Dr. Xavier Abad Cárdenas

PG Urología

ANTECEDENTES

25% problemas urológicos pediátricos. 50s derivación urinaria fundamento. 70s Lápides introduce el CIL. Avance en urodinamia pediátrica y

fisiopatología. Evaluación funcional del TUI parte

integral del proceso.

ANTECEDENTES

Logros de evaluación:

1. Disminuir deterioro del TUS.

2. Notable reducción en cistoplastias ampliación.

3. Existen cambios moleculares intracelulares en tratamientos profilácticos tempranos.

EVALUACION URODINAMICA

EVALUACION URODINAMICA1. Conocer el procedimiento y autorizarlo.

2. Evacuación intestinal noche previa.

3. Llegar a sala con vejiga llena.

4. Observar micción.

5. Colocación de sonda urodinámica 7/11Fr y medir residuo.

6. Colocar catéter con balón rectal (P.I.A.)

EVALUACION URODINAMICA8. Perfil de presión uretral.

EVALUACION URODINAMICA10. EMG (aguja o electrodos perineales).

Integridad de función espinal sacra se mide:

a) Observando potenciales de acción en relajación.

b) Registrando respuesta a estímulo bulbocavernoso, anal y Valsalva.

c) Contracción-relajación del esfínter externo.

d) Observando reacción del esfínter al llenado/vaciado vesical.

EVALUACION URODINAMICA

EVALUACION URODINAMICA Durante el llenado distraer la atención

del niño. Solicitar que tosa (sobreactividad

detrusor). Estudio completa con presión micción:

55-80cmH2O V / 30-65cmH2O M.

VALORACION POSTERIOR Analizar curva presión para valorar si la

contracción se mantiene hasta fin micción. Utilizó presión abdominal? Cambios en actividad del EMG. Observar la curva de flujo. Medir flujo urinario. Es la micción completa? Existe contracción después de la micción?

Para efecto de fármacos se repite el estudio en semanas o meses.

Para verificar efecto máximo: toma la dosis usual 2-3 horas antes del examen.

DISRAFIA NEUROESPINAL

MIELODISPLASIA

MIELODISPLASIA Desarrollo anormal del canal espinal y

compromiso medular grave. 18º día de gestación. Cierre caudal que se completa hasta el día

35. 1/1.000 NV (descenso). RECOMENDACIÓN: 4.000 ug (4mg)

Acido Fólico diario 2 meses antes de concepción.

Generación de anticuerpos contra Ac. Fólico.

Patogenia Meningocele: meninges

sin elementos neurales más allá del c. vertebral.

Mielomeningocele: tejido nervioso, raíces nerviosas o médula espinal junto con meningocele.

>90% son MMC y se producen a nivel lumbar.

SPINAL LEVEL OF MYELOMENINGOCELE

Location Incidence (%) Cervical high thoracic 2 Low thoracic 5 Lumbar 26 Lumbosacral 47 Sacral 20

Patogenia

Rara vez meningocele protruye hacia delante.

Cubierto por capa de tejido transparente.

En ocasiones abierto con derrame LCR (reparación urgente)

85%: Arnold-Chiari (hernia de amígdalas cerebelosas por agujero occipital, obstrucción de IV V.

MALFORMACION ARNOLD-CHIARI

Patogenia

Cierre de defecto entre 19 y 25 SG. No alteró incidencia de anormalidades

en MsIs o evaluación urodinámica postnatal (5% modifican estado neurológico post cierre).

Disminuyó hidrocefalia neonatal. El nivel óseo no predice el nivel

neurológico de lesión (diferencia de 1-3 vértebras en ambas direcciones).

Patogenia

Es más probable presencia de meningocele y no MMC en lesión cervical o torácica superior.

Estudio urodinámico variable en niños con déficit neurológico en S1 o inferior.

10% con MMC no presentan alteración urodinámica.

Evaluación Neonatal Ecografía renal y evaluación de orina

residual. Antes o después del cierre del defecto

espinal. Estudio urodinámico cuando se puede

trasladar al niño o colocar en decúbito. Si el niño no vacía completamente vejiga,

espontáneamente o con Credé, se inicia el CIL antes del EU.

Si Credé es eficaz se continua hasta evaluar completamente TUI.

Evaluación Neonatal

Capacidad vesical 10-15 ml (< 5ml aceptable).

Examen de orina y cultivo. Creatinina en suero. Examen neurológico de extremidades

inferiores. Cicatrizado cierre medular: ecografía y

GGR.

Evaluación Neonatal Posterior: CUG miccional y EU. Objetivos:1. Estudio Rx del TUS y TUI.2. Situación de médula espinal sacra y

SNC.3. Identifican riesgo de deterioro TU (mala

distensibilidad, sobreactividad detrusor u obstrucción por disinergia DE) indicación de profilaxis.

Signos

Combinando contractilidad vesical y la actividad de esfínter externo: 3 categorías:

1. SINERGICO: 26%.

2. DISINERGICO CON/SIN MALA DISTENSIBILIDAD DEL DETRUSOR: 37%

3. DENERVACION COMPLETA: 36%

PATRONES URODINAMICOS

Patrones urodinámicos

en el EMG en neonatos con Mielodisplasia.

A. CUM en neonato femenino con Disinergia y alta presión miccional. Tto: CIL y Oxibutinina sin respuesta. B: Ecografía control 1 año después. C: Cistografía con radionúclidos.

Signos

Mala distensibilidad del detrusor es factor importante sobre todo al exceder los 40 cmH2O.

Landau y col desarrollaron el concepto de baja presión de llenado del detrusor (<30 cm H2O)

En neonatos con riesgo de deterioro TU: iniciar tto profiláctico y anticolinérgicos.

Recomendaciones Tratamiento expectante reveló que

niños con obstrucción de salida por disinergia DE corren alto riesgo de deterioro del TU.

El inicio del CIL en neonato es más fácil para padres y aceptación del niño con crecimiento.

Complicaciones raras: meatitis, epididimitis, daño uretral, <30% ITU, 70% bacteriuria asintomática.

Recomendaciones CIL + anticolinérgicos con presión de

detrusor >40 cm H2O : deterioro del TU en 8-10%.

Oxibutinina 1mg/año edad c/12h para disminuir presión de detrusor.

En neonatos y < 1 año dosis menor de 1 mg aumentando proporcional.

Vejiga hiperactiva o poca distensibilidad sin respuesta: requiere cistoplastia aumento.

6 MESES CON MMC Y DISINERGIA D-E. NO RESPUESTA A OXIBUTININA (NO DISMINUYE PRESION DETRUSOR Y LLENADO).

SE DECIDIO VESICOSTOMIA.

Signos Neurológicos y Recomendaciones

La lesión neurológica de la Mielodisplasia es un proceso dinámico con cambios en la niñez, en especial en la primera infancia y después de la pubertad (crecimiento lineal).

Signos Neurológicos y Recomendaciones Cambios en la evaluación neurológica,

ortopedia o urodinamia:

1. Médula espinal anclada.

2. Siringomielia o hidromielia de m. espinal.

3. Aumento de PIC (alteración en derivación).

4. Hernia parcial tronco encefálico y cerebelo. Estudio elección: RMN.

9 AÑOS CON MEDULA ANCLADA LUEGO DE REPARACION DE MMC.

CONO MEDULAR FRENTE A VERTEBRAS L3-L4.

Vigilancia en lactantes con Mielodisplasia

ACTIVIDAD DEL ESFINTER

ESTUDIOS RECOMENDADOS

FRECUENCIA

INTACTO/SINERGICO Volumen residual postmicc

PIV o ECO RenalEUD

c/4mc/12mc/12m

INTACTO/DISINERGICO PIV O ECO RenalEUD

CUG o CRN

c/12mc/12mc/12m

DENERVACION PACIAL Volumen residual postmicc

PIV o ECO RenalEUD

CUG O CRN

c/4mc/12mc/12mc/12m

DENERVACION COMPLETA

Volumen residual postmicc

ECO Renal

c/6mc/12m

Tratamiento del Reflujo

3-5% (mala distensibilidad detrusor, sobreactividad detrusor, o disinergia DE).

Tratamiento profiláctico anticolinérgico y CIL disminuye incidencia de reflujo.

Reflujo grado 1-3 tto profiláctico ATB. Reflujo grado 4-5: CIL +

anticolinérgicos.

Tratamiento del Reflujo

Rara vez requiere vesicostomía:

1. Reflujo grave en quienes el CIL + tto no mejoró drenaje.

2. Padres no se adaptan al programa de CIL.

3. Niños que no son buenos candidatos a cistoplastia de aumento.

Tratamiento del Reflujo

Indicaciones de cirugía antirreflujo:

1. Infección urinaria sintomática recurrente

2. Hidroureteronefrosis persistente (vaciado efectivo y baja de presión intravesical).

3. Reflujo grave por anormalidad anatómica en unión V-U.

4. Reflujo que persiste en pubertad.

CONTINENCIA

Continencia

Mayor confianza y aceptación social. Incluye CIL y fármacos para bajar

presión intravesical. EU:

1. Droga única es eficaz?

2. Aumentar dosis?

3. Agregar segunda droga?

4. Otros tratamientos (cistoplastia).

Continencia Usar otro anticolinérgico o combinarlo:

1. Glucopirrolato (efectos de la belladona).

2. Tolterodina (menos efectos secundarios).

3. Hiosciamina (menor potencia).

4. Instilación de Oxibutinina

5. Inyección de toxina Botulínica A detrusor

6. Alfa-simpaticomiméticos: esfínter disminuye sus resistencia.

Continencia Cirugía opción (no considerada antes 5

años). Ampliación vesical: colon sigmoides,

ciego, intestino delgado. Realizar destubularización intestinal

(disminuye contracciones). Gastrocistoplastia (ventajas): menos

contracciones, menos líneas de sutura. Alcalosis metabólica hiponatrémica hipoclorémica.

Continencia Resistencia uretral o cuello vesical es

insuficiente:1. Reconstrucción del cuello vesical.2. Cabestrillo fascial Más efectivo en mujeres Asociado a CIL o cistoplastia aumento.3. Esfínter artificial.4. Inyección Deflux en cuello vesical

(estudios).

Continencia

Derivación Urinaria:

1. Pielonefritis

2. Cicatrices renales.

3. Cálculos

4. Obstrucción ureterointestinal

5. Estrechez conducto

6. Estenosis estoma.

SEXUALIDAD

Sexualidad

Socialización, capacidad de hacer amistad, compartir experiencias.

Estudio: 72% V tuvieron erecciones, 2/3 pudieron eyacular. 70-80% M pudieron embarazar con partos normales.

V con lesiones sobre S1: 50% mantiene función sexual reproductora adecuada.

Sexualidad

Biopsia testicular en hombres con espina bífida presentaron mala calidad de semen.

Histología de células de Sertoli únicamente.

Mujeres llegan a pubertad 2 años antes de lo normal.

Cambios en función hipofisiaria en niñas por hidrocefalia.

FUNCION INTESTINAL

Función Intestinal

Esfínter anal E. inervado por mismos nervios que modulan el esfínter uretral externo.

Esfínter anal I. inervado por nervios más proximales del SNS.

Incontinencia es impredecible, no se asocia con logro de continencia urinaria.

Recomendación: régimen de vaciado regular y eficaz.

Función Intestinal

Programas comienzan al 1 año de edad. Dieta que produzca heces bien

formadas sin llegar al estreñimiento. Programas para fortalecer esfínter anal

externo no son efectivos. Dieta, fármacos y evacuación manual

son insuficientes: Técnica de enema anterógrado continente (Malone).