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DRA. KATIUZKA CASARES CRUZ NEURORRADIÓLOGA INNN UDR México DF SMNR SDR
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DRA. KATIUZKA CASARES CRUZ NEURORRADIÓLOGA INNN UDR México DF
SMNR SDR
¿Dismielinizante o Desmielinizante?
1. Enfermedades dismielinizantes.
Alteración en la formación de la
mielina a causa de un trastorno
congénito que obedece a múltiples
causas.
2. Enfermedades desmielinizantes.
La mielina es aparentemente normal,
pero en un determinado momento de
la vida se lesiona debido a una
causa desconocida.
J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003.
Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
ENCEFALOMIELITIS
AGUDA DISEMINADA
LEUCOENCEFALOPATIA
MULTIFOCAL PROGRESIVA
MIELINOLISIS PONTINA
ENF. DE MARCHIAFAVA
BIGNAMI
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La EM se caracteriza por la
presencia de lesiones del SNC
llamadas placas.
Consisten en áreas de
desmielinización perivascular.
Presencia de linfocitos T activados
y macrófagos (proceso
inmunológico activo, ruptura de la
BHE y reforzamiento con gadolinio).
Las lesiones antiguas
contienen pocas
células inflamatorias y
presentan
gliosis. No refuerzan
Localización:
En la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso,
nervios ópticos, tronco del encéfalo, cerebelo y médula
espinal.
Tomografía Computada:
Generalmente son estudios normales.
Crónicas: hipodensas
Lesiones activas: reforzamiento en anillo.
CARACTERÍSTICAS DE LAS
LESIONES
85% ovoideas
En la sustancia
blanca
profunda
Periventriculares
a lo largo de la
interfase
callososeptal.
T2 y FLAIR
hiperintenso
Perpendiculares a
los ventrículos y
al cuerpo calloso.
Del 50 al 90%
tienen
lesiones en el
cuerpo
calloso.
10% de los
adultos tienen
lesiones en la
fosa posterior
Principalmente en
la columna cervical
Rara vez se observan solo en la
médula y generalmente están
acompañadas de lesiones
cerebrales.
Pueden observarse en la
sustancia gris de la
corteza y núcleos basales.
Confluentes >3mm y al
menos una
>6mm
Refuerzan
en anillo
En casos
crónicos hay
atrofia y
adelgazamiento
del CC.
Hallazgos de RM que sugieren el diagnóstico de EM
+ 4 lesiones > ò = 3 mm
3 lesiones de la sustancia blanca, una periventricular
Lesiones > ò = a 6 mm en diámetro
Ovoides perpendiculares a los ventrículos
En el cuerpo calloso
En el tallo cerebral
Lesiones en anillo en la RM con contraste
Criterios de Mc Donald
Imágenes de Resonancia Magnética :
Tres de cuatro:
1 lesión que refuerza con Gadolinio (Gd) o 9 lesiones hiperintensas en T2 si no refuerzan con Gd
1 lesión o más infratentorial
1 lesión o más yuxtacortical
3 lesiones o más periventriculares
(1 lesión de la médula espinal = 1 lesión cerebral)
Evaluaciòn del proceso neurodegenerativo Cuantificación de atrofia cerebral
a) Mediciones regionales lineares entre estructuras anatómicas determinadas;
b) Evaluación completa (3D) del volumen cerebral o de una región en especial.
c) Mediciones regionales 3D de tejido cerebral o medular o de los compartimentos de
LCR.
CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis.
Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p.472-485. ISSN 0025-7680.
a) Mediciones regionales lineares entre estructuras anatómicas determinadas;
b) Evaluación completa (3D) del volumen cerebral o de una región en especial.
c) Mediciones regionales 3D de tejido cerebral o medular o de los compartimentos de
LCR.
CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis.
Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p.472-485. ISSN 0025-7680.
a) Mediciones regionales
lineares entre estructuras
anatómicas determinadas;
b) Evaluación completa (3D)
del volumen cerebral o de
una región en especial.
c) Mediciones 3D de tejido
medular o de los
compartimentos de LCR.
CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis.
Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p.472-485. ISSN 0025-7680.
Espectroscopia por RM (RM-e)
Lesiones agudas
Colina (Cho)
Lactato (lac).
NAA, varios meses previos a la aparición de lesiones en T2.
Lip Lac NAA Cr Cho My
La reversibilidad de los niveles de NAA a las
semanas o meses, correlaciona con la
recuperación del déficit neurológico.
DIFUSIÓN (DWI) Permite evaluar cuantitativamente la
difusión del agua en los tejidos
En lesiones activas con
reforzamiento anular:
Existe restricción en la DWI y
disminución temprana del
ADC.
En tiempos tardíos el ADC
aumenta por la presencia del
efecto del T2.
Explora la direcciòn molecular
dentro de cada voxel en los 3 planos mencionados.
DTI
PERFUSION LESION
ACTIVA
LESION
INACTIVA
FSC 399 179.8
VSC 24.9 13.8
TTM 3.7 4.6
Perfusión
TIPOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
-Clásica (tipo Charcot)
-Aguda (tipo Marburg)
-Esclerosis concéntrica (tipo Baló)
-Neuromielitis óptica (tipo Devic)
-Esclerosis cerebral difusa (tipo Schilder)
E.M. Aguda (tipo Marburg)
Se caracteriza por una
evolución clínica muy
agresiva y rápidamente
progresiva con una
mortalidad elevada.
Una de las características
distintivas de la enfermedad
de Marburg es la afectación
de la mielina de los nervios
periféricos.
J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003.
Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
ojos de buey : Alternan zonas de
desmielinización con mielina normal
Neuromielitis óptica (tipo Devic)
Se asocia con frecuencia a procesos
autoinmunes.
Pérdida brusca y completa de la visión en un ojo (76%) seguida a los pocos días por pérdida de visión en el otro ojo.
13% de los enfermos se inicia como una mielitis transversa aguda (cervical en el 24% y torácica en el 66%
J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003.
Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
Desmielinización intensa de ambos nervios ópticos,
quiasma y médula espinal con atrofia a
los 6 meses.
Esclerosis cerebral difusa (tipo
Schilder)
Es una forma grave de esclerosis múltiple que se presenta entre los 5 y 12 años de edad.
Destrucción de las radiaciones ópticas que rara vez se deben a neuritis óptica.
Suelen manifestarse como hemianopsias o cuadrantanopsias
J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003.
Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
Lesión difusa bilateral
Pueden tener efecto masa y simular tumor cerebral o absceso,
Ausencia de edema,
Reforzamiento en anillo irregular e incompleto
Ausencia de lesiones en otras partes del cerebro
J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003.
Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
Trastorno desmielinizante agudo que afecta al sistema nervioso central (SNC).
Afecta de forma simétrica y suele presentarse después de la vacunación o de haber sufrido una enfermedad infecciosa.
Lesiones de la sustancia blanca cerebelosa y supratentorial.
Afectación de la sustancia gris profunda*
Nodulares y mal delimitadas
En ambas coronas radiadas de predominio parieto-occipital y temporal,
Compromiso medular difuso*.
*Dx dif. EM
No hay predilección por la sustancia blanca periventricular.
Características de las
lesiones:
Parches hiperintensos
de bordes poco
precisos.
Múltiples.
Asimétricas excepto en
tálamo y núcleos de la
base donde pueden ser
simétricas.
Gran tamaño.
Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23:756-764.
Baum PA, et all. AJNR 1994; 15:1275-1283.
Lim KE, et all. Clin Imaging 2003; 27:281-284
El patrón de
reforzamiento es
variable: en anillo
abierto o cerrado,
nodular o puntiforme.
Rara vez hay
reforzamiento
meníngeo cerebral o
espinal.
Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23:756-764.
Baum PA, et all. AJNR 1994; 15:1275-1283.
Lim KE, et all. Clin Imaging 2003; 27:281-284
CLASIFICACIÓN PARA LAS LESIONES CEREBRALES OBSERVADAS EN RM:
a) EMDA con pequeñas lesiones (<5 mm);
b) EMDA con lesiones grandes, confluentes o tumefactas,
Edema perilesional
Efecto expansivo
(>5mm);
CLASIFICACIÓN PARA LAS LESIONES CEREBRALES OBSERVADAS EN RM:
c) EMDA con compromiso bitalámico simétrico adicional
d) encefalomielitis aguda hemorrágica (EAH),
Hemorragia asociada a lesiones grandes o confluentes.
Tenembaum S, et all. Neurology 2002; 59:1224-1231.
Estadio Agudo:
NAA
lactato
colina
Recuperación posterior al tratamiento.
Espectroscopia por RM
Lip Lac NAA Cr Cho My
RM de control:
Fundamental para sostener el diagnóstico de EMDA, dado que permite demostrar la ausencia de nuevas lesiones y descartar así un proceso desmielinizante crónico o continuo.
Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23:756-764.
Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva
Enfermedad de etiología viral
(Papovavirus), que afecta de forma
subaguda o crónica la sustancia
encefálica provocando una
desmielinización progresiva de ésta.
Rev. Méd. Urug. vol.19 no.1 Montevideo May 2003
En pacientes jóvenes inmunosuprimidos.
Cx: Cambios de personalidad y daño
intelectual que evoluciona en un período
de varios días o semanas.
Lesiones desmielinizantes extendidas
Compromete la mayor parte de los hemisferios cerebrales y cerebelosos, en ocasiones el tallo y rara vez la médula.
Las lesiones varían desde microscópicas hasta zonas de destrucción masiva.
Multifocales
Confluentes
En la sustancia blanca subcortical
En TAC hipodensa
RM hiperintenso en T2 e hipointenso en T1.
Borde periférico festoneado que representa extensión en la sustancia blanca del giro.
Revista Médica Electrónica 2007;29 (2)
No
refuerza
con el
contraste.
Tendencia
a la
simetría.
Sin efecto
de masa
MIELINOLISIS PONTINA
Se relaciona con cambios de la osmolaridad sérica por una corrección rápida de la hiponatremia, que provoca un estado de deshidratación cerebral.
Como factores de riesgo se han descrito: alcoholismo, malnutrición, tumores hipotalámicos, transplante hepático, pancreatitis y sepsis.
La Tomografía computada casi
siempre es normal o puede verse
una hipodensidad en el puente.
FLAIR T2
DIFUSIÒN ADC
Está ligada al etanol y sus efectos
neurotóxicos.
Se observa desmielinización del cuerpo
calloso, pero puede afectar la sustancia
blanca.
En su estadio agudo puede reforzar con el
contraste, y en los casos crónicos se
acompaña de cambios quísticos y atrofia.
Journal of the New Zealand Medical Association, 27-October-2006, Vol 119 No
1244
Medicina Intensiva. Octubre 2005. Volumen 29 - Número 07 p. 396 - 399
American Journal of Neuroradiology 26:670-673, March 2005
Desmielinizaciòn simètrica
del cuerpo calloso
Hiperintensidad de la corteza
