Corea de Huntington Ps Jaime Ernesto Vargas Mendoza Asociación Oaxaqueña de psicología A. C. 2011.
Enfermedad de Huntington “Corea”
-
Upload
yolanda-valencia -
Category
Documents
-
view
233 -
download
6
description
Transcript of Enfermedad de Huntington “Corea”
Enfermedad de Huntington “Corea”
Neurología Pediátrica. Dra. Bertha FloresAlumnos:Yolanda Valencia SandovalAlexis Arechiga
Introducción
• George Huntington
• En 1872, observó por primera vez esta enfermedad en una familia americana de ascendencia inglesa y le dio el nombre de «enfermedad de Huntington».
• El nombre alternativo de «corea» viene porque entre sus síntomas visibles encontramos movimientos coréicos, es decir, movimientos involuntarios y bruscos de las extremidades.
¿Qué es?
• La Enfermedad de Huntington (EH) es un proceso neurodegenerativo que afecta fundamentalmente al estriado, provocando trastornos motores (corea, rigidez), cognitivos y psiquiátricos de carácter progresivo.
CausaCausada por un defecto genético en el cromosoma N.° 4. El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe ser. Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 28 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 120 veces.
La degeneración sucede principalmente en células de ganglios basales, en especial en el núcleo caudado y en el globo pallido alterando funciones motoras; también afecta la corteza cerebral la cual controla el pensamiento, la percepción y la memoria. Así pues, la degeneración más importante tiene lugar en el estriado, lo que conduce a la corea y en segundo lugar, en el cortex cerebral, lo que es causante de la demencia.
Incidencia• Se estima que la incidencia media está en 4 u 8 afectados por cada
100.000 personas.• Poblaciones asiáticas: menos propensos• Reino Unido: la incidencia aumenta bruscamente.
• La edad de inició promedio es de los 40 años, pero también se presenta a partir de los 4 hasta los 80 años; este rango de aparición de la enfermedad está dado por el fenómeno de anticipación, el cual es característico en enfermedades con mutaciones dinámicas como lo son las expansiones de tripletes; la anticipación puede estar relacionada con el tamaño de la expansión (número de repeticiones), mientras que se dá una relación inversa con la edad de aparición pues, si el número de repeticiones es pequeño la enfermedad se presenta en personas adultas o de tercera edad.
SíntomasLos principales síntomas son:•Cambios de comportamiento (irritabilidad, malhumor; inquietud, impaciencia; comportamientos antisociales; psicosis, paranoia, alucinaciones).•Movimientos faciales (muecas)•Demencia progresiva (perdida de memoria, perdida de juicio, cambios en el lenguaje)•Cambios de personalidad, desorientación y confusión•Marcha inestable (movimientos bruscos e impredecibles)•En el niños se presentan mas el deterioro de lenguaje, ansiedad, estrés, tensión y dificultad para deglutir.
Pruebas y exámenesEl médico llevará a cabo un examen físico y puede hacer preguntas acerca de
los síntomas y los antecedentes familiares del paciente. También se realizara un examen del sistema nervioso.
• Demencia• Movimientos anormales• Reflejos anormales• Marcha amplia y con "pavoneo"• Lenguaje dubitativo o articulación deficienteOtros exámenes que pueden mostrar signos de enfermedad de Huntington
son:• Pruebas psicológicas• Resonancia magnética o tomografía computarizada de la cabeza• TEP (isótopos) del cerebro• Hay disponibilidad de pruebas genéticas para determinar si una persona
es portadora del gen de la enfermedad de Huntington.
Medicamentos
• Contra los trastornos motores se recetan neurolépticos (tiaprida y tetrabenazina), que aunque orientados en principios a la psicosis esquizofrénica, limitan secundariamente los movimientos de los pacientes.
• También se usan bloqueantes de dopamina (fenotiacina, haloperidol) y otros medicamentos (amantidina, reserpina).
• Para los trastornos psíquicos se utilizan antidepresivos, sedantes y neurolépticos antipsicóticos.
• Terapia Psicológica
Fisioterapia• El sistema nervioso tiene la capacidad de aprender. Si una zona
del cerebro está dañada, otras áreas tienen la capacidad de aprender y ocuparse de las funciones perdidas, si se estimula correctamente.
• La fisioterapia va mencionada hacia la gimnasia, movimientos activos, el sistema nervioso no aprende nada de un masaje o de electroterapia.
• El efecto máximo del aprendizaje está dado cuando logramos despertar toda la atención de un paciente. Procuramos estimular sobre todo los siguientes sentidos de la percepción: el tacto, la visión y el oído.