Enfermedad de still del adulto (presentación mi)
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HISTORIA
Enfermedad inflamatoria sistémica
rara de etiología y patogenia
desconocida.
Eric Bywaters 1971 14 casos en >
16 años con clínica ~ ACJ (Still 1897).
ACJ = ESA
Rev Esp Reumatol 2001; 28:
32-37
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia en población
caucásica: 1 caso / 100.000 adultos.
Edad: 16-35 años distribución
bimodal (15-25 / 36-46).
1 : 1
Japón:
◦ Prevalencia: 0’73-1’47 casos /100.000
hab.
◦Reumatología 2001; 17 (4): 179-
183
Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37
ETIOLOGÍA
Agentes infecciosos:◦ Virus: rubeola, herpes humano 7, ECHO,
sarampión, coxsackie, parvovirus B19,paragripal, VEB, CMV, VHB.
◦ Bacterias: yersinia, E. coli, mycoplasmapneumoniae, borrellia burgdorferi.
Genética:◦ HLA-DR2, DR4, DR8.
◦ HLA-Bw35 (E. menos activa), HLA-Cw4.
◦ Japoneses (riesgo mayor): DQB1*0602(DQ1), polimorfismos S01/SO1 del gen IL-18.
Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
255-7
CLÍNICA (II)
• En agujas (> 39 ºC).
• 2 picos diarios (vespertinos) + intervalos
afebriles ritmo circadiano.
• Maculopapular asalmonado
evanescente.
• Acompaña al pico febril.
• Fenómeno de Koebner (+).
• 1/3 pruriginoso.
• Localización: tronco y
extremidades.
• Respeta cara, palmas y plantas.
• Exantema del residente.
Rev Esp Reumatol 2001; 28:
32-37
CLÍNICA (III)
• Poliarticular, simétrico, aditiva,
migratoria fija.
• Rodillas, muñecas, MCF, IFP, tobillos,
interapofisarias C2-C3.
• Rigidez matutina.
• Marca el pronóstico sinovitis
recurrente, artritis crónica, anquilosis.
• Líquido Ax: inflamatorio, PMN, C’ ↓.
• Biopsia sinovial: sinovitis crónica
inespecífica linfocitos, PMN y
plasmáticas. Rev Esp Reumatol 2001; 28:
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (I)
LABORATORIO:◦ Anemia trastornos crónicos.
◦ Leucocitos (12.500-40.000) neutrofílica.
◦ Trombocitosis (>400.00 plaquetas/mm3).
◦ Excepcional: pancitopenia yagranulocitosis.
◦ ↑ VSG, ↑ PCR.
◦ FR + ANA (-).
◦ ↑ transaminasas.
◦ Ferritina plasmática > 1.000 μg/l.
Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (II)
FERRITINA:
◦ ≥1000 ng/ml + clínica.
◦ > 3000 ng/ml + sd febril agudo
(descartado infecciones virales y
bacterianas).
◦ > 4000 ng/ml ESA activa.
◦ Ferritina glicosilada < 20%.
◦ Ferritina x 5 valor normal.
◦ Marcador Dx, de actividad y
monitorización de efectividad del tto.Reumatología 2001; 17 (4): 179-
183
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (III)
RADIOLOGÍA:
◦ Fases iniciales: edema partes blandas,
osteopenia periAx, erosiones mínimas.
◦ Reducción espacio Ax intercarpiano,
carpometacarpiano.
◦ Anquilosis pericarpiana, IFP (en
ocasiones IFD), intercarpiana, columna
cervical, cadera, tobillo, rodilla.
◦ Compromiso hueso grande y ganchoso.
Rev Esp Reumatol 2001; 28:
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (I)
CRITERIOS CUSH (1987): ◦ Requiere todos de los siguientes: Fiebre > 39 grados
Artralgias o artritis
Factor reumatoide < 1:80
ANA < 1:100
◦ En adición, cualquiera dos de los siguientes: Leucocitos > 15.000
Rash típico del Still
Pleuritis o Pericarditis
Hepatomegalia, Esplenomegalia, o Linfadenopatía
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (II) CRITERIOS YAMAGUCHI (1992):
◦ Criterios mayores: Fiebre de 39º ó más, de 7 ó más días de duración.
Artralgia de 2 semanas o más de duración.
Rash típico.
Leucocitosis (10.000/mm3 o más) con ≥ 80% PMN.
◦ Criterios menores: Dolor de garganta.
Linfadenopatía y/o esplenomegalia.
Disfunción hepática.
FR y ANA negativos
◦ Exclusiones: Infecciones (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa)
Neoplasias (especialmente linfoma maligno)
Enfermedades reumáticas (PAN, AR extraarticulares).
5 ó más criterios que incluyan 2 ó más criterios
mayores
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (III)
CRITERIOS FAUTREL (2001): ◦ Criterios mayores: Fiebre en picos > 39 ºC.
Artralgias.
Eritema transitorio.
Faringitis.
PMN > 80%.
Ferritina glicosilada < 20%.
◦ Criterios menores: Brote maculo-papular.
Leucocitos > 10 x 109/l.
◦ 4 criterios > o 3 > + 2 <.
Reumatología vol. 15, sep. 2008, 197-
206
EN OTRAS SITUACIONES
Embarazo:◦ No aumenta el nº brotes.
◦ ESA activa: abortos, PP, muerte del feto.
Trasplante: TPHMO en enfermedadcrónica remisión parcial 1 año.
Amiloidosis: infrecuente.
Coxitis: más afectación en serieseuropeas prótesis total de cadera.
Inicio fulminante: CC en bolo 1 g e.v.
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PRONÓSTICO
Curso autolimitado o monocítico 14-47%.
Curso policíclico o intermitente 23-57%.
Curso persistente 6-28%.
Corto plazo: bueno 90%. Más 80% tienen una clase f(x) I-II tras 20 años de seguimiento.
Destrucción articular mal pronóstico:◦ Poliartritis de comienzo.
◦ Hombros y caderas.
◦ Episodios similares < 16 años.
◦ Necesidad CC > 2 años.
Buen pronóstico: ausencia exantema.
Muerte: infecciones, amiloidosis, IHA, CID, taponamiento cardiaco, SDRA, PTT, neoplasias.
Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
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CONCLUSIONES
Enfermedad autoinflamatoria ST de origendesconocido.
Telegrama: picos febriles > 39 ºC +artralgias-artritis + rash cutáneo +leucocitosis (> 10.000/mm3) neutrofílica (>80%).
Artritis erosiva crónica hasta 1/3 de loscasos.
Criterios diagnósticos.
CC 1ª línea tto dependencia MTX.
ESA refractaria agentes biológicos(anakinra, tocilizumab).
CASO CLÍNICO (I)
20 años. Sin AP de interés.
EA: 3 semanas fiebre, artralgias en raquis, hombros ymuñecas, dolor costal derecho de características pleuríticas.
EF: palidez cutáneo-mucosa, taquipnea, ingurgitaciónyugular, adenopatías latero-cervicales, soplo sistólico, rocepericárdico, hipofonesis bilateral, hepatoesplenomegalia yedemas bimaleolares.
CASO CLÍNICO (II)
PC:
◦ Hb 9’3 g/dL, leucocitos 32.000/mm3 (N 93’8%), plaquetas
512.000/mm3, ATP 51’9%, GOT/GPT 177/108 U/L, GGT
225 U/L, LDH 1044 U/L, troponina I 3 ng/ml.
◦ PCR 262’8 mg/dL, VSG 97 mm/1ª h, ferritina 37.640 ng/ml.
◦ FR, ANA, anti-DNA, ANCA, antifosfolípidos, serologías,
hemocultivos, urocultivos, mantoux negativos.
◦ EAB arterial: insuficiencia respiratoria parcial.
◦ EKG: TQ sinusal con onda T negativas V4-V6.
◦ Rx tórax: cardiomegalia + DP bilateral (exudado).
◦ TAC toracoabdominal: mínimo derrame pleuropericardico +
hepatomegalia.
◦ Ecocardio: DP leve-moderado, FE VI 41%, Iª mitral
moderada-severa, estenosis mitral leve-moderada.
CASO CLÍNICO (III)
Tratamiento:◦ AINES + ABT de
amplio espectro.
◦ Bolos CC iv + prednisona oral en pauta descendente.
◦ ↓ CC nuevo brote ↑ prednisona + MTX.
BIBLIOGRAFÍA Fautrel B. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; 22:
773-792.
Riera et all. Med Clin (Barc) 2007; 129 (7): 258-61.
Chanqueo et all. Reumatología 2001; 17 (4): 179-
183.
G. Espinosa. j.medcli.2011.04.002
G. García et al. Reumatol Clin 2012; 8 (1): 31-33.
L. Carreño et all. Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
255-7.
S. Holgado et all. Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-
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A. Iglesias et all. Rev Colom Reumatol 2008; 15:
197-206