Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio Neonatología HBLTAgosto 2011

Introducción Daño por necrosis de la sustancia blanca que

ocurre por daño hipoxico- isquémico en el prematuro extremo.

Patrón no uniforme: quístico o difuso.

Quístico:

Periventricular LPV

Subcortical LSC

Mixta

IncidenciaSe ha informado con una variación de 2 a 25 %

La incidencia de LPV quística es de 3% a 7%. (Norma Neo 2005 minsal)

LPV : Ubicación Angulo externo de los cuernos anteriores de los ventriculos

laterales cerca del agujero de Monro y a nivel de las radiaciones ópticas cercanas al trígono.

Casi siempre bilateral y simétrica

LPV: Ubicación Determinada por distribución de la vascularización

arterial de la sustancia blanca periventricular en el feto, que es de tipo terminal en los límites de dos sistemas

Un sistema arterial originario de la red subependimaria.

Un sistema arterial orginario de la piamadre y penetrante dentro del tejido cerebral

Entre estas dos redes arteriales existe una zona frontera

avascular especialmente vulnerable.

A partir de las 24 sem. EG: distanciamiento progresivo entre los dos sistemas arteriales que se inicia alrededor de las astas occipitales: aparición de lesiones.

LPV Ubicación

La localización explica secuelas neurológicas

Afección de fibras motrices descendentes (piramidales)

Predominan en EEII debido a cercanía con ventrículo en el trayecto.

Afección de fibras de asociación de las funciones visuales, auditivas y somestésicas.

Fisiopatología Hipoxia – Isquemia:

In Utero generalmente

Necrosis, luego vacuolización de sustancia blanca.

Fenómenos Inflamatorios

PP con RPM y Corioamnionitis

Aumento de IL6 y TNF en cerebros de prematuros fallecidos con LPV.

Vulnerabilidad intrínseca del oligodendrocito al efecto de los radicales libres, excitotoxinas y citoquinas

Fisiopatología Lesiones de necrosis hemorrágica periventricular

asociadas a una HIV

Infarto venoso hemorrágico periventricular.

Lesiones isquémicas no hemorrágicas que llegan a ser hemorrágicas en el 25% de los casos

leucomalacia periventricular hemorrágica

Esta destrucción tisular va seguida de gliosis y puede evolucionar hacia áreas de cavitación

LPVFactores Clínicos Asociados

Corioamnionitis (IL-1, IL-6, TNF)

RPM prolongada

Asfixia

Hipovolemia

Sepsis

Hipocapnia

DAP sintomático

Apnea y bradicardia recurrentes

Diagnostico de Leucomlacia Método de elección y el más utilizado es la ultrasonografía

transfontanelar, Supera en costo y facilidad a otros estudios de imagen como

TAC y RNM

Fase inicial: 1° - 2° semana de vida: Hiperecogenicidad, generalmente triangular, en el ángulo

externo de los ventrículos laterales (frontal, parietal, occipital).

A partir de la 3° sem.:

Cavidades anecoicas típicas. A partir del 4°-5° mes se desarrolla una dilatación ventricular,

generalmente moderada.

La fase aguda o inicial

•Ecogénica

•Congestión venosa o hemorragia y necrosis, con infarto en las venas medulares profundas

•Ocurre en los primeros días del evento

Estadio crónico

•Las áreas afectadas se tornan glióticas

•Retardo en la•mielinización

•Grado variable de calcificación

•Formación de quistes alrededor de las cuatro semanasde edad

Evolución No siempre es tan típica desde el punto de vista

ecográfico:

Desaparición de las imágenes ecodensas iniciales

Hiperecogenicidad persistente (> 15 dias)

Llamada LPV no quística o LPV grado I

Cavitación total o parcial

Desaparición de las imágenes de cavitación

Apertura de los quistes periventriculares al sistema ventricular dando a los ventrículos un aspecto irregular característico de LPV residual

Clasificación Vires

TAC ¿Por qué no? Muestra tan sólo una hipodensidad periventricular

Difícil de visualizar en edades tan tempranas

Fácilmente confundible con la hipomielinización propia del prematuro

A partir de los 4-6 meses Ventriculomegalia con contornos irregulares de los

ventrículos laterales

Resultado de la apertura y absorción de los quistes dentro de la cavidad ventricular,

Aumento de profundidad de los surcos corticales, pérdida del grosor de la sustancia blanca periventricular

RNM ¿Por qué no?

La RM tiene mayor precisión diagnóstica para lesiones hemorragicas.

Fases iniciales una disminución de la señal

traduce la existencia de cavidades, edema o gliosis

Aumento de la señal en las secuencias debido a un componente hemorrágico.

A partir de los 6 meses muestra las mismas anomalías que la TC

Leucomalacia Subcortical LPV: Pre término

LSC: Termino

5 meses

Post trauma, Hipoperfusión, Hipocarbia, acidosis láctica, infección

Por exceso de liquido en zona sustancia blanca subcortical relativamente avascular

Histología muestra rarefacción con escasa rx celular

En LPV: Necrosis

Estudio necropsias en LSC Edema Cerebral:

Acumulación de liquido difuso, progresa a lesiones edematosas focales (quísticas)

En LSC no se ven infartos o necrosis

Reabsorción de fluidos en el cerebro isquémico: Ependima, plexo coroideo, mb basal – capilar

Cese función: acumulación subcortical

Mecanismo poco frecuente en aéreas de mas daño

Estudio necropsias en LSC Hipertensión venosa:

Lleva a edema subcortical Por obstrucción venosa superficial Por hiperventilación Por trombosis (poco frecuente)

Inmadurez: Aumento de canales por aumento de acuaporinas cerebrales

Sin relación con trauma.

Pronostico LPV Signos de mal pronostico: 88% P. cerebral

Quistes > 5 cms

Quistes bilaterales

Quistes Multiples

Secuelas: según magnitud y extensión

PC espástica

Pérdida de Agudeza Visual - estrabismo

Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio Neonatología HBLTAgosto 2011