus de la inmunodeficiencia humana 1 y 2, Brucella, Mycoplasma, herpes, citomegalovirus y toxoplasma, siendo negativas. La serologı ´a de virus de Epstein-Barr fue de IgG anti-VCA e IgG anti-EBNA positivas e IgM anti-VCA negativa. Los marcadores tumorales fueron normales. La TC abdominal con contraste por vı ´a intravenosa mostro ´ una lesio ´n u ´ nica de 39 Â 41 mm, localizada en la porcio ´n superior del bazo, con caracterı´sticas inespecı ´ficas, estable- cie ´ ndose un diagno ´ stico diferencial con hemangioma atı ´pico, hamartoma, fibroma o linfoma (fig. 1). La RM confirmo ´ un bazo de taman ˜o normal, con una lesio ´n de 4 cm de cara ´ cter so ´ lido y que podı ´a corresponder, por la imagen, con un hemangioma, un hamartoma y, menos probable, con un linfoma. La gammagrafı´a con hematı ´es marcados muestra un a ´ rea hipocaptante en bazo, descartando un angioma esple ´ nico. Ante la imposibilidad de obtener un diagno ´ stico de certeza, se decide intervenir quiru ´ rgicamente, encontra ´ ndose una lesio ´n blanquecina en el polo superior esple ´ nico y realiza ´n- dose una esplenectomı ´a laparoto ´ mica por no existir expe- riencia en el abordaje laparosco ´ pico de dicha afeccio ´n en el hospital. La evolucio ´n fue satisfactoria, siendo dada de alta a los 4 dı´as. El resultado anatomopatolo ´ gico mostro ´ tejido esple ´ nico con arquitectura alterada por proliferacio ´n de ce ´ lulas fusi- formes, delgadas y homoge ´ neas, formando haces cortos, que se acompan ˜ an de un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos, ma ´s T que B, ce ´ lulas plasma ´ ticas politı ´picas, macro ´ fagos y algunos eosino ´ filos. Las ce ´ lulas fusiformes son positivas para pancitoqueratina y CK18, y actina y, muchas de ellas, tienen una fuerte positividad nuclear para Encoded related Epstein-Barr virus RNA (EBER). Ausencia de expresio ´n de p53 y ALK. I ´ ndice proliferativo bajo en las ce ´ lulas fusiformes. Todo ello compatible con tumor miofibrobla ´ stico inflamatorio (seudotumor inflamatorio) (fig. 2). La paciente permanece asintoma ´ tica hasta la actualidad. Este tipo de tumor fue descrito por primera vez en el pulmo ´n por Brunn en 1939, describie ´ ndose posteriormente casos en diferentes localizaciones, como ganglios linfa ´ ticos, tracto gastrointestinal e hı´gado 6 . La localizacio ´n esple ´ nica es muy infrecuente, habiendo sido publicados pocos casos desde que lo hicieran por primera vez Cotelingam y Jaffe en 1984 7 . Se c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x CIRUGI-1105; No. of Pages 3 Co ´ mo citar este artı´culo: Palomeque Jime ´ nez A, et al. Deteccio ´n del virus de Epstein-Barr en un tumor miofibrobla ´ stico inflamatorio de bazo (seudotumor inflamatorio). Cir Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.ciresp.2013.03.007 CIRUGI ´ A ESPAN ˜ OLA www.elsevier.es/cirugia
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CIRUGI-1105; No. of Pages 3
Carta cientıfica
Deteccion del virus de Epstein-Barr en un tumormiofibroblastico inflamatorio de bazo (seudotumorinflamatorio)
Detection of Epstein-Barr virus in an inflammatory myofibroblastictumor of the spleen (inflammatory pseudotumor)
c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x
CIRUGIA ESPANOLA
www.elsevier.es/cirugia
El seudotumor inflamatorio se considera una lesion tumoral
reactiva, de comportamiento benigno, que muestra un
espectro de cambios reparativos fibroticos o inflamatorios
inespecıficos desde el punto de vista histologico. Bajo la
denominacion de seudotumor inflamatorio se incluye una
amplia variedad de procesos patologicos, entre los que estan
las lesiones reparativas postoperatorias, tumores como el de
celulas dendrıticas y otras neoplasias mas agresivas, como es
el caso del tumor miofibroblastico inflamatorio1,2. Si bien el
origen es desconocido, entre sus posibles causas se han
involucrado agentes infecciosos, como el virus de Epstein-
Barr3-5.
Se presenta el caso de una mujer de 43 anos, con
antecedentes personales de miastenia gravis, migrana y
cuadro de mononucleosis infecciosa un ano antes, confirmada
serologicamente. En el estudio realizado por el cuadro de
miastenia en 2010 se identifica lesion esplenica, comenzando
estudio.
La paciente no refirio sintomatologıa abdominal alguna y la
exploracion fue anodina.
Los datos analıticos solo mostraron elevacion de la
velocidad de sedimentacion (1. hora: 52 mm). El proteino-
grama fue normal y en el estudio de inmunoglobulinas se
detecto elevacion de la IgG (1.930 mg/dl) y de IgA (414 mg/dl).
En el estudio microbiologico se incluyo serologıa para
hidatidosis, hepatitis (A, B y C), virus de la inmunodeficiencia
humana 1 y 2, Brucella, Mycoplasma, herpes, citomegalovirus y
toxoplasma, siendo negativas. La serologıa de virus de
Epstein-Barr fue de IgG anti-VCA e IgG anti-EBNA positivas e
IgM anti-VCA negativa. Los marcadores tumorales fueron
normales.
La TC abdominal con contraste por vıa intravenosa mostro
una lesion u nica de 39 � 41 mm, localizada en la porcion
superior del bazo, con caracterısticas inespecıficas, estable-
Como citar este artıculo: Palomeque Jimenez A, et al. Deteccion del viru(seudotumor inflamatorio). Cir Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.cires
ciendose un diagnostico diferencial con hemangioma atıpico,
hamartoma, fibroma o linfoma (fig. 1).
La RM confirmo un bazo de tamano normal, con una lesion
de 4 cm de caracter solido y que podıa corresponder, por la
imagen, con un hemangioma, un hamartoma y, menos
probable, con un linfoma.
La gammagrafıa con hematıes marcados muestra un area
hipocaptante en bazo, descartando un angioma esplenico.
Ante la imposibilidad de obtener un diagnostico de certeza,
se decide intervenir quiru rgicamente, encontrandose una
lesion blanquecina en el polo superior esplenico y realizan-
dose una esplenectomıa laparotomica por no existir expe-
riencia en el abordaje laparoscopico de dicha afeccion en el
hospital. La evolucion fue satisfactoria, siendo dada de alta a
los 4 dıas.
El resultado anatomopatologico mostro tejido esplenico
con arquitectura alterada por proliferacion de celulas fusi-
formes, delgadas y homogeneas, formando haces cortos, que
se acompanan de un infiltrado inflamatorio formado por
linfocitos, mas T que B, celulas plasmaticas politıpicas,
macrofagos y algunos eosinofilos. Las celulas fusiformes son
positivas para pancitoqueratina y CK18, y actina y, muchas de
ellas, tienen una fuerte positividad nuclear para Encoded
related Epstein-Barr virus RNA (EBER). Ausencia de expresion
de p53 y ALK. Indice proliferativo bajo en las celulas
fusiformes. Todo ello compatible con tumor miofibroblastico
inflamatorio (seudotumor inflamatorio) (fig. 2).
La paciente permanece asintomatica hasta la actualidad.
Este tipo de tumor fue descrito por primera vez en el
pulmon por Brunn en 1939, describiendose posteriormente
casos en diferentes localizaciones, como ganglios linfaticos,
tracto gastrointestinal e hıgado6. La localizacion esplenica es
muy infrecuente, habiendo sido publicados pocos casos desde
que lo hicieran por primera vez Cotelingam y Jaffe en 19847. Se
s de Epstein-Barr en un tumor miofibroblastico inflamatorio de bazop.2013.03.007
Figura 2 – Imagen inmunohistoquımica en la que se
observa positividad para el virus de Epstein-Barr.
Figura 1 – TC abdominal: lesion de 4 cm en el bazo
(seudotumor inflamatorio).
c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x2
CIRUGI-1105; No. of Pages 3
presenta, con mayor frecuencia, en la 2. y 3. decadas de la
vida, no existiendo predileccion por ningu n sexo1.
La etiologıa es desconocida, existiendo diferentes teorıas,
entre las que estan los agentes infecciosos y, de forma
especial, el virus de Epstein-Barr3-5; el origen vascular, basado
en la presencia en la lesion de estructuras vasculares dilatadas
y trombos, y, por u ltimo, procesos de origen autoinmune. Este
u ltima teorıa etiologica se basa en la descripcion de casos que
han cursado en asociacion a diferentes procesos autoinmu-
nes, como puede ser la pu rpura trombocitopenica idiopatica8.
En el caso descrito en el presente trabajo, los estudios para
virus de Epstein-Barr en la pieza de esplenectomıa fueron
positivos, presentando la paciente antecedentes de haber
presentado un cuadro de mononucleosis infecciosa un ano
antes, confirmada serologicamente, por lo que es probable su
implicacion en la patogenesis de este caso.
Puede presentarse de forma asintomatica, como ocurrio en
nuestro caso, y en aquellos casos en los que existe sintoma-
tologıa, las manifestaciones clınicas son totalmente inespe-
cıficas.
Como citar este artıculo: Palomeque Jimenez A, et al. Deteccion del viru(seudotumor inflamatorio). Cir Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.cires
En relacion con los estudios de laboratorio, podrıa
presentarse alteraciones en las diferentes series hematolo-
gicas, principalmente anemia y trombocitopenia, relacionado
con secuestro esplenico, existiendo casos de asociacion con
pu rpura trombocitopenica autoinmune8.
El diagnostico de sospecha esta basado en las pruebas
radiologicas, siendo de utilidad la realizacion de ecografıa, TC
y RM abdominal, sin existir hallazgos radiologicos conclu-
yentes que nos den el diagnostico definitivo, estableciendose
el diagnostico diferencial con diferentes entidades patologi-
cas, principalmente con procesos linfoproliferativos y neo-
plasias hematologicas. Junto a estas entidades, se incluyen en
el diagnostico diferencial otras lesiones esplenicas, como son
los hamartomas, los quistes parasitarios, de origen epitelial o
traumatico, y diferentes enfermedades granulomatosas, como
es el caso de la sarcoidosis1,9. Ante la imposibilidad de realizar
un diagnostico de certeza, la indicacion quiru rgica suele ser la
norma, tras la cual no se han descrito casos de recurrencia ni
desarrollo de otras neoplasias hematologicas. Actualmente,
existen casos en los que se opto por una biopsia radioguiada
que otorgo el diagnostico definitivo10. Con todo lo anterior, se
podrıa decir que el diagnostico del seudotumor inflamatorio
es, principalmente, histologico.
b i b l i o g r a f i a
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s de Epstein-Barr en un tumor miofibroblastico inflamatorio de bazop.2013.03.007
c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x 3
CIRUGI-1105; No. of Pages 3
Antonio Palomeque Jimeneza*, Montserrat Reyes Morenoa,
Salvador Calzado Baezaa, Sergio A. Ranea Jimenab
y Paul Sebastian Robayo Sotoa
aUnidad Gestion Clınica de Cirugıa y Especialidades, Hospital Santa
Ana, Motril, EspanabServicio Anatomıa Patologica, Hospital Santa Ana,
Motril, Espana
Como citar este artıculo: Palomeque Jimenez A, et al. Deteccion del viru(seudotumor inflamatorio). Cir Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.cires
* Autor para correspondencia.
Correo electronico: [email protected]
(A. Palomeque Jimenez).
0009-739X/$ – see front matter
# 2013 AEC. Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los
derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ciresp.2013.03.007
s de Epstein-Barr en un tumor miofibroblastico inflamatorio de bazop.2013.03.007
