Enfermedad de Coats

Enfermedad de Coats'

Desarrollo de anomalias vasculares retinianas ,vasos telangiectasicos y aneurismas que producen fuga y se asocian con exudacion lipidica. Ocurre de manera unilateral en varones jovenes dentro de la 1era decada

George Coats 1876 - 1915

•Enfermedad de Coats•Anillo de Coats•Sindrome de Coats•Contribuciones a la

oftalmologia veterinaria

Historia

• 1908 George Coats. Clasificacion incial de 3 estadios

• Von Hippel. Angiomatosis retinae• 1912-1915 .Theodore Leber.

Aneurismas Miliares Multiples• Reese años 50

Etiologia

• Infeccioso. Asociado a Toxoplasmosis

• Inflamatorio• Metabolico• Alteraciones en la membrana basal

endotelial• Mutaciones CRB1 y NDP

Genetica

Describen una mujer con enf. de Coats, que dio a luz a un niño con enfermedad de Norrie, portando ambos una mutación en el gen NDP en el cromosoma Xp11.2. Coats'

disease of the retina caused by somatic mutation in the NDP gene: a role for norrin in retinal angiogenesis Black University Department of Medical Genetics and Regional Genetics Service, St Mary's Hospital,

Manchester M13 OJH, UK.

Clinical variations and complications of Coats disease in 150

cases: the 2000 Sanford Giffor MemorialLecture

• Primer sintoma o signo fue disminucion AV 68 (34%)

• Estrabismo 37 (23%) • leukocoria 31 (20%) • 13 (8%) asintomatico

Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

• Telangiectasia en periferia o media periferia 156 (99%)

• macular (1%)• temporal 66 (42%) • inferior 41 (26%)

Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial

Lecture

• Exudacion 12 horas 86 (55%) • 6 o mas 115 (73%). • DR total 74 (47%) • GNV 12 (8%). • Retinal macrocysts 18 (11%), • retinal neovascularization 4 (3%).

Estadios

• Estadio 1 solamente telangiectasia

• Estadio 2 telangiectasia y exudados: 2a y 2b

• Estadio 3 : DR 3a y 3b. • Estadio 4 DR y glaucoma• Estadio 5

Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J.Oncology Service, Wills Eye Hospital

Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):561-71. Links

Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

• AF 49 (37%) fuga contraste• fuga mas EM 18 • ECO modo B DR, no LOE

Diagnostico Diferencial

Juvenil. Leucocoria y Estrabismo• DR• cataratas congenita• PVPH• FEV• Retinoblatoma

Diagnostico diferencial

• Adultos• Eales• R Diabetica• BRVO• Enfermedades colageno• Tumores

tratamientos

• Laser • Cryotherapia• Avastin  • Macugen, Lucentis y Retaane• Cirugia de DR

• Pauleikoff et al. • 292 ojos• 197 laser, crio, diatermia• Resto amerito cirugia• 52.1% exudados 67.3% vasculares• 33% éxito en pacientes con DR

Ridley et al.• Estabilizacion y mejoria de AV en 21 de 28Crio, fotocoagulacionDrenaje y vasoablacion, buckle

escleral

Siliodor et al. • Infusion intraocular, drenaje y

crioterapia DR bulloso• 6 GNV no tratados• 7 cosmeticamente aceptables

Machemer and Williams• Casos seleccionados• VPP, peeling, drenaje interno • Vasoablacion• Gas o silicona

Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

• 124 ojos • 55 meses ( 6 meses a 25 años) • observacion 22 (18%)• cryo 52 (42%) • laser 16 (13%) • cirugia 20 (17%) • Enucleacion 14 (11%).• 76% éxito anatomico• av 20/50 17( 14 %)

Pronostico visual

• Baja AV(20/200 o peor) 0% estadio 1

• 53% estadio 2 • 74% estadio 3 • 100% estadio 4 y 5

Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Factores de riesgo

• AV (20/200 o peor) • postequatorial (P =.01), difusa (P =.01),

o superior (P =.04) localizacion de telangiectasias y exudacion,

• Falla en la reabsorcion de fluido(P =.02)

• macroquistes retinianos(P =.02)

Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Factores de riesgo

• Enucleacion PIO elevada neovascularizacion del iris

Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Coats bilateral

De Blauwe ABilateral Coats' disease with unusual

presentation--a case report.Department of Ophthalmology, University

Hospitals Leuven, BelgiumBull Soc Belge Ophtalmol. 2005;(295):35-9.