Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos que, progresivamente, finaliza con la muerte del animal. La enfermedad está causada por una proteína que ha modificado su estructura tridimensional debido un proceso denominado cambio conformacional, y que las convierte en un agente patológico.

La enfermedad de las vacas locas,

o encefalopatía espongiforme bovina,

es una enfermedad causada por

priones

La vía de transmisión de esta enfermedad

conocida hasta la fecha es la ingestión

de alimentos contaminados con el prion,

la administración de fármacos de origen

bovino y provenientes de animales

enfermos y posiblemente de madre a

hijo.

Los síntomas que se observan están motivados por la acumulación del prion en las células neuronales originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja. síntomas realmente graves, tales como demencia, falta de coordinación o alucinaciones.

El diagnóstico correcto de la ECJ es muy difícil, porque a menudo los síntomas pueden confundirse con los de otros trastornos neurológicos progresivos tales como el Alzheimer o la enfermedad de Huntington. La única forma de confirmar un diagnóstico de la ECJ es mediante una biopsia o autopsia cerebral. En una biopsia cerebral, el neurocirujano separa un pequeño trozo de tejido del cerebro del paciente a fin de que pueda examinarlo un neuropatología. Este procedimiento puede ser peligroso para el paciente y la operación no siempre obtiene el tejido de la parte afectada del cerebro. Debido a que un diagnóstico correcto de la ECJ no mejora el pronóstico ni las posibilidades de tratamiento, la biopsia cerebral no se aconseja a menos que se necesite para descartar un trastorno tratable. En una autopsia, se examina todo el cerebro después de la muerte.

La ventaja de los dos fármacos estudiados es que ya están comercializados, por lo que de demostrar su efectividad en el futuro, sería mucho más fácil que fueran aprobados más rápidamente para su uso contra los priones. Los dos compuestos estudiados fueron el tacrolimus y el astemizol. En el primer caso, se trata de un inmunosupresor utilizado en los trasplantes, para evitar posibles problemas de rechazo. Por su parte el astemizol es un antihistamínico usado para el tratamiento de varios tipos de alergias.

1996 - En marzo, embargo comunitario de las exportaciones de todos los productos de vacuno británico. En abril, comienza el sacrificio de reses británicas y se eliminan 4 millones de cabezas. En junio, la Comisión Europea crea un comité científico para investigar la enfermedad. El origen de la epidemia se localiza en la década de los 80 en el Reino Unido, donde se varió el proceso de elaboración de las harinas cárnicas. Los priones, capaces de resistir altas temperaturas, no eran eliminados durante la fabricación del pienso y se incorporaban a la cadena alimentaria del ganado británico.

La transmisión de la epidemia al resto de países europeos se vio favorecida por la falta de una política común en la Unión Europea y el contrabando. Durante los 90 se sucedieron los embargos y "desembargos" de carne británica en el continente. La exportación de harinas cárnicas inglesas fue otra forma de introducción del mal.

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