LOCALIZACIÓN ATÍPICA DE UN SARCOMA SINOVIAL

RESUMEN:

El sarcoma sinovial es el cuarto tipo más común de sarcoma de tejidos blandos, lo

que representa el 2.5%-10.5% de todas las principales neoplasias malignas de

tejido blandos en todo el mundo.

El sarcoma sinovial afecta con más frecuencia (80% a 95% de los casos)

particularmente la rodilla en el hueco poplíteo, de los adolescentes y adultos

jóvenes (15-40). A pesar de su nombre, la lesión no se representa comúnmente en

un lugar intraauricular, pero generalmente ocurre cerca de las articulaciones. Entre

los subtipos se incluyen: bifásica, monofásica y pobremente diferenciado. La

aberración citogenética es altamente específico para el sarcoma sinovial. Aunque

las características radiológicas de estos tumores no son patognomónicos, los

resultados de una masa en partes blandas no clasificadas cerca de una

articulación en un paciente joven son muy sugerentes de este diagnóstico.

INTRODUCCIÓN:

Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos no-epiteliales, del tejido

extra esquelético del cuerpo, incluye el musculo, la grasa, el tejido fibroso, vasos y

el sistema nervioso periférico. Ellos forman un grupo heterogéneo de neoplasias

mesenquimatosas, que se califican en una base histológica de acuerdo con el

tejido adulto al que se parece o se supone que deriva. Estos tumores son poco

frecuentes. Con una incidencia anual de alrededor de 2.3/100.000 supone menos

del 1% de todos los tumores malignos y 2% de todas las muertes relacionadas

con cáncer, aunque en los niños, los sarcomas de tejido blandos representan el

8% de todas las neoplasias malignas

El sarcoma sinovial representa uno de los tumores malignos más frecuentes de los

tejidos blandos, lo que representa aproximadamente el 8% de todos los sarcomas

de tejido blando.

Su incidencia está en la 3ra década (aproximadamente el 30% de los casos

ocurren en pacientes de menos de veinte años de edad), y los hombres son más

afectados que las mujeres.

A pesas de su nombre, el sarcoma sinovial no surge a partir de tejido sinovial.

MATERIAL Y MÉTODOS:

Paciente de 35 años, unión libre, agricultor, instrucción primaria con antecedente

de fractura 3er metacarpiano hace 2 años, no fue intervenido quirúrgicamente

hasta que formo callo óseo, se realizó posteriormente cirugía para reducción y

limitación del mismo; posteriormente se presenta quiste en dorso de la mano

derecha de forma redondeada mal definida, fija a las estructuras adyacentes, que

consistencia blanda, dolorosa a la palpación; que mide aproximadamente 4cm de

longitud.

RESULTADOS:

Densidad ósea conservada. Se observa una elevación ósea que depende del

borde externo de la falange proximal del tercer dedo, con adecuada zona de

transición sin reacción periostica. No compromiso de las partes blandas.

Fig. 2 y 3 presencia de lesión heterogénea de predominio hipoecogenica con ecos

internos, sus bordes son definidos e irregulares, ubicada sobre los tendones

extensores.

Fig. 4 y 5. Se observa lesión heterogénea de predominio hipoecogenico de

bordes parcialmente definidos. Lobulados, con áreas laminares eco génicas

internas que se proyectan desde la pared en relación a tabiques, mide 2.2x 1.4 x

1.5cm.

Fig. Masa heterogénea de intensidad similar al musculo en T1 e hiperintensa en

T2, multilocular, con tabiques internos, mide 2.5 x 1.5 x 1.5cm, situada a nivel de

los tejidos blandos dorsales intermetacarpianos, bordes definidos sin compromiso

óseo ni tendinoso adyacente. Estructuras vasculares normales.

El diagnostico en este caso fue un sarcoma sinovial. Los sarcomas primarios de

tejido musculo-esquelético con participación de los tejidos blandos de las manos

son raros, pero es importante que el radiólogo tenga en cuenta que se produce

toda gama de sarcomas del tejido musculo esquelético en la mano, incluyendo el

sarcoma sinovial, liposarcoma, fibrosarcoma, los tumores malignos de la vaina

nerviosa periférica, el sarcoma de células claras.

El tumor maligno primario más común de los tejidos blandos musculo

esqueléticos es el HFM (histiocitoma fibroso maligno); pero en el adulto joven,

el sarcoma sinovial es más común.

Las características de IRM de estas lesiones no son específicos y aunque los

sarcomas sinoviales son más propensos a calcificarse que otros sarcomas, la

calcificación es difícil de reconocer en la IRM.

La edad de máxima incidencia esta entre los 20 a 49 años.

Los sarcomas sinoviales son lesiones de crecimiento lento, pero la recidiva local y

metástasis pueden ocurrir.

El tratamiento es la resección quirúrgica amplia.

CONCLUSIONES:

Los sarcomas sinoviales son tumores frecuentes de tejidos blandos de origen

mesénquimal.

Son más frecuentes en adultos jóvenes, y se producen cerca de las articulaciones,

a menudo en la parte inferior de las extremidades.

Imágenes características asociadas a un peor resultado incluyen un tamaño

grande del tumor de 10cm, la ausencia de clasificación y el aspecto hemorrágico.

La RM es la modalidad de imagen principal.

La afectación de las partes blandas por el sarcoma sinovial es la excepción a la

presentación típica de este tipo de tumor.

El sarcoma sinovial es el 4º tumor sarcomatoso más frecuente de partes blandas

después del histiocitoma fibroso maligno, el liposarcoma y el rabdomiosarcoma.

Afecta predominantemente adolescentes y adultos jóvenes con una edad media

de presentación entre 30-38 años de edad.

La mayoría de sarcomas sinoviales se localizan en las extremidades (80-95%),

siendo las extremidades inferiores las predominantemente afectadas (fosa

poplítea) y en menor proporción la extremidad superior (antebrazo). El lugar

habitual de presentación del sarcoma sinovial es a nivel yuxtaarticular, siendo la

localización intraarticular poco frecuente.

Clínicamente se manifiesta como una masa de partes blandas adyacente a una

articulación, asociada o no la presencia de dolor. En los casos en los que el

crecimiento es lento y la duración de los síntomas previos al diagnóstico es

prolongado, puede simular un proceso benigno.

ESTUDIO POR IMAGEN:

La RM es la técnica de imagen de elección en el estudio y estadificación local y

seguimiento post tratamiento del sarcoma sinovial. Como en todos los sarcomas,

los hallazgos por imagen son inespecíficos.

Dada su variabilidad de presentación clínica y radiológica, se han

descrito hallazgos radiológicos comunes a la mayoría de sarcomas sinoviales de

localización yuxtaarticular y otros hallazgos menos frecuentes, en relación con

aquellos sarcomas de localización intaarticular.

FORMA DE PRESENTACIÓN HABITUAL:

La localización habitual del sarcoma sinovial es como una masa de tejidos blandos

a nivel yuxtaarticular en extremidades inferiores de apariencia heterogénea y

multilobulada con intensidad de señal similar o ligeramente mayor que el músculo

(T1) e intensidad de señal predominantemente elevada en T2, que ha sido

descrita de dos formas:

“Triple signo”: (35-57%), mezcla de elementos celulares sólidos (intensidad de

señal intermedia), hemorragia o necrosis (alta intensidad de señal) y

calcificaciones o regiones fibróticas (baja intensidad de señal).

“Cuenco de Uvas”: La apariencia multilobulada con presencia de septos de

aspecto quístico (67-75%) vista en imágenes potenciadas en T2 asociada a áreas

hemorrágicas (47%) y niveles líquidos con intensidad de señal elevada en

imágenes potenciadas en T1 Y T2 (10).

Tras la administración de contraste endovenoso, el comportamiento habitual del

sarcoma sinovial es:

-Realce prominente de predominio heterogéneo (83-100%), en relación con

contenido necrótico-hemorrágico y áreas sólidas.

Características de las curvas de angiogénesis más habituales:

Incremento lineal rápido, seguido de lavado en meseta (60%).

Incremento del realce después del realce rápido inicial, progresivo ascendente

(40%)

3- Realce temprano dentro de los primeros 7 segundos, seguido de lavado precoz

(10%).

Formas de presentación atípica:

Los sarcomas sinoviales que se originan directamente en una articulación son

poco frecuentes (5%), comúnmente se presentan en la porción anterior de la

rodilla (grasa de Hoffa). Son infrecuentes también, aquellos tumores

yuxtaarticulares que parecen depender directamente de una vaina tendinosa.

Las características radiológicas de los sarcomas sinoviales de presentación

intraarticular y los que parecen tener relación con la vaina tendinosa, se describen

más adelante a propósito de tres casos encontrados en la serie de sarcomas

sinoviales de nuestro centro hospitalario, en los últimos 10 años.

DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO.

Actualmente el diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio

anatomopatológico junto a la aplicación de diferentes técnicas de

inmunohistoquímica y estudio genético (determinación de la translocación t(X18)

específica de este tumor, siendo actualmente requisito indispensable para su

diagnóstico definitivo.

El sarcoma sinovial es un tumor maligno que pertenece al grupo de tumores de

diferenciación incierta, en los cuales no se ha identificado su célula normal.

(Clasificación de sarcomas de partes blandas (SPB) de la OMS del 2002).

TIPOS HISTOLÓGICOS:

La mayoría de ellos crecen en el tejido mesenquimal pero muestran marcadores

de expresión genética mesenquimales, epiteliales o neuroectodérmicos.

Dependiendo del predominio celular, se diferencian 3 tipos:

- Bifásico: Las células epiteliales pueden forman glándulas y pueden mostrar

metaplasia escamosa.

- Monofásico: Predomina el componente mesenquimal. Presencia de núcleo

ovoideo con teñido pálido. Patrón de crecimiento fascicular.

- Pobremente diferenciado: Morfología epiteliode con elevada actividad mitótica

(15-20/10 high power field).

INMUNOHISTOQUÍMICA:

No existen marcadores de inmunohistoquímica específicos para el sarcoma

sinovial, por tanto se debe valorar un panel de los mismos, tanto positivos como

negativos y siempre en función de la correlación clínico radiológica y en el patrón

morfológico observado en la tinción H-E. Los marcadores estudiados son:

Keratina: marcador epitelial, presente en el 90% de los casos (CK7) y en

correlación con la apariencia histológica es diagnóstico de Sarcoma Sinovial.

EMA: antígeno de membrana epitelial que suele expresarse de forma débil y

difusa, más evidente en las células de aspecto epitelial.

EMA-CK7: ausentes en tumores de nervios periféricos y sarcoma de Ewing.

BCL2: Proteína Derivada del protooncogén BCL-2, que interviene e la apoptosis

celular. Está extensamente expresado en todos los tipos de sarcoma sinovial.

CD99: Marcador de membrana citoplasmática y tumores primitivos

neuroectodérmicos, pueden ser positivos en sarcoma sinovial (62%).

CD34: Positivo en Hemangiopericitoma y tumor fibroso solitario. Suele ser

negativo en sarcoma sinovial.

VIMENTINA: Marcador celular mesenquimal.

ESTUDIO CITOGENÉTICO:

Indicación: Actualmente imprescindible para confirmar diagnóstico.

Presencia de Translocación t (X; 18) y presencia de productos de fusión genética

SYT-SSX, identificados mediante FISH (fluorescence in situ hybridization) o RT-

PCR (reverse transcription polymerase chain reaction), respectivamente. Esta

aberración genética es identificada en el 90% de los casos y es altamente

específica.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO.

El curso clínico del sarcoma sinovial se caracteriza por una alto índice de recidiva

local (30-50%) con desarrollo de metástasis a distancia en un 41% (pulmón 94%,

nódulos linfáticos 4-18% y hueso 8-11%).

El tratamiento consiste en la resección amplia del tumor, siempre que sea posible,

con evaluación posterior de márgenes para determinar la necesidad de terapia

coadyuvante. La amputación se reserva para tumores de gran tamaño con

dificultades tanto para su resección como para la preservación funcional de la

extremidad. La quimioterapia está indicada en enfermedad metastásica o residual,

ya que mejora el pronóstico y la sobrevida a 5 años. La radioterapia es de gran

utilidad en tumores resecados marginalmente y se puede iniciar

preoperatoriamente si se prevé márgenes de resección positivos, disminuyendo

así la tasa de recurrencia local de forma considerable.

CORRELACIÓN RADIO - PATOLÓGICA (RM):

Se revisaron los sarcomas sinoviales diagnosticados en nuestro centro

hospitalario en los últimos 10 años. Dichos pacientes fueron estudiados mediante

RM 1.5 T con el protocolo habitual de estudio de tumoraciones de partes

blandas que incluye secuencias morfológicas y secuencias funcionales (estudios

de angiogénesis tumoral y angiográficos). Protocolo (TPB). Posteriormente se

practicó estudio anatomopatológico incluyendo estudio mediante

inmunohistoquímicay genética (determinación de translocación (t, X18).

Los parámetros que se evaluaron fueron:

1. Caracterización (tamaño, localización, extensión local, regional, a distancia)

y presencia de recidiva local. Tabla 1.

2. Relación con antecedente de patología previa (Sinovitis Villonodular

Pigmentaria).

3. Hallazgos radiológicos. Tabla 2.

4. Tipo histológico y marcadores de Inmunohistoquímica. Tabla 3.

5. Presencia de translocación.

RESULTADOS:

- Se encontraron 11 casos, de los cuales 7 (63%) fueron mujeres y 4 (37%)

hombres con una media de edad de presentación de 42 años.

- El 91% se presentó en extremidades inferiores, el 82% a nivel yuxtaarticular,

y 18% de localización intraarticular, estas dos como casos atípicos de

presentación.

- El patrón de presentación fue homogéneo en el 77% en las secuencias

potenciadas en T2 y tras la administración de contraste.

- El tamaño en el 72% fue inferior a 5cm de diámetro máximo. Se apreciaron

diferencias morfológicas según el tamaño del tumor. Los tumores de tamaño

menor de 5 cm. mostraron una apariencia más homogénea.

- El 66% mostró extensión local, el 33% a distancia y un 55% recidiva local tras el

tratamiento.

- En las formas de presentación atípica: Casos 1 y 2.

Los sarcomas sinoviales intraarticulares: 18 %, de localización intraarticular (2

casos en rodilla), fueron diagnosticados inicialmente y en las recidivas posteriores

de sinovitis villonodular.

Desde el punto de vista de la imagen, se observó que los tumores de presentación

intaarticular tenían una apariencia sólida y un realce de contraste más homogéneo

que los tumores de localización yuxtaarticular (>5cm). Así mismo se observó que

la presencia de erosión ósea y el predominio de componente sólido, fueron

características comunes a estos dos casos, previo al diagnóstico definitivo de

sarcoma sinovial.

Clínica y radiológicamente se observaron diferencias en los dos grupos, ya que los

tumores de origen intaarticular se presentaron inicialmente de una forma larvada,

simulando un proceso benigno, clínica e histológicamente semejantes a la sinovitis

villonodular, a diferencia de los tumores de presentación yuxtaarticular.

Existen pocos casos de malignización de SVNP reportados en la literatura, y se

describe que puede ser malignos de novo (SVNP maligna/ sarcoma sinovial

silente) u originarse de un área de SVNP (malignización de SVNP), siendo difícil

de diferenciar de la SVNP agresiva benigna. (17 casos reportados) tema aún en

controversia.

La revisión de las piezas patológicas, la aplicación de técnicas de

inmunohistoquímica y la determinación de la translocación específica, permitieron

corroborar el diagnóstico de sarcoma sinovial en los casos de difícil tipificación y

en aquellos diagnosticados inicialmente como sinovitis villonodular (SVNP).

 Los sarcomas sinoviales yuxtaarticulares en relación con la vaina

tendinosa (18%): Caso 3. 

Se presentaron a nivel periférico (pies), como masas sólidas sin sangrado ni

componente quístico ni necrótico y en relación a la vaina tendinosa, con patrón de

captación homogéneo de contraste. El diagnóstico diferencial de este tipo de

presentación es con el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa.

-En cuanto a los resultados anatomo-patológicos:

- No se logró establecer diferencias en cuanto a origen ni tipo histológico

(monofásico-bifásico-indiferenciado).

- Los tipos histológicos observados fueron: bifásico 45%, monofásico: 45%,

indiferenciado: 10%. Los marcadores de inmunohistoquímica más frecuentemente

encontrados fueron: EMA, BCL-2 Y Vimentina.

- La translocación se estudio en 9 de los 11 casos, se identificó en el 44,4% de los

casos

Bibliografía:

Revista de la federación ecuatoriana de sociedades de radiología.