ENFERMEDADES

INTERSTICIALES

Dra. Ivette Rocha Arias

DEFINICIóN Son conocidas también como

neumopatias intersticiales, que son un grupo de trastornos respiratorios, clasificados según manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiopatologicas y anatomopatologicas.

La agresión inicial es seguida por una respuesta inflamatoria e inmunitarias (alveolitis), la resolución de esta respuesta conduce en muchos casos a fibrosis o cicatrización pulmonar.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Se desconocen las cifras exactas. Prevalencia: 80,9 varones x 100.000

varones 67,2 mujeres x 100.000

mujeres Incidencia y prevalencia aumentan con

la edad

CLINICA

Historia clínica Exploración física Laboratorio Pruebas de función pulmonar Radiografía de tórax Examen histológico TACAR preceder a la biopsia

pulmonar

HC : Duración de la enfermedad, edad, sexo Antecedentes laborales y mediambientales antecedentes de tabaquismo, antecedentes familares y uso de

fármacos.

Síntomas y signos : 1. Disnea

Aumento del trabajo/esfuerzoMe cuesta mas trabajo respirarMe cuesta trabajo respirarInspiración sin frutoEl aire no me entra lo suficienteMe parece que necesito mas aireNo puedo inspirar aire suficienteDificultad inspiratoriaNo puedo respirar hondoRespiración pesadaMe parece que tengo que respirar mas aireRespiración superficialRespiración rápidaOpresión torácicaSiento el tórax estrechoSensación de ahogoTengo sensación de asfixia

2. Tos 3. Hemoptisis 4. Sibilancias 5. Dolor torácico Exploración fisica: Estertores

crepitantes “en Velcro” Roncus

diseminados Hipocratismo digital Cianosis Signos físicos

extrapulmonares, como en la tabla

TablaFiebre Infecciones, neumonía eosinofila,

vasculitis, sarcoidosis, linfomaHAS Enf de tej conjuntivo, neurofibroma-

tosisAlt. Cutáneas Eritema nodoso Sarcoidosis, Enf de Behcet

histoplasmosis Exantema macopapu Amiloidosis, Lipoidosis, Enf lar inducida por fármacos.Alt. Oculares Uveitis Sarcoidosis, Enf. De Behcet Escleritis Vasculitis sistémica, LES

Agrandamiento de las Sarcoidosis, Neumoníagl. Salivares intersticial linfocitica

Linfadenopatia Sarcoidosis, linfangitisPeriferica carcinomatosa

Hepatoesplenomegalia Sarcoidosis, amiloidosis

Pericarditis VasculitisMiositis Enf. Del tejido conjuntivoDebilidad muscular Enf del tejido

conjuntivoArtritis Vasculitis, Sarcoidosis

Laboratorio : La habitual no suele ser útil, mas la especifica como tabla

Leucopenia Sarcoidosis, linfoma, enf.inducida por

fármacosEosinofilia Neumonia eosinófila,

vasculitisTrombocitopenia Sarcoidosis, enf de

tejido conjuntivoHipogamaglobulinemia Neumonia

intersticial difusa Prueba de función pulmonar : Casi siempre

restrictivo.

Rx de tórax : A veces la radiografía de tórax puede ser normal, cuando existe anomalía suele presentar un patrón reticular o nodular, la mayoría de estas enfermedades suele afectar las zonas pulmonares inferiores, hay un grupo que suele presentar predilección por las zonas superiores. Al progreso de la enfermedad presentan pequeñas estructuras quísticas que representan ya fibrosis en panal.

Ciertos padrones radiológicos nos pueden guiar a el diagnostico como tabla 23-5.

TACR : es mas exacta que la radiografía de tórax, permite la detección temprana y la confirmación de la neumopatía difusa sospechada, muchas veces puede ya confirmar el diagnostico sin necesidad de biopsia.

Examen histopatologico : Biopsia pulmonar

Fibrobroncoscopia con biopsia transbronquica.

TRATAMIENTO Es difícil e independiente de la causa,

la fibrosis en fase final es irreversible y refractaria al tratamiento.

El tratamiento principal son los corticosteroides, con o sin fármacos citotóxicos (ciclofosfamida o azatioprina).

Calidad de vida. Hospitalización y cuidado a largo plazo

SILICOSISDra. Ivette Rocha Arias

DEFINICIÓN

Enfermedad fibrotica de los pulmones producida por la inhalación de cristales de dióxido de sílice, material ubicuo que es uno de los principales componentes de la corteza terrestre.

Tres principales formas de dióxido de sílice que se asocian con lesiones pulmonares : cuarzo, cristobalita y tridimita. Estas formas se conocen como silice libre

Las partículas inhaladas con tamaño superior a 10 microgramos de diámetro se quedan atrapados en el tracto respiratorio superior y las de 0,5 a 5 microgramos se quedan en los alveolos y son patógenos

RIESGOS DE EXPOSICIÓN

Minería ( Cantería, trabajo de túneles). Manufacturas ( Cristal, loza, porcelana,

abrasivos) Limpieza con chorro de arena Mantenimiento y limpieza de hornos Confección de prótesis dentarias.

Construcción – limpieza con chorro de arena-uso martillo neumático.

Fundición - moler moldura Canteras – aserrar, limpiar, astillar,

moler Minería – taladrar , cortar piedra

arenisca o granito Fábrica de vidrio, cerámica , arcilla –

tallado en vidrio

Fábrica de jabón y detergentes Fábrica y uso de abrasivo Construcción Naval – eliminar

pinturas y óxidos Instalación de vía férreas Agricultura – arado en suelo

arcillosos, cosecha

FISIOPATOLOGIA Inhaladas las partículas de sílice se depositan

principalmente en los bronquiolos respiratorios y alveolos.

No pudiendo ser removidos por el clearence mucociliar y linfático acaban por formar un proceso inflamatorio, caracterizado como alveolitis pudiendo evoluir para fibrosis.

Activan los macrófagos, células epiteliales y formación de radicales libres.

Este proceso persiste con la inhalación de partículas ampliándose con la liberación de enzimas proteolíticas, activación del factor de necrosis tumoral alfa, factor de transformación de crecimiento beta, interleucina 1 y la proteína inflamatoria de macrófago.

Estas substancias reclutan macrófagos, neutrofilos y linfocitos dando origen a la alveolitis como consecuencia hay perdida de la barrera epitelial con lo cual estimulan a los macrófagos y a la proliferación de fibroblastos incontrolado con producción de colágeno lo que resulta una fibrosis intersticial.

PATOLOGIA

La clásica lesión patológica es el nódulo hialino que consta de capas concéntricas de tejido conectivo y una zona central acelular que contiene sílice libre. La zona media tiene fibroblastos y colágeno y la zona periférica contiene macrófagos, fibroblastos y sílice libre.

DIAGNOSTICO

Historia ocupacional Alteraciones radiológicas compatibles con la

enfermedad. Espirometria : Valoración de trabajadores

sintomáticos respiratorios, Seguimiento de trabajadores expuestos, cuantificación de incapacidad funcional respiratoria.

TAC de tórax de AR Broncoscopia : LBA

1. Identifica y documenta la exposición al mineral

2. Elimina otras causas.

Padrones radiologicos

Silicosis simple: Opacidades nodulares menor a 1 cm predominando en lóbulos superiores.

Silicosis complicada : Opacidades grandes mayor a 1 cm predominando en los lóbulos superiores.

Silicosis aguda : Infiltrado alveolar

TAC DE TORAX AR

EGGSHELL

Puntos esenciales para diagnostico

Tres principales formas : crónica, acelerada y aguda

1. Silicosis Crónica: Tiempo de exposición mayor a 10 años Exposición a bajas concentraciones de sílice libre

Oligosintomaticos

Alteración histopatología : nódulo silicotico

Rx de tórax : Opacidades nodulares de predominio zonas superiores com aumento de imágenes hiliares mediastinales formando “egg shell”

TAC AR : Micronodulos centrolobulillares y subpleurales.

2. Silicosis Acelerada : Tiempo de exposición 5 a 10 años

Exposición a elevadas concentraciones de sílice

Grados variables de disnea

Alteración histopatologíca : Nódulo silicotico

Rx de tórax : Opacidades nodulares, conglomerados

3. Silicosis aguda : Tiempo de exposición meses a 5 años

Exposición a altísimas concentraciones de sílice finamente divididas o recién quebradas

Disnea progresiva, astenia, perdida de peso, hipoxemia+ IR = Obito

Alteración histopatoligica : Lipoproteinosis alveolar

Rx de tórax : infiltrados alveolares bilaterales con distribución difusa.

TAC AR: opacidades en vidrio fusco, espesamiento septal en las areas alteradas e imagen de condensación .

FORMAS CLINICAS

Crónica : Progreso lento, puede tener tos, expectoración, con el principal síntomas siendo disnea, muchas veces ya desenvuelta la fibrosis masiva, ocasionando ya distorsión bronquica, disminución de volúmenes pulmonares, enfisema, cor pulmonar e IR.

Acelerada : Se encuentra entre ambas, tambien puede presentar, tos, expectoración y disnea.

Aguda : Inicio rápido de los síntomas con disnea de inicio súbito, tos seca, decaimiento, fiebre y perdida de peso dando un curso fatal.

COMPLICACION

TBP

TRATAMIENTO

No existe tratamiento eficaz. Se a observado mejoria con

cortocoides pero a corto plazo. Se ha utilizado con éxito el lavado

pulmonar completo para retirar el polvo.

La silicosis es

IRREVERSIBLE

pero de puede PREVENIR

ASBESTOSIS

Dra. Ivette Rocha Arias

Asbestosis Se refiere a fibrosis parenquimatosa

consecuente a la exposición de asbesto o amianto que se refiere a un grupo de minerales que existen en la naturaleza y que consisten en fibras bien pequeñas que se inhalan fácilmente.

Las fibras de asbesto pueden causar: Cáncer pulmonar Mesotelioma Cicatrices pulmonares

(asbestosis).

La severidad de la enfermedad depende de cuánto tiempo la persona estuvo expuesta al asbesto y de la cantidad inhalada.

Clínica

Aparecen a los 30-40 años posteriores a la exposición con:

Disnea Tos Dolor torácico.

Al EXAMEN FISICO

Inspección: Expansibilidad disminuida

Auscultación: Estertores crepitantes en las bases pulmonares

Dedos hipocraticos

DIAGNOSTICO

Radiografía de tórax

Tomografía computarizada de tórax de AR

Pruebas de la función pulmonar : Disturbio ventilatorio restrictivo.

RADI

OG

RA

FIA

Rx de torax

TAC de tórax AR

TRATAMIENTO

Actualmente, no existe ningún tratamiento que pueda curar la asbestosis.

Evitar contacto con el asbesto.

Formas para mejorar los síntomas: Drenaje postural, aerosoles ayudan a disolver las secreciones.

Oxigeno

Trasplante de pulmón.

Complicaciones y pronostico

Mesotelioma maligno

Derrame pleural

El pronóstico depende de la duración y magnitud de la exposición al asbesto.

Pacientes que desarrollaron mesoteliomas malignos tienen un pronóstico desalentador, 75% fallecen en un promedio de un año.