DISPLASIA EN EL DESARROLLO DE CADERA

ConceptoLa displasia en el desarrollo de la cadera, anteriormente conocida como luxacin congnita de la cadera, integra anormalidades anatmicas que afectan el crecimiento y osificacin de la articulacin coxofemoral del nio(a), incluyendo el acetbulo y mala posicin de la cabeza del femoral. Esta displasia afecta la cadera en periodos embriolgicos, fetal o infantil. Displasia: Es la consecuencia de las presiones excntricas de la cabeza femoral durante el ltimo mes de gestacin Subluxacin: En este caso se aprecia que la cabeza femoral est en una posicin anmala, ya que la cabeza femoral se suele encontrar ascendida y lateralizada. Luxacin: Es aquella situacin en la que no existe contacto entre las superficies articulares de la cabeza femoral y acetbulo. Existen dos tipos de luxaciones--Luxacin teratolgica: Suele tener lugar en estadios intrauterinos muy precoces, entre las semanas doce y dieciocho, existiendo graves deformidades tanto a nivel de la cabeza femoral como en el cotilo.Representa el 2% de los casos y suele asociarse a: agenesia lumbosacra anomalas cromosmicas artrogriposis mltiple mielomeningocele --Luxacin tpica.Es la que aparece en los lactantes normales y que suele producirse en las cuatro ltimas semanas del desarrollo, cuando la articulacin ya se ha desarrollado por completo. Es ms frecuente, aparece y se desarrolla en el periodo perinatal. Se divide as: Cadera luxada: En sta, la cabeza del fmur se encuentra completamente desplazada del acetbulo. Cadera luxable: La cabeza se encuentra en el acetbulo pero puede ser desplazada completamente con una maniobra, para despus volver a reducirse. Es la ms frecuente. Cadera subluxable: La cabeza femoral se encuentra dentro del acetbulo pero se puede provocar su desplazamiento sin sacarlo de esta cavidad completamente

EtiologaNo parece existir una causa nica de luxacin congnita de cadera.La etiologa es multifactorial, combinndose factores tanto mecnicos como fisiolgicos por parte de la madre y el nio, y en ocasiones factores ambientales que producirn la inestabilidad de la cadera y la subsiguiente luxacin. 1. Genticos: -El riesgo para un nio, cuando los padres no tienen este antecedente pero han tenido un hijo afectado, es de 6%-Cuando un padre es el afectado el riesgo es de 12%-Si uno de los padres y un hijo han sido afectados el riesgo para el nio por nacer es de 37%-En gemelos monocigticos el riego es de 41%Otra teora es que las diferencias morfolgicas en diversas familias, condicionan deformidades posturales. Hay un mayor predominio entre grupos de tez blanca y sexo femenino en razn de 6:12. Hormonales: La laxitud articular se relaciona con los estrgenos, progesterona y relaxina; estas hormonas estn presentes en la madre durante el parto e inducen la relajacin de la pelvis, condicionando una laxitud transitoria de la articulacin y la cpsula. Estos cambios son particularmente ms notorios en las nias: lo que explica la mayor incidencia en ellas. 3. Mecnicos: Estos factores actan por restriccin del espacio intrauterino, en el ltimo trimestre de la gestacin. En seis de cada diez son primognitos, lo que sugiere que los msculos abdominales y del tero de la madre dificultan los movimientos del feto, a lo que pueden contribuir situaciones como sobrepeso, macrosoma, gemelaridad y oligohidramnios; entre 30-50% de estos nios hay el antecedente de presentacin pod- lica a lo que cabe agregar que el miembro ms afectado es el izquierdo (60%): probablemente porque el feto tiende a colocarse con el muslo izquierdo en aduccin apoyado en el sacro materno. La frecuencia de cesreas en las madres de los nios con este problema hace pensar en distocias del canal de parto, que pueden alterar los dimetros plvicos para contribuir a posiciones fetales anormales.

4. Ambientales: Situaciones tales como la forma en que se arropa en exceso a los nios o bien cuando esto se hace de tal manera que los nios permanecen en extensin, aumenta la incidencia de este padecimiento 10 veces

Es una alteracin en la relacin entre el ctilo y la cabeza femoral. En este concepto se incluyen dos tipos clnicos que se diferencian por la noxa patgena. 1. La cadera luxable o luxacin de tipo fetal: est causada por una detencin parcial del crecimiento intrauterino en la regin de la cadera, constituyendo el 85% de los casos. 2. La cadera laxada o luxacin de tipo embrionario o teratolgica: se produce antes del tercer mes de vida intrauterina, la cadera aparece ya luxada en el momento del nacimiento.Esta posibilidad de un neonato con exploracin normal y posteriormente presentar una luxacin es lo que justifica la denominacin actual de Displasia evolutiva o del desarrollo de la cadera.

Anatoma patolgica:La DDC de acuerdo al proceso evolutivo tendr alteraciones intaarticulares y extraarticulares que varan desde mnimas hasta severas de acuerdo al proceso evolutivo y que son indispensables valorar el tratamiento y pronstico correspondiente. Alteraciones intraarticulares:a) Displasia acetabular: dado por un acetbulo insuficiente y vertical, con poca profundidad. b) Hipoplasia de la cabeza femoral, que se deforma progresivamente con cambios degenerativos a mediano plazo. c) Coxa valga y anteversa. A causa de la luxacin y el cambio de brazo de palanca, el desarrollo del cuello, as como de los ngulos cervico diafisiario y de torsin. d) Pulvinar abundante e hipertrfico que se incrementa de acuerdo al proceso de evolucin e) Interposicin del labrum. La cabeza femoral luxada en sentido proximal y lateral desplazar gradualmente al labrum hasta doblarlo. f) Alargamiento e hipertrofia del ligamento redondo. Cuanto ms alta se coloque la cabeza femoral en la luxacin, mayor ser la distensin y la deformacin del ligamento redondo que pierde su forma cilndrica, se aplana y llega a parecer una cinta ancha. En los casos inveterados se atrofia y desaparece. g) Alargamiento de la capsula articular, en el segmento medio es comprimida por la traccin, aunque tambin por la presin del psoas, estrechndose en forma de reloj de arena, e impide a nivel del istmo la reposicin de la cabeza femoral en la cavidad acetabular. A veces puede fusionarse con las otras partes blandas articulares, e incluso la cabeza puede deformarse por la presin que ejerce la capsula. Alteraciones extraarticulares. El msculo psoas iliaco est ms corto, aumenta su tensin y da compresin a la capsula articular, lo que da la forma en reloj de arena. Contractura de aductores, que son un factor importante para la luxacin. Insuficiencia de la potencia muscular del glteo medio, por disminucin de su brazo de palanca, que traduce una marcha claudicante. El acetbulo se desarrolla en forma insuficiente, la cabeza femoral al no lograr articularse, y pierde su esfericidad. La desigualdad de miembros plvicos, principalmente en proceso unilateral, puede valorarse con los pliegues asimtricos, o con el signo de Galeazzi y que se explora colocando al nio en posicin supina con ambas caderas y rodillas flexionadas; si las rodillas no estn a la misma altura, el signo es positivo. Abduccin disminuida con contractura de aductores. En nios que deambulan y con dislocacin, se presenta el signo de Trendelemburg, En condiciones normales, en la marcha, al apoyar una pierna, el glteo medio del mismo lado eleva la pelvis del lado opuesto y equilibra el tronco sobre la cadera que carga el peso. Si el glteo medio est debilitado y el paciente se sostiene sobre el miembro afectado, el lado opuesto de la cadera desciende (prueba positiva). Se acompaa del signo de Duchenne que nos habla tambin de la debilidad del glteo medio durante la marcha. Conforme se deambula y se carga peso sobre la extremidad afectada, el glteo medio dbil no puede estabilizar la pelvis sobre la extremidad que soporta el peso; en cada fase de impulso de la marcha el paciente hace compensacin mediante flexin del tronco hacia el lado contrario, con lo que recupera el centro de gravedad. Los dos signos se presentan en caso de luxacin y es conocido como fenmeno de Duchenne Trendelemburg o marcha de pato. En el preescolar y escolar encontramos adems ensanchamiento del perin, aumento de la lordosis lumbar y aplanamiento de la regin gltea. Debe valorarse tambin la hiperlaxitud ligamentariaDebido a que la cabeza femoral toma una posicin superior y posterior al acetbulo, los msculos aductores se ven acortados en forma importante con la resultante disminucin en su funcin.Como consecuencia el trocnter mayor no se encuentra sujeto a una fuerza normal que lo empuje hacia arriba, y la cabeza femoral luxada est sujeta a mucha menor fuerza en sentido vertical, el resultado es la falla en la formacin de un ngulo crvico-diafisario normal condicionando una deformidad en valgo del cuello femoral.En el momento de nacimiento existe un ngulo de anteversin femoral. Es decir, el eje del fmur y de su cuello no estn en el mismo plano sino que existe una angulacin anterior del cuello femoral de unos 25-30. Tambin hay un ngulo crvicodiafisario de unos 135-145. Si la cadera est fuera de su sitio, el ligamento redondo que va desde el pulvinar va a estar alargado, el acetbulo va a ser plano y la cabeza femoral va a ser de menor tamao. En la DDC, se ha encontrado predominio de la fuerza de los extensores sobre la de los flexores causando un incremento en la anteversin del cuello.

La DDC, suele comprender la subluxacin y luxacin de la cadera. 1. Se considera cadera subluxable a aqulla en que aunque la cabeza femoral permanezca centrada, tiene el riesgo de evolucionar hacia la subluxacin e incluso luxacin por displasia persistente y progresiva del techo acetabular, es decir, con mala contencin-estabilizacin y recubrimiento.

2. En la cadera subluxable suelen estar asociadas a la displasia anatmica del techo, la laxitud ligamentaria, la anteversin y el valgo del cuello femoral, que unidas en accin conjunta precipitan la luxacin secundaria conforme avanza la edad y sobre todo, con la carga de peso al inicio de la deambulacin

ANATOMA PATOLGICAEn la cadera displsica se producen cambios de magnitud variable, debido a la alteracin de todos los componentes de la articulacin. Las modificaciones ocurren con el tiempo, debido a la edad y a la carga, y conllevan cambios adaptativos en la articulacin: cuanto mayor sea el tiempo en el que permanece luxada la cadera mayor ser el grado de deformacin a nivel del acetbulo, porcin proximal del fmur, cpsula y tejidos blandosLa grasa pulvinar, el ligamento teres, el labrum y la cpsula articular se hipertrofian; y el ligamento transverso se invierte-- La cpsula articular aparece distendida, sobre todo a nivel posterosuperior, pudiendo estar comprimida en su punto medio por el msculo psoasilaco, dando lugar a la formacin de una imagen en reloj de arena en la artrografa. [footnoteRef:1]A veces puede fusionarse con las otras partes blandas articulares, e incluso la cabeza puede deformarse por la presin que ejerce la capsula. [1: La artrografa es una prueba que utilizarayos Xpara obtener una serie de imgenes de unaarticulacindespus de que se inyecta unmaterial de contraste(como un tinte, agua, aire o una combinacin de estos) en la articulacin. Esto permite que su mdico vea las estructuras de tejido blando de su articulacin, comotendones,ligamentos, msculos,cartlagoy la cpsula articular. Estas estructuras no se ven en las radiografas simples sin el material de contraste. Se usa un tipo especial de radiografa, llamadofluoroscopia, para tomar imgenes de la articulacin.]

-- El ligamento redondo se encuentra aplanado, elongado e hipertrofiado, mientras que el ligamento transverso se encuentra ascendido y retrado, colaborando con el labrum en la dificultad para reducir la cabeza femoral en el cotilo.-- El acetbulo suele estar deformado y en la mayora de los casos se encuentra verticalizado y ovalado, con un eje mayor que va desde el polo posterosuperior al anteroinferior; en las caderas teratologicas y en aquellos casos de diagnstico tardo el acetbulo puede estar aplanado por la inhibicin del desarrollo que ocasiona la falta de estmulo continente-contenido; adems puede estar ocupado por un tejido fibroadiposo.-- La presin anormal de la cabeza femoral luxada o subluxada sobre el labrum provoca una hipertrofia del fibrocartlago y forma tejido fibroso. El limbus o labrum o fibrocartlago acetabular tambin est alterado, ya que conforme se luxa la cabeza femoral hacia arriba el rodete fibrocartalaginoso muestra una eversin del mismo, colocndose a modo de delantal e impidiendo la entrada de la cabeza en la cavidad articular.El labrum tambin puede estar invertido en una cadera luxada e impedir su reduccin. En algunos casos aparece una cresta en la parte posterosuperior del cartlago articular que se denomina neolimbus y que est formado por un engrosamiento del cartlago hialino acetabular3. El neolimbus surge en respuesta a la presin excntrica de la cabeza femoral y separa 2 cavidades: la parte ms interna corresponde al acetbulo primario, mientras que la parte externa forma parte del llamado acetbulo secundario. Mientras que el acetbulo primario es hipoplsico debido a la ausencia del estmulo de la cabeza femoral; el acetbulo secundario, formado por el cuadrante posterosuperior del acetbulo, el labrum evertido y la cpsula articular, acoge a la cabeza femoral subluxada3. El neolimbus no es un obstculo para la reduccin y desaparece espontneamente una vez se haya reducido la cadera. Respecto al fmur proximal, existe en la displasia de cadera un acortamiento del cuello femoral, una deformidad de la cabeza y un retraso en la aparicin del ncleo de osifi- cacin secundario11. Aunque la existencia de coxa valga est ampliamente aceptada, algunos autores afirman que ocurre exactamente lo contrario y que el fmur proximal adopta una disposicin en varo y no en valgo11. Tambin existe controversia acerca de la presencia o no de una anteversion femoral incrementada1

-- La cabeza femoral suele perder su esfericidad y se aplana en sentido posteromedial y junto a esto suele existir un aumento de la anteversin femoral y un cuello femoral en valgo, lo que constituye un factor importante en la inestabilidad de la reduccin. Secundario a la luxacin de la cabeza femoral puede apreciarse la creacin de un falso acetbulo como respuesta al apoyo anmalo de la cabeza femoral.-- En los msculos pelvifemorales se produce una contractura de los aductores, as como un acortamiento del glteo medio y menor debido al desplazamiento proximal del trocnter mayor, existiendo tambin una contractura del psoasilaco que puede presionar la cpsula articular adelgazada y comprimirla hasta llegar a crear una compresin en la misma que adquiere la configuracin de reloj de arena

En la cadera displsica se producen cambios de magnitud variable, tanto en el acetbulo como en el fmur proximal y en las partes blandas. Las modificaciones ocurren con el tiempo, debido a la edad y a la carga, y conllevan cambios adaptativos en la articulacin. Existe un aplanamiento del acetbulo con un aumento del grosor de su suelo seo. La grasa pulvinar, el ligamento teres, el labrum y la cpsula articular se hipertrofian; y el ligamento transverso se invierte. La presin anormal de la cabeza femoral luxada o subluxada sobre el labrum provoca una hipertrofia del fibrocartlago y forma tejido fibroso. Este labrum voluminoso se denomina limbus y suele estar evertido y adherido a la cara interna de la cpsula articular3. El labrum tambin puede estar invertido en una cadera luxada e impedir su reduccin. En algunos casos aparece una cresta en la parte posterosuperior del cartlago articular que se denomina neolimbus y que est formado por un engrosamiento del cartlago hialino acetabular3. El neolimbus surge en respuesta a la presin excntrica de la cabeza femoral y separa 2 cavidades: la parte ms interna corresponde al acetbulo primario, mientras que la parte externa forma parte del llamado acetbulo secundario. Mientras que el acetbulo primario es hipopl- sico debido a la ausencia del estmulo de la cabeza femoral9; el acetbulo secundario, formado por el cuadrante posterosuperior del acetbulo, el labrum evertido y la cpsula articular, acoge a la cabeza femoral subluxada3. El neolimbus no es un obstculo para la reduccin y desaparece espontneamente una vez se haya reducido la cadera. Respecto al fmur proximal, existe en la displasia de cadera un acortamiento del cuello femoral, una deformidad de la cabeza y un retraso en la aparicin del ncleo de osifi- cacin secundario11. Aunque la existencia de coxa valga est ampliamente aceptada, algunos autores afirman que ocurre exactamente lo contrario y que el fmur proximal adopta una disposicin en varo y no en valgo11. Tambin existe controversia acerca de la presencia o no de una anteversion femoral incrementada1