Enfermedades Pulmonares Difusas

Ignacio Valenzuela Silva

Definicin

Las EPD comprenden un gran grupo de patologas pulmonares y sistmicas, muchas de ellas de naturaleza distinta, y que se caracterizan por comprometes universalmente al pulmn y manifestarse radiolgicamente por una extensa alteracin del dibujo radiolgico normal del pulmn. Por lo tanto, el trmino EPD es bsicamente radiolgico, aunque un grupo importante de las enfermedades que lo comprenden tienen caracersticas clnicas funcionales y aun anaomopatlogas semejantes.

La literatura anglosajona se refiere preferentemente a las EPD como enfermedades intersticiales, lo cual, si bien alude a un compromiso fundamental de estas afecciones, hay tambin afectacin de los espacios areos de la va aerea y de los vasos. Por otro lado, hay afecciones de este grupo cuya alteracin no es intersticial, sino alveolar. Por ello, el trmino pierde precisin

Etiologa

Las ms comunes son el edema pulmonar cardiognico, las infecciones, neumoconiosis, neumona intersticial usual (UIP), neoplasias, neumonitis por hipersensibilidad, y en algunas comunidades, la sarcoidosis.

La America Thoracic Society en conjunto con la European Respiratory Society clasificaron las EPD como se muestra a continuacin

DuBois y Costabal tiene una clasificacinn similar, aunque dividen el primer grupo en dos:

Presentacin clnica

La enfermedad puede presentarse de diversas formas de acuerdo a su naturaleza. La ms desconcertante en el paciente asintomtico. Tal es el caso, por ejempllo, de algunas sarcoidosis o de la bronquiolitis respiratoria con EPI. Ocasionalmente el paciente tiene sntomas respiratorios, pero la radiografa de trax es normal, lo cual puede ocurrir en un porcentaje bajo de FPI y tambin en algunas bronquiolitis.

Los sntomas ms caractersticos y frecuentes son la tos y disnea progresiva, con una EPD radiolgica. Esta presentacin generalmente coincide con un compromiso funcional de una enfermedad restrictiva pulmonar de gravedad variable y diversas formas de alteracin del intercambio gaseoso.

Aproximacin diagnstica

Historia clnica

Tanto la duracin como la velocidad de progresin de los sntomas orientan a diagnsticos diferentesa) Agudaa. Neumona intersticial agudab. Neomona eosinoflica

c. Alveolitis alrgica extrnseca

d. Brionquiolitis obliterante con neumona en organizacinb) Subagudaa. Sarcoidosisb. EPD por drogas (algunas)

c. Sd hemorragia intralveolar

d. Neumona organizada criptognica (ex BOOP)

e. Enf. Colagenovasculares (LES, Polimiositis)c) Crnicaa. FPIb. Sarcoidosis

c. Histiocitosis XEdad: Sarcoidosis, lingangioleimiomatosis y granuloma eosinoflico son enfermedades clsicamente de edades jvenes (20 a 40 aos), a diferencia de la FPI, que se presenta caractersticamente cerca de los 50- 60 aos.

Sexo: Hay enfermedades exlusivamente femeninas, como la lingangioleimiomatosis, o ms frecuentemente femenina, como la sarcoidosis.

Los factores ocupacionales deben investigarse en detalle, buscando exposicin a ciertos elementos ya mencionados.

Tabaquismo: Como siempre, el antecedente tabquico en patologaa respiratoria es fundamental. Enfermedades relacionadas con el tabaquismo: bronquiolitis respiratoria, neumonia intersticial descamativa, granuloma eosinfilo y FPI

Examen fsico

El EF pulmonar puede mostrar solo crepitaciones pulmonares basales bilaterales, que son muy inespecficas pero muy frecuentes y notorias en la FPI. En esta enfermedad se presenta tambin el hipocratismo digital, que tambin puede aparecer en otras enfermedades, como el cncer broncognico, las bronquiectasias, la fibrosis qustica y la asbestosis.

Ocasionalmente puede encontrarse tmbin signologa obstructiva con sibilancias, ste es un hecho infrecuente en FPI y puede orientar hacia otras etiologas, como pulmn congestivo, sarcoidosis, bronquiectasias, bronquiolitis y alveolitos alrgica extrnseca.

Al exmen general del paciente debe ponerse atencin a la piel. El eritema nodoso apunta a sarcoidosis, lo ndulos subcutneos apuntan a AR. Telangectasias y Reynaud orientan a esclerodermia y las vasculitis cutneas a las enfermedades colagenovasculares o a las vasculitis sistmicas. El hallazgo de adenopatas o hepatoesplenomegalia debe hacer pensar en sarcoidosis, neoplasia o granuloma eosinfilo. El examen fsico y el laboratorio bsico pueden mostrar una EPD con algunos sndromes caractersticos que permiten plantear posibilidades diagnsticas, como se decribe a continuacin

Examen funcional respiratorio

El estudio de volmenes y capacidades muestra una enfermedad pulmonar restrictiva pura con todos los volmenes pulmonares reducidos. La espirometra demuestra la capacidad vital reducida con una relacin VEF1/CVF normal o aumentada.

La gasometra arterial generalmente es normal en reposo o presenta ligera hipoxemia en etapas ms avanzadas. La presin de CO2 frecuentemente est algo reducida y la gradiente alveoloarterial de oxgeno en reposo est aumentada. En ejericio, en cambio, ocurren cambios dramticos. La presin de oxgeno baja en forma importante y la gradiente sube en forma significativa.

La capacidad de difusin de CO es otro examen de utilidad. La difusin est generalmente reducida y puede anteceder a la disminucin de los volmenes pulmonares.

Estudio radiolgico

Radiografa de trax convencional

La existencia de una EPID habitualmente se confirma con una radiografa de trax, que muestra sombras o infiltrados bilaterales y difusos. Para interpretar de forma correcta un patrn radiolgico difuso es preciso tener en cuenta el tamao, la forma y la distribucin de los infiltrados, si se mantienen o no los volmenes pulmonares y valorar si coexiste cardiomegalia, afectacin mediastnica o lesin pleural.

La radiografa de trax tiene sus limitaciones a la hora de detectar y caracterizar una EPID: un 10-15% de los pacientes con una enfermedad probada anatomopatolgicamente tienen una radiografa de trax normal. Incluso evaluada por radilogos expertos, los hallazgos encontrados en la radiografa de trax son con frecuencia inespecficos. En varios estudios la sensibilidad y especificidad global de la Rx de trax en la deteccin de una EPID es del 80 y 82%, respectivamente. Se puede realizar un diagnstico de presuncin en slo el 23% de los casos, siendo correcto en el 77% de ellos. En la siguiente tabla se reflejan las caractersticas radiolgicas de las enfermedades pulmonares intersticiales.

Esta tabla, tomada de libro de la Sociedad Madrilea

de Neumologa y Ciruga Torcica, actualiza los patrones radiolgicos que propuso el gran radilogo norteamericano Benjamin Nelson:

1. Vidrio esmerilado: se pierde la nitidez de los vasos pulmonares; se ha correlacionado conla presencia de alveolitos, aunque tambin un patrn reticular o nodular muy fino puede dar este tipo de imagen. La Neumonia intersticial descamativa (DIP) y la neumonia intersticial no especfica (NSIP) dan ente tipo de patrn.

2. Patrn nodular: Lesiones homogneas bien delimitadas, de tamao variable. La TB miliar es el ejemplo ms caracterstico, pero tambin la diseminacin metastsica, raramente la sarcoidosis y algunas neumoconiosis pueden producirlo.

3. Patrn reticular: Esta red puede evolucionar dejando reas qusticas, que es lo que ocurre en el pulmn en panal de abejas en la Fibrosis Pulmonar Idioptica avanzada.

4. Patrn linear: Caracterstico del edema pulmonar cardiognico, se produce por el engrosamiento de los septos interlobulares y del intersticio perivascular.

5. Patrn acinar o alveolar: Se manifiesta por imgenes nodulares pequeas que se agrupan y producen consolidaciones.

TAC de alta resolucin

La evaluacin de los pacientes con una EPID mediante una TACAR se basa en los distintos patrones radiolgicos y en su distribucin. Los principales hallazgos radiolgicos son: patrn septal, patrn reticular, patrn nodular o micronodular, espacios qusticos o quistes areos, alteracin estructural, densidad en vidrio esmerilado, y consolidacin alveolar.

Adems, hay que tener en cuenta los mismos hallazgos asociados que en la radiografa de trax. La tabla 5 muestra los patrones radiolgicos de la TACAR en algunas de las neumopatas intersticiales ms comunes.

En la actualidad la TACAR se ha convertido en una prueba rutinaria en el estudio de las EPID, con el siguiente papel:

a) deteccin y caracterizacin de la EPID incluyendo aquellos procesos iniciales, an no visibles en la radiografa de trax;

b) contribuir al diagnstico de enfermedades especficas sin tener que recurrir a la biopsia pulmonar;

c) predecir el pronstico y la respuesta al tratamiento

d) seleccionar el lugar y el tipo de biopsia pulmonar, cuando se requiera; y e) seguimiento de la EPID y evaluacin tras el tratamiento mdico.

Aunque varios trabajos han comprobado su mayor sensibilidad con respecto a la radiografa convencional, al menos dos estudios han demostrado que la TACAR puede ser normal en el 12 y el 18%, respectivamente, de los casos de EPID documentadas mediante una biopsia(21,22). Por lo tanto, una TACAR normal no descarta la posibilidad de una enfermedad pulmonar intersticial.

Diagnstico

Con los antecedentes clnicos + radiologa + pruebas funcionales que se han mencionado, generalmente se logra una aproximacin diagnstica bastante cercana en muchas de estas enfermedades. Radiografas antiguas, como en otras patologas pulmonares, pueden aportar importante informacin sobre la patologa actual.

Muchas veces basta esta aproximacin diagnstica para alejar al paciente del problema (si se tratara de una alveolitos alrgica extrnseca o del pulmn por drogas). 6tras veces esta aproximacin orienta a alguna enfermedad general, como mesenquimopata o vasculitis, en que se puede complementar el diagnstico con estudios serolgicos o con biopsia de piel o SPN si se sospecha Wegener.

De no poder llegar a un diagnstico, o bine si el paciente no presenta la recuperacin clnica esperada, se debe avanzar un paso ms en el estudio.

Un camino a seguir es el lavado broncoalveolar (LBA), tcnica que puede permitir el diagnstico en un grupo pequeo pero muy importnte de enfermedades, como la sarcoidosis alveolitos alrgicas extrnseca y la eosinofilia pulmonar aguda o crnica.

Junto con el LBA se puede realizar en el mismo procedimiento biopsias transbronquiales. Conviene realizar al menos 6, para aumentar la sensibilidad y especificidad. A continuacin se presentan las enfermedades cuyo diagnstico se puede realizar mediante esta tcnica.

El ltimo paso para el diagnstico es la biopsia quirrgica, que puede realizarse por minitoracotoma, o bien, como es de preferencia hoy, por videotoracoscopa. Algoritmo diagnstico ATS/ERS de las EPD

ANEXO 1.

Fibrosis Pulmonar Idioptica

Dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), la fibrosis pulmonar idioptica (FPI) constituye una entidad clnica bien definida, limitada exclusivamente al pulmn, que se caracteriza por el patrn histolgico de neumona intersticial usual (NIU).

La FPI es la EPID idioptica que mayor inters ha suscitado en los ltimos aos, debido a su mal pronstico y a la ausencia de una terapia eficaz que consiga frenar su progresin.

Debido a que los sntomas de la enfermedad son inespecficos (disnea y tos seca), el diagnstico de la FPI no siempre es fcil y suele retrasarse. Requiere la realizacin de una historia clnica meticulosa, y de una serie de pruebas complementarias entre las que destaca la exploracin funcional respiratoria, el lavado brocoalveolar (LBA) y la TACAR. El diagnstico definitivo de la FPI requiere la confirmacin histolgica de la NIU. La interpretacin de los resultados de las pruebas diagnsticas debe ser analizada de forma conjunta entre un neumlogo, un radilogo y un anatomopatlogo con el fin de obtener un diagnstico de certeza. No existe ningn tratamiento que modifique el pronstico de la enfermedad. No obstante, la mejora en la comprensin de la patognesis de la FPI, a partir de diferentes modelos animales y experimentales, ha permitido avanzar en la bsqueda de frmacos antifibrticos y poner en marcha ensayos clnicos rigurosos y bien diseados en esta enfermedad.