Diferencia entre neuropata y miopata

Dx EtiolgicoRojas Caballero BernardoMiopataDEFINICIN Tambin conocidas como enfermedad del msculo esqueltico.

Son trastornos de la estructura primaria o alteracin de la funcin del msculo

Principios de Neurologia Adams - Octava edicion34No es miopata:Alteraciones del SNC Enfermedad de la motoneurona inferiorNeuropatas perifricas Alteraciones de la placa neuromuscular que generen debilidad muscular

Principios de Neurologia Adams - Octava edicion5Diferencia entre neuropata y miopata

Goldman: Cecil Medicine, 23rd ed.6Evaluacin clnicaSntomas DebilidadProximal > distalEdad de presentacin (dcada)Permanente vs intermitenteTiempo de evolucin aguda (< 4 semananas) miopatas inflamatoriasSubaguda ( 4 8 semanas)Crnica ( > 8 semansa) distrofias / congnitasRecadas: monofsico vs polifsico Debilidad objetiva sntoma ms confiable

Principios de Neurologia Adams - Octava edicion7Clasificacin de miopatasHEREDITARIASDistrofia muscularMiopatas congnitasMiotonas y canalopatasMiopatas metablicasMiopatas mitocondrialesADQUIRIDASMiopatas inflamatoriasMiopatas endocrinasMiopatas asociadas a enfermedad sistmicasMiopatas txicas / inducidas por drogas8Miopatas CongnitasComparten muchas caractersticas clnicas y patolgicas, con severidad variable.

Inicio precoz.

Casos severos: disminucin o ausencia de movimientos fetales y partos complicados, seguidos de hipotona y respiracin poco efectiva. Incapacidad para alimentarse.9

Miopatas Inflamatorias

10Generalidades

Grupo heterogneo de desrdenes caracterizados por inflamacin del msculo esqueltico, con dao de fibra y debilidad clnica.

Existen dos categoras de miopatas.Idioptica.Infecciosa.11 Dermatomiositis Polimiositis Miositis por cuerpos de inclusionMIOPATIAS INFLAMATORIAS 12DIAGNSTICO / CLASIFICACIN1. Debilidad muscular (simtrica/proximal)2. Incremento srico de un componente muscular intracelular como enzimas (CPK) o mioglobina3. EMG con anormalidades4. Inflamacin en la biopsia de msculo

CRITERIOS DE CLASIFICACIN:Diagnstico = 4 elementosProbable = 3 elementosPosible = 2 elementos13(1) muscle weakness (usually symmetric and proximal, sparing the muscles innervated by the cranial nerves); (2) an increase in the serum concentration of certain intracellular muscle components, such as enzymes (eg, creatinine kinase) or myoglobin; (3) an electromyogram showing abnormalities; and (4) inflammationseen on muscle biopsy. Classification criteria [3,4] suggest that a diagnosis of inflammatory myopathy is definite if all four of these elements are present,probable when three are present, and possible if two are present.Dermatomiositis.Se puede presentar a cualquier edad. Incluso infancia.Mujeres se afectan ms que hombres. 50 60 aos.

Patognesis.Es un desorden microangioptico mediado humoralmente.

Depsitos vasculares de IgM, C3 evento inmunolgico primario es la generacin de Ac contra antgenos de la pared de vasos intramusculares evoluciona a dao isqumico de la fibra muscular.14ClnicaEl cuadro evoluciona de semanas a pocos meses. Aunque puede presentarse en forma aguda (das) o lentamente progresivo (aos).

Motor:La debilidad puede ser precedida meses antes de:Fatiga. Dolor y contractura muscular, disminucin de la actividad y sd febril.

Debilidad:Flexores de cuello. Cintura escapular y plvica.15Compromiso de manos:Regiones periungueales con eritema escamoso.

Lesiones papular, eritematosas y escamosas sobre nudillos (signo de Gottren).

Eritema macular cara, cuello, cara anterior de trax o sobre hombros y espalda (signo del chal).

En nios aparece en 30 a 50% calcificaciones subcutneas, en adultos no.

Estas lesiones son dolorosas.Variante que desarrolla rash pero no debilidad: dermatomiositis amioptica. Neuro Dis Clin N Am 32 (2014) 12112816

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18Electromiografatil en la demostracin de la naturaleza mioptica del desorden.

Ayuda en la determinacin de que msculo biopsiar en casos leves.Aumento de la actividad espontnea.Potenciales de fibrilacin.Positive sharp waves.Ocasionalmente descargas pseudomiotnicas o complejos repetitivos.19Polimiositis.Entre los 50 a 60 aos. Raro en nios y cuando ocurre es dentro de un sd de overlap.Clnicamente se presenta similar a dermatomiositis, evolucin de semanas a meses, con debilidad de flexores de cuello y proximal simtrico.Puede estar asociado a dolor. 30% disfagia. 10% enf intersticial pulmonar (Ac anti Jo 1). Poliartritis en 45%.

Msculo cardaco puede estar comprometido.20Se denomina sndrome de solapamiento o overlap cuando coexisten manifestaciones analticas y/o histolgicas de dos enfermedades autoinmunes: hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria.Laboratorio.CK srica elevada 50 veces el valor normal.ANA + en 30%.Ac miositis especficos +.Ac anti Jo 1 en 20%.

EMG: similar a dermatomiositis. Con patrn mioptico de actividad espontnea aumentada, unidades motoras polifsicas pequeas y reclutamiento temprano.

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22DMPMIBM

EdadAdultos

Nios>18>50

SexoF > MF > MF < M

InicioAgudoSubagudoCrnico

DebilidadProximalProximalCuadriceps

distal

Rash+--

Neoplasia+--

Colagenopata++-

CK++++++