Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Hospital...

Dra. Ana Cruz Bonilla

Servicio de Digestivo

Dra. Ana Cruz Bonilla

Servicio de Digestivo

Hospital Universitario Insular de Gran CanariaHospital Universitario Insular de Gran Canaria

ASCITIS DE DEBUTASCITIS DE DEBUT

ForoGastroenterología

las palmas

Dolor abdominal en HD y hombro derecho Dolor abdominal en HD y hombro derecho Aumento del perímetro abdominal Aumento del perímetro abdominal Cuatro días de evoluciónCuatro días de evolución

MCMC

Diabetes mellitus tipo 2

HTA

Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cápsula y pelvis libre Estadío histológico: PT3 N0 M0 PG3

Insuficiencia renal crónica leve

APAP

Paciente varón de 72 años

Telangiectasias malares. Hipoventilación Telangiectasias malares. Hipoventilación basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitación yugularedemas ni ingurgitación yugular

EFEF

72 años. Ca renal. Ascitis

Ur: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68 Proteinograma, hemograma y Orina 24h normal

AA

Hígado de ecoestructura heterogénea a nivel de LHD. Líquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de riñón derecho. No adenopatías ni masas.

EE

CC

OO

Estudio de HTP

ECOGRAFIA DOPPLER

ECOGRAFIA DOPPLER

¿Trombosis eje esplenoportal?

Sí

HTP prehepática

Evaluar angiografía

ECOGRAFIA DOPPLER

ECOGRAFIA DOPPLER


Sí

HTP prehepática


Cateterismo de venas hepáticas

No

¿venas suprahepáticas permeables?

Sí

GPVH normal

HTP intrahepática presinusoidal

Evaluar medición directa

de la presión portal/BH

HTP intrahepática sinusoidalHTP intrahepática

postsinusoidal

GPVH elevado

GPVH > 10 mmHg

Evaluar varices esofágicas

ECOGRAFIA DOPPLER

ECOGRAFIA DOPPLER

¿venas suprahepáticas permeables?


Sí

HTP prehepática


SíNo

Cateterismo de venas hepáticas

No

Venografía suprahepática

Trombosis

HTP posthepática

GPVH normal

HTP intrahepática presinusoidal

Evaluar medición directa

de la presión portal/BH

HTP intrahepática sinusoidalHTP intrahepática

postsinusoidal

GPVH elevado

GPVH > 10 mmHg

Evaluar varices esofágicas

LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática

DOPPLER

72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP

LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática

DOPPLER

72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP

Flebografía venas suprahepáticas: vena Flebografía venas suprahepáticas: vena suprahepática derecha desestructurada, suprahepática derecha desestructurada, con defectos de repleción en su interior, con defectos de repleción en su interior, en relación con trombosis parcial de la en relación con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg Se tomaron muestras de LHDSe tomaron muestras de LHD

RR

AA

VV

II

Conjunto de Conjunto de manifestaciones manifestaciones derivadas de la derivadas de la

obstrucción al flujo obstrucción al flujo venoso hepático venoso hepático

independiente del independiente del nivel de la nivel de la

obstrucciónobstrucción

En la mayoría de En la mayoría de las ocasiones se las ocasiones se

debe a la debe a la trombosis de las trombosis de las

venas venas suprahepáticassuprahepáticas

Sd Budd-Chiari

EtiologíaEtiología

Enfermedades mieloproliferativas

Policitemia rubra vera

Trombocitemia esencial

Mielofibrosis

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Trastornos trombofílicos

Sd antifosfolípido

Déficit de proteína S

Déficit de proteína C

Mutación de Factor V de Leiden

Déficit de antitrombina III

Hipoplasminogenemia

Déficit de activador tisular del plasminógeno

Mutación del gen de la protrombina

Hiperhomocisteinemia

Otras

Embarazo y postparto

Uso de anticonceptivos orales

Enfermedad de Behçet

Colitis ulerosa

Enfermedades sistémicas (lupus, etc)

Trombóticas

Membrana en VCI

Tumorales

Hepatocarcinoma

Carcinoma de células renales

Angio y rabdomiosarcoma

Trauma

Estenosis de la VCI postrauma

Herniación hepática postrauma

Laceración de la VCI

Hematoma hepático con compresión

Enfermedades infecciosas

Filariasis

Hidatidosis

Otras

Postnefrectomía bilateral en ADKD

Quistes hepáticos simples masivos

No trombóticas

Dolor abdominal, vómitosDolor abdominal, vómitos, , Hepatomegalia brusca Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitusIHAG, fallo renal, exitus

Dolor abdominal, vómitosDolor abdominal, vómitos, , Hepatomegalia brusca Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitusIHAG, fallo renal, exitus

FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE Obstrucción rápida y extensa Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Intensa necrosis hepática Menos del 5% Menos del 5%

Obstrucción rápida y extensa Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Intensa necrosis hepática Menos del 5% Menos del 5%

Curso clínicoCurso clínico

Dolor abdominal, ascitis Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hepatomegalia, hipertransaminasemia hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, aumento de bilirrubina, descenso de t protombinadescenso de t protombina

Dolor abdominal, ascitis Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hepatomegalia, hipertransaminasemia hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, aumento de bilirrubina, descenso de t protombinadescenso de t protombina

FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE

SUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDO Presentación más frecuentePresentación más frecuente

Entre 2 semanas y 6 mesesEntre 2 semanas y 6 meses

Presentación más frecuentePresentación más frecuente

Entre 2 semanas y 6 mesesEntre 2 semanas y 6 meses


FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE

SUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDO

CRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosisCRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosis No se distingue de otros No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTPtipos de cirrosis con HTP

Ascitis rica en proteínas (20-Ascitis rica en proteínas (20-30 g/l) de difícil tratamiento 30 g/l) de difícil tratamiento

Esplenomegalia, varices Esplenomegalia, varices esofágicasesofágicasCirrosis invertida Cirrosis invertida (banda de (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares)fibrosis entre venas centrolobulillares)

No se distingue de otros No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTPtipos de cirrosis con HTP

Ascitis rica en proteínas (20-Ascitis rica en proteínas (20-30 g/l) de difícil tratamiento 30 g/l) de difícil tratamiento

Esplenomegalia, varices Esplenomegalia, varices esofágicasesofágicasCirrosis invertida Cirrosis invertida (banda de (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares)fibrosis entre venas centrolobulillares)


SOSPECHASOSPECHASOSPECHASOSPECHA Aparición más o menos Aparición más o menos repentinarepentina

Hepatomegalia dolorosa y Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínasascitis rica en proteínas

Cifra normal o alta de Cifra normal o alta de plaquetas y hematíesplaquetas y hematíes

Frecuente elevación de Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcionalcreatinina. Iª renal funcional

Elevaciones transitorias de Elevaciones transitorias de PCR en exacerbacionesPCR en exacerbaciones

Aparición más o menos Aparición más o menos repentinarepentina

Hepatomegalia dolorosa y Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínasascitis rica en proteínas

Cifra normal o alta de Cifra normal o alta de plaquetas y hematíesplaquetas y hematíes

Frecuente elevación de Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcionalcreatinina. Iª renal funcional

Elevaciones transitorias de Elevaciones transitorias de PCR en exacerbacionesPCR en exacerbaciones

DiagnósticoDiagnóstico

SOSPECHASOSPECHASOSPECHASOSPECHA

Técnica de elección en el Técnica de elección en el cribadocribado

Alta sensibilidad (Alta sensibilidad (≥85%)≥85%)

Ausencia o anormalidades en Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas el patrón de flujo de venas suprahepáticassuprahepáticas

En formas evolucionadas: En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudadolóbulo caudado

Técnica de elección en el Técnica de elección en el cribadocribado

Alta sensibilidad (Alta sensibilidad (≥85%)≥85%)

Ausencia o anormalidades en Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas el patrón de flujo de venas suprahepáticassuprahepáticas

En formas evolucionadas: En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudadolóbulo caudado

Ecografía Ecografía abdominal abdominal doppler-dúplexdoppler-dúplex



SOSPECHASOSPECHASOSPECHASOSPECHA



TAC/RMNTAC/RMNTAC/RMNTAC/RMN Visualización de cambios en Visualización de cambios en el parénquimael parénquima

No ventajas sobre la ecografíaNo ventajas sobre la ecografía

No de forma rutinariaNo de forma rutinaria

Visualización de cambios en Visualización de cambios en el parénquimael parénquima

No ventajas sobre la ecografíaNo ventajas sobre la ecografía

No de forma rutinariaNo de forma rutinaria


Confirma el diagnósticoConfirma el diagnóstico

Valora existencia y extensión Valora existencia y extensión de la lesión trombóticade la lesión trombótica

Patrón de vasos anormales de Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: disposición aracniforme: spiderwebspiderweb




Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas












Estrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcialEstrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcial




Estrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcial

Estenosis establecidas con dilatación Estenosis establecidas con dilatación subestenóticasubestenótica

Permite la realización de Permite la realización de biopsia hepáticabiopsia hepática




Estrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcial

Estenosis establecidas con dilatación Estenosis establecidas con dilatación subestenóticasubestenótica

Permite la realización de Permite la realización de biopsia hepáticabiopsia hepática




Biopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepática Lóbulos derecho e izquierdo o Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectadodel más afectado

Estasis y necrosis Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos de fibrosis más o menos extensa en relación con extensa en relación con estadio evolutivoestadio evolutivo

Lóbulos derecho e izquierdo o Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectadodel más afectado

Estasis y necrosis Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos de fibrosis más o menos extensa en relación con extensa en relación con estadio evolutivoestadio evolutivo




Biopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepática

Estudios de Estudios de coagulacióncoagulaciónEstudios de Estudios de coagulacióncoagulación



Investigación de enfermedad Investigación de enfermedad trombofílica subyacentetrombofílica subyacenteInvestigación de enfermedad Investigación de enfermedad trombofílica subyacentetrombofílica subyacente


Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.

APAP

72 años. Síndrome de Budd-Chiari


APAP


Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®)

TT

TT

OO

TratamientoTratamiento

Anticoagulación Anticoagulación inmediatainmediata

Control de la Control de la enfermedad enfermedad subyacentesubyacente

Tratamiento de las Tratamiento de las complicacionescomplicaciones

Restablecer el Restablecer el retorno venosoretorno venoso

Sd Budd-Chiari

Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos



Activador del plasminógeno Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o tisular, urocinasa o estreptocinasaestreptocinasa

Perfusión intravenosa o Perfusión intravenosa o infusión local a través del infusión local a través del cateterismo de las venas cateterismo de las venas suprahepáticassuprahepáticas

Diagnóstico precozDiagnóstico precoz

No confirmada la eficacia a No confirmada la eficacia a largo plazolargo plazo

Activador del plasminógeno Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o tisular, urocinasa o estreptocinasaestreptocinasa

Perfusión intravenosa o Perfusión intravenosa o infusión local a través del infusión local a través del cateterismo de las venas cateterismo de las venas suprahepáticassuprahepáticas

Diagnóstico precozDiagnóstico precoz

No confirmada la eficacia a No confirmada la eficacia a largo plazolargo plazo



AngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAngioplastia


Estenosis cortas de venas Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava suprahepáticas o vena cava inferiorinferior

Elevado índice primario de Elevado índice primario de éxito (éxito (~ 90%)~ 90%)

Frecuentes reestenosis Frecuentes reestenosis

No existen datos a largo plazo No existen datos a largo plazo ni estudios controladosni estudios controlados

No se conocen factores No se conocen factores predictores de éxitopredictores de éxito

Estenosis cortas de venas Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava suprahepáticas o vena cava inferiorinferior

Elevado índice primario de Elevado índice primario de éxito (éxito (~ 90%)~ 90%)

Frecuentes reestenosis Frecuentes reestenosis

No existen datos a largo plazo No existen datos a largo plazo ni estudios controladosni estudios controlados

No se conocen factores No se conocen factores predictores de éxitopredictores de éxito



AngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAnastomosis Anastomosis

portosistémica portosistémica quirúrgicaquirúrgica

Anastomosis Anastomosis portosistémica portosistémica

quirúrgicaquirúrgica


Portocava laterolateral, Portocava laterolateral, mesocava o mesoatrialmesocava o mesoatrial

Requiere permeabilidad de la Requiere permeabilidad de la vena portavena porta

No asociado a mejor No asociado a mejor pronóstico en estudios pronóstico en estudios restrospectivos restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology Zeitoun G et al, Hepatology

19991999

Elevada mortalidad Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa perioperatoria (25-30%). Tasa trombosis precoz shunt 25%trombosis precoz shunt 25%

Portocava laterolateral, Portocava laterolateral, mesocava o mesoatrialmesocava o mesoatrial

Requiere permeabilidad de la Requiere permeabilidad de la vena portavena porta

No asociado a mejor No asociado a mejor pronóstico en estudios pronóstico en estudios restrospectivos restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology Zeitoun G et al, Hepatology

19991999

Elevada mortalidad Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa perioperatoria (25-30%). Tasa trombosis precoz shunt 25%trombosis precoz shunt 25%







DPPIDPPIDPPIDPPI


Baja morbimortalidadBaja morbimortalidad

Técnicamente posible en más Técnicamente posible en más 90% casos90% casos

Probabilidad de disfunción Probabilidad de disfunción tardía tardía ~70%~70%

No se conocen resultados a No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% actuarial a los 5 años: 90% Perelló et al. Hepatology 2002

Estenosis vena cava Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudadodel lóbulo caudado

Ampliación de indicación a la Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo mayoría de los casos que lo precisenprecisen

Baja morbimortalidadBaja morbimortalidad

Técnicamente posible en más Técnicamente posible en más 90% casos90% casos

Probabilidad de disfunción Probabilidad de disfunción tardía tardía ~70%~70%

No se conocen resultados a No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% actuarial a los 5 años: 90% Perelló et al. Hepatology 2002

Estenosis vena cava Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudadodel lóbulo caudado

Ampliación de indicación a la Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo mayoría de los casos que lo precisenprecisen



Transplante Transplante hepáticohepático

Transplante Transplante hepáticohepático





DPPIDPPIDPPIDPPI


Formas fulminantesFormas fulminantes

Complicaciones de la HTPComplicaciones de la HTP

Se ha reportado supervivencia Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75%a los 10 años del 75%

Formas fulminantesFormas fulminantes

Complicaciones de la HTPComplicaciones de la HTP

Se ha reportado supervivencia Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75%a los 10 años del 75%

FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE Transplante hepáticoTransplante hepático

TIPSTIPS

Transplante hepáticoTransplante hepático

TIPSTIPS

CRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosisCRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosis Mismo tratamiento que Mismo tratamiento que otras formas de cirrosisotras formas de cirrosis

Transplante hepático si Transplante hepático si complicaciones de HTP complicaciones de HTP

Mismo tratamiento que Mismo tratamiento que otras formas de cirrosisotras formas de cirrosis

Transplante hepático si Transplante hepático si complicaciones de HTP complicaciones de HTP


FORMA SUBAGUDAFORMA SUBAGUDAFORMA SUBAGUDAFORMA SUBAGUDA

Estables

-Buena respuesta a tratamiento médico

-Biopsia con congestión, sin o con leve necrosis o fibrosis

Progresivas

-Sin respuesta al tratamiento y fallo hepático

-Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis

Vigilar y reevaluar en 2-6 meses

Mejoría clínica e histológica

Deterioro

Tratamiento médico y vigilancia

Técnicas derivativas

Shunt PCL-L frente a DPPI


Mejoría clínica e histológica

TOH

Deterioro


APAP


Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®)

TT

TT

OO

Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Alta: asintomático, anticoagulantes.Alta: asintomático, anticoagulantes.

EE

VV

Evolución y pronósticoEvolución y pronóstico

Historia natural no bien conocida

Evolución extremadamente variable entre pacientes

Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados

Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75% en centros especializados

Mayor tasa de mortalidad en los primeros 12-24 meses después del debut

Historia natural no bien conocida

Evolución extremadamente variable entre pacientes

Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados

Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75% en centros especializados

Mayor tasa de mortalidad en los primeros 12-24 meses después del debut


Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis

refractaria con insuficiencia renal funcionalrefractaria con insuficiencia renal funcional

“ “Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de

hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de

pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o

hiperecoico en ultrasonografía:hiperecoico en ultrasonografía:

Nódulos múltiples menores de 4 cm y Nódulos múltiples menores de 4 cm y

valores normales de alfafetoproteína, valores normales de alfafetoproteína, son son

altamente sugestivos de ser altamente sugestivos de ser benignos benignos Vilgrain V et al. Vilgrain V et al.

Radiology 1999Radiology 1999

Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis

refractaria con insuficiencia renal funcionalrefractaria con insuficiencia renal funcional

“ “Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de

hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de

pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o

hiperecoico en ultrasonografía:hiperecoico en ultrasonografía:

Nódulos múltiples menores de 4 cm y Nódulos múltiples menores de 4 cm y

valores normales de alfafetoproteína, valores normales de alfafetoproteína, son son

altamente sugestivos de ser altamente sugestivos de ser benignos benignos Vilgrain V et al. Vilgrain V et al.

Radiology 1999Radiology 1999

Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad:

Edad

Cifra de creatinina

Clasificación de Child-Pugh

Ascitis: respuesta al tratamiento diuréticoZeitoun G, hepatology 1999

Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico

Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad:

Edad

Cifra de creatinina

Clasificación de Child-Pugh

Ascitis: respuesta al tratamiento diuréticoZeitoun G, hepatology 1999

Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico


Índice pronósticoÍndice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + : (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036) (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036)

Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratableAscitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable

- - ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95%años: 95%

- - > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62%años: 62%

Zeitoun G, hepatology 1999Zeitoun G, hepatology 1999

Índice pronósticoÍndice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + : (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036) (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036)

Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratableAscitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable

- - ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95%años: 95%

- - > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62%años: 62%

Zeitoun G, hepatology 1999Zeitoun G, hepatology 1999


Índice pronóstico: 5,9Índice pronóstico: 5,9Índice pronóstico: 5,9Índice pronóstico: 5,9

Síndrome de Budd-ChiariSíndrome de Budd-Chiari

La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable

La presencia de trombofilia subyacente es habitual

Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad

La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable

La presencia de trombofilia subyacente es habitual

Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad

Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico

Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida

Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico

Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida



Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica

El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente

En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%

Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica

El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente

En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%

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