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Imatge diagnstica

Sndrome de la esotropa congnitaB. Anderz, M. Pons, J. Montaez

Caso clnico

Paciente de 14 meses de edad que acude a la con-sulta de motilidad ocular, presentando esotropa bila-teral desde los 3 meses de edad, con exploracinneurolgica normal y sin antecedentes de inters.

Exploracin:Agudeza visual (AV): no colabora por la edad, perofija los objetos con cada ojo.Miopa de -8 esf en AO.Medios oculares y fondo de ojo normal.

Motilidad ocular:Esotropia bilateral de gran ngulo (80 Dp); fijacinalterna; tortcolis horizontal puro con fijacin enaduccin con ambos ojos en posicin primaria demirada (PPM). (Figs. 1 y 2)Severa limitacin bilateral de la abduccin (miradahacia fuera) con nistagmus en resorte al intentarlaNulo componente acomodativo (similar desviacincon gafas y sin gafas)

Como tratamiento, se realiz ciruga bajo anestesiageneral a los 16 meses de edad, mediante un amplioretroceso de recto medio en ambos ojos, alcanzandoen el postoperatorio la ortotropia, as como, la nor-malizacin del movimiento de abduccin en ambosojos, de manera permanente. (Figs. 3, 4 y 5)

Los pacientes afectos de esotropa congnita care-cen de de visin binocular, por lo que en esta pacien-te se realizaron oclusiones horarias alternas, ascomo, controles peridicos de la AV y de la refrac-cin en cada ojo hasta alcanzar la madurez visual.

Diagnostico diferencial

Paresia congnita del VI parPresenta un cuadro muy similar, pero la limitacin de la abduccin no se resuelve con el retrocesoamplio de los rectos medios.

Fig 2. Fijacin con OI (previa)Servicio de oftalmologa.Hospital Universitari Son Dureta

Medicina Balear 2007; 42-44

Fig 1. Fijacin con OD (previa)

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Sndrome de Duane tipo 1

Es tambin un cuadro congnito que presenta unalimitacin completa de la abduccin, en general uni-lateral, pero se diferencia por el estrechamiento de lahendidura palpebral al realizar la aduccin y por laausencia o mnima esotropa en PPM.

Comentario

La esotropa en el momento del nacimiento esexcepcional y desde Costembader en 1950 se acos-tumbra a considerar como congnitas las esotropasque aparecen entre los 2-5 meses de vida, ya que sonel resultado de una condicin congnita.

Su prevalencia es del 0,1% de la poblacin, consimilar distribucin por sexos. Ciancia llam la aten-cin sobre su asociacin con el nistagmus latente(1962) y Lang con la desviacin vertical disociada(DVD), la disfuncin de msculos oblicuos, la ausen-cia de patologa neurolgica objetivable y la bajaincidencia familiar (1964).

La gentica en el origen de la esotropa congnitano est clara. En cuanto a la patogenia nos movemosen el terreno de las hiptesis, aunque est general-mente admitido que la ausencia congnita de bino-cularidad cortical ocasiona la interrupcin del patrnmadurativo normal, en el mbito sensorial y motor,producindose un retraso en la maduracin de lasfibras musculares monoinervadas del msculo rectolateral, con la afectacin del movimiento de segui-miento de la mirada hacia fuera, lo que a su vez indu-ce a una rpida y progresiva respuesta de los ms-culos rectos medios de tipo adaptativo, con la apari-cin del cuadro motor de esotropa. En cuanto almbito sensorial, existe persistencia en la asimetrade los potenciales evocados visuales (PVE) y del nis-

tagmus optocintico (NOK), as como manifestacio-nes electrooculogrficas propias (EOG).El objetivo del tratamiento es reconducir el desarro-llo visual y disminuir las secuelas sensoriomotoras.En el periodo previo al tratamiento quirrgico, serecomiendan oclusiones alternantes para igualar laAV de cada ojo. Se realiza en general ciruga precoz(antes de los 18 meses de edad) para evitar cambiossecundarios en los msculos extraoculares, conjunti-va y Tenon, con correccin posterior ms difcil ymenos predecible. La tcnica que ms frecuentemen-te utilizamos es el retroceso de ambos rectos medios,dosificada segn el ngulo de desviacin y los testbajo AG. Hay autores que emplean la inyeccin deToxina Botulnica A en ambos rectos medios comoprimera opcin.Hay que realizar un seguimiento de la AV, refracciny de la aparicin de alteraciones motoras asociadas(DVD y disfuncin de oblicuos)

Bibliografa

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Medicina Balear- Vol.22, nm. 2, 2007 Imatge diagnstica

Foto 3. Ortotropia (posciruga) Foto 4. Abduccin OD corregida (posciruga)

Foto 5. Abduccin OI corregida (posciruga)

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