Displasia del Desarrollo Displasia del Desarrollo de la Cadera (DDC)de la Cadera (DDC)

Displasia del desarrollo de la Displasia del desarrollo de la Cadera Cadera

El concepto engloba un amplio espectro de condiciones patológicas, clínicas y radiológicas, que incluyen desde la cadera inestable a la franca irreductible luxación, pasando por la displasia acetabular con subluxación.

Formas:Formas:Típicas:

◦ Más común, se desarrolla en periodo perinatal con pocos cambios adaptativos.

Teratológicas:◦ Se produce en etapa temprano del desarrollo◦ Signos clínicos y radiológicos correlacionan

con cambios adaptativos avanzados de la pelvis y cabeza femoral.

◦ Asociado a mielodisplasia, artrogriposis múltiple congénita y anomalías cromosómicas y congénitas graves tipo agenesia lumbosacra.

Definiciones:Definiciones:

Cadera luxada: ◦ Cabeza femoral totalmente desplazada del

acetábulo. Puede ser reductible o no.

Cadera luxables:◦ Cabeza en acetábulo, pero puede ser

desplazada completamente por una maniobra que lo provoque siendo reversible.

Cadera subluxable:◦ Cabeza en acetáblo, pero con maniobra

podemos producir desplazamiento significativo pero no completo

Incidencia Incidencia

Afectación global de 11.7 por 1000 RN.

Afectación unilateral: 80%Lado izquierdo: 60%Lado derecho: 20%Bilateral: 20%Genero: 6 mujeres/1 varón (6:1)

Factores Factores Factores genéticos

◦ Displasia acetabular (acetábulos poco profundos)

◦ Laxitud ligamentosa (Sx Marfan o Sx de Ehler – Danlos)

Factores hormonalesFactores ambientales postnatalesFactores mecánicos

Patología Patología

Proceso dinámico de series de cambios anatomopatológicos progresivos.

Al inicio: retracción capsular progresando a retracción muscular.

La emigración superior de la cabeza femoral aplana el rodete cotiloideo posteriormente puede invertirse como una cortina hacia el cótilo cerrando la embocadura acetabular.

Con el ascenso de la cabeza femoral:

◦ El ligamento transverso es empujado hacia el interior de la articulación.

◦ El ligamento redondo se hipertrofia◦ La capsula se estirará y su centro se adelgazará◦ El tendón del psoas iliaco cruzará anteriormente

la capsula acentuando la constricción, adquiriendo el clásico aspecto de reloj de arena.

El desplazamiento inicial condiciona un acortamiento de músculos flexores y aductores lo que dificultará la reducción de la cabeza femoral.

Si las condiciones se mantienes al año de edad cobra relevancia la displasia femoral:

◦ Aplanamiento de la cabeza y mayor anteroversión.

◦ La presión constante produce metaplasia de capsula y rodete a tejido hialino, surgiendo un neocotilo sobre el original.

◦ Los cambios displásicos en cótilo son evidentes a los dos años de edad.

Diagnóstico Diagnóstico

- Antecedentes familiares: hermanos, padres... - Etnia geográfica - Sexo: niñas (mucho más frecuente) - Factores relacionados con el embarazo:    - Primiparidad    - Gemelaridad    - Oligohidramnios    - Macrosomias o sobrepesos.

Diagnóstico Diagnóstico

Factores relacionados con el parto:

   - Presentación de nalgas    - Cesárea - Malformaciones asociadas:    - Tortícolis    - Malformaciones del pie: metatarso varo, pie zambo.

Exploración física del RNExploración física del RN

Datos clínicos orientados a displasia en desarrollo de la cadera:◦Asimetría de los pliegues cutáneos y

del muslo. (12%) ◦Limitación de la abducción de la

cadera explorada en 90° de flexión. (irreductible)

Test de luxación – Test de luxación – reducción reducción

Ortolani: reducción de cadera luxada

Barlow: luxación.

Valoración del resultado de los Valoración del resultado de los test de reducción-luxacióntest de reducción-luxación

Después de la exploración la cadera puede ser descrita como: ◦Normal (con o sin clics de los tejidos

blandos). ◦Subluxación de cadera. Laxitud

capsular. ◦Luxable: Barlow positivo. ◦Luxada:

a) Reductible. Ortolani positivo. b) No reductibles. Teratológicas.

Examen en los primeros Examen en los primeros mesesmesesLos signos de Barlow y Ortolani se

negativizan por interposición y retracción de partes blandas.

Persistencia de asimetría de pliegues muslo (12%).

Signo de Galeazzi: caderas y rodillas en flexión , de forma que la rodilla del lado luxado queda más baja.

Exploración a partir del inicio Exploración a partir del inicio de la marchade la marcha

Los signos descritos anteriormente se hacen más llamativos.

Si se encuentran afectadas ambas caderas puede existir un ensanchamiento del periné.

Signo de Lloyd Roberts: ◦ El niño apoya el pie plano del lado luxado

mientras que el contralateral flexiona la rodilla.

Prueba de Trendelenburg positiva:◦ Insuficiencia de los abductores de la cadera.

Ecocardiografía Ecocardiografía Debe practicarse en el RN en decúbito lateral y

con la cadera en 30 – 40°de flexión.Debe visualizarse el íleon como una línea cuyo

extremo distal corresponde al techo acetabular y el punto más distal al íleon.◦ a) línea de base paralela a la tabla externa del iliaco◦ b) línea del techo acetabular, se extiende desde el

punto más distal del íleon, a nivel del cartílago triangular, hasta el ángulo óseo del acetábulo

◦ c) línea del labrum desde el ángulo óseo del cótilo.

Angulo alfaCabeza femoral

Pubis

Ilaco

Línea del techo acetabular

Línea de base

Esquema de Corte Coronal Normal

58 – 60°

Esquema corte coronal luxado

Cabeza femoral

Acetábulo vacio

De acuerdo con el valor de los De acuerdo con el valor de los ángulos de Graf se clasifican en ángulos de Graf se clasifican en

4:4:Normales.

Subdividida en cuatro tipos (a, b, c, d): ◦ Caderas con retardo de osificación del techo

acetabular que se normalizan en formas leves, y las más graves IId son caderas subluxadas.

Caderas luxadas bajas: ◦ con un labrum evertido.

Caderas luxadas altas: ◦ techo cotiloideo muy oblicuo, el ángulo alfa se

visualiza mal y el labrum está interpuesto entre la cabeza y el acetábulo.

RadiologíaRadiologíaSe recomienda toma de Rx en lactantes de 3

– 6 meses por presencia de núcleos de osificación.

Método de Edimburgo: ◦ Proyección anteroposterior manteniendo paralelas

las piernas mediante una ligera tracción y sin rotación interna.

◦ Línea de Hilgenreiner: Es una horizontal a través de ambos cartílagos trirradiados.

◦ Línea de Perkins: Perpendicular a la anterior por el margen lateral del acetábulo.

◦ Línea de Shenton-Menard: Es la prolongación del arco interno del cuello femoral con el borde inferior de la rama iliopubiana

Línea Perkins

Línea de Hilgenreiner

Índice acetabular

Es sugestivo de luxación si es mayor de 30° al nacimiento y 20° al año.

TratamientoTratamientoAntes de los 6 meses

◦ El objetivo será obtener y conservar una reducción concéntrica y estable.

◦ El RN tiene un potencial de remodelación muy grande así que con el sólo mantenimiento de una posición que favorezca la reducción (flexión y abducción), se conseguirá, en general, un desarrollo óptimo de la articulación.

◦ Este gran poder de remodelación es máximo hasta el año-año y medio de vida.

Arnés de PavlikArnés de PavlikOrtesis flexión y

abducción dinámicas durante los primeros 3 – 6 meses de vida.

Después de colocación se toma Rx de control y posterior a las 3 semanas.

RN tratamiento de 3 meses, variable en niño mayor duración doble tiempo.

Si a las 3 semanas no hay reducción de la cadera se retira.

Contraindicaciones Contraindicaciones relativas relativas

Disbalance muscular significativo (espina bífida...).

Exagerada rigidez (artrogriposis)Marcada laxitud ligamentosa (Sd. Ehler

Danos...). Después de los 6-8 meses. En casos de situaciones familiares

difíciles o donde se intuya mal control.

Complicaciones Complicaciones Enfermedad de Pavlik.Necrosis avascular:

◦ Es poco frecuente con el arnés siéndolo más en las inmovilizaciones con yeso.

Luxación inferior de la cadera: ◦ relacionada con la flexión excesiva, que

ocurre generalmente por no aflojar la correa anterior adecuándola al crecimiento. Suele condicionar necrosis avascular.

Parálisis del nervio crural: ◦ Normalmente por excesiva flexión

Inestabilidad de la rodilla

Tratamiento de los 6 meses Tratamiento de los 6 meses al año de edadal año de edad

En primer lugar colocaremos al niño en tracción. Su objetivo es contrarrestar la retracción de partes blandas.

Mantendremos al niño en tracción cutánea durante tres semanas. La primera semana será una tracción al cenit y las dos siguientes en abducción progresiva.

Reducción tracción progresiva Reducción tracción progresiva al Cenital Cenit

La puesta en rotación externa y la abducción son progresivas, con la finalidad de preparar gradualmente a los vasos sanguíneos de la cabeza

Opcionalmente durante el periodo de tracción pueden requerirse una tenotomía de aductores en caso de tensión excesiva de los mismos.

A la tercera semana quirófano donde bajo anestesia general se comprueba la reductibilidad de la cadera.

Se practicará una artrografía para ver si la reducción ha sido completa.

Si es así inmovilización con pelvipédico en posición de Salter. A los dos meses se retira y se coloca férula de abducción permanente durante 9-18 meses seguido de 6 meses de uso nocturno. Se retirará definitivamente previa comprobación de adecuado desarrollo articular por radiografía.

Tratamiento del 1 a 2 años y Tratamiento del 1 a 2 años y mediomedio

Tracción-abducción por tres semanas. Tenotomía percutánea o miotomía de

aductores. A las 3 semanas reductibilidad y artrografía.

Miramos la concentricidad en las dos posiciones flexión-abducción-rotación externa y en la de extensión-rotación interna.

Si la artrografía es normal y la cadera es congruente en Fl-Ab-Re seguimos el tratamiento conservador antes descrito.

Si la congruencia es mayor en Ex-Ri, lo que indicará la existencia de anteversión femoral aumentada, se hará un primer tiempo con reducción cerrada en posición de Batchellor

Si la artrografía es patológica, mostrando un bloqueo en la entrada de la cabeza en el acetábulo el tratamiento consiste en un primer tiempo en una reducción abierta y en una capsulpoplastia y pelvipédico en posición de Batchellor.

Tratamiento de los dos años y Tratamiento de los dos años y medio a 4 añosmedio a 4 años

La tracción es a menudo ineficaz. No obstante la realizamos y se comprueba en una dos semanas si es efectiva para bajar la cabeza.

Primer tiempo:◦ Miotomía de abductores y tenotomía de psoas◦ Reducción abierta y osteotomía de salter

Segundo tiempo:◦ A las seis semanas, osteotomía femoral varizante

destorratoria y pelvipedico en neutro◦ A los tres meses libre

Osteotomía de SalterOsteotomía de Salter

Osteotomia de varizaciónOsteotomia de varización

Aducción abducción

La osteotomía alarga el brazo de palanca h de los músculos abductores M y modifica la dirección de tracción.

Esto disminuye la resultante R y la acerca al interior del acetábulo (y además, distiende los aductores y el psoas).

Tratamiento a partir de los 4 Tratamiento a partir de los 4 añosañosSe practica en un solo tiempo

quirúrgico: ◦ Miotomía de aductores y tenotomía de

psoas.◦ Liberación de recto anterior, sartorio y

tensor de la fascia lata.◦ Osteotomía de acortamiento femoral

varizante y desrrotatoria.◦ Reducción y osteotomía pélvica de Salter.◦ Capsuloplastia.◦ Pelvipédico en neutro por 2 meses.◦ Movilización libre.

Pronostico Pronostico Las caderas displásicas evolucionan

hacia la artrosis

El tratamiento precoz disminuye los riesgos de secuelas

Riesgo de osteocondritis post-reducción (coxa magna, coxa vara, caput valga)