ECOGRAFIA EN LA ESPINA BIFIDA

Es esencial que todas las encuestas anatmica fetal en el segundo trimestre incluye una

evaluacin completa de la columna vertebral. Las imgenes deben ser grabadas en planos

longitudinales, sagital, coronal y axial. La vista axial demuestra tres centros de osificacin,

un centrum para el cuerpo vertebral y dos masas laterales que convergen, la creacin de una

configuracin triangular (fig. 1 a). La vista sagital de la columna vertebral demuestra como

dos lneas paralelas que representan ecognicas el centrum y la lmina con una lordosis

normal sutiles en los niveles cervical y lumbar y una cifosis sutil a nivel torcico, con la

convergencia de estas lneas distal (fig. 1 b).En el plano coronal, los elementos posteriores

aparecen como pares, lneas ecognicas con la quema de sutil a nivel lumbar y se estrecha

en el nivel sacral.

Higo. 1

Columna vertebral normal con un transductor 9-MHz a las 20 semanas y 3

das. Una imagen axial de la columna vertebral con 2 masas laterales (flechas) que

convergen y un centrum para el cuerpo vertebral (flecha curva). B imagen sagital de 2

lneas ecognicas paralelas (flechas) que se estrechan en sentido distal en la regin sacra.

Para los exmenes detallados que llevamos a cabo en el Centro de Diagnstico y

Tratamiento Fetal (CFDT) en el Hospital de Nios de Filadelfia, se utiliza ms de un

transductor, con frecuencias que van de 5 a 12 MHz. Tambin usamos diversas tcnicas

para "posicin" el feto debido a que es ptima para examinar la columna vertebral cuando

est en el campo cercano, as como para evaluar la columna vertebral de la pared

uterina. Al examinar la columna en el plano axial, el ngulo de exploracin es tambin un

factor muy importante. Materna hbito corporal y osificacin incompleta de la columna

vertebral del feto son dos factores que pueden afectar negativamente la calidad del

escaneo. Cuando el transabdominal (TA): exploracin no es ptimo, (TV) exploraciones

transvaginales se realizan para evaluar la columna vertebral, sobre todo cuando el feto est

en una posicin de nalgas franca y, del mismo modo, a la imagen de la cabeza cuando el

feto est en una posicin ceflica baja . Las imgenes mltiples incluyendo clips de cine y

sus escaneos en 3D se registran de forma rutinaria. Si las exploraciones iniciales se llevan a

cabo a finales del primer trimestre o principios del segundo, la osificacin vertebral es a

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F01http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F01

menudo incompleta, por lo que se puede necesitar exploraciones de seguimiento. Se acepta

en general que cuando se utiliza slo el enfoque TA, hay osificacin adecuada a L5 por 16

semanas y S2 por 22 semanas [ 1 ]. Algunos autores han informado de la osificacin arco

neural por 13 semanas, y el xito de la evaluacin de los tejidos blandos y las estructuras

seas de la mdula se puede realizar utilizando TA y la imagen de TV [ 2 ].

Nuestro examen columna vertebral incluye la localizacin del cono medular utilizando el

transductor de frecuencia ms alta posible (Fig. 2 ). Esta posicin vara con la edad

gestacional, tpicamente con el cono medular terminando en L4 o superior por 13-18

semanas, L3 o superior por 19-36 semanas y L2 o superior despus de 36 semanas [ 3]. Las

vrtebras ms caudal con una nervadura correspondiente representan el nivel T12 en la gran

mayora de los casos. A mediados del segundo trimestre, el ms bajo y el ms dbilmente

vrtebras osificado representan S4. En la cuenta atrs desde T12 o hasta de S4, es posible

determinar el nivel del cono medular y localizar con precisin defectos espinales. El

defecto seo es evidente que una divergencia sutil de las masas laterales en forma de

V. Esto ocurre normalmente en uno o ms niveles por encima del defecto de la piel, donde

los tejidos y msculos subcutneos son deficientes (fig.3 ). A nivel del defecto seo, todos

los tejidos blandos superficiales y los msculos son generalmente intacta.

Higo. 2

La localizacin del cono medular con un transductor de 12 MHz a las 29 semanas y 2 das.Una imagen sagital de la columna vertebral con la punta en forma de flecha del cono

medular (flecha). B imagen sagital de la columna vertebral con un bajo cono medular (

flecha) en la parte inferior de S4 a las 25 semanas.

Higo. 3

Determinacin del nivel de MMC de L4 a S4 a las 19 semanas y 1 da. Una imagen sagital de un pequeo saco (flechas) con elementos neurales. Los tejidos de la piel y del tejido

subcutneo son deficientes en la parte superior de S2. B Imagen axial de divergencia de los

arcos posteriores a L4 (flechas) en el sitio del defecto seo. C Imagen axial del aumento de

la divergencia de los centros de osificacin y la piel intacta (flechas ) en L5 con mdula

anclada (flecha curva).

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref1http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref2http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F02http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref3http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F03

Se ha informado anteriormente de que la imagen fetal resonancia magntica (MRI) y

ultrasonido son igualmente eficaces en la determinacin del nivel de la lesin en el feto con

mielomeningocele (MMC) [ 4 ]. Sin embargo, nuestra experiencia no es compatible con

esta conclusin. En la CFDT, la ecografa se tom como base para la determinacin del

nivel de la lesin en todos los casos a que se refiere MMC fetales para la Gestin de

Estudio de mielomeningocele (MADRES). Por otro lado, la RMN se consider definitiva

de la presencia o ausencia de hernia cerebro posterior, que era crucial en la seleccin de

candidatos para la reparacin quirrgica en el tero [ 5 ].Hemos mantenido esta

metodologa en nuestro centro terciario ya que el ensayo se detuvo para la eficacia en

diciembre de 2010.

Adems de la localizacin del cono medular y defectos en la columna, de manera rutinaria

medir cualquier saco visualizado en tres dimensiones, anterior-posterior dimetro y la

longitud en la vista longitudinal, as como la anchura en la vista axial (fig.4 ). La

determinacin del tamao de MMC es importante para la planificacin de la reparacin

quirrgica fetal porque una matriz de tejido regenerativo puede ser necesario para el cierre

de la piel de grandes defectos MMC. Los componentes de cualquier saco se evalan para

determinar la presencia de elementos neuronales que aparecen como lineal, zonas

ecognicas rodeado de lquido cefalorraqudeo anecoica (CSF). La placoda neural en una

MMC representa la mdula espinal expuesta en la superficie de la piel que aparece como

una regin hipoecoica, ovoide dentro del saco (fig. 5 ). La pared de un MMC se evala por

espesor y se caracteriz como fino o grueso y, en caso de espesor, si es completamente o

parcialmente de la piel cubierta sobre la base de una apariencia pared simtrica o asimtrica

(fig. 6 ). Toda la columna vertebral tambin se evala para cualquier vrtebra anmala y la

presencia de escoliosis, cifosis u otras anomalas.

Higo. 4

Estimacin del tamao del saco a las 19 semanas y 4 das. Una imagen sagital de sac MMC (flecha) con cursores colocados para el dimetro anteroposterior y longitud. B Imagen axial

de la anchura de salida, 1,5 cm (cursores), con los elementos neuronales (flechas).

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref4http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref5http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F04http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F05http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F06

Higo. 5

MMC con la mdula espinal expuesta a las 21 semanas y 4 das. Una imagen coronal de la placoda neural (flechas) dentro de un saco de 2,2 cm. B Imagen axial del defecto seo en

L2 con mdula anclada (flecha) hacia la derecha y la zona CSF (curvada flecha). La piel y

el msculo estn intactos. C Imagen axial de defecto de la piel a L4 (flecha) con el centro

anmala osificacin para el cuerpo vertebral (flechas curvas) a L4. D imagen sagital de

gran saco de L4 a S2 con la reconstitucin de la piel y suave tejidos a S3-4 (flechas).

Higo. 6

La medicin de la pared de salida a las 22 semanas y 1 da. Una imagen coronal de un pequeo saco, cubierta por la piel (flechas) con una pared engrosada que mide ms de 2

mm. B imagen sagital del defecto seo a nivel de L4 (flecha) y el defecto de la piel en S2

(flecha curva). c imagen sagital del cono medular (flecha) que se extiende en el pequeo

saco, lo que indica la presencia de elementos neuronales y una mdula anclada.

Nuestro protocolo incluye imgenes axiales, sagital y coronal de los ventrculos cerebrales,

con ambos ventrculos laterales y el tercer ventrculo medido habitualmente en las

imgenes axiales. El ependymal revestimiento de los ventrculos, plexo coroideo y la matriz

germinal se evalan subjetivamente para nodularidad, aumento de la ecogenicidad y

cualquier signo de hemorragia intraventricular. El cerebelo y la cisterna magna son

escaneados en dos planos axiales, coronales y, para evaluar la hernia posterior del

cerebro. Las extremidades inferiores se evalan subjetivamente para el movimiento

espontneo desde la cadera hasta los dedos del pie, para cualquier deformidades de los pies

(con mayor frecuencia talipes y ocasionalmente pie parte inferior del eje de balancn) y para

el desarrollo muscular pata delantera, con la flexin y extensin en todas las juntas

grabadas (fig. 7 ).

Higo. 7

Talipes bilaterales de gravedad variable. Una imagen en 3D del pie zambo a las 21 semanas y 5 das, con espontnea de movimiento de las extremidades inferiores se observa en las

imgenes en tiempo real. B imagen 3D del pie zambo a las 23 semanas con las

extremidades inferiores persistentemente cruzadas en los tobillos, con limitada

movimiento. c imagen 2D de talipes graves con atrofia del msculo y los tejidos blandos

(flechas) por encima de la articulacin del tobillo a las 21 semanas y 5 das. d imagen 3D

de la deformidad fija en flexin en el tobillo (flecha) y la extensin a la articulacin de la

rodilla ( punta de flecha) a las 22 semanas.

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F07

Clasificacin de los defectos en la columna defectos del tubo neural se pueden clasificar como espina bfida oculta (SB), "cerrado" sin

exposicin del tejido neural al lquido amnitico, o SB aperta, "abierto" SB.Imaging es

importante porque las pruebas de laboratorio, tales como suero de la madre y lquido

amnitico -fetoprotena y acetilcolinesterasa lquido amnitico, son normales en defectos

ocultos. Adems, no hay resultados craneales secundarias de defectos ocultos que sirven

como un chivatazo de de espina bfida. El diagnstico prenatal en tales casos es ms difcil,

por lo tanto se requiere la visualizacin ptima de cada segmento vertebral.

Los defectos espinales oculta

La prevalencia de defectos en la columna ocultas vara ampliamente dependiendo en gran

medida de la edad de los pacientes incluidos en un estudio especfico. La estimacin ms

precisa de la tasa de incidencia es del 17% de las espinas examinados [ 6 ]. Existe una

asociacin significativa con marcadores cutneos tales como lipomas, las zonas cutneas de

los senos paranasales, los hemangiomas y, sobre todo, hipertricosis [ 6 , 7 ]. Los fetos con

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref6http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref6http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref7

defectos en la columna ocultas se gestionan de forma rutinaria despus del nacimiento ya

que los nervios espinales y el cable son normales. Los diferentes tipos de espina bfida

oculta incluyen mdula anclada, diastematomielia, lipoma subcutnea o intramedular,

engrosada filum terminal, dermoide o quiste epidermoide, y myelocystocele (fig. 8 ).

Higo. 8

Disrafia oculta espinal en el feto de nalgas franca a las 23 semanas y 4 das. Una imagen de

TV coronal de una cuerda atada con cono medular (flecha) en la parte inferior de la

L4. Bimagen coronal de un ecognico, remedo de enfoque (flecha) dentro de la piel , la

medicin de poco ms de 1 cm en el nivel de L3-4. c imagen axial del foco ecognico en

piel engrosada (flechas curvas) externo a los msculos. Pyelectasis renal leve (flechas).

de mdula anclada

Una mdula espinal anclada se puede diagnosticar si el cono medular radica inferior a L3-4

despus de 18 semanas (Fig. 2 ). Defectos abierta o cerrada se asocian con una mdula

anclada en hasta el 100% de los casos (fig. 3 , 6 , 7 ). La mdula anclada en la tomografa

axial aparece como la firma "punto central" estrechamente aplicada a la lmina en la parte

posterior no dependiente del canal, con LCR entre la pared ventral del canal y la cara

anterior de la cuerda (fig. 5 ). En la tomografa sagital, el cono medular normalmente se

extiende muy por debajo de L3 y a menudo hasta el sitio exacto del defecto en SB.

diastematomielia

Diastematomielia o malformacin espinal dividida es una divisin completa o incompleta

de la mdula espinal en dos hemicords con una nica o por separado saco dural y el espacio

aracnoideo (fig. 9 ). Hay un tabique sagital - seo, cartilaginoso o fibroso - en el canal

espinal que puede estar asociada con hidromielia, segmental vrtebras anmala o anomalas

viscerales tales como malformaciones genitourinarias o anorrectales (fig. 10 ). La

hendidura sagital puede implicar la mdula espinal, cono medular o filum terminal. Cuando

no hay otras anomalas espinales asociadas, el pronstico es favorable, con -fetoprotena

normal y los niveles de acetilcolinesterasa lquido amnitico [ 8 ].

Higo. 9

Diastematomielia que implica la mdula espinal torcica caudal de T7 a T11 a las 25 semanas y 3 das. Una imagen axial de la cuerda sin ataduras (flecha) en T12 con la firma

central de punto. B imagen axial de la hemicords (flechas) que convergen en T11 con una

arco anmala izquierda posterior (flecha curva). c imagen axial de 2 hemicords distintas

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F08http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F02http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F03http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F06http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F07http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F05http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F09http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F10http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref8

(flechas). Las costillas eran tambin anmala y asimtrica (flechas curvas). D imagen

sagital de los hemicords (flechas) con vrtebras torcicas anmala (flecha curva).

Higo. 10

Diastematomielia con septum seo a las 18 semanas y 3 das. Una imagen axial del tabique seo (flecha) la divisin de la cuerda en L3. B imagen sagital de septo seo (flecha) en el

canal central con el cono en L5 (flecha curva).

lipomielomeningocele

Lipomielomeningocele es un trastorno complejo dentro del espectro de los defectos del

tubo neural cerrado. Un lipoma subcutnea, generalmente en la regin lumbosacra, se

extiende a travs de un defecto en la fascia y el arco neural vertebral, la inmovilizacin del

cable a la duramadre adyacente y los tejidos blandos (Fig. 11 ).Este defecto tambin puede

estar asociada con otras condiciones tales como diastematomielia, hidromielia y la

escoliosis [ 9 ].

Higo. 11

Lipomielomeningocele refiri por sospecha de teratoma sacrococcgeo a las 24 semanas y 1 da. Una imagen sagital de grueso saco de paredes (flechas) con focos ecognicas en el

saco y los tejidos subcutneos (flechas curvas). B imgenes axiales de enfoque slido

(cursores) con adyacente, engrosada piel (flechas).

La resolucin ms alta ofrecida por los escneres con tecnologa de ltima generacin,

junto con las imgenes de la mdula detallada ha mejorado nuestra capacidad para detectar

un lipoma como discreta, masa muy ecognico (fig. 12 ). MRI tambin ha demostrado ser

muy til en probatorias de la diagnosis, el uso de secuencias de imgenes que se pueden

delinear los tejidos que contienen grasa de gran intensidad distintos de la piel suprayacente

en la base de un saco de paredes gruesas. Anomalas asociadas, incluyendo agenesia sacra

en el 20% y anorrectal y las malformaciones del tracto genitourinario en 5-10%, a menudo

se pueden diagnosticar con exactitud a la ecografa prenatal y resonancia magntica [ 10 ].

Higo. 12

Lipomielomeningocele se refiere a las 21 semanas y 4 das para la agenesia sacra. Unaimagen sagital de lipoma focal (flecha) como masa ecognica en los tejidos

superficiales. Bimagen coronal de salida con pared gruesa altamente ecognico (flecha) y el

tejido del canal ecognica neuronal (flecha curva ).

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F11http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref9http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F12http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref10

Terminal Myelocystocele

Myelocystocele terminal es un raro tipo de espina bfida oculta que constituyen

aproximadamente el 3,5-7% de los cubiertos de piel defectos en la columna ms bajos

[ 11 ]. Esto aparece como un saco forrada ependimarias que corresponde a una dilatacin

qustica del conducto central con suprayacente la aracnoides y la CSF que se hernia a travs

de un defecto en los arcos posteriores de la columna lumbosacra (fig. 13 ). Cuando el

myelocystocele est aislado sin otros defectos de la lnea media asociados, el resultado es

generalmente ms favorable que para los pacientes con una MMC atpica. Un meningocele

se acumula cerca de la principal terminal de quiste, por lo que la masa puede tener una

doble pared con un "quiste dentro de aparicin de quistes '(Fig. 14 ). La masa se cubri la

piel, normalmente con un saco grande, de pared gruesa que puede aumentar

significativamente en tamao cuando monitoreado en serie en el tiempo [ 12 ].

Higo. 13

Myelocystocele Terminal a las 22 semanas. Una imagen sagital de dilatacin qustica del canal central (flechas) que se extiende en un pequeo saco sacral con medullaris bajas

cono.B imagen coronal del saco con una pared engrosada (cursores), quiste interna

(flechas) y no hay elementos neurales.

Higo. 14

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref11http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F13http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F14http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref12

Myelocystocele Terminal a las 29 semanas. Una imagen sagital de un gran saco (flechas) con un 'quiste dentro de un quiste' apariencia. B Imagen axial en L5 con los huesos ilacos

anormales que son ampliamente abocinada (flechas).

El myelocystocele terminal puede estar asociado con varias anomalas que incluyen

malformaciones de la pared abdominal, tracto intestinal, sistema genitourinario, la pelvis y

la columna lumbar [ 13 ]. Myelocystoceles no terminales se encuentran en la columna

cervical, torcica o superior de la columna lumbar (fig. 15 ) y son mucho menos frecuentes

que myelocystoceles terminal [ 14 ].

Higo. 15

Myelocystocele de cuello uterino a las 18 semanas y 3 das. Una imagen sagital de un pequeo saco, de paredes gruesas (flecha) en la regin de la nuca posterior

(cursores). BImagen axial a nivel de C2 con sutil defecto de tejidos blandos (flechas) y la

divergencia de los arcos posteriores.

Los defectos espinales abiertas

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref13http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F15http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref14

MMC, meningocele y el mielosquisis

La gran mayora de los defectos de la columna vertebral se clasifican como abierta

(fig. 3 , 4 , 5 , 6 ). El diagnstico prenatal en los pacientes de bajo riesgo se hace

generalmente en el momento de la exploracin de rutina para el estudio anatmico

fetal. Sin embargo, el diagnstico con ultrasonido ha informado ya en el primer

trimestre. Independientemente de la edad gestacional, la exploracin meticulosa siempre se

requiere en estos casos [ 15 ]. La exactitud de los centros terciarios como el nuestro es

prcticamente del 100% y se ve afectada por la experiencia del ecografista y la imagen del

mdico, la resolucin del equipo de ultrasonido y la cantidad de tiempo dedicado a la

exploracin [ 16 ].

Equipo de ultrasonido de alta resolucin ha facilitado la deteccin temprana y la

caracterizacin ms precisa de MMC y otros tipos de disrafismo espinal. En la CFDT,

examinamos tales defectos diaria, con MMC siendo el ms comn de espina bfida que nos

hemos encontrado antes, durante y despus del juicio madres. El tipo ms frecuente de

defecto de la columna abierta es MMC, que aparece en la ecografa como una lesin

compleja que contiene elementos neurales, la placoda neural real (fig. 5 ), races nerviosas,

las meninges y LCR. Un meningocele tiene protrusin de slo las meninges, formando una

lesin puramente qustica que contiene CSF con una pared del saco que se compone

normalmente de una membrana muy delgada aracnoides. Los espinal y las races nerviosas

se encuentran dentro del canal y tienden a ser relativamente normal (fig. 16 ). En

aproximadamente el 20% de los defectos abiertos, hay un cable de aplanado con o sin una

membrana delgada completa o parcial pero sin un saco bien definido, medible que

representa un defecto mielosquisis [ 16 ] (fig. 17 , 18 ).

Higo. diecisis

Meningocele piel cubierta de 30 semanas y 2 das. Una imagen axial de la pequea bolsa,

de forma asimtrica engrosada (flecha) en L4. B imgenes sagitales de una zona delgada

(flechas) a la salida meningocele con cono medular dentro del canal (flecha curva) .

Higo. 17

Mielosquisis lumbosacra a las 21 semanas y 2 das. Una imagen sagital con defecto seo en L3 se extiende a S3 (flechas), sin saco y la mdula anclada. B Imagen axial de los arcos

posteriores ampliamente extendidos en la L5 (flechas).

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F03http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F04http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F05http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F06http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref15http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref16http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F05http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F16http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref16http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F17http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F18

Higo. 18

Mielosquisis lumbosacra a las 20 semanas y 1 da. Una imagen sagital de un defecto plana con una membrana incompleta, muy delgada (flecha) en el aspecto ms distal, pero sin

salida medible. B Imagen axial del defecto de la piel (flecha) y la osificacin anmala

centro para el cuerpo vertebral (flecha curva) en L4.

Hallazgos en craneales y de espina bfida

Hueso frontal Concavidad: "signo del limn"

Deteccin prenatal de MMC mediante una ecografa fetal se ha mejorado en gran medida a

mediados de la dcada de 1980 por la descripcin de una serie de hallazgos craneales

caractersticos que resultaron ser ms fcilmente apreciado que la visualizacin directa del

defecto de la columna [ 17 , 18 , 19 ]. La "seal de limn 'describe la forma del crneo en el

plano transversal presente en muchos fetos con MMC y se caracteriza por la concavidad de

los huesos frontales cerca de las suturas coronal a diferencia de la configuracin convexa

del crneo fetal normal [ 17 , 18 , 19 ] (fig. 19 ). Es probable que la etiologa de la

concavidad est relacionado con la baja presin hidrosttica debido a la fuga de CSF desde

el defecto del tubo neural en el lquido amnitico [ 20 ]. Se ha teorizado que los huesos

frontales en desarrollo pueden ser la parte ms susceptible del crneo a este efecto, lo que

resulta en la forma anormal [ 20 , 21 ]. El signo de limn se ha descrito en los fetos

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref17http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref18http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref19http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref17http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref18http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref19http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F19http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref20http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref20http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref21

afectados con MMC tan pronto como 13 semanas, en 50 a 90% antes de las 24 semanas,

pero slo en 13% despus de 24 semanas [ 21 , 22 , 23 ]. En los casos monitoreados con

exmenes ecogrficos de serie, la concavidad frontal se ha observado para resolver despus

del segundo trimestre, presumiblemente debido a una mayor osificacin y el

fortalecimiento de la bveda craneal adelante en la gestacin [ 21 , 24 ]. Es importante tener

en cuenta que el signo de limn no es especfica o de diagnstico para MMC, con un

mximo de 1% de los fetos normales presentan una concavidad leve de los huesos frontales

[ 17 , 18 , 19 , 25 ]. Adems, es posible crear la apariencia de una seal de limn si el

crneo no se forma la imagen en el plano axial correcta.

Higo. 19

signo del limn a las 22 semanas y 6 das. Imagen axial de la cabeza del feto con una MMC

lumbosacra demuestra concavidad frontal del crneo (flechas), que produce el signo del

limn y la dilatacin ventricular leve (flechas discontinuas).

ventrculomegalia

Ventrculomegalia (VM) se ha reportado que ocurre en el 70-90% de los fetos con SB

[17 , 18 , 19 , 21 , 23 ] y se diagnostica cuando el aurculas de la medida ventrculos

cerebral lateral> 10 mm de dimetro en una vista axial de la cabeza fetal obtenido a nivel

de la thalami [ 26 ] (fig. 20 ). En fetos con SB, VM ha sido observado por ultrasonidos con

el aumento de la prevalencia con la edad gestacional [ 24 , 27 , 28 ].En un estudio de 53

fetos con SB,

cercano y el parnquima puede ser un reto debido a los artefactos de reverberacin del

crneo fetal. Para mejorar nuestra visualizacin de la anatoma craneal, aadimos imagen

coronal de la cabeza fetal en todos los casos y el examen de televisin para los fetos en

presentacin ceflica cuando sea necesario (fig. 21 ). La forma de la dilatacin ventricular

lateral como se observa por la ecografa tambin puede proporcionar una pista de

diagnstico importante para la presencia de la malformacin Chiari II. Callen y potra [ 29 ]

se describe que la punta del cuerno occipital de los ventrculos laterales tena una forma

puntiaguda en la vista axial en 70% de los fetos que demostraron tener SB y se observ

independientemente de la coexistencia de VM (fig. 22 ). El sealador occipital fue ms

frecuente en fetos de menos de 24 semanas de edad gestacional, que ocurre en el 75% de

los casos en comparacin con el 50% de las gestaciones entre 24 y 35 semanas. Fujisawa et

al. [ 30] Tambin observ que entre los fetos en el segundo trimestre con VM, una

configuracin triangular del cuerno occipital como se observa en la corona TA y la

ecografa televisin era til para distinguir VM debido a defectos del tubo neural de otras

anomalas del sistema nervioso central. A pesar de la presencia comn de mquina virtual

en el SB, microcefalia, que se define como una medida de la circunferencia de cabeza

inferior al percentil 10 para la edad gestacional, es tambin una caracterstica comnmente

observado de esta condicin, presente hasta en el 70% de los fetos [ 17 , 18 , 29 ] (fig. 23 ).

Higo. 20

Ventrculomegalia a las 20 semanas y 3 das. Imagen axial de la cabeza de un feto con un

mielosquisis lumbosacra demuestra ventrculomegalia con ambos ventrculos cerebrales

laterales dilatados a 13 mm, as como concavidad frontal. El plexo coroideo no dependiente

(flecha) se observa que han prolapsado a travs de una abertura en el tabique

intraventricular fenestrado en el ventrculo izquierdo.

Higo. 21

Tamao ventricular asimtrica evaluada por coronales a las 22 semanas y 6 das. Una imagen axial del cerebro de un feto con una MMC lumbosacra muestra el

ventrculo cerebral lateral derecho a ser dilatado, de 7,6 mm. El ventrculo izquierdo en el

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F21http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref29http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F22http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref30http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref17http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref18http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref29http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F23

campo cercano no est bien visto. B vista coronal en ngulo permite una mejor

visualizacin del ventrculo izquierdo, que mide 9,9 mm. C Verdadero vista coronal de la

cabeza fetal demuestra el tamao ventricular y la anatoma.

Higo. 22

ventrculomegalia asimtrica a las 22 semanas y 6 das. Imagen axial del cerebro fetal demuestra ventrculomegalia asimtrica con el ventrculo cerebral lateral derecho dilatado a

13 mm y la izquierda a 16 mm. La punta del cuerno occipital del ventrculo derecho tiene

una forma puntiaguda (flecha), una configuracin relativamente especfico para

ventriculomegalia relacionada con MMC en oposicin a otras anomalas neurales.

Higo. 23

La microcefalia a las 23 semanas. Imagen axial de la cabeza de un feto con MMC lumbosacra muestra concavidad hueso frontal leve. La circunferencia de la cabeza y las

medidas del dimetro biparietal eran menos que el segundo percentil para la edad

gestacional. Los ventrculos cerebrales laterales no estaban dilatadas, con las dos que miden

5 mm. El ventrculo en el campo lejano (flechas discontinuas) est bien visto, pero el

ventrculo de campo cercano es oscurecida por el ruido en esta vista axial.

Hernia del cerebro posterior de componentes de la malformacin de Arnold-Chiari II

La visualizacin de la hernia cerebro posterior en la ecografa es el hallazgo ms especfico

y sensible para el diagnstico de SB y la visualizacin de un cerebelo de apariencia normal,

y la cisterna magna tiene un valor predictivo negativo muy alto en la exclusin abierta SB

[ 23 , 27 , 28 ]. Los hallazgos ecogrficos de hernia posterior del cerebro en la vista axial

incluyen el "signo de pltano ', que representa la alteracin de la forma, en media luna del

cerebelo en la fosa posterior de tamao insuficiente, una reduccin en el tamao o

borramiento completo de fluido medible en la cisterna magna, y pequeo tamao del

cerebelo, que se define como un dimetro transcerebellar menor que el percentil 10 para la

edad gestacional [ 17 , 18 ,22 , 23 , 30 , 31 ] (fig. 24 ). Con la ecografa de alta resolucin y

el uso del plano coronal, las amgdalas del cerebelo fetal a menudo pueden ser visualizados

por debajo del nivel del foramen magnum en los fetos afectados (fig. 25 ).

Higo. 24

hernia cerebro posterior a las 18 semanas y 1 da. Ce = cerebelo; CP = pednculos

cerebelosos. imagen axial en ngulo del cerebro de un feto con un MMC lumbosacra

demuestra una forma de media luna del cerebelo comprimido, llamado el signo de pltano,

debido a la malformacin de Arnold-Chiari II y una pequea fosa posterior. Tenga en

cuenta la casi ausencia de lquido cefalorraqudeo posterior al cerebelo (flechas pequeas).

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref23http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref27http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref28http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref17http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref18http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref22http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref23http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref30http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref31http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F24http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F25

Higo. 25

herniacin severa cerebro posterior a las 19 semanas y 4 das. Imagen coronal de la fosa posterior y la regin cervical superior de un feto con una MMC lumbosacra muestra el

desplazamiento inferior y la compresin del cerebelo (flecha gruesa) en la pequea fosa

posterior. Las amgdalas del cerebelo (flecha delgada) son desplazados inferiormente en la

columna cervical superior.

Cuantificacin de la forma anormal y el pequeo tamao de la fosa posterior en fetos con

malformacin de Chiari II tambin se ha descrito [ 30 ]. D'Addario et al. [ 32 ] observaron

que en una visin ecogrfica medio sagital del crneo del feto, el ngulo de interseccin de

una lnea dibujada en el canal basilar y una lnea dibujada en el occipital posterior,

denominado el ngulo clivus-supraocciput, fue relativamente constante en los fetos

normales, midiendo 79,3 6 . Los autores encontraron que el ngulo era constante

independientemente de la edad gestacional entre los fetos sometidos a ecografa entre las 16

y 34 semanas de edad gestacional '(fig. 26 ). Los autores compararon el ngulo clivus-

supraocciput en 44 fetos con VM debido a una variedad de malformaciones del sistema

nervioso central y encontraron el ngulo que se redujo significativamente (media = 65.1 ,

rango 61 a 71) para todos los 12 fetos con MMC y herniacin rombencfalo en

comparacin con un ngulo en el rango normal o por encima de lo normal para 30 de 32

fetos con VM no relacionadas con MMC [ 32 ]. Aunque la mayora de los fetos con MMC

demostrarn la triada clsica de la seal de pltano, el signo del limn y VM, anomalas de

la fosa posterior pueden ser el nico hallazgo craneal. Entre los fetos con MMC de

someterse a la ecografa entre la edad gestacional de 18 y 28 semanas, la fosa posterior

hallazgos fueron las anomalas ms comnmente observado, con un pequeo cerebelo

presente en el 96% de los fetos afectados, un ngulo reducido clivus-supraocciput

Aunque la identificacin de los signos craneales de la malformacin Chiari II permite la

ecografa fetal para ser diagnstico de prcticamente todos los casos de MMC, la

identificacin de la hernia de cerebro posterior es importante para la consideracin de la

intervencin quirrgica fetal [ 5 ]. Aproximadamente el 90% de los fetos con MMC tendr

hernia cerebro posterior detectable mediante formacin de imgenes fetal. Hernia cerebro

posterior se supone que estar presente por ecografa cuando hay borramiento completo de la

cisterna magna en vistas axiales. En base a los datos clnicos, el ultrasonido sobreestima la

presencia de hernia cerebro posterior en aproximadamente 5% de los casos en comparacin

con la RM fetal. Directamente visualizar el desplazamiento inferior de las amgdalas del

cerebelo en las vistas coronal y sagital de TA y / o exploraciones de televisin en la CFDT

se considera un indicador ms fiable de la hernia cerebro posterior de borramiento de la

cisterna magna (fig. 6 ). Rutinariamente realizamos resonancia magntica fetal como parte

de la evaluacin de potenciales candidatos para la ciruga fetal para la evaluacin de la

hernia posterior del cerebro y otras anomalas intracraneales, y la documentacin de la

hernia posterior del cerebro por resonancia magntica es un criterio de inclusin para la

ciruga fetal candidatura MMC.

Anomalas en supratentoriales de espina bfida

Los fetos con MMC con o sin VM tambin pueden tener un nmero de anormalidades

supratentoriales [ 32 , 33 , 34 ]. En un estudio de 25 nios con MMC severa, hernia

posterior del cerebro y la hidrocefalia que murieron antes de la edad de 2 aos, el examen

post mortem demostr la migracin cortical desordenada en el 92%, hipoplasia o aplasia de

ncleos de los nervios craneales en el 20%, la fusin de los tlamos en 16 %, agenesia del

cuerpo calloso en el 12% y agenesia completa o parcial del tracto olfativo y bulbo en el 8%

[ 35 ]. Una revisin institucional retrospectivo de nios con MMC sometidos a resonancia

magntica encontr anomalas displasias corticales y del cuerpo calloso en la mayora de

esos heterotopias materia gris y examinados en el 19% [ 33 ]. Aunque la RM se considera

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref5http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F06http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref32http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref33http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref34http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref35http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref33

superior a la ecografa para el diagnstico de displasias corticales y heterotopas, varios

centros con experiencia neurosonogrfico fetal, adems de la CFDT, se han identificado

correctamente estas malformaciones corticales en el tero [ 36 , 37 ]. Hallazgos ecogrficos

incluyen surcos y circunvoluciones excesivamente desarrollado para su edad gestacional,

una aparicin retardada de sulcation punto de referencia, la corteza delgada, nodular

abultamiento en el ventrculo cerebral lateral, hendiduras corticales y ndulos

parenquimatosos [ 36 ] (Fig. 27 ). El diagnstico de estas malformaciones se mejora

mediante el uso de ultrasonido TV cuando fetos se encuentran en la presentacin de vrtice

y la ampliacin del examen ecogrfico para incluir puntos de vista sagital y coronal del

cerebro fetal [ 37 ]. Adems, en el tero hemorragia de la matriz germinal tambin se ha

observado en algunos fetos sometidos a evaluacin detallada para la reparacin de MMC en

nuestra institucin. Hasta la fecha, la literatura contiene pocos informes de la hemorragia

intraventricular en el tero, muchos de los cuales son graves en la naturaleza [ 38 , 39 ]. En

nuestra experiencia, pequeas hemorragias matriz germinal son ms comunes, apareciendo

como lesiones ecognicas en una o ambas ranuras caudothalamic en asociacin con

engrosamiento ependimarias como consecuencia de la lisis del cogulo y la retraccin

[ 38 ]. En casos ms avanzados, puede haber una combinacin de matriz germinal y

hemorragia plexo coroideo con capas de escombros (fig. 28 ).

Higo. 27

heterotopia materia gris a las 16 semanas y 6 das. Imagen axial del cerebro fetal de un feto

con meningocele cervicothoracic as como una MMC lumbar evidencia nodularidad

ecognica de la mucosa del ventrculo (flechas pequeas), que incluye una regin

ecognica de base ms amplia. Postnatal de resonancia magntica confirm heterotopia

cortical.

Higo. 28

En el tero hemorragia de la matriz germinal a las 21 semanas y 5 das. Una imagen coronal del cerebro de un feto con un mielosquisis lumbar muestra un foco ecognico

(flechas) en la regin de la matriz germinal derecho, indicativo de hemorragia

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref36http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref37http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref36http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F27http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref37http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref38http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref39http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref38http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F28

intracraneal. B vista sagital de el ventrculo lateral derecha muestra la hemorragia de la

matriz germinal (flecha), trombo intraventricular (puntas de flecha) dentro del ventrculo

dilatado y engrosamiento irregular de la mucosa ependimarias (flecha curva).

Intrnseca espinal anomalas asociadas con mielodisrafia

siringe

Siringomielia o siringa, un espacio lleno de lquido dentro de la mdula espinal, se ve a

veces en asociacin con MMC (fig. 29 ). Tsitouras y Sgouros [ 40 ] citan una incidencia de

siringa en diferentes formas de espina bfida de entre el 21 el 67%. En nuestra experiencia,

una siringe puede verse por ecografa, por lo general algo ms fcilmente en el plano

coronal, aunque vistas transversales pueden aumentar la confianza del diagnstico, si una firma espinal normal con el "punto" central que representa el complejo central del canal se

puede ver proximal y distal a un segmento en el que el canal central se dilata o ausente. Si

la penetracin y resolucin son suficientes, el contorno exterior expandido del cable puede

ser visto tambin (fig. 29).

Higo. 29

Siringe cervical con MMC lumbosacra a las 21 semanas y 4 das. Una imagen sagital de la columna cervical y la mdula espinal. La siringe se muestra como una dilatacin fusiforme

del aspecto central del canal espinal que se extiende desde aproximadamente C4 a T4

(flecha). Este feto tambin tena una MMC en el nivel L2-S4 (no mostrado). B imagen

transversal de la columna vertebral cervical. Las flechas indican el borde del canal central

de dilatada. Tenga en cuenta que el "punto" ecognica que normalmente representa el

complejo de canal central de la mdula espinal est ausente.

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F29http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref40http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F29

La cifosis y escoliosis

Cuando se detecta la escoliosis como una complicacin de MMC, la localizacin de la

curvatura debe ser identificado. Coronal de la columna vertebral del feto son los mejores

para esto y una manera de describir la ubicacin es tener en cuenta el segmento o

segmentos de la columna vertebral que se trate (por ejemplo, 'toracolumbar') y el nivel

aproximado del centro de curvatura (por ejemplo, "centrada en L1 ' ). La direccin se da

tpicamente por el lado en el que la parte convexa de los puntos de la curva (por ejemplo,

"convexa hacia la izquierda '; Fig. 30 ). Mientras que una descripcin de la gravedad curva es a menudo cualitativa (leve, moderada, grave), es posible medir un ngulo de Cobb de

imgenes coronales de la columna vertebral fetal. Para esta medicin, es mejor si la imagen

es coronal a travs de los centros de osificacin de los cuerpos vertebrales. Puesto que las

placas terminales vertebrales no estn osificados en el feto, la medida del ngulo de Cobb

probablemente ser menos precisa que la medida de una radiografa de la columna

vertebral.

Higo. 30

La escoliosis en asociacin con mltiples anomalas en las 18 semanas y 5 das. La escoliosis se muestra en una imagen coronal de la columna vertebral, que se describe como

una escoliosis toracolumbar, convexa hacia la izquierda y centrado en L1 (en base a la

nervadura ms caudal visto como T12). El feto tambin tena (no mostrado) un gran defecto

de la pared abdominal, la restriccin del crecimiento intrauterino asimtrico, y un conducto

venoso ausente.

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F30

Los principios son los mismos que para la medicin de una radiografa; se identifican los

cuerpos vertebrales ms craneal y caudal que participan en la escoliosis. Lneas paralelas a

los cuerpos vertebrales (placas finales en una radiografa, la estimacin de la ubicacin de

la placa final o espacio de disco a mediados de la imagen de ultrasonido) despus se

extienden hacia el lado cncavo de la curvatura. El ngulo incluido entre estas lneas

extendidas continuacin, se mide y es el ngulo de Cobb.Debido a que la longitud de las

lneas de ligeras curvaturas pasar mucho tiempo antes de que se cruzan, se utiliza a

menudo una forma alternativa de medir el ngulo de Cobb. Esto implica la construccin de

lneas perpendiculares a cada lnea que se extiende a partir de los cuerpos vertebrales. Estas

dos lneas perpendiculares se extendieron luego hasta que se cruzan. Esta interseccin

forma cuatro ngulos: dos pares de ngulos iguales. En la mayora de los casos, el ngulo

ms pequeo es el ngulo de Cobb. Sobre la base de principios de la geometra, este es el

mismo ngulo que el formado por la extensin de las lneas de cuerpo vertebral. Para la

ecografa, porque las placas extremas vertebrales no estn completamente formados en el

feto, un mtodo alternativo para medir el ngulo de Cobb se puede utilizar. Esto implica

dibujar lneas rectas a lo largo de los segmentos de la columna vertebral craneal y caudal

hacia el centro de la curva. Figura 31 est marcada para mostrar cmo se hacen estas

mediciones. Quienes estn familiarizados con la ortopedia de la columna saben que hay una

serie de otros ngulos medidos para la cuantificacin de la escoliosis, pero para la imagen

de rutina de seguimiento de los fetos con escoliosis, el ngulo de Cobb es a menudo

suficiente.

Higo. 31

Tcnica para la medicin del ngulo de Cobb. Un Este es el mismo feto tal como se

muestra en la Figura 30. Las lneas se han dibujado en los espacios intervertebrales en los

cuerpos vertebrales que representan la ceflica y la extensin caudal de la escoliosis. Estas

lneas extendidas describir un ngulo (punta de flecha) que representa el ngulo de

Cobb. En los casos en que la curva es leve, las lneas pueden extenderse a una cierta

distancia antes de interseccin. Por esta razn, las lneas perpendiculares a los que atraviesa

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F31

los espacios intervertebrales se dibujan y se extendieron. El ngulo incluido entre ellos

(flecha) es (por principios geomtricos) igual al ngulo de Cobb tambin. B Este es el

mismo feto tal como se muestra en la Figura 30. Las lneas se han dibujado a lo largo de los

centros de la canal espinal y paralelo al lateral elementos de los cuerpos vertebrales. La

interseccin debe estar en la posicin del centro de la curvatura. El ngulo incluido entre

estas lneas (flecha) representa el ngulo de Cobb. Esto es a menudo un mtodo de

medicin que es ms fcil de usar y ms preciso que el mtodo de medicin del ngulo de

Cobb tradicional utilizado con las radiografas ( un ).

Cifosis, una curvatura o angulacin de la columna en el plano sagital, tambin puede ser

una complicacin de la espina bfida. La forma en ngulo agudo de la cifosis se desarrolla

en el feto MMC como resultado de la posicin anormal de los msculos paraespinales. El

mecanismo de posicionamiento anormal de los msculos paravertebrales como una causa

de la cifosis agudo de ngulo recto se observ por Cho et al. [ 41 ] como resultado de un

caso, informaron. El examen patolgico de la abortus no mostr evidencia de formacin

anormal de los cuerpos vertebrales o la segmentacin anormal. La Figura 32 es una imagen

3D de una espina dorsal fetal que incluye tanto la escoliosis y la cifosis en ngulo agudo.

Higo. 32

A 21 semanas 3 das feto con anomalas congnitas mltiples, incluyendo la malformacin espinal severa. Esta imagen 3D muestra una combinacin de la escoliosis (flechas gruesas)

y la cifosis en ngulo agudo (flecha fina). Tenga en cuenta que las costillas tambin estn

deformadas (puntas de flecha). Otras anomalas (no se muestra) incluyen un onfalocele

gigante, un muy corto del cordn umbilical, y corta hmeros y fmures. El diagnstico fue

extremidad compleja pared del cuerpo.

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref41http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F32

Al igual que con la escoliosis, un mtodo de evaluacin cuantitativa de la cifosis es

importante tanto para el seguimiento y, en los casos de MMC, como un criterio de

exclusin potencial (cifosis 30 ) para la terapia quirrgica MMC fetal [ 42 ]. Se utiliza a

menudo un mtodo similar a la medicin del ngulo de Cobb. El mtodo de medicin es

dibujar lneas a lo largo de los centros de los cuerpos vertebrales ms proximal y distal (por

lo general los que acaban fuera del rango de la vrtebra afectada por la cifosis) y medir el

ngulo agudo incluido por estas lneas. Un segundo mtodo de medicin es anlogo al

ngulo de Cobb de la escoliosis y consiste en extender las lneas de las placas extremas del

cuerpo vertebral ms cephalad- y caudal-implicado y midiendo el ngulo entre

perpendiculares a esas lneas. La figura33 muestra una cifosis en ngulo agudo e ilustra la

medicin de ngulos. Cuando cifosis se asocia con MMC, se observa la ubicacin, por lo

general por dando al cuerpo vertebral (u organismos) en el centro de la curvatura (por

ejemplo, 'cifosis toracolumbar centrado en L1') y la extensin (por ejemplo, "la cifosis se

extiende desde T10 a L4 '). El grado de curvatura tambin se mide como se ha descrito

anteriormente y se le da el ngulo resultante (por ejemplo, "la cifosis medido ngulo de

Cobb es de 45 ').

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref42http://www.karger.com/Article/FullText/364806#F33

Higo. 33

Toracolumbar MMC a las 23 semanas y 4 das. Una una cifosis en ngulo agudo est presente a nivel del saco MMC (flechas). El feto tambin tenan cuerpos vertebrales

anmalas, costillas anormales, ventrculomegalia cerebral, heterotopia la materia gris y pie

zambo bilateral equinovarus. B Una imagen sagital de la columna centrada en la cifosis en

ngulo agudo. El mtodo de medicin del ngulo es dibujar lneas a lo largo de los cuerpos

vertebrales que forman la cifosis; 2 medios de medicin de ngulos son posibles. La

primera es simplemente para medir el ngulo comprendido entre las 2 lneas dibujadas

(flecha apuntando al arco de ngulo). El mtodo alternativo es dibujar perpendiculares a las

lneas a lo largo de los cuerpos vertebrales y medir el ngulo incluido entre ellos. Por

principios geomtricos, este ngulo (flecha y arco) es la misma que entre las lneas a lo

largo de los cuerpos vertebrales. Este cifosis se describira como un dorsal, cifosis

toracolumbosacra en ngulo agudo que se extiende desde T12 a S1 y centrado en L2-L3.

Una inspeccin minuciosa del canal espinal y el cable en el lugar de la cifosis se justifica

como hemos observado casos de diastematomielia con el espoln seo en, o cerca de, el

centro de la curvatura y la cifosis con el cable de fractura evidente en este nivel. La

asociacin de la cifosis y diastematomielia Tambin se ha informado por Shorey [ 43 ].

Conclusin Mientras SB y MMC s plantear un reto diagnstico y teraputico, pueden ser componentes

de los sndromes ms complejos, asociaciones o complejos. Por esta razn, un aspecto

clave de la evaluacin del feto con una MMC es llevar a cabo un examen completo y

detallado de todo el feto. El conocimiento de lo que puede esperar puede ayudar a aumentar

la deteccin de anomalas asociadas. Aunque esta revisin se ha concentrado en los

aspectos de formacin de imgenes de la evaluacin, los aspectos obsttricos, quirrgicos y

genticos tambin son importantes y ayudan a formar la forma en que se lleva a cabo

formacin de imgenes.

referencias

http://www.karger.com/Article/FullText/364806#ref43

1. Budorick NE, Pretorius DH, Grafe MR, Lou KV: La osificacin de la columna

vertebral del feto. Radiology 1991; 181: 561-565.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

2. Braithwaite JM, Armstrong MA, Economides DL: Evaluacin de la anatoma fetal a

las 12-13 semanas de gestacin por ecografa transvaginal y transabdominal. BJ

Obstet Gynaecol 1996; 103: 82-85.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

3. Zalel Y, Lehavi O, O Aizenstein, Achiron R: Desarrollo de la mdula espinal del

feto: el tiempo de ascenso del cono medular normales detectado por ecografa. J

Med Ultrasonido 2006; 25: 1497-01.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

4. Aaronson OS, Hernanz-M Schulman, Bruner JP, Reed GW, Tulipan NB: El

mielomeningocele: evaluacin prenatal - comparacin entre transabdominal

imagen de Estados Unidos y MR. Radiology 2003; 227: 839-843.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

5. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, 3 Brock JW, Burrows PK, Johnson MP, Howell

LJ, JA Farrell, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta N, NB Tulipan, D'Alton ME,

Farmer DL: Un ensayo aleatorio de la atencin prenatal versus la reparacin

posnatal del mielomeningocele. N Engl J Med 2011; 364: 993-1004.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

6. Gregerson DM: Las consecuencias clnicas de la espina bfida oculta. J Physiol

manipulante Ther 1997; 20: 546-550.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1924805http://dx.doi.org/10.1148/radiology.181.2.1924805http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8608104http://dx.doi.org/10.1111/j.1471-0528.1996.tb09520.xhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17060425http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12714679http://dx.doi.org/10.1148/radiol.2273020535http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306277http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1014379

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

7. Hertzler DA 2, DePowell JJ, Steveson CB, Mangano FT: el sndrome de mdula

anclada: una revisin de la literatura de la embriologa a la presentacin de un

adulto. Neurosurg Focus 2010; 29: E1.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

8. R tiene, Yuksel A, S Buyukkurt, Kalelioglu I, Tatli B: El diagnstico prenatal de

diastematomielia: presentacin de los ocho casos y revisin de la

literatura.Ultrasonido Gynecol 2007; 30: 845-849.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

9. Sarris CE, Tomei KL, Carmel PW, Gandhi CD: lipomielomeningocele: patologa,

tratamiento y resultados. Neurosurg Focus 2012; 33: E3.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

10. Kim SY, McGahan JP, Boggan JE, McGrew W: El diagnstico prenatal de

lipomielomeningocele. J Ultrasound Med 2000; 19: 801-805.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

11. Gupta DK, Mahapatra AK: myelocystoceles Terminal: una serie de 17 casos. J

Neurosurg 2005; 103 (Supl 4): 344-352.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9345683http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20593997http://dx.doi.org/10.3171/2010.3.FOCUS1079http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17726726http://dx.doi.org/10.1002/uog.4066http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23025444http://dx.doi.org/10.3171/2012.7.FOCUS12224http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11065270http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16270686http://dx.doi.org/10.3171/ped.2005.103.4.0344

12. Midrio P, Silberstein HJ, Bilaniuk LT, Adzick NS, Sutton LN: El diagnstico

prenatal de myelocystocele terminal en la era de la ciruga fetal: Presentacin de

un caso.Neurociruga 2002; 50: 1152-55.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

13. Meyer SH, Morris GF, Pretorius DH, James HE: myelocystocele Terminal:

diagnstico diferencial importante en la evaluacin prenatal de la espina bfida. J

Med Ultrasonido 1998; 17: 193-197.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

14. Un Rossi, Piatelli G, C Gandolfo, Pavanello M, Hoffmann C, Van Goethem JW,

Cama A, Tortori-Donati P: Espectro de myelocystoceles no

terminales. Neurociruga 2006; 58: 509-515.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

15. Blaas HG, Eik-Nes SH, Isaksen CV: La deteccin de la espina bfida antes de las

10 semanas de gestacin utilizando dos y tres dimensiones ultrasonido. Ultrasound

Obstet Gynecol 2000; 16: 25-29.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

16. Sauerbrei EE: La columna vertebral del feto; en Rumack CM, Wilson SR,

Charboneau JW, Levine D (eds): Diagnostic Ultrasound, ed 4. Philadelphia,

Elsevier Mosby, 2011, pp 1245-1271.

17. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R: Proyeccin de Ultrasonido en

espina bfida: signos craneales y del cerebelo. Lancet 1986; 12: 2: 72-74.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11950422http://dx.doi.org/10.1097/00006123-200205000-00040http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9514174http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16528191http://dx.doi.org/10.1227/01.NEU.0000197122.92954.82http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11084961http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.2000.00149.xhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2425202http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(86)91610-7

18. Campbell J, Gilbert WM, Nicolaides KH, Campbell S: Proyeccin de Ultrasonido

en espina bfida: signos craneales y del cerebelo en una poblacin de alto

riesgo.Gynecol Obstet 1987; 70: 247-250.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

19. Nyberg DA, LA Mack, J Hirsch, Mahony BS: Anomalas del contorno craneal

fetal en la deteccin ecogrfica de la espina bfida: la evaluacin de la seal de

'limn'.Radiology 1988; 167: 387-392.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

20. McLone DG, Knepper PA: La causa de la malformacin de Chiari II: una teora

unificada. Pediatr Neurosci 1989; 15: 1-12.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

21. Cameron M, Moran P: La deteccin prenatal y el diagnstico de defectos del tubo

neural. Prenat Diagn 2009; 29: 402-411.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

22. Van de Hof MC, Nicolaides KH, J Campbell, Campbell S: Evaluacin del limn y

pltano en ciento treinta fetos con espina bfida abierta. Am J Obstet Gynecol

1990; 162: 322-327.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

23. D'Addario V, Rossi AC, Pinto V, Pintucci A, DiCagno L: Comparacin de los seis

signos ecogrficos en el diagnstico prenatal de la espina bfida. J Perinat Med

2008; 36: 330-334.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3299184http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3282259http://dx.doi.org/10.1148/radiology.167.2.3282259http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2699756http://dx.doi.org/10.1159/000120432http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19301349http://dx.doi.org/10.1002/pd.2250http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2178424http://dx.doi.org/10.1016/0002-9378(90)90378-K

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

24. Biggio JR Jr, Wenstrom KD, Owen J: Fetal espina bfida abierta: una historia

natural de la progresin de la enfermedad en el tero. Prenat Diagn 2004; 24: 287-

289.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

25. Potra RA: El signo 'limn': una perspectiva clnica. Radiology 1988; 167: 573-575.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

26. Cardoza JD, Goldstein RB, potra RA: Exclusin de ventriculomegalia fetal con

una sola medicin: la anchura de la aurcula ventricular lateral. Radiology 1988;

169: 711-714.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

27. Babcook CJ, Goldstein RB, Barth RA, Damato NM: Prevalencia de

ventrculomegalia en asociacin con mielomeningocele: correlacin con la edad

gestacional y la gravedad de la deformidad de la fosa posterior. Radiology 1994;

190: 703-707.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

28. Ghi T, G Pilu, Falco P, M Segata, Carletti A, G Cocchi, Santini D, Bonasoni P, G

Tani, Rizzo N: El diagnstico prenatal de la espina bfida abierta y

cerrada. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 899-903.

Recursos externos

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18598123http://dx.doi.org/10.1515/JPM.2008.052http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15065103http://dx.doi.org/10.1002/pd.853http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3282266http://dx.doi.org/10.1148/radiology.167.2.3282266http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3055034http://dx.doi.org/10.1148/radiology.169.3.3055034http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8115615http://dx.doi.org/10.1148/radiology.190.3.8115615

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

29. Callen AL, AR potra: anomalas supratentoriales en la malformacin de Chiari

II. I. El "punto" ventricular. J Med Ultrasonido 2008; 27: 33-38.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

30. Fujisawa H, Kitawaki J, K Iwasa, Honjo H: Nuevos criterios ecogrficos para el

diagnstico prenatal de malformaciones de Chiari tipo 2. Acta Obstet Gynecol

Scand 2006; 85: 1426-29.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

31. Goldstein RB, Podrasky AE, potra RA, Callen PW: El borramiento de la cisterna

del feto en asociacin con mielomeningocele. Radiology 1989; 172: 409-413.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

32. D'Addario V, V Pinto, Del Bianco A, Di Naro E, Tartagni M, G Miniello, Serio G:

El ngulo clivus-supraocciput: una medida til para evaluar la forma y el tamao

de la fosa posterior fetal y para diagnosticar Chiari II malformacin. Ultrasound

Obstet Gynecol 2001; 18: 146-149.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

33. Miller E, E Widjaja, Blaser S, Dennis M, Raybaud C: El viejo y el nuevo:

supratentorial MR conclusiones de malformacin de Chiari II. Childs Nerv Syst

2008; 24: 563-575.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17086581http://dx.doi.org/10.1002/uog.3865http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18096728http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17260216http://dx.doi.org/10.1080/00016340600645602http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2664865http://dx.doi.org/10.1148/radiology.172.2.2664865http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11529995http://dx.doi.org/10.1046/j.1469-0705.2001.00409.xhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18026960http://dx.doi.org/10.1007/s00381-007-0528-x

34. Hino-Shishikura A, T Niwa, Aida N, Okabe T, T Nagaoka, Shibasaki J:

heterotopa nodular periventricular se relaciona con la gravedad de la deformidad

posterior del cerebro en la malformacin de Chiari II. Pediatr Radiol 2012; 42:

1212-17.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

35. Gilbert JN, Jones KL, Rorke LB, Chernoff GF, James HE: anomalas del sistema

nervioso central asociados con hidrocefalia mielomeningocele, y la malformacin

de Arnold-Chiari; reevaluacin de teoras con respecto a los defectos pathogeneses

'de cierre del tubo neural posterior. Neurociruga 1986; 18: 559-564.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

36. Malinger G, Cedrn D, L Schreiber, Ben-Sira L, Hoffman C, D Lev, Lerman-Sagie

T: El diagnstico prenatal de malformaciones del desarrollo cortical por

neurosonografa dedicado. Ultrasonido Gynecol 2007; 29: 178-191.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

37. Benacerraf BR, Shipp TD, Bromley B, Levine D: Qu imgenes de resonancia

magntica se suman al diagnstico ecogrfico prenatal de ventrculomegalia? J

Med Ultrasonido 2007; 26: 1513-22.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

38. McGahan JP, Haesslein HC, Meyers M, Ford KB: el reconocimiento ecogrfico de

la hemorragia intraventricular en el tero. AJR Am J Roentgenol 1984; 142: 171-

173.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22886376http://dx.doi.org/10.1007/s00247-012-2431-1http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3714003http://dx.doi.org/10.1227/00006123-198605000-00008http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17219377http://dx.doi.org/10.1002/uog.3906http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17957045http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6606953http://dx.doi.org/10.2214/ajr.142.1.171

39. Groothuis AM, Kleine MJ, Oei SG: hemorragia intraventricular en el tero de un

caso y revisin de la literatura. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2000; 89: 207-

211.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

40. Tsitouras V, Sgouros S: Siringomielia y mdula anclada en los nios. Childs Nerv

Syst 2013; 29: 1625-34.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

41. Cho FN, Kan YY, Yang TL, Huang HP, Hsu PH, Mai, MH: El diagnstico

prenatal de la cifosis lumbosacra en ngulo agudo con MMC y espina bfida en un

feto. J Ultrasound Med 2004; 22: 1115-19.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

42. http://www.chop.edu/export/download/pdfs/articles/fetal-surg/spina-bifida-

referral-guide.pdf (ltima alcanzado el 7 de febrero de, 2014).

43. Shorey WD: Diastematomielia asocia con cifosis dorsal producir paraplejia. J

Neurosurg 1955; 12: 300-305.

Recursos externos

Pubmed / Medline (NLM)

CrossRef (DOI)

Autor Contactos Beverly G. Coleman, MD, FACR

Profesor de Radiologa Presidente Asociado, Departamento de Radiologa

Divisin de Abdominal Imaging, Hospital de la Universidad de Pennsylvania

3400 Spruce Street, Philadelphia, PA 19104 (EE.UU.)

E-Mail beverly.coleman@uphs.upenn.edu

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10725586http://dx.doi.org/10.1016/S0301-2115(99)00215-8http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24013332http://dx.doi.org/10.1007/s00381-013-2180-yhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15284472http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14381936http://dx.doi.org/10.3171/jns.1955.12.3.0300

Artculo / Detalles de Publicacin En primer lugar-previa de la pgina

http://www.karger.com/Article/ShowPic/364806/?image=000364806-1.jpg

Publicado en lnea: 21 Octubre 2014

Edicin fecha de estreno: April el ao 2015

Nmero de pginas de impresin: 18

Nmero de cifras: 33

Nmero de cuadros: 0

ISSN: 1015-3837 (Print)

eISSN: 1421 hasta 9964 (en lnea)

Para obtener informacin adicional:http://www.karger.com/FDT

Derechos de Autor / Dosis / Reclamaciones Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicacin puede ser traducido a

otros idiomas, reproducida o utilizada en cualquier forma o por cualquier medio,

electrnico o mecnico, incluyendo fotocopia, grabacin, microcopiado, o por cualquier

sistema de almacenamiento y recuperacin de informacin, sin el permiso por escrito del

editor o, en el caso de las fotocopias, el pago directo de una tasa especificada al copyright

Clearance Center.

dosis: los autores y el editor han realizado todos los esfuerzos posibles para garantizar que

la seleccin del frmaco y la dosis se establece en este texto estn de acuerdo con las

recomendaciones actuales y la prctica en el momento de la publicacin. Sin embargo, en

vista de la investigacin en curso, los cambios en las regulaciones gubernamentales, y el

flujo constante de informacin relacionada con la terapia con medicamentos y drogas

reacciones, se insta al lector a verificar el prospecto de cada frmaco para cualquier cambio

en las indicaciones y dosis y las advertencias aadido y precauciones. Esto es

particularmente importante cuando el agente recomendado es una nueva y / o con poca frecuencia empleada frmaco.

Exencin de responsabilidad: Las declaraciones, opiniones y datos contenidos en esta

publicacin son nicamente las de los autores y colaboradores individuales y no de los

editores y el editor (s) . La aparicin de anuncios o / y referencias de productos en la

publicacin no es una garanta, aval o aprobacin de los productos o servicios anunciados o

de su eficacia, la calidad o la seguridad. El editor y el editor (s) declinan cualquier

responsabilidad por daos a personas o bienes que resulten de cualquier idea, mtodos,

instrucciones o productos mencionados en el contenido o anuncios

http://www.karger.com/?issn=1015-3837http://www.karger.com/?issn=1421-9964http://www.karger.com/FDT/