Enfermedad de KawasakiMonserrat Páez Villa R1PHospital Ángeles del PedregalOctubre 2010

Introducción• Síndrome de Kawasaki o Síndrome muco cutáneo glandular• Se describe por primera vez en 1967 en Japón • Vasculitis aguda multisistémica. Poliarteritis infantil• Exantema eritematoso• Principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia

Introducción• < 5 años de edad• Más frecuente en varones• Meses de primavera• Entre 5000 y 6000 casos anuales en Japón. USA y Canadá

incidencia de 4-15 casos por cada 100000 niños menores de 5 años

• Casos familiares• 3-4% de recurrencia

Etiología• Desconocida• Agentes relacionados:

• S. pyogenes• P. acnes• Pseudomonas spp.• Klebsiell spp.• Micoplasma spp.• C. pneumoniae• Citomegalovirus• Epstein Barr• Parvovirus B 19• Adenovirus• Rotavirus• Candida spp

Criterios diagnósticos• Fiebre de 38-40°C de más de 5 días de duración • 4 de los siguientes:• Inyección conjuntival• Eritema mucoso (orofarínge, fisuras labiales, lengua

aframbuesada)• Induración de manos y pies, eritema palmo-plantar, descamación

periungueal (2 semanas de evolución)• Rash polimorfo• Adenopatía cervical mayor a 1.5 cm de diámetro • Otros: uretritis, piuria, artralgias, artritis, meningitis aséptica,

diarrea, dolor abdominal, miocarditis, derrame pericárdico, ictericia obstructiva, hidrops de vesícula biliar, insuficiencia mitral aguda, infarto de miocardio

• Muerte súbita de 10-20%

Fases• Aguda: 8-30 días. Signos clínicos diagnósticos• Subaguda: 21-28 días. Artralgias, artritis, descamación y

trombocitosis• Normalidad: 3-6 semanas. Convalecencia, pueden aparecer los

aneurismas arteriales

Diagnóstico• Sospecha clínica• Criterios diagnósticos• Laboratorio: • Leucocitosis con neutrofilia• Eritrosedimentación• Proteína C reactiva• Alfa 2 globulina• Trombocitosis • 40% elevación de transaminasas • 10% aumento de bilirrubina• Hipoalbuminemia (mala evolución)

Tratamiento • Fase aguda: primeros 10 días de inicio de sintomatología• Disminuye del 25% al 5% las complicaciones coronarias

(aneurismas y miocarditis)• Gammaglobulina endovenosa 2g/kg dosis única en infusión de

10-12 horas• Acido acetil salicílico 80-100 mg/kg/día

Tratamiento • Retratamiento por resistencia a la Gammaglobulina

endovenosa• 10-20% persisten con fiebre luego de 48 horas de haber recibido

tratamiento• Repetición de Gammaglobulina endovenosa a 2g/kg dosis única

en infusión de 12 horas• Dosis de aspirina que genere concentración sérica de salicilatos

de entre 20-30 ug/dl

Tratamiento • EK progresiva y persistente:• Persistencia de la fiebre o reaparición de esta postratamiento,

con progresión de las lesiones arteriales coronarias• Pulsos de Metilprednisolona a 30 mg/kg/día en infusión a 2-3

horas por 1 a 3 días• Evitar en fase aguda por aumento de incidencia de aneurismas

coronarios

Tratamiento • Fase de convalecencia:• Después de 2-3 semanas la dosis de aspirina debe reducirse a

3-5 mg/kg/día (efecto antiplaquetario) por 8 semanas si no hay alteraciones en Eco cardiograma, si las hubiera mantener por tiempo indefinido

Estudios de control• Eco cardiograma:• Anatomía arterias coronarias• FVI

• Electrocardioggrama• Ritmo cardiaco• Prolongación de intervalos PR y QT• Descartar arritmias

• Al momento del diagnóstico y entre las 6-8 semanas posteriores, a los 6 meses y al año

Bibliografía• Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H. A

new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndromee (MLNS) prevailing in Japan.Pediatrics. 1974; 54:271-6.

• Sundel RP, Burns JC, Baker A, Beiser AS, Newburger JW. Gamma globulin re-treatment in Kawasaki desease. J Pediatr. 1993;123:657-9.