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Enfermedad de Parkinson.Instituto Politcnico Nacional.Neurologa.

Trmino mdico.Parkinsons disease.

Enfermedad neurolgica que se identifica clnicamente por la presencia de temblor, acinesia y rigidez, aunque los pacientes presentan muchas otras manifestaciones motoras, como alteraciones de la postura y de la marcha, adems de hiposmia, alteraciones vegetativas, del sueo y cognitivos.

Real Academia Nacional de Medicina.

Parkinsonismo.

Complejo de sntomas que se manifiesta mediante bradicinesia (lentitud de movimientos voluntarios), con rigidez o temblor.

La enfermedad de Parkinson es el parkinsonismo idioptico sin signos de alteracin neurolgica.

Los trastornos del movimiento tienen su sustrato patolgico principalmente en los ganglios basales.

Son ncleos motores.No proyectan directamente sobre la mdula espinal.Reciben estmulos corticales y proyectan de nuevo hacia la corteza a travs del tlamo, para regular la amplitud y velocidad de los movimientos y participar en la iniciacin de los mismos.

Consideraciones generales.

As puede establecerse una correlacin entre lesiones de estos y la clnica asociada.

Lesin del ncleo subtalmico: hemibalismo y corea.Lesin del caudado y putamen: corea.Lesin de la porcin compacta de la sustancia negra: parkinsonismo.Lesiones palidales bilaterales (encefalopata anxica): bradicinesia severa.

Temblor.

Movimiento anormal involuntario consistente en oscilaciones rtmicas de un segmento corporal alrededor de un eje. Puede resultar de procesos fisiolgicos o patolgicos y afecta ms frecuentemente a manos, cabeza, piernas y voz.

Clasificacin.TEMBLOR SEGN SU FRECUENCIAFRECUENCIATIPO DE TEMBLOR2,5-4 HzCerebeloso.4-4,5 HzDisfuncin troncoenceflica.Enfermedad de Parkinson (reposo).Temblor rbrico o mesenceflico.5,5-7 HzTemblor esencial.Enfermedad de Parkinson (postural).8-12 HzFisiolgico.

Clasificacin.

Atendiendo a la situacin funcional.

Temblor de reposo. En ausencia de actividad muscular voluntaria (Enf. De Parkinson).

Temblor de accin: En contraccin muscular voluntaria y se subdivide en temblor postural y cintico.

James Parkinson. Essay on the shaking palsy (1817). Describe la enfermedad parlisis agitante.

Jean-Martin Charcot (1880). Enfermedad de Parkinson. utiliz la escopolamina para el tratamiento del temblor.

Flix Vicq dAzy descubre la sustancia negra del mesencfalo.

Arvid Carlsson (1956) , descubri la alteracin en la concentracin de la dopamina, la sintomatologa parkinsnica se deba a su disminucin, ao 2000 Premio Nobel de Fisiologa.

Antecedentes histricos.

Prevalencia: del 0.3% y cerca del 2% en personas mayor a 60 aos.

Estudios reportan una mayor prevalencia en hombres que en mujeres. Los factores neuroprotectores de los estrgenos son la posible explicacin aunque an es controvertido su papel.

Mxico estima: 40 a 50 casos por cada 100,000 habitantes/ao.

La enfermedad de Parkinson es progresiva con una edad media de inicio de 55 aos. Se calcula una duracin media de la enfermedad de 10 a 13 aos.

Epidemiologa.

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Cuadro clnico.MANIFESTACIONES CARDINALESOTRAS MANIFESTACIONES MOTORASMANIFESTACIONES NO MOTORASBradicinesiaMicrografaAnosmiaTemblor en reposoFacies de mscara (hipomimia)Perturbaciones sensitivas (como dolor)RigidezDisminucin del parpadeoTrastornos del nimo (depresin)Alteraciones de la locomocin/inestabilidad posturalVoz apagada (hipotona)Perturbaciones del sueoDisfagiaAlteraciones del sistema autnomo-Hipotensin ortosttica-Perturbaciones de las vas gastrointestinales-Perturbaciones de las vas genitourinarias-Disfuncin sexual

Bloqueo motorDeficiencias cognitivas/demencia

Atrofia multisistmica:Enfermedad de Shy-Drager.

Parlisis supranuclear progresiva:Afectacin cervical y cadas.

Demencia por cuerpos de Lewy:Alucinaciones visuales.Demencia progresiva precoz.

No hay temblor al inicioRigidoacinticos con mala respuesta a dopamina.

Diagnstico diferencial.

SNTOMAS/SIGNOSOTRO DIAGNSTICO A CONSIDERARANAMNESISDeficiencia temprana del habla y la marchaParkinsonismo atpicoExposicin a neurolpticosParkinsonismo inducido farmacolgicamenteComienzo antes de los 40 aosForma gentica de EPHepatopataEnfermedad de Wilson, degeneracin hepatolenticular no wilsonianaAlucinaciones tempranasDemencia con corpsculos de LewyDiplopaParlisis supranuclear progresivaRespuesta deficiente o nula a un lapso de prueba adecuado con levodopaParkinsonismo atpico o secundario

Manifestaciones que sugieren otra entidad patolgica distinta de enfermedad de Parkinson.

Factores ambientales.Insecticidas, contaminacin con metales pesados, trauma constante.

Genticos. 5-10% tienen patrn de herencia.Espordicos 3% gen LRRK-2 en cromosoma 12.

Etiopatogenia.

Es una enfermedad progresiva y crnica, causada por la lenta degeneracin de las neuronas cerebrales de un grupo especfico: las neuronas dopaminrgicas de la sustancia negra (pars compacta).

Para que los signos clnicos se hagan evidentes, se requiere una prdida superior al 80% de las neuronas de sta rea.

La degeneracin de las neuronas de la pars compacta pigmentada de la sustancia negra en el mesencfalo produce falta de impulsos dopaminrgicos hacia el cuerpo estriado y la acumulacin de grnulos citoplasmticos de inclusin intraneural (cuerpos de lewy).

Clnica:

Menos velocidad de parpadeo.Signo glabelar de Myerson.Incapacidad de balancear los brazos.Movimientos digitales lentos con ritmo tembloroso.Rigidez perceptible en alguno de los brazos cuando la extremidad opuesta esta ocupada en alguna actividad motora.

Diagnstico.

El diagnstico de Enfermedad de Parkinson ser realizado a travs de los criterios diagnsticos del Banco de Cerebros del Reino Unido. Estos criterios aplicados por neurlogos especialistas en movimientos anormales.

Estadios de la enfermedad.

Evaluacin clnica.

La Escala unificada de Evaluacin de la Enfermedad de Parkinson (UPDRS) es un sistema de clasificacin para seguir el curso longitudinal de la enfermedad del Parkinson . Consta de las siguientes secciones: 1)Estado mental, Conducta, y Humor, 2)Actividades de la vida diariay 3)Seccin Motora.

Estas son evaluadas mediante una entrevista. Algunas secciones requieren mltiples grados asignados a cada extremidad. La cantidad total de puntos puede ser 199, donde 199 representa incapacidad total y 0 ninguna incapacidad.

Neuroimagen.

No confirman diagnstico, permiten diferenciar la enfermedad con otras formas de Parkinsonismo.

TAC. (tumores, hematoma subdural crnico o hidrocefalia).Resonancia magntica.Ecografa.

La prueba aguda de levodopa es de utilidad como apoyo en el diagnstico de la Enfermedad de Parkinson.

TRATAMIENTO.

En la enfermedad de Parkinson existe un desequilibrio entre la dopamina y la acetilcolina en los ganglios basales. Como consecuencia de la lesin de las vas nigroestriadas dopaminrgicas, se produce una cada de los niveles de dopamina estriatal con el consiguiente predominio funcional de los sistemas colinrgicos.

Por tanto, la actuacin farmacolgica ir orientada a potenciar los sistemas dopaminrgicos (L-Dopa y/o agonistas dopaminrgicos) y disminuir la actividad colinrgica (anticolinrgicos).

La L-Dopa asociada a un inhibidor de la dopadecarboxilasa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue siendo el tratamiento de primera lnea y es especialmente til en el tratamiento de la bradicinesia y la rigidez.

LEVODOPA/CARBIDOPAFORMA FARMACUTICA Y FORMULACIN:

CadaTABLETAcontiene:Carbidopa: 25 mgLevodopa: 250 mga razn de 1:10

DOSIS Y VA DE ADMINISTRACIN.

La dosificacin se debe ajustar a las necesidades individuales de cada paciente, respecto a las dosis empleadas como a la frecuencia de su administracin.

La dosificacin inicial es de media tableta una o dos veces al da.Max: 8 tabletas al da.

Referencias.Gua de prctica clnica, diagnstico y tratamiento de la enfermedad de Parkinson, CENETEC, consejo de salubridad general, Mxico.

Ed.Longo, dan l. Harrison. PRINCIPIOS DEMEDICINA INTERNA, 18 editorial: MC GRAW HILL. Ed. 18, 2012.

Diccionario de trminos mdicos, real academia nacional de medicina, ed. Panamericana, Madrid, 2011.

Adams r, Vctor m, Ropper a. Principios de neurologa sexta edici6n. Mxico D.F.: Mac Graw-Hill interamericana; 1999.