Enfermedades de la Infancia

Mariola F. Monterde SernaIlse Contreras Rodriguez

Melissa H. Trejo AlvaAlexandrina Reyes Galvan

IntroduccionLas enfermedades que se originan en el periodo neonatal son importantes porque suponen una morbilidad y una mortalidad importantes.

En cada etapa del desarrollo del lactante y del niño tienen un grupo de enfermedades algo diferentes.

4 periodos de tiempo:1.- Periodo Neonatal2.- Lactante3.- Entre 1 y 4 años de edad4.- Entre 5 y 14 años de edad

Antes del año

• Malformaciones congénitas, deformaciones y anomalías.

• Trastornos relacionados con la duración corta del embarazo y el bajo peso al nacer.

• SMSL• Recién nacido afectado por complicaciones de

la placenta, el cordón umbilical, y las membranas.

• Distres respiratorio del recién nacido• Accidentes• Sepsis bacteriana• Hipoxia intrauterina y asfixia neonatal• Enf. Del sistema circulatorio

1-4 años

• Accidentes y efectos secundarios• Malformaciones congénitas,

deformaciones y anomalías cromosómicas

• Neoplasias malignas• Homicidio e intervención legal• Enfermedades del corazón• Gripe y neumonía

5-14 años

• Accidentes y efectos secundarios• Neoplasias malignas• Homicidio e intervención legal• Malformaciones congénitas,

deformaciones anomalías cromosómicas

• Suicidio• Enfermedades del corazón

15-24 años • Accidentes y efectos

secundarios• Homicidio • Suicidio• Neoplasias malignas• Enfermedades del corazón

Anomalías Congénitas

Son defectos morfológicos que existen en el nacimiento, aunque algunos pueden no ser clínicamente aparentes hasta el cabo de años.

Las anomalías que se encuentran en los recién nacidos vivos representan fallos de desarrollo en la embriogénesis menos graves que son compatibles con la supervivencia al nacer.

DefinicionesLas Malformaciones corresponden a errores primarios de la morfogénesis, existe un proceso de desarrollo intrínsecamente anormal.

Las disrupciones se deben a destrucción secundaria de un órgano o una región corporal que previamente tenia un desarrollo normal, se originan por un trastorno extrínseco en la morfogénesis.

La placenta a la derecha y la banda amniótica que se extiende desde la parte alta del saco amniótico y rodea la pierna del feto.

Las deformaciones representan un trastorno extrínseco del desarrollo. Son problemas frecuentes que afectan al 2% de los recién nacidos.

Una secuencia es un patrón de anomalías en cascada, se identifican múltiples anomalías congénitas.

Secuencia de Oligohidramnios (disminución del liquido fetal).

Un síndrome es una constelación de anomalías congénitas, que se creen que están patológicamente relacionadas, que no se pueden explicar por un defecto inicial único y localizado.

Agenesia.- ausencia completa de un órgano.Aplasia.- ausencia de un órgano por fallo en el desarrollo.Atresia.- ausencia de una abertura.Hipoplasia.- desarrollo incompleto o el subdesarrollo de un órgano con disminución del numero de células.Hiperplasia.- sobre desarrollo de un órganos asociado con aumento del numero de células.

Causas de AnomalíasLas causas conocidas frecuentes de anomalías

congénitas se pueden agrupar en tres categorías principales: genéticas, ambientales y multifactoriales.

Causas GenéticasLas anomalías con un origen genético conocido se pueden dividir en dos grupos:

Las asociadas con aberraciones cariotípicas.Las debidas a mutaciones monogénicas.

Causas de Anomalías congénitas

CausasFrecuencia%

GENETICAS

•Aberraciones cromosómicas 10-15•Herencia Mendeliana 2-10

AMBIENTALES

•Inf. Maternas / placentarias 2-3RubeolaToxoplasmosisSífilisCitomegalovirusVIH

•Patologías maternas 6-8diabetesfenilcetonuriaendocrinopatías

Causas Frecuencia%

•Fármacos y productos químicos 1alcoholantagonistas del ac.folicoandrógenosfenitoinatalidomidawarfarinaac.13-cis-retinoicootros

•Irradiaciones 1

MULTIFACTORIALES (múltiples genes?, ambiente?) 20-25

DESCONOCIDA 40-60

Todos los síndromes cromosómicos se caracterizan por anomalías congénitas.

Las anomalías cario típicas presentes en el 10%-15% de los RNV.

1 por 1.ooo Síndrome de Down(trisomía 21)

Síndrome KlinefelterSíndrome de TurnerSíndrome de Patau (trisomía 13)

Causas AmbientalesLas influencias ambientales a las que la madre ha

estado expuesta durante el embarazo, pueden causar malformaciones fetales.

VIRUSRubeolaCitomegalovirusHerpes simpleVaricela – zosterGripe ParotiditisVIHEnterovirus.

Mas estudiados

El periodo de riesgo de la rubeola se extiende desde poco antes de la concepción hasta la semana 16 de gestación, y el riesgo es mayor en las primeras 8 semanas que en las segundas 8 semanas.

Embriopatía rubeolica:•Catarata•Defectos cardiacos•Sordera•Retraso mental

La infección intrauterina por CMV asintomática( periodo de mayor riesgo es el segundo trimestre).

Fármacos/productos químicos

>1% de las malformaciones congénitas son causadas por estos agentes.

Síndrome alcohólico fetal:•Retraso del crecimiento•Microcefalia•Defecto del tabique auricular•Hendiduras palpebrales cortas•Hipoplasia maxilar

RadiaciónAdemás de ser muta génica y carcinogénica, también es teratogenica.

Exposición a radiación: MicrocefaliaCegueraDefectos cranealesEspina bífidaotros

Diabetes MaternaLa incidencia de malformaciones mayores en niños de madres diabéticas se mantiene entre el 6% y el 10%.

Embriopatía diabética:•Anomalías cardiacas•Defectos del tubo neural•Otras del SNC

Patogenia de anomalías congénitas

La patogenia de las anomalías congénitas es compleja y poco comprendida.

El momento de la agresión teratogenica prenatal tiene un impacto importante sobre la aparición y el tipo de anomalía producida.

El desarrollo intrauterino se divide en 2 fases:(1)El periodo embrionario(2)El periodo fetal

En el periodo embrionario precoz (3sem), un agente lesivo daña células al grado de poder provocar la muerte y el aborto o solo una de ellas.

Entre la tercera y novena semanas, el embrión es extremadamente susceptible a la teratogénesis, y la máxima sensibilidad es entre la 4ta y 5ta semana.

El periodo fetal esta marcado por el crecimiento y maduración de órganos, con una susceptibles muy reducida a los agentes teratógenos.

Los teratógenos y los efectos genéticos pueden actuar en varias etapas implicadas en la morfogénesis normal. Entre ellas:

Migración celular, influyen en el desarrollo de otras estructuras.

Proliferación celular, determina el tamaño y la forma de los órganos embrionarios.

Interacciones celulares, entre tejidos derivados de estructuras diferentes, lo que afecta a la diferenciación de uno o varios tejidos.

Asociaciones entre células y matriz, lo que afecta el crecimiento y la diferenciación.

Muerte celular programada, permite una organización ordenada de tejidos y órganos.

Influencias hormonales y fuerzas mecánicas, lo que afecta la morfogénesis en muchos niveles.

Peso al nacer y edad gestacional

De acuerdo con el peso al nacer, los recién nacidos se clasifican como:

Adecuado para la edad gestacional (AEG)Pequeño para la edad gestacional (PEG)Grande para la edad gestacional (GEG)

Los RN cuyo peso al nacer es entre los percentiles 10 y 90 se considera AEG mientras que se encuentran por encima o por debajo se consideras GEG o PEG.

En edad gestacional los RN antes de las 37 semanas son pretermino, y los nacidos después de las 42 semanas son postermino.

Prematuridad y retraso del crecimiento fetal

La prematuridad es la segunda causa mas frecuente de mortalidad neonatal, y se define como una edad gestacional inferior a 37 semanas.

Los principales factores de riesgo de prematuridad son:

► Rotura prematura pretermino de las membranas (RPPM) placentarias: supone entre el 30 y el 40 % de los partos preterminos. Factores de Riesgo: -tabaco -historia previa -hemorragia vaginal

► Infección intrauterina: existe en el 25% de los partos pretermino. Edad gestacional > frecuencia de inf intraamniotica.

-Inflamación de las MP (corioamnionitis).-Inflamación del cordón umbilical (funiculitis).

•Ureaplasma urealyticum•Mycoplasma hominis•Gardenella vaginalis•Trichomonas•Gonorrhea•Chlamydia

► Anomalías estructurales uterinas, cervicales y placentarias:

Distorsión uterina (p. ej. miomas)compromiso del soporte estructural cervicalplacenta previa y desprendimiento de placenta.

► Gestación múltiple (embarazo gemelar)

Todas están pueden dar lugar a retraso del crecimiento fetal, haciéndole vulnerable acomplicaciones, como:

Enf, de la membrana hialinaEnterocolitis necrotizanteSepsisHemorragia intraventricularComplicaciones a largo plazo

Factores que dan lugar a restricción del crecimiento

fetalŁ Factores fetales. Son los que intrínsecamente reducen el potencial de crecimiento del feto a pesar de un aporte de nutrientes adecuados de la madre. Entre estos cuadros fetales destacan enfermedades cromosómicas, anomalías congénitas e infecciones congénitas.

Ł Factores placentarios. Durante el 3er trimestre se requiere del aporte uteroplacentario, y si esto falta causa una restricción del crecimiento, y puede deberse a:-anomalías vasculares umbilicales-placentarias -desprendimiento de la placenta -trombosis-placenta previa -infarto placentario -embarazo múltiple

Ł Factores Maternos. Enfermedades como la preclampsia y la hipertensión crónica, son causa base.

-Abuso de narcóticos-Ingesta de alcohol-Consumo de tabaco-Malnutrición materna

Inmadurez de los sistemas orgánicos

La inmadurez puede ser la causa directa de muerte de los RN pretermino.

PULMONES: durante la primera mitad de vida fetal el desarrollo de los pulmones va formando un sistema de tubos ramificados que da lugar a la tráquea, bronquios, y bronquiolos,

Los alveolos empiezan a diferenciarse a partir del 7mo mes de gestación.

Formados con paredes gruesas, TC interlobar e intralobar y un epitelio cuboideo (estadio glandular) .

Entre las semanas 26 y 32 el epitelio cuboideo expresa una transición hacia la células epiteliales alveolares de tipo I y II con cuerpos lamelares (estadio sacular)

La maduración pulmonar da lugar a la reducción de los tejidos intersticiales y el aumento del numero de capilares.(estadio alveolar)

RIÑONES. El RN pretermino, la formación de los glomérulos es incompleta. Función renal es adecuada para la supervivencia.

CEREBRO. La superficie es lisa y carece de circunvoluciones.El parénquima cerebral es blando, gelatinoso y sedesgarra fácilmente.

HIGADO. Sufre una falta de madurez fisiológicaPresentan un periodo transitorio de ictericia fisiológica