Encefalitis autoinmune revisada

ENFERMEDADES INMUNOLOGICAS EN PEDIATRIAD R . F E L I P E C A D E N A S U Á R E Z

M É D I C O R E S I D E N T E S E G U N D O A Ñ O P E D I A T R Í A

D R A . M A R I A N A C A N S E C O H E R R E R A J E F E D E L S E R V I C I O

N U E V O S A N A T O R I O D U R A N G O

Caso clínicoNombre: NC.S.

Edad: 12 años

AHF:

-Padre: HAS, trabajador del STC

-Madre: Hipotiroidismo en tratamiento

-Hermana 16 años, sana

APNP:

-Sin importancia

APP:

-Resección de ostecondroma rodilla derecha 2015

-Crisis febriles: 2 años.

-Gastropatía crónica erosiva, ameritando hospitalización por 3 días dx noviembre 2016 tratado con omeprazol y dimeticona por 2 meses.

Perinatales:

-Sin importancia

PA:

- 12 horas: CRISIS CONVULSIVAS, tipo clónicas, afecta hemicuerpo derecho, 5-10 segundos de duración, pérdida del estado de alerta, sin periodo postictal, acompañado de cefalea occipital punzante, sin irradiaciones.

Aproximado de 20 episodios previo a su ingreso

Sin presentación previa

A su ingreso:

Impregnación con fenitoína 10 mg/kg/día

ABORDAJE DIAGNOSTICOBH, QS: normal

Toxicológico negativo ( refiere uso de tratamiento homeopático a base de fosfato de potasio una semana previa)

LCR: citológico, citoquímico, tinción Gram, cultivo normal.

EEG: actividad epileptiforme moderada en región fronto-temporal izquierda

TAC: sin alteraciones estructurales, edema u ocupación

RM: ligero reforzamiento en región temporal izquierda sugerente de edema.

Evolución:

36 horas: aumento en frecuencia de episodios convulsivos (10 episodios en 1 hora). Midazolam 200 µg/kg/dosis, (infusión), sin respuesta.

Estatus epiléptico: pasa a Terapia Intensiva

UTIP: 6 días

Sedación y relajación. Fase III de ventilación. Continúa con crisis convulsivas

Neurología: estado de crisis subintrante. Inicia coma barbitúrico con Tiopental

Tratamiento anticomicial con Levetiracetam 40 mg/kg/día +Fenitoína+ Midazolam

Sospecha de neuroinfección, inicio tratamiento con ganciclovir y ceftriaxona (Pb Urosepsis)

LCR: PCR VHS-1 y 6 y Epstein-Barr: Negativo

EEG: actividad paroxística fronto-temporal izquierda, aumento levetiracetam 50 mg/kg/día, se agrega ácido valproico

Remisión de estatus epiléptico, extubación al quinto día sin complicaciones.

Egreso de Terapia Intensiva, pasa a habitación; vigilancia por 5 días,

EEG con misma actividad epileptiforme, sin cambios clínicos

Egreso del servicio, seguimiento por Neurología pediátrica

2 días posteriores a egreso: REINGRESO

- 5 horas: crisis convulsivas clónicas, hemicuerpo derecho, desviación de la mirada hacia la derecha, sin pérdida del estado de conciencia, duración de 4-30 segundo, de 20 a 40 episodios (sic padres)

-Impregnación con DFH 10 mg/kg/día, retiro gradual, nuevo EEG con actividad epileptiforme fronto-temporal izquierda, agrega oxcarbazepina

-VALORACIÓN EN INP POR NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA: Sospecha de epilepsia autoinmune. Se solicitan anti-GAD y anti-NMDA en LCR; seguimiento 15 días posteriores

-Punción lumbar: líquido claro, sin alteraciones morfológicas, citológico y citoquímico normales.

-Presencia de bandas oligoclonales positivo. DIAGNOSTICO: EPILEPSIA AUTOINMUNE

Reingresa una semana posterior:

- 4 días: sonambulismo (20 minutos a 7 horas); crisis de ausencia en 4 ocasiones de 30 segundos de duración, sin periodo posictal

-Cambios en la conducta, comportamiento agresivo, agresión física a los padres, presencia de ruidos guturales

-Sin presencia de crisis convulsivas

-Inmunología: episodio epiléptico de difícil manejo, presencia de bandas oligoclonales en LCR, deterioro en el comportamiento

Tratamiento con inmunoglobulina IV 2 g/kg/dosis

Responde favorablemente con disminución de componente psiquiátrico.

Solicitud de anticuerpos para descartar enfermedad autoinmune . Hipocomplementemia C4, ANA positivo

-Agrega haloperidol y disminución de levetiracetam, continuando con resto de tratamiento.

(Acido valproico y oxcarbazepina)

Video EEG: actividad epileptiforme fronto-temporal izquierda, sin manifestación clínica de convulsión

Egreso a los 7 días, seguimiento por Inmunología y Neurología

23/05/17 ultimo ingreso:

- 8 horas: crisis convulsivas clónicas, hemicuerpo derecho, 10-45 segundos, recuperación inmediata, sin pérdida del estado alerta

-10 días: cambios en el comportamiento, conducta agresiva

-Inmunología: Inmunoglobulina 2 g/kg/dosis. ◦ Estudios en INP: hipocomplementemia C4, ANA positivo, bandas oligoclonales séricas positivo

-Neurología: sin cambios en tratamiento anticomicial, video EEG: misma actividad epileptiforme

-Egreso a los 6 días, continuando seguimiento por Inmunología y Neurología

Encefalitis Autoinmune

Aguda

Debilitante

Rápidamente progresiva

Componente neuropisquiátrico

Sistema límbico

Graus et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016 April ; 15(4): 391–404.

Incidencia:

-5-10/100,000 casos al año

-4% todas la encefalitis

-Menores de 18 años (12-16 años)

-Predominio femenino 2.1:1

-Asociación con tumores: 56%

-NMDAR

Florance NR, Davis RL, Lam C, et al. Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis in children and adolescents. Ann Neurol. 2009;66:11–18.

EtiologíaDesconocida

Relación infección viral (rotavirus, VHS-1)

Asociación teratomas: 40%

NMDAR1, NMDAR2

Proceso madurez neuronal

Suárez, et al. Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor N-metil D-aspartato (NMDAR) en Pediatría. Acta Neurol Colomb. 2014; 30(3):193-199


Fisiopatología

ClínicaProceso prodrómico 70%

-Cefalea

-Fiebre

-Síntomas respiratorios o digestivos (viral)

Progresión 2 semanas:

-Neurológicos

Epilepsia generalizada

Discinesias

Trastornos de lenguaje mutismo

Inestabilidad autonómica

-Psiquiátricos

Agitación

Alteraciones visuales y/o auditivas

Alteración de la memoria

Alteraciones de la conducta: agresividad


DiagnósticoExclusión

Descartar:

-Neuroinfecciones

-Metabolopatías

-Intoxicaciones

LCR

-Pleocitosis linfocítica (90-95%)

-Bandas oligoclonales (60%)

RMN

Hiperintensidades

-Hipocampo

-Cerebelo

-Ganglios basales

-Leves y transitorios

Confirmación

-Ab’s NMDAR en LCR (100%)


Diagnóstico diferencialInfecciones virales

-VHS-1, 6, 7

-Rhabdovirus

Psiquiátricas

-Esquizofrenia

-Trastorno bipolar

-Depresión mayor

Encefalomielitis diseminada

-MOG (glucoproteína oligondendrocitos)

-Neuritis óptica

-Mielitis

Encefalitis anti-GABA

-Rápidamente progresiva

-Ataxia cerebelosa

-Micolonus

-Rigidez espástica

Dale, et al. Autoimmune encephalitis in children: clinical phenomenology, therapeutics, and emerging challenges.Curr Opin Neurol 2017, 30:000–000


TratamientoInmunoglobulina intravenosa

-400-500 mg/kg/día (2-5 días)

Metilprednisolona

-30 mg/kg/día

Ciclofosfamida

-750 mg/m²

Rituximab

-375 mg/m²

SeguimientoRiesgo de recaídas 12%

Secuelas 25-30%

Seguimiento

-Neurología

-Inmunología

-Psiquiatría

Mejoría clínica 80%

Riesgo de aparición subyacente en un periodo de 4 años


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