DOLOR ABDOMINAL E DOLOR ABDOMINAL E HIPONATREMIAHIPONATREMIA

Rosario Solano VeraRosario Solano VeraHosp. Virgen de la LuzHosp. Virgen de la Luz

CUENCACUENCA

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

MCMC:: ♂♂ 33 a33 añños.os. Dolor abdominalDolor abdominalAPAP:: Difícil historiar por idiomaDifícil historiar por idioma

No alergias medicamentosas conocidasNo alergias medicamentosas conocidasNo HTA ni DM ni DLP conocidasNo HTA ni DM ni DLP conocidasNo antecedentes médicos ni quirúrgicos de No antecedentes médicos ni quirúrgicos de interésinterésFumadorFumadorBebedor moderadoBebedor moderadoNo tratamientos habitualesNo tratamientos habituales

PolacoPolacoLleva 6 meses en EspañaLleva 6 meses en EspañaNo viajesNo viajesProfesión:AlbañilProfesión:AlbañilImposible conocer AFImposible conocer AF

MC:MC: Dolor abdominal intenso, Dolor abdominal intenso, epigastricoepigastrico, , irradiado a todo el abdomen no irradiado a todo el abdomen no relacionado con comida..relacionado con comida..

5 días de evolución (4 visitas a Urgencias)5 días de evolución (4 visitas a Urgencias)Náuseas y algún vómito alimentario ocasionalNáuseas y algún vómito alimentario ocasionalEstreñimiento de 3 días de evoluciónEstreñimiento de 3 días de evoluciónAfebrilAfebrilNo alteraciones No alteraciones micionalesmicionales

EF:EF:TA: 150/90, TA: 150/90, TªTª: 36.4: 36.4ºCºC, FC: 98 , FC: 98 lpmlpm, FR: 24 rpm., FR: 24 rpm.SatO2SatO2 basal: 96%basal: 96%CyOCyO, NH y NC, inquieto, NH y NC, inquietoCyCCyC: No bocio, no adenopatías: No bocio, no adenopatíasACAC: Rítmica, sin soplos: Rítmica, sin soplosAPAP: MVC, sin ruidos sobreañadidos: MVC, sin ruidos sobreañadidosAbdAbd: Blando y depresible, molestia difusa a la : Blando y depresible, molestia difusa a la palpación profunda, no masas ni megalias. palpación profunda, no masas ni megalias. Ruidos de tránsito presentes, Blumberg y Murphy Ruidos de tránsito presentes, Blumberg y Murphy negativos, PPRB negativos, PPRB ––EEIIEEII: Sin edemas, sin signos TVP, Pulsos : Sin edemas, sin signos TVP, Pulsos palpables simétricospalpables simétricos

PC: PC:

HEMOGRAMAHEMOGRAMA: : LeucosLeucos: 7000 ( 65.5N, 21L, 12.4M ), : 7000 ( 65.5N, 21L, 12.4M ), HbHb.: 15.4,.: 15.4,HctoHcto.: 45.3, VCM: 87.5, HCM: 29.8, .: 45.3, VCM: 87.5, HCM: 29.8, PlaqPlaq.: 231000..: 231000.

VSG: 15 VSG: 15 mmmm/h./h.

COAGULACIÓNCOAGULACIÓN: Normal.: Normal.

BIOQUÍMICABIOQUÍMICA: : NaNa: : 131131 mEqmEq/l ( 133/l ( 133--145 ), Cl: 145 ), Cl: 9595 mEqmEq/l ( 96/l ( 96--108 ),108 ),GOT: GOT: 4949 U/L ( 2U/L ( 2--37 ), GPT: 37 ), GPT: 6161 U/L ( 2U/L ( 2--40 ),40 ),Lipasa: Lipasa: 7373 U/L ( 0U/L ( 0--60 ), Amilasa: 60 ), Amilasa: 139139 U/L (0U/L (0--130), 130), PCR: 5.1 mg/l ( 0PCR: 5.1 mg/l ( 0--00--5 ). Resto, normal.5 ). Resto, normal.

ORINAORINA: pH: 6.5, Densidad: 1014, Bilirrubina: 1 mg/dl, : pH: 6.5, Densidad: 1014, Bilirrubina: 1 mg/dl, Urobilinógeno: 1 mg/dl. Resto, negativo.Urobilinógeno: 1 mg/dl. Resto, negativo.

GASOMETRÍA VENOSAGASOMETRÍA VENOSA: pH: 7.42, CO3H: 25.9: pH: 7.42, CO3H: 25.9

TSHTSH: Normal : Normal CORTISOL BASALCORTISOL BASAL: Normal: Normal

EKG:EKG: RS a 64 RS a 64 lpmlpm, No bloqueos ni signos de isquemia , No bloqueos ni signos de isquemia agudaaguda

RX. TÓRAX:RX. TÓRAX: Discreto engrosamiento Discreto engrosamiento hiliarhiliar

RX ABDOMEN:RX ABDOMEN:

ECO ABDOMEN:ECO ABDOMEN: Sin hallazgos significativosSin hallazgos significativos

TAC ABDOMENTAC ABDOMEN

•ColangioRM: Normal

Valoración por Cirugía: No abdomen agudo, Valoración por Cirugía: No abdomen agudo, no patología quirúrgicano patología quirúrgica

Inicio tratamiento con sueroterapia, dieta Inicio tratamiento con sueroterapia, dieta absoluta, analgesiaabsoluta, analgesia

Mala evolución de la clínica presentando Mala evolución de la clínica presentando dolor a pesar de altas dolor a pesar de altas dósisdósis de diferentes de diferentes analgésicosanalgésicos

Disminución de sodio en sangre hasta 121mg/DlDisminución de sodio en sangre hasta 121mg/DlOsmolaridadOsmolaridad plpl: 254: 254VEC: NormalVEC: Normal

Ligero aumento de amilasa hasta 216Ligero aumento de amilasa hasta 216

El 5º día de ingreso presenta hematuria El 5º día de ingreso presenta hematuria colocándose sondaje vesical y exacerbación del colocándose sondaje vesical y exacerbación del dolor abdominaldolor abdominal

CLASIFICACIÓN DE BOCKUS DEL ABDOMEN AGUDO

ABDOMENAGUDO

CAUSASQUIRÚRGICAS

CAUSAS NOQUIRÚRGICAS

CAUSAS NOABDOMINALES

GRUPO A. Procesos abdominales que requieren cirugía inmediata

1) Apendicitis aguda complicada (absceso o perforación)2) Obstrucción intestinal con estrangulación3) Perforación de víscera hueca: úlcera péptica perforada, perforación diverticular de colon, perforación de íleon terminal, perforación de ciego o sigmoides secundarios a tumor maligno4) Colecistitis aguda complicada (piocolecisto, enfisematosa en el diabético)5) Aneurisma disecante de aorta abdominal6) Trombosis mesentérica7) Ginecológicas: quiste de ovario torcido, embarazo ectópico roto8) Torsión testicular9) Pancreatitis aguda grave (necroticohemorrágica)

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

PORFIRINAS EN ORINA DE 24 HORASPORFIRINAS EN ORINA DE 24 HORAS::

-- COPROPORFIRINAS: COPROPORFIRINAS: 28082808 mcgmcg/24 h. ( hasta 96 )/24 h. ( hasta 96 )-- UROPORFIRINAS: UROPORFIRINAS: 1748117481 mcgmcg/24 h. ( hasta 46 )./24 h. ( hasta 46 ).-- PENTACARBOXILPORFIRINAS: PENTACARBOXILPORFIRINAS: 828828 mcgmcg/24 h. ( hasta 4 )./24 h. ( hasta 4 ).-- HEXACARBOXILPORFIRINAS: HEXACARBOXILPORFIRINAS: 126126 mcgmcg/24 h. ( hasta 5 )./24 h. ( hasta 5 ).-- HEPTACARBOXILPORFIRINAS: HEPTACARBOXILPORFIRINAS: 468468 mcgmcg/24 h. ( hasta 13)./24 h. ( hasta 13).-- ACIDO DELTA AMINOLEVULÍNICO: ACIDO DELTA AMINOLEVULÍNICO: 113.2113.2 mg/ g mg/ g creatcreat. . ( hasta 5 mg/ g creatinina ).( hasta 5 mg/ g creatinina ).-- PORFOBILINÓGENO: PORFOBILINÓGENO: 6969 mg/24 h. ( hasta 2 ).mg/24 h. ( hasta 2 ).

PORFOBILINÓGENO DESAMINASAPORFOBILINÓGENO DESAMINASA

(UROPORFIRINÓGENO I SINTETASA ),(UROPORFIRINÓGENO I SINTETASA ), EN ERITROCITOSEN ERITROCITOS::901 901 pmolpmol/mg proteína ( 250 /mg proteína ( 250 pmolpmol/ mg proteína )./ mg proteína ).

Se inicia Se inicia TRATAMIENTO CONTRATAMIENTO CON ::400gr de glucosa 400gr de glucosa ivivHematinaHematina a a dósisdósis de 3mg/de 3mg/kgkg de peso durante de peso durante 4 días4 días

Mejoría espectacular del cuadroMejoría espectacular del cuadroAsintomáticoAsintomático

EVOLUCIÓN AMILASA Y LIPASAEVOLUCIÓN AMILASA Y LIPASA

0

100

200

300

400

500

600

DIA1

DIA 2

DIA 3

DIA 4

DIA 5

DIA 6

DIA 7

DÍA 8

DIA 9

DIA 10

DIA 11

DIA 12

DIA 13

DIA 14

DIA 15

DIA 16

050100150200250300350400450500550600650700750800

AMILASA

LIPASA

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

Tras inicio de tratamiento con hematina, Tras inicio de tratamiento con hematina, mejoría espectacular del cuadro hasta mejoría espectacular del cuadro hasta quedarse asintomáticoquedarse asintomáticoNormalización de la orina y retirada de Normalización de la orina y retirada de sonde vesicalsonde vesicalNormalización progresiva de analíticaNormalización progresiva de analítica

Al alta cifras de sodio normales y mejoría de Al alta cifras de sodio normales y mejoría de lipasa y amilasalipasa y amilasa

EVOLUCIÓN DE LA HIPONATREMIAEVOLUCIÓN DE LA HIPONATREMIA

JUICIO DIAGNÓSTICOJUICIO DIAGNÓSTICO

Crisis de Crisis de porfiriaporfiria aguda (Posible PAI)aguda (Posible PAI)

Reacción pancreática secundaria a:Reacción pancreática secundaria a:AlcoholAlcoholAyuno, fármacos, hemina?Ayuno, fármacos, hemina?

PORFIRIASPORFIRIAS

PORFIRIASPORFIRIAS

Grupo heterogéneo enfermedadesGrupo heterogéneo enfermedadesDéficit enzimas síntesis grupo Déficit enzimas síntesis grupo hemohemo

PORFIRIASPORFIRIASSobreproducción y Sobreproducción y acúmuloacúmulo de porfirinas y de porfirinas y precursores (ALA y PFB)precursores (ALA y PFB)

Según sitio de sobreproducción y acumulación:Según sitio de sobreproducción y acumulación:HepáticasHepáticasEritropoyéticasEritropoyéticas

Según su clínicaSegún su clínicaAgudasAgudasCrónicasCrónicas

PORFIRIASPORFIRIAS

1

2

3

4

PORFIRIASPORFIRIAS

CLÍNICACLÍNICA%

CLÍNICACLÍNICAFactores desencadenantesFactores desencadenantes::

FÁRMACOS:FÁRMACOS:

-- Barbitúricos Barbitúricos –– GlutetimidaGlutetimida –– PrimidonaPrimidona-- CarbamacepinaCarbamacepina –– MetildopaMetildopa –– PIRAZOLONASPIRAZOLONAS-- CarisoprololCarisoprolol –– MetriprilonaMetriprilona –– PirazinamidaPirazinamida-- ErgotaminasErgotaminas ––MeprobamatoMeprobamato –– ProgestágenosProgestágenos-- HidantoinasHidantoinas –– PentazocinaPentazocina –– SuccinimidasSuccinimidas-- Griseofulvina Griseofulvina –– SulfonamidasSulfonamidas

Cambios hormonales, Cambios hormonales, alcoholalcohol, infecciones, estrés, , infecciones, estrés, ayuno ( dietas de adelgazamiento ).ayuno ( dietas de adelgazamiento ).

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

SOSPECHA CLÍNICASOSPECHA CLÍNICA

TsestTsest de de HoeschHoesch. Reactivo de . Reactivo de EhrlichEhrlichPorfirinas y precursores orinaPorfirinas y precursores orinaPorfirinas hecesPorfirinas heces

Estudio ADNEstudio ADN

TRATAMIENTOTRATAMIENTOSobrecarga de glucosa (mínimo 300g/100ml/día)Sobrecarga de glucosa (mínimo 300g/100ml/día)HEMINA INTRAVENOSA (respuesta más lenta)HEMINA INTRAVENOSA (respuesta más lenta)

Hematina liofilizada (Hematina liofilizada (OvationOvation PharmaceuticalsPharmaceuticals))Albúmina de Albúmina de hemohemo (más cara)(más cara)ArginatoArginato de de hemohemo ((OrphanOrphan EuropeEurope))

DósisDósis de 3 de 3 –– 4 mg/4 mg/KgKg/día/día

Recuperación según grado afectación neuronalRecuperación según grado afectación neuronalEvitar desencadenantesEvitar desencadenantesTransplante hepático

Estable, menos flebitis

Menos anticoagulante

Transplante hepático

GRACIAS