ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO
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Universidad Autónoma de Baja
California
Escuela de Ciencias de la Salud
Patología Especial
Enfermedades de los leucocitos,
ganglios linfáticos, bazo y timo.
Dra. Wendolyn Flores Becerril Ayala
Estardante Peralta
Islas Corral
Ibarra Vazquez
Ochoa Rosas
Villarino Flores
Ensenada, Baja California, México a 26 de Agosto de 2014
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DESARROLLO Y MANTENIMIENTO DE
LOS TEJIDOS HEMATOPOYETICOS
Tercera semana: Las CGH aparecen en el saco vitelino.
Tercer mes: Las CGH migran hacia el hígado.
Cuarto mes: Las CGH migran hacia la medula ósea.
Nacimiento: Todo el esqueleto es hematopoyéticamente
activo.
Pubertad: La medula hematopoyéticamente activa se limita
al esqueleto axial.
Islas Corral Emmanuel
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Islas Corral Emmanuel
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Las CGH tienen 2 características importantes:
Pluripotencialidad.- Capacidad de generar todas las células hematopoyéticas.
Autorrenovacion.- Evita la depleción de las CGH.
A medida que los progenitores se diferencian, comienzan a expresar receptores específicos de ese linaje:
• c-KIT y FLT3: actúan en progenitores comprometidos desde los primeros momentos.
• Eritropoyetina
• GM-CSF actúan en progenitores competitivos con mayores
• G-CSF potenciales restringidos.
• Trombopoyetina
Islas Corral Emmanuel
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Trastornos de Leucocitos
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LeucopeniaDisminución del número de
leucocitos totales por debajo de
4.000 - 4.500 /mm³
Estardante Peralta José C.
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Neutropenia o granulocitopenia< 1800/ μL
Linfopenia < 1,000 / μL
Eosionopenia < 50 /mm³; se ve en el Síndrome de Cushing y con el
uso de ciertos medicamentos (como los corticosteroides)
Monocitopenia < 100 /mm³; Presente en anemia aplásica.
Estardante Peralta José C.
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Neutropenia
Mas frecuente de las leucopenias.
Valor normal: 2.000 y 7.500/mL
Neutropenia < 1800/ μL
Riesgo de Infección
-Severa (< 500/μL)
-Moderado (500 to 1000/μL)
-Leve (1000 to 1500/μL)
Estardante Peralta José C.
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Causas
Producción disminuida o ineficaz
Inhibición de celulas madres precursoras mielodeas y
proceso infiltrante de medula osea. (se acompañan de
anemia y trombocitopenia)
Fármacos que inhiben células precursoras
Estardante Peralta José C.
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Procesos patológicos por granulopoyesis defectuosa. (anemia
megaloblastica por deficiencia de vitamina B12 y folato)
Síndromes mielodisplásicos con destrucción intramedular de
precursores.
Rara vez causa hereditarias Síndrome de Kostmann (autosómico
recesivo, agranulocitosis)
Estardante Peralta José C.
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Destrucción o disminución acelerada
Mecanismos inmunitarios(LES y farmacos)
Secuestro esplénico
Uso excesivo periférico por infecciones graves
Estardante Peralta José C.
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Neutropenia por Fármacos
Causa más frecuente
Quimioterapia y Radioterapia es previsible y relacionada con la
dosis.
Aminopirina, cloranfenicol, sulfamidas, tiouracilo, clorpromazina y
fenilbutazona forma idiosincrática
Estardante Peralta José C.
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Casos de destrucción masiva de neutrófilos maduros y
agranulopoyesis ineficaz causa hipercelularidad de médula
ósea.
Agranulocitosis por agentes que inhiben crecimiento o
destruyen precursores presentan cifras bajas de elementos
leucopoyeticos que están madurando.
Estardante Peralta José C.
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Rasgo Caracteristico Infecciones
Lesiones necrosantes y ulceras(suelo de la boca, encias y
mucosa oral)
Lugares menos frecuentes piel, tubo digestivo, pulmon,
riñones y vagina
Estardante Peralta José C.
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Estardante Peralta José C.
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Linfocitopenia
Normal 1100 μL
< 1,000 / μL
sangre se encuentran linfocitos B (25%) y células T (75%) y
65% son linfocitos T auxiliares (CD4).
Asintomatica, puede indicar contagio por VIH Riesgo de
cancer
Estardante Peralta José C.
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Causas Menor producción de linfocitos
Mayor destrucción de linfocitos
Perdida de linfocitos (Enfermedad de Whippie)
Estardante Peralta José C.
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Leucocitosis, Linfadenitis.
Proliferaciones reactivas
(inflamatorias) de los leucocitos
y los ganglios linfáticos
Hirassel Villarino Flores.
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Leucocitosis
Del numero de Leucocitos.
Hirassel Villarino Flores.
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Leucocitosis Recuento de leucocitos depende de:
Tamaño de las reservas de precursores
Velocidad de liberación
Reserva marginal
Tasa de extravasación
Hirassel Villarino Flores.
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Neutrofílica: Inf. Bact. Agudas, inflamación esteril causada.
Eosinofilia: trastornos alérgicos, pénfigo o dermatitis herpetiforme, inf. Parasitarias, algunas vasculitis, colagenosis
Basofilia: enf. Mieloproliferativas
Monocitosis: Infección crónica, endocarditis bact., rickettsiosis, malaria y colagenosis
Linfocitosis: infecciones virales e infección por Bordetella pertussis
Hirassel Villarino Flores.
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Hirassel Villarino Flores.
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Linfadenitis
La activación de las células
residentes en ganglios
linfáticos provoca cambios
morfológicos
Folículos primarios tamaño-
Trasformación a centros
germinativos de color pálidos
Los linfocitos B se capacitan
para formar Ac (alta afinidad)
frente Ag específicos.
El grado y patrón de estos
cambios dependen del estimulo
y la intensidad de respuesta
Becerril Sayra
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Linfadenitis aguda inespecífica
Morfología:
Macroscópicamente: ganglios linfáticos hinchados e
ingurgitados y son de color gris-rojizo
Microscópicamente: residuos de bacterias o células
necróticas. Agente piógeno convierte el centro del folículo
en pus.
Las células endoteliales que
recubren los senos sufren
hiperplasia
Becerril Sayra
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Linfadenitis Aguda Inespecifica
Drenaje directo de los microorganismo
Dientes, amigdala - Ganglio cervical principal
Extremidades - Ganglios axilares e inguinales
Apendicitis aguda - Ganglios mesentéricos
Becerril Sayra
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Síntomas
Piel enrojecida y sensible sobre el ganglio linfático.
Ganglios linfáticos inflamados, sensibles o duros, elásticos
(absceso)
Linfadenitis Aguda Inespecifica
Tratamiento
Analgésicos, antibiótico,
antinflamatorios
Compresas frías para reducir la
inflamación y el dolor.
Becerril Sayra
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Linfadenitis crónica inespecífica Hiperplasia Folicular
- Linfocitos B activados
-Centros germinales de número
y tamaño variable.
-Numerosas mitosis y macrófagos.
Becerril Sayra
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Se asocia a artritis reumatoide, toxoplasmosis y
primeras etapas de infección de VIH
Morfológicamente similar al linfoma folicular
Linfadenitis crónica inespecífica
Becerril Sayra
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Hiperplasia paracortical
Caracterizada por la ubicación de los cambios reactivos, los
cuales se producen en los lugares del ganglio ocupados por
las células T.
Linfadenitis crónica inespecífica
Becerril Sayra
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Hiperplasia paracortical
Se debe a estímulos que desencadenan la respuesta de LT
La zona de los linfocitos T contienen inmunoblastos
Los linfocitos T activados son 3-4 veces mayor que los LT enreposo
Núcleos redondeados
Cromatina abierta
Varios nucléolos prominentes
Citoplasma pálido (ocasional)
Hipertrofia de células endoteliales, sinusoidales y vasculares
Macrófagos y eosinófilos infiltrantes (ocasional)
Linfadenitis crónica inespecífica
Becerril Sayra
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Hiperplasia reticular
(Histiocitosis sinusal)
La Histiocitosis se refiere a la
distensión y resalte de los
sinusoides linfáticos. Es
inespecífica, pero puede ser
especialmente acusada en
los ganglios de un cáncer.
Hipertrofia de las células
endoteliales (del ganglio)
Aumento de No. macrófagos
Linfadenitis crónica inespecífica
Becerril Sayra
![Page 32: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/32.jpg)
Los síntomas incluyen:
Nódulos linfáticos inflamados, dolorosos, sensibles o duros
La piel sobre un nódulo está roja y caliente al tacto
Fiebre con los siguientes síntomas:
Escalofríos
Pérdida de apetito
Transpiración abundante
Pulso rápido
Debilidad general
Dificultad para tragar
Dificultad para respirar
Rigidez en el cuello
Linfadenitis crónica inespecífica
Becerril Sayra
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Proliferaciones neoplásicas de los
leucocitos
Neoplasias linfoides
Neoplasias mieloides
Histiocitosis
Linfocitos B, T y citolíticos naturales
Leucemias mieloides agudas
Síndromes mielodisplásicos
Trastornos mieloproliferativos crónicos
Lesiones proliferativas de macrófagos y
células dendríticas
Ana Gabriela Ochoa Rosas
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Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 35: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/35.jpg)
Factores etiológicos y patogenéticos en las
neoplasias leucocitarias
Translocaciones cromosómicas y otras mutaciones
adquiridas
Función esencial para el desarrollo, crecimiento o superviviencia
del homólogo normal de la célula
Pérdida de función → Proteínas
Aumento de función
MALTomas → linfomas de linfocitos B + traslocaciones MALT1 y
BCL10 NF-ĸβ= Patogenia de procesos malignos linfoides
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 36: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/36.jpg)
Las oncoproteínas creadas por las aberraciones
genómicas bloquean a menudo la maduración normal
Afectan a los factores de transcripción que interfieren en la
diferenciación de célula linfoide o mieloide
Colaborando con mutaciones activadoras de las tirosina
cinasas y estas aumentan la superviviencia y proliferación de
la célula
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 37: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/37.jpg)
Los protooncogenes están activados en las células linfoides
por errores que se producen durante el reordenamiento y
diversificación del gen del receptor del antígeno
Modifica el ADN
Induce translocación de c-MYC/Ig en LB
Ana Gabriela Ochoa Rosas
Mutaciones oncógenas en:Estimulación
del Ag:
Regulación de:
Cambio de clase:
Modificación de dos
tipos de genes de:
Diversificar el anticuerpo
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Factores genéticos hereditarios
Síndrome de Bloom
Anemia de Fanconi
Ataxia telangiectasia
Síndrome de Down
Neurofibromatosis tipo I
Leucemia aguda
Leucemia infantil
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 39: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/39.jpg)
Virus
Virus 1 de la leucemia de linfocitos T humana (HTLV-1)
• Leucemia de linfocitos T del adulto
Virus de Epstein-Barr (VEB)
• Subpoblación del linfoma de Burkitt
• 30-40% de los linfomas de Hodgkin
Herpersvirus del sarcoma de Kaposi/herpesvirus humano 8 (KSHV/HHV-8)
• Linfoma de linfocitos B que se presenta como derrame maligno a menudo en la cavidad pleura
Ana Gabriela Ochoa Rosas
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Estimulación inmunitaria crónica
H. Pylori Linfomas
gástricos de LB
Enteropatía sensible al
gluten
Linfomas intestinales
de LT
VIH↑ Linfomas
de LB
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 41: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/41.jpg)
Factores yatrógenos y Tabaquismo
Radioterapia y quimioterapia aumentan el riesgo de neoplasias
mieloides y linfoides, por efecto de los mutágenos de la radiación
ionizante y de los fármacos utilizados sobre las células linfoide
progenitoras. La incidencia de la LMA aumenta entre 1.3 y 3 veces
en los fumadores
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 42: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/42.jpg)
Neoplasias linfoides
![Page 43: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/43.jpg)
Leucemia linfocítica
• “Neoplasias que presentan afectación extensa de M.O. y de la sangre periférica”
Linfoma• “Proliferaciones que surgen
como masas tisulares delimitadas”
Neoplasias linfoides
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 44: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/44.jpg)
Definiciones y clasificación
Ibarra Vazquez Diana Laura
“La presentación clínica de las distintas neoplasias linfoides depende
principalmente de la distribución anatómica”.
Algunos tumores linfoides causan síntomas por la secreción de
factores circulantes.
Dos tercios de los LNH y prácticamente todos los linfomas de Hodgkin se presentan
como un aumento no doloroso de los ganglios linfáticos (a menudo > 2 cm).
El tercio restante de los LNH se presenta con síntomas relacionados
con la afectación de lugares extraganglionares (piel, estómago o cerebro).
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Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 46: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/46.jpg)
“La neoplasia linfoide se puede sospechar a partir del cuadro clínico, pero para el diagnóstico es necesario el estudio histológico de
los ganglios linfáticos u otros tejidos afectados .En la mayoría de las neoplasias linfoides, el reordenamiento del gen del receptor del
antígeno precede a la transformación”
“La inmensa mayoría (85-90%) de las neoplasias linfoides se origina en los linfocitos B, y la mayor parte de las restantes
corresponda a tumores de linfocitos T. Sólo en raras ocasiones se encuentran tumores originarios de linfocitos citolíticos naturales”
“Es frecuente que las neoplasias linfoides se asocien a anomalías inmunitarias.”
“Las neoplasias de los linfocitos B y T tienden a reproducir el comportamiento de sus homólogos normales”
“El linfoma de Hodgkin se disemina de forma ordenada”
Definiciones y clasificación
Ibarra Vazquez Diana Laura
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Ibarra Vazquez Diana Laura
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Ibarra Vazquez Diana Laura
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Neoplasias de precursores de
linfocitos B y T
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Leucemia linfoblástica aguda
Medula hipercelular llena de linfoblastos
Masas tímicas del mediastino en 50-70%
Macrófagos con aspecto de «cielo estrellado»
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Leucemia linfoblástica aguda
Citoplasma basófilo escaso
Núcleos mayores a los linfocitos pequeños
Cromatina delicada y finamente punteada
Nucléolos ausentes y son poco notorios
La membrana nuclear
puede estar subdividida
con hendiduras
profundas
Islas Corral Emmanuel
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Leucemia linfoblástica aguda
Diferencias entre LLA y LMA:
Signos y síntomas idénticos
Linfoblastos con cromatina mas condensada, nucléolos
menos llamativos y menos citoplasma
Tinción con anticuerpos
específicos 95%
Islas Corral Emmanuel
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Leucemia linfoblástica aguda
Positivo Negativo
LLA-B CD19, PAX5, CD10
LLA-B muy inmaduro CD19, PAX5 CD10
LLA-B tardías CD10, CD19, CD20,
Cadenas de IgM
LLA-T CD1, CD2, CD5 Y CD7
LLA-T muy inmaduro CD1, CD2, CD5 Y CD7 CD3, CD4, CD8
LLA-T tardías CD1 – CD8
Islas Corral Emmanuel
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Leucemia linfoblástica aguda
Aprox. El 90% de las LLA tienen cambios
numéricos o estructurales en los cromosomas así
Hiperploidía, hipoploidías (LLA-B) y
translocaciones (LLA-T y B)
Un 70% de las LLA-T tiene aumento de funciones
del gen NOCHT1
Las LLA-B tienen perdida de función en PAX5,
E2A Y EBF
Islas Corral Emmanuel
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Leucemia linfoblástica aguda
Inicio brusco tras los primeros síntomas
Anemia, fiebre, infecciones, hemorragia
Dolor óseo, linfadenopatías, esplenomegalia,
hepatomegalia,
Cefalea, vómitos, parálisis nerviosas
Islas Corral Emmanuel
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Leucemia linfoblástica aguda
El 95% de los niños con LLA consigue remisión
completa
El 75-85% se cura
En adultos, solo el 35-40% se cura
Islas Corral Emmanuel
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Leucemia linfoblástica aguda
Mejor pronostico Peor pronostico
Edad entra 2 y 10 anos
Recuento bajo de leucocitos
Hiperploidía
Trisomía de los cromosomas 4, 7 y 10
Presencia de una translocación t(12;21)
Menor de 2 anos
Presentación en adolescencia o adultez
Recuento de blastos en sangre periférica
mayor a 100,000
Presencia de aberraciones citogenéticas
Islas Corral Emmanuel
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Neoplasias de linfocitos B
periféricos
Estardante Peralta José C.
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indistinguibles en morfología, genotipo, y fenotipo, pero se
diferencian en el grado de linfocitosis que producen en la sangre
periférica
EPIDEMIOLOGIA
LLC es el linfoma mas común en adultos del mundo occidental, y la
LLP constituye el 4% de LNH. La mayoria de pacientes >50 años
(promedio: 60 años) con un predominio en varones (2:1)
Estardante Peralta José C.
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HISTOLOGIA.
Sangre periferica. (LLC). células borrosas. Pueden afectar al bazo y
el hígado.
Ganglio: linfocitos predominantemente pequeños (6-12µ), nucleos
redondeados o irregulares, con cromatina densa y citoplasma claro;
y de prolinfocitos
Estos últimos pueden formar aglomerados llamados centro de
proliferación, de gran actividad mitótica. Estos centros son
patonogmonicos de LLC y LLP.
Estardante Peralta José C.
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Estardante Peralta José C.
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MANIFESTACIONES CLINICAS.
Asintomaticos. Frecuentes en LLC y LLP
Sintomaticos.
Inespecificos: cansancio fácil, perdida de peso y anorexia.
Adenopatia generalizada y hepatoesplenomegalia (50-60% de
casos)
Cifra total de leucocitos elevada o llegar a 200,000/mm3
Hipogammaglobulinemia, con mayor suceptibilidad a infecciones
bacterianas
15-20% pacientes con Ac antihematies (anemia hemolítica
inmunitaria) o antiplaquetarios (trombocitopenia inmunitaria)Ac
Ig policlonales por células B autorreactivas no neoplasicas.
Estardante Peralta José C.
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INMUNOFENOTIPO: CD19, CD20 +(Selectivos B), CD5
(de linfocitos T, expresado por un pequeño grupo de LB), expresión
IgM (Cadenas pesadas Ig), y cadenas ligeras kappa o lambda.
GENETICA. Las alteraciones cromosómicas se observan en
un 20-30% de los casos. Son frecuentes la trisomia 12, deleciones
de 13q 12-14, y delecion de 11q
Estardante Peralta José C.
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PRONOSTICO.
Variable, dependiente del estado clínico.
Superviviencia media 4-6 años (pctes con masa tumoral
minima ≥ 10 años)
Trisomia 12 y delecion 11q, mal pronostico
Tendencia agresiva, (supervivencia < 1 año): transformación
prolinfocitica (15-30 % casos), o linfoma difuso de células B
grandes (Sindrome de Richter, 10% casos)
Estardante Peralta José C.
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LINFOMA DE HODGKIN
Es un grupo de neoplasias que difieren del LNH en varios
aspectos:
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Clasificacion:
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en linfocitos
Con depleción linfocítica
De predominio linfocitico
Caracteristicas: presencia de células gigantes neoplásicasllamadas Reed-Sternmberg.
Reed-Sternmberg:
a) Liberan factores que inducen la acumulación de linfocitos,macrófagos y granulocitos
b) Las células diagnosticas de Reed-Sternberg son células grandes( ≥ 45 mm dediametro) con multiples nucleos o un solo nucleocon multiples lóbulos nucleares, cada uno con un gran nucléolo amodo de inclusión con el tamaño aproximado de un linfocitopequeño (5-7 mm de diâmetro)
Islas Corral Emmanuel
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Islas Corral Emmanuel
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Clásico. Esclerosis nodular. Mujeres
(80%) afectacion mediastino, Estadio II
Diseminnacion a bazo, hígado, MO y GL cervicales
inferiores, supraclaviculares y mediastínico.
HISTOLOGIA. bandas de fibrosis esclerosantes con
colágeno (patron nodular) la capsula esta engrosada.
Presenta la variante RS lacunar más que la RS clásica con
un fondo polimorfo de linfocitos T pequeños, eosinofilos,
células plasmáticas y macrófagos.
INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-,
Estardante Peralta José C.
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Estardante Peralta José C.
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Clásico. Celularidad mixta. Hombres (70%) de edad mayor con presentación en fase
tardia (III y IV) con síntomas B sistémicos
Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo
HISTOLOGIA. Infiltrado celular heterogéneo inflamatorio formado por linfocitos, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos benignos entremezclados con numerosas células RS y de la variedad mononuclear. Cambia la estructura normal.
INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-
Con pronostico favorable
Asociado a VIH
Estardante Peralta José C.
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Clásico. Rico de predominio
linfocitico Hombres
Clínicamente, la presentación y los patrones de
supervivencia son similares a aquellos para la variante
celularidad mixta.
HISTOLOGIA. Se caracteriza por las células clásicas de
Hodgkin y RS con un abundante trasfondo de linfocitos
pequeños. Faltas células inflamatorias y bandas de colageno
Estardante Peralta José C.
![Page 73: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/73.jpg)
Estardante Peralta José C.
![Page 74: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/74.jpg)
Clásico. Deplecion linfocitica Asociada a VIH, y a la edad avanzada
Virus de Epstein Barr (VEB) se expresan en muchos de estos tumores
Organos abdominales, GL retroperitoneales y la medula osea
Menos comunes adenopatías periféricas
70% fase avanzada y 80%, síntomas B.
HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o fibrosis. dos subtipos: sarcomatoso con numerosas células RS bizarras; y una variante fibrosis difusa con fibrosis extensa desordenada y raras RS, linfocitos raros, y con frecuencia pocos y fácilmente identificables células RS en un fondo hipocelular. Linfocitos prácticamente inexistentes
Estardante Peralta José C.
![Page 75: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/75.jpg)
![Page 76: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/76.jpg)
No clásica. Predominante
linfocitico Pacientes <35 años
adenopatías cervicales o axilares
pocas veces afectación mediastinica y rara vez medular.
HISTOLOGIA. . Celulas L&H, fondo predominantemente con
linfocitos benignos con escasos eosinofilos, neutrofilos y
células plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis
INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-.
3-5% evolucion en linfomas difusos de células grandes
Pronostico bueno.
Estardante Peralta José C.
![Page 77: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/77.jpg)
Estardante Peralta José C.
![Page 78: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/78.jpg)
Estardante Peralta José C.
![Page 79: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/79.jpg)
Linfoma de Hodgkin Patogenia molecular:
Genes Ig de las células Reed-Sternberg han
sufrido Recombinación
V(D)J
E hipermutaciónsomática
Establece su origen desde un linfocito B del centro
germinal o poscentro germinal. Hirassel Villarino Flores.
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Patogenia molecular:
Linfoma de Hodgkin
Activación del factor de transcripción NF-kB
NF-kB
Hirassel Villarino Flores.
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Linfoma de Hodgkin
Características clínicas
Los pacientes con los tipos de esclerosis nodular o predominio
linfocitico se presenta con enfermedad estadio I-II, sin
manifestaciones sistémicas
Los pacientes con enfermadas diseminada (estadios III- IV) se
presentan con síntomas: Fiebre, sudores nocturnos y perdida de
peso
Becerril Sayra
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Características clínicas :
Diseminacion estereotipada
notable
Enfermedad ganglionar->
esplénica->hepática->M.O.
Tratamiento: Radioterapia en
estadios iniciales, estos
determinando el pronostico y
tratamineto a seguir
La tasa de curación en los
estadios I y II A .. 90%
En estadios IV A y IV B, la
supervivenvia sin enfermadad
a 5 años es del 60-70%
Linfoma de Hodgkin
Becerril Sayra
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Linfoma no Hodgkin
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Linfoma folicular
Tiene patrón decrecimiento nodulary difuso en losganglios linfáticosafectados
es probable que el
tumor surja de
linfocitos B del centro
germinalHirassel Villarino Flores.
![Page 85: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/85.jpg)
Linfoma folicular
Dos tipos de células pricinpales:
1.-Hay célulaspequeñas con núcleosirregulares y citoplasmaescaso, centrocitos, y
2.-Células mayores concromatina nuclearabierta, varios nucléolosy cantidad modesta decitoplasma(centroblastos)
Hirassel Villarino Flores.
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Linfoma folicular
Inmunofenotipo: Las célulasexpresan BCL2 el 90%
También expresan CD19, CD20,CD10, Ig de superficie y BCL6
No se expresa CD5, como en laLLC/LLP
Hirassel Villarino Flores.
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Linfoma folicular
La translocación (14;18) en la que se yuxtapone el locus IgH en el cromosoma 14 y el locus BCL2 en el cromosoma 18.
Patología molecular:
Hirassel Villarino Flores.
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Linfoma folicular
Características clínicas:
*Linfadenopatíasindoloras generalizadas
*Puede haber afectación de lugares
extraganglionares
*Presenta recrudecimientos y
mejorías
Hirassel Villarino Flores.
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Linfoma folicular
Tratamiento:
La vida media del paciente es de 7-9 años
Inmunoterapia
*Paliativo con quimioterapias a bajas dosis.
Hirassel Villarino F.
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Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Es la forma mas frecuente de LNH
Leve predominio en hombres
Distribución amplia en edades: Aparece en promedio a
los 60 años, pero también se presenta en niños y
adultos
Becerril Sayra
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Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Células relativamente
grandes
crecimiento difuso
núcleo redondo u oval, de
aspecto vesicular por la
cromatina limitada a la
membrana nuclear.
2-3 nucléolos centrales
citoplasma moderado
pálido o basófilo.
Becerril Sayra
![Page 92: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/92.jpg)
Inmunofenotipo
Estos tumores de linfocitos B expresan CD19 y CD20
Linfocitos B del centro germinal expresan CD10 y BCL6
Ig en superficie
Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Becerril Sayra
![Page 93: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/93.jpg)
Patogenia molecular
Los LDLBG tienen frecuentemente alteración de regulación
negativa del gen BCL6
BCL6 reprime la expresión de factores que favorecen la
diferenciación y crecimiento de los linfocitos B del centro
germinal. También silencia la expresión de p53 previniendo la
activación de los mecanismos de reparación del ADN en los lin.B
del centro germinal que sufren hipermutación somática
Mutación en c-MYC
Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Becerril Sayra
![Page 94: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/94.jpg)
30 % de los LDLBG contienen varias translocaciones que tienen
en común un punto de fragmentación en el gen BCL6 del
cromosoma 3q27
10-20% de los tumores se asocia a la translocación t(14;18), que
conduce a la sobreexpresión de la proteína antiapoptósica BCL2
Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Becerril Sayra
![Page 95: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/95.jpg)
Subtipos especiales asociados con herpesvirus oncógenos
Linfoma de células B grandes asociado a inmunodeficiencia.En inmunodeficiencia grave de linfocitos T. Las células Bneoplásicas suelen ser Virus de Epstein Barr (VEB) positivoslatente.
Linfoma primario con derrameSe manifiestan por derrames pleurales o ascíticos malignos. VIH, yancianos En todos los casos las células están infectadas por el virusherpético humano 8.(asociado también en la etiología del sarcomade Kaposi.)
Linfoma difuso de linfocitos B grandes
Becerril Sayra
![Page 96: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/96.jpg)
Características clínicas
Masa de crecimiento rápido – Ganglionar/Extraganglionar
Crece frecuentemente en: anillo de Waldeyer, tejido linfático
orofaríngeo / tubo digestivo, piel , hueso, cerebro.
En Medula ósea es poco frecuente –Etapas tardías de evolución
Linfoma difuso de linfocitos B grandes
Becerril Sayra
![Page 97: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/97.jpg)
Tratamiento
Quimioterapia combinada intensiva (60-80% remisión
completa / 40-50% se cura)
Inmuno terapia con anticuerpos anti-CD20
Si el linfoma es limitado mejor
Sin tratamiento es una enfermedad rápidamente mortal
Linfoma difuso de linfocitos B grandes
Becerril Sayra
![Page 98: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/98.jpg)
Linfoma de Burkitt
Africano (Endémico)
Esporádico (No endémico)
Subgrupo de linfomas agresivos en sujetos con VIH
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 99: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/99.jpg)
• Patrón en cielo estrellado
• Núcleos redondos u ovalados
• Cantidad moderada de citoplasma
Inmunofenotipo: IgM, CD19,
CD20, CD10 y BCL16
Ana Gabriela Ochoa Rosas
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Patogenia molecular
Todas las formas de linfoma de Burkitt se asocian a
translocaciones del gen c-MYC en el cromosoma 8
Linfoma de Burkittesporádico
↓
Aparecen en regiones de cambio de clase
Linfoma de Burkittendémico
↓
Dentro de secuencias v(D)J más cercanas al
extremo 5’
Puntos de fragmentación en el locus de IgH
Ana Gabriela Ochoa Rosas
Pareja de la translocación
![Page 101: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/101.jpg)
Los LdB también tienen mutaciones que inactivan la
actividad p53, con lo que aumenta la frecuencia de
translocaciones c-MYC en los LB del centro germinal
Esencialmente, todos los tumores endémicos están
infectados latentemente con el VEB
El 5% aprox. de los Linfomas difusos de linfocitos B grandes
tienen translocaciones c-MYC
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 102: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/102.jpg)
Características clínicas
Los LdB (endémicos y esporádicos) se encuentran en niños
y adultos jóvenes. Son muy agresivos, pero responden bien
a la quimioterapia intensiva.
Linfoma de Burkitt
endémico
Linfoma de Burkitt
esporádico
Masa que afecta la
mandíbula
Masa que afecta a la zona
ileocecal y peritoneo
Afectación de vísceras
abdominales (riñones,
ovarios y glándulas
suprarrenales)
Infrecuente afectación de la
médula ósea y la sangre
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 103: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/103.jpg)
Neoplasias de células plasmáticas y
trastornos relacionados
Ibarra Vazquez Diana Laura
Proliferaciones de linfocitos B contienen células plasmáticas
neoplásicasIg monoclonal o un fragmento.
Las neoplasias de células plasmáticas (que a menudo se
denominan discrasias) son responsables del 15% de todas
las muertes causadas por neoplasias linfoides.
La más frecuente y mortal de esas neoplasias es el mieloma múltiple, del cual se presentan 15.000 casos nuevos cada año
en EE. UU.
La Ig monoclonal identificada en sangre se denomina
componente M, en referencia al mieloma.
Como los componentes M, se encuentran confinados en el
plasma y el líquido extracelular, y quedan excluidos de la orina
en ausencia de daño glomerular.
Las células plasmáticas neoplásicas sintetizan una
cantidad excesiva de cadenas ligeras o pesadas junto a las Ig
completas.
Los términos usados para describir las Ig anormales son
gammapatía monoclonal, disproteinemia y paraproteinemia.
![Page 104: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/104.jpg)
Neoplasias de las células plasmáticas y
trastornos relacionados
Mieloma múltiple (de células
plasmáticas)
Mieloma solitario
(plasmacitoma)
Mieloma quiescente
Macroglobulinemiade Waldenstrom
Enfermedad de cadenas pesadas
Amiloidosisprimaria o
relacionada con células
inmunitarias
Entidades clínico-
patológicas asociadas a
gammapatías
monoclonales
Ibarra Vazquez Diana Laura
El término gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI) se aplica a los pacientes sin signos o síntomas que
tienen componentes M pequeños o moderadamente grandes en su sangre.
La GMSI es muy frecuente en la tercera edad y presenta una tasa baja, pero constante, de transformaciones a gammapatías
monoclonales sintomáticas, principalmente a mieloma múltiple.
![Page 105: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/105.jpg)
Ibarra Vazquez Diana Laura
“El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas que se caracteriza por la afectación
multifocal del esqueleto. Aunque predomina la enfermedad ósea, se puede diseminar en etapas finales
de su evolución hacia ganglios linfáticos y lugares” extraganglionares”.
Mieloma múltiple
Causa el 1% de todas las muertes por cáncer en
países occidentales.
Su incidencia es mayor
en varones
Ascendencia africana.
Enfermedad de la tercera
edad, con una incidencia
máxima a los 65-70 años.
Destrucción ósea
![Page 106: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/106.jpg)
Ibarra Vazquez Diana Laura
Patogenia molecular
“Los genes de Ig en las células del mieloma siempre muestran signos de
hipermutación somática.
El origen de la célula es un linfocito B poscentro germinal que se aloja en la
médula ósea y se ha diferenciado a célula plasmática.
La proliferación y supervivencia de las células del mieloma dependen de varias
citocinas, principalmente IL-6.
Importante factor de crecimiento para las células plasmáticas que producen las
propias células tumorales y las células del estroma residentes en la médula.
Se encuentran concentraciones séricas altas de IL-6 en pacientes con
enfermedad activa, y su presencia se asocia a un mal pronóstico.
El crecimiento y la supervivencia de las células del mieloma también aumentan
gracias a las interacciones físicas directas con las células del estroma de la médula
ósea.
Destrucción ósea.
Particularmente importante es que la proteína MIP1 derivada del mieloma
estimula la expresión del activador del receptor del ligando NF- κ B (RANKL) por
las células del estroma de la médula ósea, lo cual, a su vez, activa los
osteoclastos.
Otros factores liberados desde las células tumorales, como los moduladores de la vía Wnt, son inhibidores potentes de
la función de los osteoblastos.
El efecto neto es un importante descenso de la reabsorción ósea, lo que provoca hipercalcemia y fracturas patológicas.
Muchos mielomas presentan reordenamientos que afectan al gen de
las cadenas pesadas de Ig en el cromosoma 14q32.3 8,39
Las parejas de translocación habituales son FGFR3 en el cromosoma 4p16, un
gen que codifica un receptor tirosina cinasa implicado en el control de l
proliferación celular.
Otras anomalías más frecuentes en el cariotipo son las deleciones 13q.
![Page 107: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/107.jpg)
Neoplasias de células plasmáticas y trastornos
relacionados
Características clínicas del mieloma múltiple:
fracturas patológicas y dolor crónico.
Confusión, debilidad, letargo, estreñimiento,
poliuria
Infecciones bacterianas recurrentes
Insuficiencia renal en 50%
Islas Corral Emmanuel
![Page 108: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/108.jpg)
Neoplasias de células plasmáticas y trastornos
relacionados
Diagnostico del mieloma múltiple:
En el 99% hay valore elevados de Ig en sangre (>3g/dl) o
cadenas ligeras en orina (>6g/dl).
Las Ig se detectan mediante
fijación inmune.
Islas Corral Emmanuel
![Page 109: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/109.jpg)
Neoplasias de células plasmáticas y trastornos
relacionados
Mieloma solitario (plastocitoma):
Se presenta como una lesión solitaria en hueso o
partes blandas; en pulmones, orofaringe, senos
nasales.
Elevación modesta de IgG
Evoluciona a mieloma múltiple, en 10-20 años
Si es en partes blandas se extirpa
Islas Corral Emmanuel
![Page 110: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/110.jpg)
Mieloma quiescente
Indiferenciada de mieloma multiple y GSMI
Las celulas plasmaticas ocupan 10 – 30 % de la celularidad medular.
Concentracion serica de proteina M > 3 g/dl
Pacientes asintomaticos
Evolucion a mieloma multiple en 75% de los casos aproximadamente
Estardante Peralta José C.
![Page 111: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/111.jpg)
Gammapatia monoclonal de
significado incierto (GMSI)
Discracia mas frecuente de celulas plasmaticas
En mayores de 50 años 3% y mayores de 70 años 5% aprox.
Pacientes asintomaticos
Concentracion de proteina serica M: < 3 g/dl
Aprox. 1% desarrollan neoplasias sintomaticas (mieloma multiple).
Estardante Peralta José C.
![Page 112: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/112.jpg)
Las celulas plasmaticas clonales de GSMI contienen las mismas
translocaciones y deleciones cromosomicas que un miloma
multimple florido.
Es importante evaluar periodicamente las concentraciones sericas
de la proteina M y la proteinuria de Bence Jones.
Estardante Peralta José C.
![Page 113: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/113.jpg)
Linfoma linfoplasmocitario
Neoplasia de linfocitos B
Entre 60 y 70 an;os
Sufre diferenciacion a celuas plasmaticas
Segrega IgM monoclonal que puede causar hiperviscosiad
(macroglobulinemia de Waldenstrom).
Estardante Peralta José C.
![Page 114: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/114.jpg)
Utilizando la tincion positiva con acido periodico y colorante de Schiff, es frecuente observar cuerpos de Russel en el citoplasma y cuerpos de Dutcher en el nucleo.
Inmunofenotipo. Expresa marcadores de linfocitos B como CD20 e Ig de superficie, de celulas plasmaticas como Igm, IgG o IgA.
Estardante Peralta José C.
![Page 115: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/115.jpg)
Caracteristicas clinicas Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen linfadenopatias,
hepatomegalia y esplenomegalia.
El infiltrado medular es causa frecuente de anemia
10% de los casos presenta hemolisis autoinmune a causa de
aglutininas frias
Las concentraciones altas de IgM aumentan la viscosidad sanguinea
dando lugar al sindrome de hiperviscosidad caracterizado por:
Deterioro visual
Problemas neurologicos
Hemorragias
Crioglobulinemia
Estardante Peralta José C.
![Page 116: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/116.jpg)
Linfoma de las células del manto
Morfología:
Aspecto nodular con bajo aumento o borramiento
difuso de la estructura del ganglio
La proliferación consiste en linfocitos pequeños con perfiles nucleares
irregulares, a veces con hendiduras profundas
Hirassel Villarino Flores.
![Page 117: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/117.jpg)
Linfoma de las células del manto
Las células grandes que parecen centroblastos y los centros de
proliferación están ausentes. Esto distingue al linfoma de las células del
manto y la LLC/LLP
Hirassel Villarino Flores.
![Page 118: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/118.jpg)
Linfoma de las células del manto
Hirassel Villarino Flores.
Inmunofenotipo:
Expresan niveles altos de ciclina D1. la mayoría también
expresan CD19, CD20 e IgM e IgD.
El CD5+ y CD23-facilita la distinción de
LLC/LLP
![Page 119: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/119.jpg)
Inmunofenotipo
Linfoma de las células del manto
Hirassel Villarino Flores.
![Page 120: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/120.jpg)
Características clínicas:
Lo mas frecuente es la linfadenopatía indolora.
En el 50% hay síntomas relacionados al bazo, y el
intestino
La mediana de supervivencia es de 3-4 años
Linfoma de las células del manto
Hirassel Villarino Flores.
![Page 121: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/121.jpg)
Tratamiento:
Hirassel Villarino Flores.
Linfoma de las células del manto
El trasplante de medula ósea y los inhibidores del proteosoma son nuevos abordajes terapéuticos
Este linfoma no se puede curar con quimioterapia y el paciente muere por disfunción orgánica
![Page 122: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/122.jpg)
Tricoleucemia
Neoplasia de linfocitos B
Constituye el 2% de todas las leucemias
Mayor frecuencia en varones blancos de mediana edad
Relación hombres y mujeres 5:1
Becerril Sayra
![Page 123: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/123.jpg)
Morfología : Las células
leucémicas tienen
proyecciones de finos
´pelos´
Los tricoleucocitos
tienen núcleos
redondos, alargados,
citoplasma azul claro
con extensiones de
hebras
Tricoleucemia
Becerril Sayra
![Page 124: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/124.jpg)
Inmunofenotipo y patogenia molecular
Expresan marcadores de linfocitos B CD19 CD20, también
expresa CD11c, CD25 y CD103
Ig de superficie
Hipermutacion somatica en las Ig, lo que indicaria su origen en
LB memoria poscentro germinal
Tricoleucemia
Becerril Sayra
![Page 125: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/125.jpg)
Características clínicas
Principalmente infiltración de la medula ósea, hígado y bazo
Esplenomegalia: Masiva, y la mas frecuente de la exploración
Hepatomegalia: no es intesta, menos frecuente
Tratamiento
sensible a regímenes terapéuticos suaves, que producen
remisiones de larga duración
Tricoleucemia
Becerril Sayra
![Page 126: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/126.jpg)
Linfoma anaplásico de células
grandes (ALK positivo)
Es poco frecuente y se define por la presencia de
reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23
Está compuesto por células
anaplásicas grandes, con núcleos
de herradura y abundante
citoplasma.
Los linfomas de LT con
reordenamientos de ALK se
presentan en niños y adultos
jóvenes, afectando a partes blandas
Buen pronóstico
Quimioterapia (75-80%)
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 127: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/127.jpg)
Leucemia/linfoma de LT del adulto
Esta neoplasia de linfocitos T CD4+ sólo se observa en
adultos infectados por el retrovirus tipo 1 de la leucemia de
LT humana (HTLV-1)
Se presenta en regiones endémicas de HTLV-1 como el
sudeste de Japón, África occidental y la cuenca caribeña
Signos
-Lesiones cutáneas
-Linfoadenopatías
generalizadas
-Hepatoesplenomegalia
-Linfocitosis en sangre
periférica
-Hipercalcemia
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 128: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/128.jpg)
Micosis fungoide/síndrome de Sérazy
Micosis fungoide
Las lesiones cutáneas evolucionan
en 3 etapas, una fase premicótica
inflamatoria, una fase de placas y
una fase tumoral
La progresión tardía se caracteriza
por la diseminación extracutánea,
principalmente hacia los ganglios
linfáticos y la médula ósea
Síndrome de Sérazy
Eritrodermia exfoliativa
generalizada
Las lesiones cutáneas raramente
evolucionan a tumefacción
Se observa una leucemia de
células Sézary asociada a núcleos
cerebriformes
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 129: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/129.jpg)
Leucemia linfocítica de gránulos grandes
Principalmente en adultos.
Linfocitosis leve o moderada y esplenomegalia.
Las linfadenopatías y la hepatomegalia ausentes.
La enfermedad de los linfocitos citolíticos naturales se presenta con un patrón más sutil, con
poca o ninguna linfocitosis ni esplenomegalia.
Manifestaciones
Variantes de linfocitos T y linfocitos citolíticos.
La enfermedad de los linfocitos citolíticos naturales se presenta con un patrón más sutil con poca o ninguna linfocitosis ni
esplenomegalia.
De curso indolente, en comparación con los linfocitos citolíticos naturales.
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 130: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/130.jpg)
Leucemia linfocítica de gránulos grandes
Las células tumorales son linfocitos grandes con abundante citoplasma azul y algunos gránulos groseros azurófilos frotis de sangre periférica.
Los infiltrados presentes en bazo e hígado.
Las leucemias linfocíticas de gránulos grandes de linfocitos citolíticos naturales son CD3– y CD56+.,
La neutropenia y la anemia dominan el cuadro clínico, raramente aplasia pura de eritrocitos.
Mayor incidencia de trastornos reumatológicos.
La evolución es variable, dependiendo de la intensidad de las citopenias y de su respuesta a la quimioterapia en dosis bajas o esteroides.
La neutropenia se acompaña a menudo por un descenso llamativo de las formas mieloides tardías en la médula.
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 131: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/131.jpg)
Linfoma de NK/Linfocitos T extraganglionar
Linfoma asociado principalmente al VEB.
En cada paciente, todas las células tumorales contienen episomas idénticos del VEB, lo que indica que el tumor se origina de una única célula infectada por el VEB.
Neoplasia rara en EE. UU. y Europa / 3% de los LNH en Asia.
Presentación más frecuente: masa nasofaríngea destructiva.
Las localizaciones menos: los testículos y la piel.
Neoplasias muy agresivas
Responden muy bien radioterapia, pero resistentes a la quimioterapia.
Mal pronóstico en pacientes con enfermedad avanzadas.
“El infiiltrado de células tumorales rodea e invade los pequeños vasos, provocando una necrosis
isquémica extensa”
• Célula tumoral de tamaño variable, normalmente componente de gran tamaño.
• En las improntas se ven gránulos azurófios grandes en el citoplasma de las células tumorales, que se parecen a los
encontrados en los linfocitos citolíticos naturales normales.
Morfología
Celular
Ibarra Vazquez Diana Laura
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Neoplasias mieloides
Estas enfermedades afectan principalmente a la médula, y
en menor grado a los órganos hematopoyéticos secundarios,
presentan síntomas relacionados con la alteración de la
hematopoyesis
Leucemias mieloides agudas
Síndromes mielodisplásicos
Trastornos mieloproliferativos
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 133: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/133.jpg)
Los mecanismos normales de la hematopoyesis sufren
alteraciones por la afectación medular en las neoplasias
mieloides, que se escapan de los controles homeostásicos.
Los síndromes mielodisplásicos y
los trastornos mieloproliferativosse transforman en
LMA
En la LMC, también se observa la
transformación a leucemia
linfoblásticaaguda
Las neoplasias mieloides tienden a evolucionar en el
tiempo hasta formas más agresivas
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 134: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/134.jpg)
Leucemia mieloide aguda (LMA)
“Es un tumor de progenitores hematopoyéticos causado por mutaciones oncogénicas adquiridas
que impiden la diferenciación y provocan la acumulación de blastos mieloides inmaduros en la
médula”
Desarrollo mieloide fracaso medular y da paso a las complicaciones relacionadas con la anemia, trombocitopenia y neutropenia.
Se presenta en todas las edades, pero la incidencia aumenta a lo largo de la vida, alcanzando su máximo a partir de los 60 años de edad.
13.000 casos nuevos en EE. UU. Anuales.
Ibarra Vazquez Diana Laura
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Clasificación
En la nueva clasificación propuesta por la OMS, la LMA se divide en 4 categorías:
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 136: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/136.jpg)
Leucemia mieloide aguda (LMA)
Las LMA que surgen de novo en adultos más jóvenes se asocian a translocaciones cromosómicas equilibradas, en particular t(8;21), inv(16) y t(15;17).
Las que aparecen después de un SMD o de la exposición a agentes que dañan el ADN presentan deleciones o monosomías que afectan a los cromosomas 5 y 7, y normalmente carecen de translocaciones cromosómicas.
*LMA que aparece después del tratamiento inhibidores de la topoisomerasa II, que se asocia sobre todo a translocaciones que implican el gen MLL en el cromosoma 11q23.
La LMA de la tercera edad también se asocia más a aberraciones «malas», como deleciones de los cromosomas 5q y 7q.
InmunofenotipoDiagnóstico a través de tinciones
específicas para los antígenos mieloides
correspondientes
Citogenética
Aberraciones cariotípicas en el 50-70% de los casos con las
técnicas estándar
90% utilizando bandas
especiales de alta resolución
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 137: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/137.jpg)
Patogenia molecular
Alteración de genes que codifican factores de
transcripción necesarios para la diferenciación mieloide
normal.
T(8;21) e inv (16) → CBIα y CBIβ → CBIα/CBIβ → Hematopoyesis
normal
RARα: en presencia de acido retinoico, RARα interacciona con
factores de transcripción y se produce diferenciación
granulocitaria.
T(15;17) provoca que PML se fusione a RARα.
PML/RARα interacciona con represores transcripcionales y se
inhibe la diferenciación.
Mutaciones en FLT3, receptor tirocina cinasa utilizado para
transmitir señales de proliferación y supervivencia.
Islas Corral Emmanuel
![Page 138: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/138.jpg)
Manifestaciones clínicas Parecidas a los de leucemias linfoides agudas. La mayoría
de los pacientes consultan semanas o pocos meses después
de comenzar los síntomas, los cuales están relacionados
con la anemia, neutropenia y trombocitopenia, destacando
principalmente el cansancio, fiebre y hemorragias
cutaneomucosas espontaneas.
José Carlos Estardante P.
![Page 139: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/139.jpg)
En muchos casos, la diátesis hemorrágica secundaria a la
trombocitopenia es el hallazgo clínico y anatómico mas llamativo de
la patología.
De igual manera se puede observar petequias y equimosis en la piel,
así como hemorragias en la superficie serosa de las cavidades
corporales y en los revestimientos serosos de las vísceras,
especialmente del corazón y los pulmones. Son muy frecuentes las
hemorragias en encías y vías urinarias.
José Carlos Estardante P.
Manifestaciones clínicas
![Page 140: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/140.jpg)
PronósticoUn 60% de los pacientes aproximadamente
consigue una remisión completa con
quimioterapia, pero solo un 15 a 30% de ellos
sigue sin tener signos o síntomas de la
enfermedad 5 años después.
Las LMA asociadas a translocaciones de los
cromosomas, poseen un mejor pronostico que
las asociadas a deleciones o monosomias
cromosómicas
José Carlos Estardante P.
![Page 141: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/141.jpg)
Síndromes Mielodisplásicos
Hirassel Villarino Flores.
Se refiere a un grupo de
trastornos de la célula
germinativa clonal, que se
caracteriza por defectos de
la maduración que se
asocian a hematopoyesis
ineficaz y un riego alto de
trasformación a LMA
![Page 142: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/142.jpg)
Patología estructural y funcional Robbins y Cotran 8va edicion Hirassel Villarino Flores.
![Page 143: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/143.jpg)
Fisiopatología
• MO normo o hipercelular con hematopoyesis inefectiva
• Citopenias persistentes
• Displasia en al menos una de las líneas mieloides
• Riesgo de transformación a leucemia aguda
Procesos clónales de una
célula madre hematopoyética pluripotencialcaracterizados
por:
Hirassel Villarino Flores.
Los SMD pueden ser primarios o secundarios a un fármaco
genotóxico o radioterapia.
Predomina en personas de la tercera edad.
![Page 144: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/144.jpg)
Manifestaciones Clínicas
Debilidad
Cansancio
Disnea
Palidez de aparición gradual
Infecciones
Hemorragias
La mitad por lo menos no presenta síntomas.
Medicina Interna de Harrison Ed.17 Hirassel Villarino Flores.
![Page 145: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/145.jpg)
Diagnostico
Biopsia medular
Reacciones citoquimicas
Inmunohistoquimica
Citometria de flujo
Citogenetica
epigenetica
Hirassel Villarino Flores.
![Page 146: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/146.jpg)
Tratamiento
En los pacientes más jóvenes, el trasplante alogénico de
médula ósea
Los pacientes mayores con SMD reciben soporte con
antibióticos y trasfusiones de productossanguíneos.
Los fármacos como la talidomida y los inhibidores de la ADN
metilasa mejoran la efectividad de la hematopoyesis y los
recuentos en sangre periférica en una subpoblación de
pacientes
Hirassel Villarino Flores.
![Page 147: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/147.jpg)
Trastornos mieloproliferativos
Características patogénica: presencia de tirosina cinasa
mutadas constitutivamente activadas, evitando controles
normales que conducen a la proliferación y supervivencia de
los progenitores medulares con independencia de los
factores de crecimiento.
Aumentando la producción de uno o mas elementos
sanguíneos maduros
Becerril Sayra
![Page 148: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/148.jpg)
Características clínicas
Aumento del estimulo proliferativo
en la medula ósea
Alojamiento de las células
neoplásicas germinativas en los
órganos hematopoyéticos
secundarios, produciendo
hematopoyesis extramedular
Transformación variable a
leucemia aguda
Trastornos mieloproliferativos
Becerril Sayra
![Page 149: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/149.jpg)
Algunos trastornos mieloproliferativos se asocian especialmente a
mutaciones activadoras de tirosina cinasa especificas
Becerril Sayra
![Page 150: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/150.jpg)
Leucemia mieloide crónica Se distingue por la presencia de un gen quimérico BCR-ABL
derivado de las porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y
ABL en el cromosoma 9
90% de las LMC, el gen BCR-ABL se crea por una translocación
recíproca
Becerril Sayra
![Page 151: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/151.jpg)
Patogenia molecular de la LMC
1. La rotura y unión de BCR y
ABL crea un gen BCR-ABL
2. Este gen contiene un dominio
de dimerización que se asocia
consigo mismo y activa la est.
ABL de la tirosina cinasa.
3. La cinasa ABL fosforila las
proteínas que inducen la
señalización a través de las
vías que favorecen el
crecimiento y supervivencia
que activan los factores de
crecimiento hematopoyéticos
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 152: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/152.jpg)
Morfología de la LMC
Médula es inmensamente
hipercelular
↑ eosinófilos
↑ basófilos
↑ megacariocitos
↑ plaquetas
Presencia de
macrófagos dispersos
con abundante
citoplasma verde o azul
(histiocitos mar azul)
En sangre:
Leucocitosis
> 100,000 células/mm3
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 153: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/153.jpg)
Características clínicas de la LMC
La LMC es una enfermedad principalmente de adultos, pero
también se presenta en niños y adolescentes
Se presentan 4,500 casos nuevos cada año en EUA
La LMC se distingue de otros trasstornos mieloproliferativos
por la detección del gen BCR-ABL mediante el análisis
cromosómico o PCR
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 154: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/154.jpg)
Hiperme-tabolismo
Anemia leve
moderada
FatigaSíntomas Debilidad
AnorexiaPérdida de peso
Tratamiento
Inhibidor de
BCR-ABL →
imatinib
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 155: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/155.jpg)
Policitemia vera
Eritrocitos, granulocitos y plaquetas
Policitema vera -- Policitema relativa
Mutuaciones puntuales activadoras de tirosina cinasaJAK2
1-3 casos por 100,000 habitantes y año
Consecuencia de la
hemoconcentración
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 156: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/156.jpg)
Sustitución de feilalanina
por valina en el residuo 617
• Líneas celulares hematopoyéticas independientes
Factor de crecimiento
• > leucocitos, esplenomegalia, prurito
sintomático, mayor tasa de progresión hacia la
fase de gasto.
Mutaciones
>97% de los
casos
Patogenia molecular
Ibarra Vazquez Diana Laura
Cel. Progenitoras: > eritropoyetina y factores de crecimiento
• JAK2
Concentración sérica de eritropoyetina bajas.
Elevación del hematocrito
• Mayor viscosidad y aglutinación de la sangre
+ Trombosis y función plaquetaria anormal
Trombosis y
hemorragias
Dos copias mutadas de
BONE MARROW: POLYCYTHEMIA VERA: MYELOID METAPLASIA PHASE Blood smear from a 68-year-old woman with a 13-year
history of polycythemia vera treated with phlebotomy, 32-P, and hydroxyurea. There are three red blood cell precursors present and
slight to moderate anisopoikilocytosis. (Wright-Giemsa stain)
![Page 157: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/157.jpg)
Características clínicas
Adultos hacia el final
de la edad media
“La mayoría de los síntomas están relacionados con el incremento de la masa de los
eritrocitos y del hematócrito”
5-10%
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 158: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/158.jpg)
“Las alteraciones del flujo sanguíneo y la función plaquetaria aumentan el riesgo de hemorragias
mayores y episodios trombóticos, de peor pronóstico”
Las hemorragias leves (epistaxis, encías sangrantes) son frecuentes.
Peligro la vida del sujeto en el 5-10% de los casos.
La concentración de hemoglobina varía entre 14 y 28 g/dl
El hematócrito es del 60% o mayor.
En ocasiones, las hemorragias deficiencia de hierro
El recuento de leucocitos varía de 12.000 a 50.000 células/mm 3. Recuento de plaquetas es a menudo mayor de 500.000 plaquetas/mm 3.
Las plaquetas muestran normalmente anomalías morfológicas, como formas gigantes y defectos en los estudios de
agregación funcional.
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 159: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/159.jpg)
En el 2% de los casos, la PCV se transforma en LMA.
Los inhibidores JAK2 se encuentran en fase de desarrollo preclínico y ofrecen una vía prometedora de tratamiento dirigido.
Sin tratamiento muerte en meses
Mantener la masa eritrocitaria en niveles casi normales mediante flebotomías 10
años.
PCV tiende a evolucionar a una «fase de gasto» durante la cual se desarrollan
características clínicas y anatómicas de mielofibrosis primaria.
Transición en el 15-20% de los casos
después de una media de 10 años.
• Aparición de fibrosis obliterativa de la médula ósea
(mielofibrosis)
• Hematopoyesis extramedular extensa bazo
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 160: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/160.jpg)
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Se manifiesta clínicamente por:
↑ del recuento de plaquetas
Deficiencia de hierro (en algunos casos)
Se diferencia de PCV por ausencia de policitemia
Se diferencia de mielofibrosis primaria por
ausencia de fibrosis medular
JAK2 y MPL hace que lso progenitores sean
independientes de la trombopoyetina
Islas Corral Emmanuel
![Page 161: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/161.jpg)
Otras caracteristas:
Numero elevado de megacariocitos.
Fibrillas de reticulina.
Plaquetas anormalmente grandes y leucocitosis.
Hematopoyesis extramedular, 50% de los casos.
Asintomatica con crisis hemorrágicas ocasionales.
Media de vida de 12-15 años.
El tratamiento consiste en quimioterapia con fármacos
que supriman la trombopoyesis.
Islas Corral Emmanuel
![Page 162: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/162.jpg)
![Page 163: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/163.jpg)
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
Sustitución de medula por tejido fibroso, anulando la
hematopoyesis
Patogenia molecular:
Mutaciones en JAK2, 50% de los casos, MPL, 1-5%.
Fibroblastos no neoplásicos depositan colágeno en la
medula.
La fibrosis desplaza a los elementos hematopoyéticos.
Puede ser originado por megacariocitos neoplásicos que
liberan factores fibrogenicos.
Islas Corral Emmanuel
![Page 164: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/164.jpg)
Islas Corral Emmanuel
![Page 165: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/165.jpg)
Morfología:Hipercelularidad medular con aumento de
todas las líneas celulares que están en fase
de maduración.
Presencia de megacariocitos grandes,
displasicos y forman conglomerados
anormales.
José Carlos Estardante P.
![Page 166: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/166.jpg)
En las últimas etapas evolutivas de
la enfermedad, gran parte de la
medula fibrosa puede haberse
convertido en hueso, un cambio que
se denomina osteoesclerosis.
Morfología:
José Carlos Estardante P.
![Page 167: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/167.jpg)
Debido a la hematopoyesis extramedular hay un agrandamiento de
hígado, ganglios linfáticos, y especialmente bazo. En Mielofibrosis
bien desarrollada, la sangre periférica muestra una serie de
hallazgos característicos:
Desestructuración fibrosa, aparición de precursores eritroides y
granulociticos en la sangre periférica (leucoeritroblastosis), se
observan también hematíes en lagrima (dacriocitos).
Morfología:
José Carlos Estardante P.
![Page 168: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/168.jpg)
Manifestaciones clínicas
Es muy raro en personas menores de 60 años, excepto
cuando va precedida de PCV y LMC. Suele manifestarse
por anemia progresiva o por aumento notable del tamaño
del bazo, los síntomas inespecíficos son cansancio,
pérdida de peso y sudores nocturnos.
José Carlos Estardante P.
![Page 169: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/169.jpg)
Debido al elevado recambio
celular, el cuadro puede
complicarse con hiperuricemia
y gota secundaria.
Para el diagnostico es esencial
extraer una biopsia de medula
ósea donde se pueda detectar
el depósito de reticulina, o una
fibrosis avanzada.
José Carlos Estardante P.
![Page 170: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/170.jpg)
Pronóstico
La evolución de la enfermedad es difícil de
predecir. En distintas series, la mediana de la
supervivencia varía entre 1 y 5 años.
La vida está amenazada por las infecciones,
episodios de trombosis, hemorragias
relacionadas con alteraciones de las
plaquetas y, en un 5 a 20% de los casos,
por la transformación en una LMA.
José Carlos Estardante P.
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Histiocitosis de las células de
langerhans
Engloba varios trastornos proliferativos de las células
dendríticas o macrófagos
Linfomas
HitiocíticosProliferaciones reactivas
de macrofagos en los
ganglios linfáticos
Un espectro de proliferación de un tipo especial de
célula dendrítica inmaduras denominada Langerhans.
Hirassel Villarino Flores.
![Page 172: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/172.jpg)
Histiocitosis de las células de
langerhans
Tienen un citoplasma
abundante, a menudo con
vacuolas y núcleos vesiculares que
contienen surcos o pliegues lineales
Presencia de gránulos de
Birbeck en el citoplasma de
característicaHirassel Villarino Flores.
![Page 173: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/173.jpg)
Entidades clínico patológicas:
Hirassel Villarino Flores.
Histiocitosis de las células de langerhans
Frecuente en niños menores de 2 años.
Desarrollo de lesiones cutáneas que simulan una erupción seborreica, debido a infiltrado de células de langerhans sobre la cara post. y ant. Del tronco y cuero cabelludo
Enfermedad de Letterer-Siwe
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Se caracteriza por proliferación de las células de langerhansmezcladas con números variables de eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos.
Surge dentro de las cavidades medulares del hueso.
Granuloma eosinófilo
Entidades clínico patológicas:
Histiocitosis de las células de langerhans
Hirassel Villarino Flores.
![Page 175: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/175.jpg)
Representa una categoría especial de la enfermedad, se encuentra frecuentemente en fumadores adultos.
Afecta a una población policlonal de células de langerhans. Indicando que es una hiperplasia reactiva más que una verdadera neoplasia
Histiocitosis pulmonar de las células de Langerhans
Entidades clínico patológicas:
Histiocitosis de las células de langerhans
Hirassel Villarino Flores.
![Page 176: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/176.jpg)
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Bazo Filtro de diseño muy ingenioso para
la sangre y un lugar de respuesta
inmunitaria ante los antígenos
hematopoyéticos
150 gr
Recubierto por capsula de tejido
conjuntivo fina y brillante de color
gris pizarra.
Becerril Sayra
Encontramos pulpa roja extensa y
folículos de la pulpa blanca
![Page 178: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/178.jpg)
Bazo
La pulpa blanca esta formada por una arteria con collarín
excéntrico de linfocitos T, denominada vaina periferica arteriolar.
Esta vaina se expande y forma nódulos linfoides(compuestos por
linfocitos B)
La pulpa roja esta atravezada por sinosoides vasculares de pared
fina, separados por cordones esplénicos (Billroth)
Becerril Sayra
![Page 179: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/179.jpg)
Función
RESERVORIO DE SANGRE: Almacena y la envía de nuevo
a la circulación general, cuando es necesario un aumento de
glóbulos rojos circulantes.
ORGANO HEMATOPOYÉTICO: Es formador de hematíes
durante el periodo embrionario, luego esta propiedad se
pierde y solamente en algunos casos graves, tales como la
Anemia Perniciosa, puede recuperarse.
ORGANO HEMATODESTRUCTOR: Destruye los hematíes y
las plaquetas envejecidas.
Bazo
Becerril Sayra
![Page 180: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/180.jpg)
FABRICANTE DE GLÓBULOS BLANCOS Y PRODUCTOR
DE ANTICUERPOS DEFENSIVOS DEL ORGANISMO:
s un factor importante en la lucha antiinfecciosa
ÓRGANO DE DEPÓSITO DE HIERRO: El hierro proviene de
los hematíes destruidos.
ES REGULADOR DE LAS FUNCIONES DE LA MÉDULA
ÓSEA.
Bazo
Becerril Sayra
![Page 181: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/181.jpg)
Esplenomegalia
Cuando el aumento de tamaño es suficiente, se percibe una
sensación de estorbo en el cuadrante superior izquierdo, y al
presionar el estómago, produce molestias
Hiperesplenismo → anemia, leucopenia y trombocitopenia
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 182: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/182.jpg)
Esplenomegalia aguda
inespecífica
Se debe a los propios agentes
microbiológicos y a las citocinas
que se liberan dentro de la
respuesta inmunitaria
El bazo está aumentado de
tamaño (200-400g) y es blando
Raramente produce un abceso
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 183: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/183.jpg)
Esplenomegalia congestiva
La obstrucción crónica al flujo eferente venoso causa este
aumento de tamaño (1,000-5,000g).
La cirrosis hepática es la principal causa de EC
La obstrucción venosa puede deberse a:
Trastornos intrahepáticos que retrasan el drenaje venoso portal
Trastornos extrahepáticos que presionan directamente las venas
porta o esplénica (puede ser por trombosis espontánea de la
vena porta asociada a pileflebitis)
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 184: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/184.jpg)
“Son lesiones frecuenes causadas por la oclusión de la arteria esplénica mayor o cualquiera de sus ramas”.
Pequeños, grandes, múltiples.
Infartos esplénicos
• Tamaño normal: émbolo del corazón
Bazo
Riñones
Cerebro
Blandos
*Endocarditis válvula mitral o
aórtica infartos sépticos
Frecuentes en vasos
grandes
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 185: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/185.jpg)
Neoplasias esplénicas
Esplenomegalia
secundaria a
Tumores benignos
Tumores linfoides
Fibromas
Condromas
Neoplasias
Tumores mieloides
Osteomas
Lifangiomas
Hemangiomas
Más comunes en cuerpos
cavernosos
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 186: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/186.jpg)
Anomalías congénitas esplénicas
Ausencia completa de bazo
Hipoplasia
Bazos accesorios
Situs inversus y malformaciones cardíacas
Más común
• 25-30% de estudios post mortem
• Estructuras pequeñas esféricas histológicas y funcionalmente idénticas a un bazo
normal.
• En cualquier lugar de la cavidad abdominal.
• Transtornos hematológicos: esferocitosis hereditaria y púrpura trombocitopénica
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 187: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/187.jpg)
Traumatismo cerrado
•Muy poco frecuente en ausencia de un golpe
Daño físicamente en un bazo frágil por una afección subyacente
Afecciones predisponentes:
•Mononucleosisinfecciosa, malaria, fiebre tifoidea, neoplasias
Aumento del tamaño del bazo con rapidez
Cápsula fina y tensa suceptible a la rotura
Rotura de bazo
Nunca afectan a los bazos verdaderamente normales
Hemorragia
intraperitoneal
esplenoctomía
Ibarra Vazquez Diana Laura
![Page 188: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/188.jpg)
Timo
![Page 189: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/189.jpg)
TIMO
Formado por dos lobulos encapsulados.
Cada lóbulo se divide en lobulillos concorteza y medula.
Estan conformados por célulasepiteliales y linfocitos T inmaduros.
Deriva del 3er arco faríngeo.
Pesa entre 10 y 35gr al nacer.
Pesa 20-50gr en la pubertad.
Posteriormente sufre una involución.
Islas Corral Emmanuel
![Page 190: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/190.jpg)
Trastornos del desarrollo
Se observa hipoplasia o aplasia del timo en el síndrome de
DiGeorge acompañado de falta de desarrollo de las
paratiroides, este proceso provoca la ausencia completa o
un déficit grave de la inmunidad celular asociada a menudo a
hiperparatiroidismo. Los defectos del desarrollo pueden
afectar también al corazón y a los grandes vasos, así como a
otros lugares.
José Carlos Estardante P.
![Page 191: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/191.jpg)
Hiperplasia tímica
Termino confuso, se aplica para la aparición de centros germinales de
linfocitos B en el timo Hiperplasia folicular del timo.
Puede presentarse en una
serie de afecciones
inflamatorias e inmunitarias
crónicas.
Hirassel Villarino Flores.
![Page 192: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/192.jpg)
Timomas Tumores de células epiteliales del timo
Adultos mayores de 40 años (hombes – mujeres)
Subtipos histologicos:
Tumores citologicamente benignos y no invasivos
Tumores citologicamente benignos, pero invasivos
o metastásicos
Tumores citologicmante malignos (carcinoma de
timo)
Becerril Sayra
![Page 193: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/193.jpg)
Morfología de los timomas
Son masas lobuladas,
firmes, grises o blancas
Miden hasta 15-20cm
A veces muestran áreas
de necrosis quística y
calcificación
La mayoría son
encapsulados
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 194: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/194.jpg)
Timomas no invasivos
Células epiteliales de tipo
medular
Células alargadas o fusiformes
Infiltrado escaso de timocitos
Mezcla de células epiteliales y
corticales
Células poligonales
Infiltrado más denso de
timocitos
50% de todos los timomas
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 195: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/195.jpg)
Timomas invasivos
Citológicamente benigno, pero localmente invasivo
Tienen muchas probabilidades de metastarizar
Células epiteliales corticales
Abundante citoplasma
Núcleos vesiculares redondeados
Mezcladas con numerosos timocitos
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 196: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/196.jpg)
Carcinoma del timo
Carcinoma de tipo linfoepitelioma
Representa el 5% de todos los timomas
Son masas carnosas, invasivas
A veces se acompañan por metástasis (pulmones)
La mayoría son carcinomas epidermoides
Compuesto por células con bordes indiferenciados
El 50% de los carcinomas de este tipo contienen genomas de VEB monoclonal
Ana Gabriela Ochoa Rosas
![Page 197: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/197.jpg)
Timomas: características clínicas
40% síntomas que derivan
de la opresión mediastínica
El restante mediante estudios
radiológicos/cirugía
cardiotorácica.
30-45% se detectan en
pacientes con miastenia
grave.
• Hipogammaglobulinemia
• Aplasia eritrocitaria pura
• Endomiositis de Graves
• Anemia Perniciosa
• Dermatomiositis-polimiocitis
• Sx de Cushing
Transfornos
autoinmunitario
s asociados
Tomografía axial computada que muestra una masa en mediastino anterior de 4 x 5,1 x 5 cm, con márgenes
bien definidos, homogénea.Ibarra Vazquez Diana Laura
Timomas Linfocitos TCD4+ y CD8+ Vida más
prolongada
Timonas corticales Enfermedad autoinmunitaria
![Page 198: ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012320/55a736671a28abd9528b4659/html5/thumbnails/198.jpg)
Bibliografía:
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
Edición.