ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR

ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR

Dr. Juan P. Abugattás de TorresDr. Ramón Calviño santos

MIR III de cardiología, 19 de Noviembre 2008

Sarcoidosis Cardiaca• A. Cardiaca 5 - 10% ; En autopsias 25%• Responsable 13 – 25% de las muertes.• En Japón el compromiso cardiaco es más frecuente y

es responsable del 85% de las muertes • Se pueden afectar las 3 capas:

– Pericardio El más afectado– Miocardio Pared libre VI > M. Papilares > Septo

basal > Paredes auriculares.• El compromiso cardiaco puede preceder, seguir o

acompañar a la afectación de otros órganos

Heart 2006; 92;282 - 288

Manifestaciones clínicas• Trastornos de la

conducción:– BAV completo 23 – 30% (es lo más

frecuente)– BAV 1º progresión a BAV

completo

• A. ventriculares:– Granulomas focos de reentrada– 2da presentación +frec– TV incidencia 23%– Son la causa de muerte en un 67%

• A. Supraventriculares: – FA y Tac Auric. 15 – 17%

• Disfunción Ventricular:– Infiltración masiva, arritmias,

HTAP– Causa un 25% de las Muertes

• Pericardio:– Derrame 3 – 19%– Taponamiento y la constricción

son raros.

• Otras:– Ondas Q en el ECG– IM por disf. M papilares.

Heart 2006; 92;282 - 288

DiagnósticoBx Endomiocardica:

Muy especifica y poco sensible Se obtiene del septo apical Rentabilidad diagnostica del 20% Se recomienda su realización

EKG: 50% AnormalETT: Poco sensible y especifico

Anormal en el 14% Adelgazamiento septal,

disfunción diastólica, anomalías valvulares, derrame pericardico, aneurismas ventriculares.

Talio – 201 y Tecnecio 99: Defectos segmentarios de la

captación “Distribución reversa” Tecnecio 99 es más sensible

Galio – 67: Inflamación activa Predice respuesta a corticoides La combinación con Tec-99

mejora la precisión del Dx.PET 18F – FDG:

Detecta actividad Más sensible que el talio y el

galio Tb en MCD!!!!

Heart 2006; 92;282 - 288

Diagnostico:

Resonancia Magnética:Zonas de Adelgazamiento Aumento de la Señal en T2 debido al edema e

inflamación.Patrón de captación de Gadolinio en las porciones

medias del miocardio y epicardio y no en endocardioSens. 100% y espec. 78%

Heart 2006; 92;282 - 288

Criterios DiagnósticosGrupo de diagnostico histológico:• Demostración de granulomas epitelioides sin contenido

caseoso en BEM.Grupo de diagnostico clínico:• En pacientes con Dx histológico extracardiaco de sarcoidosis

se diagnostica se diagnostica si: cumple en criterio A y uno o más del resto:

A. BRDHH, Eje izquierdo, BAV, TV, EV, Q patológicas, cambios del ST.B. Anormalidades de la motilidad de la pared, adelgazamiento del VI,

dilatación del VIC. Defecto de perfusión con talio – 201, acumulación anormal de tec-99 o galio

– 67D. ↑ presión intracardiaca, bajo GC, depresión de la FE.E. Fibrosis intersticial o infiltración celular de grado moderado si los hallazgos

no son específicos.

Ministerio de sanidad y bienestar Japones

Pronóstico y Tratamiento:• Supervivencia en pac.

Sintomáticos 2 años.• En series recientes

supervivencia del 40 – 60% a los 5 años.

• Predictores de mortalidad: Clase funcional, Diámetros ventriculares, TVMS.

• 35 – 60% Muerte subita y bloqueos.

• El tratamiento con corticoides no previene las arritmias.

• TTo antiarritmico:– BB Bloqueos– Amiodarona Fibrosis

pulmonar• Desfibriladores:

– Prevención secundaira de MS:– Prevención primaria:

• Pacientes en NYHA II – III y FE ≤ 35%

• TVMNS en holter• TV inducible en el EEF

• Transplante cardiaco– Puede recurrir

Heart 2006;92;282-288Cardiac sarcoidosis, Om P Sharma, MD , In UpToDate

16.1

Enfermedad de kawasaki• Es una vasculitis aguda y autolimitada de etiología

desconocida que afecta predominantemente a niños pequeños.

• Es la cardiopatía adquirida más frecuente en niños en países industrializados.

• Incidencia en Japón: 174/100,000 por año en < 5 años.

• Recurrencia 3.1% y mortalidad de 0,04% en japón• Incidencia pico 9 – 11 meses

Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.Circulation 2004;110;2747-2771

Etiología Desconocida

GenéticaVariación étnicaMayor Incidencia en gemelos

Superantigenos

Toxinas estreptococicas y estafilococicas

InfecciososDistribución estacional y geográfica Coronavirus


Manifestaciones clínicas:• Eritema palmo plantar:

– Ocurre en la fase aguda– Eritema e induración, A veces

doloroso– Descamación 2 – 3 sem– Lineas de beau

• Rash:– Aparece a los 5 d de inicio de la

fiebre– Polimorfo y difuso– Exantema urticarial,

escarlatiniforme

• Fiebre:– ≥ 5 Días 39 – 40º– Sin tto 11 días y Con tto 2

días

• Ojos Rojos:– Conjuntivitis Bilateral no

purulenta• Labios y boca:

– Labios secos y fisurados– Lengua aframbuesada

• Ganglios:– Linfadenopatias cervicales >

1,5 cm


Manifestaciones clínicas• Alteraciones del estado de animo y del

comportamiento• Molestias GI y diarrea ~ 20%• Artralgia y artritis ~ 30%• Hidrops vesicula biliar ~ 10%• Uretritis• Anemia, Leucocitosis, PCR, Trombocitosis, elevación

de AST/ALT, Pleocitosis del LCR, Piuria esteril.


Diagnostico diferencial• Infecciones Virales (Adenovirus, enterovirus, Epstein-Barr).• Fiebre escarlata.• Síndrome de la piel escaldada estafilococica.• Síndrome de Shock tóxico.• Reacciones de Hipersensibilidad• Sd. de Stevens-Johnson.• Artritis reumatoide juvenil.• Fiebre de la montañas rocosas• Leptospirosis• Reacción de hipersensibilidad al mercurio.

Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

Complicaciones cardiacas• La incidencia está disminuyendo.• Factores de riesgo:

– Sexo masculino.– Fiebre prolongada– Edad < 1 año o > 5 años.– PCR > 100mg/L– Leucociosis > 30 x 10^9/L– Hipoalbuminemia

• La mayoría ocurre en los 10 primeros días y se resuelve esontaneamente.– Pericarditis– Miocarditis– Aneurismas coronarios

Complicaciones cardiacasAneurismas coronarios:• Sin TTo 20 - 25% VS Con TTo

4%• Se clasifican en:

– Saculares y fusiformes– Pequeños < 5 mm resolución– Medianos 5 – 8 mm 50%

resuelven, 50% estenosis– Gigantes > 8 mm.– DAp > CDp > TCI > Cx > CDd.– Fibrosis Estenosis– 1/3 se obstruyen IAM, MS– Ruptura gigantes (raro)

• Infarto agudo de miocardio:– Principal causa de muerte – Suele ocurrir e el 1º año– Difícil de diagnosticar– Mortalidad 22% 63%

• Miocarditis:– Prácticamente Todos

subclínica– Disfunción ventricular e insuf.

Valvulares• Aneurismas y estenosis de

arterias periféricas

Pruebas complementarias• Ecocardiografía:

– Aneurismas coronarios excelente resolución en Niños!!!!!

– Función ventricular y valvular– Derrames pericardicos– Al Dx, 10 días, 6 semanas, 6

meses.

• Coronariografía:– Se recomienda si el aneurisma en

el Eco es más que fusiforme y pequeño.

– Si hay clínica de isquemia o datos de esta en los estudios no invasivos.

– Alteraciones de la motilidad segmentaria.

– Realizarla entre los 6 a 12 meses del inicio.

– Siempre realizar aortografía.


Pruebas complementarias• Eco de estrés con Dobutamina:• TAC multicorte radiación• Perfusión miocárdica con TC -99 tetrafosmin.• Resonancia Magnética nuclear:

– Permite la evaluación seriada del tamaño y distribución de los aneurismas.

– No radiación– Muy útil en los niños mayores

Tratamiento:• Primera linea:

– Inmunoglobulina IV (IGIV) 2g/Kg en 12 horas (idealmente en los 10 primeros días)

– AAS 30 – 50 mg/Kg/d en 4 dosis (fase aguda)

– AAS 5mg/Kg/d por 6 meses.• Segunda linea:

– 13% no responde al tto y continua febril

– Repetir una 2º dosis de IGIV.• Casos resistentes:

– No hay un acuerdo– Inmunosupresores

metotrexate, tacrolimus, ciclosporina.

– Abxicimab.

• TTo de los aneurismas:– No resecar los aneurismas!!.– El bypass coronario es la

técnica quirúrgica de elección.

– La indicación de Qx:• Isquemia reversible en las

pruebas no invasivas.• Estenosis del TCI o DAp,

Estenosis de > 1 arteria principal.

– Angioplastia con balón no se recomienda

– En niños mayores Stent


Arteritis de Takayasu Subclavia Izquierda, Carotida

común Izq, vertebral Izq Subclavia D, Carotida D,

Vertebral D. La Ao Abdominal y las arterias

pulmonares se afectan en un 50%

Vasculitis coronaria en < 5% Ostiales.

Inflamación

Destrucción

Fibrosis

Aneurismas

Estenosis

Kerr, G. S. et. al. Ann Intern Med 1994;120:919-929Hunder G. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. In: UpToDate,

Arteritis de TakayasuCarac. Clínicas:• Soplos Vasc. (80 – 94%)

• Claudicación intermitente 60%

• HTA (33 – 83%) x estenosis A. Renales

(28 – 75%)

• Retinopatía (37%)

• Insuf. Ao x Aneurismas de Raíz Ao

(20 – 24%)

• Disnea, carotidinea, eritema nodoso,

cefalea.

• Criterios Dx (American Col. Rheum 1990):– Edad de inicio ≤ 40a– Claudicación de 1 extremidad– Disminución del pulso

braquial– Diferencia de PA de ambos

mmss de 10mmHg– Soplo en subclavia o Ao

Abdominal.– Arteriografía anormal

Requiere la presencia de al menos 3.

J Clin Pathol 2002;55:481–486Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Arteritis de TakayasuP. Complementarias:• Angiografía: Si se prevé

Intervencionismo.• AngioTAC: Menos sensible que

otras pruebas para valorar la inflamación de la pared. Radiación!!!

• RMN: Prueba de Elección

• 18F-FDG PET: Actividad• Ecocardiografía: Clave para la

valoración de IAo.

Clasificación: Nueva clasificación, takayasu

conference 1994: Tipo I: Ramas del Arco Ao. Tipo IIa: Ao Asc, Arco y Ramas. Tipo IIb: IIa + Ao Tx desc. Tipo III: Ao Tx desc, Ao Abd. y/o

Art. Renales. Tipo IV: Ao Abd y/o Art. Renales. Tipo V: Combinación IIb y IV

J Clin Pathol 2002;55:481–486Circulation 2008;117;3039-3051

Diagnostico diferencial• Displasia fibromuscular Más focal y sin

signos sistémicos• Exceso de consumo de Ergotamina• Arteritis de células gigantes Muy dificil,

Edad es la principal diferencia.• Síndrome de Ehlers-Danlos: No sintomas

sistémicos.

Tratamiento• 50% responde al TTo con prednisona. • 40% sufre una recaída.• El 50% de los “no respondedores” a corticoides o que

han sufrido una recaída, responden a Metotrexate• 25% no responde a ningún régimen• Tto de HTA estenosis de las Art. Renales Stent.• TTo quirúrgico: Preferible en remisión y siempre

obtener muestras de tejido.

Arteritis de C. gigantes• Epidemiología

– En EEUU 18/100,000– Edad media 74 años– Predomino en mujeres

2-3:1– Fisiopatología similar a la

AT, pero predominan los aneurismas.

• Clínica:– Cefaleas 60 – 90%– Dolor a la palpación de la art.

Temporal 40 – 70%– Fiebre 20 – 50%– Alt. visuales agudas 12 – 40%– Claudicación mandibular 30 –

70%– Claudicación extremidades 5

15%

Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Art. de células gigantes• Aortitis en el 15% de los

casos. • Aneurismas Ao torácica

(↑17 veces)• Aneurismas Ao Abd. (2,5

veces)• ↑ riesgo de disección Ao• Rara la vasculitis coronaria.

• Tratamiento:– Prednisona 0,7 –

1g/Kg/d durante 2 – 4 semanas, luego intentar reducir la dosis

– Tratar la HTA– Vigilar la aparición de

nuevos soplos y asimetrías en los pulsos.

Aortitis Idiopática• Es un hallazgo imprevisto en pac. sometidos a Qx de

la Aorta y que no puede ser atribuida a alguna causa especifica.

• En el 96% Ao torácica y sin síntomas sistémicos.• Tto con corticoides debe ser individualizado• Lo más importante es el seguimiento!!!!!!• Si recidiva tto igual a AT o ACG

Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.Circulation 2008;117;3039-3051

Síndrome de Churg – Strauss• 2,4 casos/1.000.000 habitantes• Asma, eosinofília e infiltrados pulmonares• H = M, entre los 35 y 50 años• Compromiso cardiaco en el 16 – 92% y es la causa más

frecuente de muerte. • La miocarditis y la arteritis coronaria ocasionan el 50% de las

muertes• La miocarditis eosinofílica es rara• En el 15 – 30% se produce ICC• Pericarditis 25%

Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804

Poliarteritis Nodosa• Poco frec. incidencia de 1/100.000 hab.• Máx. incidencia 40 – 60 años• La principales causas de muerte son las infecciones y

la IR.• La vasculitis coronaria puede provocar infartos en

aprox. 5% de casos.• Ateroesclerosis IR, corticoides, HTA• ICC enf. Coronaria, HTA e IR.

Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804

Artritis ReumatoidePericardio:• Afectación pericárdica 50%• Derrame crónico asintomático • Pericarditis aguda 0,5 – 2%; H

> M; Formas graves.• L. Pericárdico: Sanguinolento,

pred. Neutrofilos, ↓ Glucosa y ↑ LDH

• P. Constrictiva Rara• TTo: AINEs, Corticoides, FAME

Válvulas:• IM o IAo Mínima 5 – 30%• Sintomática Muy Rara

Miocardiopatía:• Miocarditis granulomatosa o

necrotizante en 3 – 30%.• Usualmente asintomáticas• Amiloidosis secundaria (rara)

Restricción• Arritmias y T. conducción

Mortalidad

Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed.Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.Rheumatology 2006; 45: iv4 – iv7

Artritis ReumatoideC. isquémica y Enf. Coronaria:• Vasculitis coronaria 10% No IAM o C. Isq.• ↑ Ateroesclerosis 2 a 3 veces más riesgo de IAM, Isquemia

silente y Muerte súbita • ¿Homocisteina?, ¿Medicación?, ¿inflamación??

Vasculatura pulmonar• La AR no afecta la vasculatura pulmonar • Se puede producir HTAP secundaria a la afectación del

parenquima.

Espondiloartropatías HLA –B27• Son más frec. en hombres de raza blanca y

existe una mayor incidencia de HLA- B27– Espondilitis anquilosante– Artritis psoriásica– Artritis asociada a la EII– Artritis reactiva post – infecciosa

Espondiloartropatías HLA –B27

• Afectación valvular: (en la mayoría aunq. No de importancia)– Insuficiencia. Aórtica en el 2 – 10%– Inflamación de la raíz AO fibrosis y retracción de los velos y

dilatación del anillo.– V. mitral 10% prolapso mitral asintomático.

• T. de conducción lo más típico.– Debido a proc. Inflamatorio reversible– 20% de los varones jóvenes con MP son HLA – B27– Suele situarse en el NAV (no son fasciculares)

• Disfunción diastólica de poca importancia clínica.

Lupus eritematoso sistémico• Tanto el LES idiopático como el inducido por

fármacos puede dar afectación cardiaca• 50% de afectación cardiaca clínica• Dos picos de mortalidad:

– 1º temprano por infecciones y enf. Lupica– 2º tardío por IAM e Ictus

• Afecta a todas las estructuras cardiacas

Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Lupus eritematoso sistémico• Miocarditis:

– 3 - 15% de pacientes y suele ser asintomática.

– Inmunocomplejos, anticuerpos anti-Ro/SSA

– Taq. sinusal, alt. ST y onda T trastornos de la conducción. ↑MDM; Eco: disf. Sist.

– TTo Agresivo y rapido: MTP 1g/d x 3d seguido de corticoides orales a dosis ↑. Puede ser necesario añadir inmunosupresores

Pericardio: lo + afectado• Derrame asintomático 40 - 60%• Pericarditis 30% • Taponamiento (<2%), P. constrictiva,

P. purulenta son poco frecuentes• Rara vez se requiere

pericardiocentesis• L. pericardico: pred. Neutros, ↑ prot,

glucosa N o ↓ y complemento ↓.• Tto: AINEs o corticoides VO, si

recurrente inmunosupresores (MTx)

Rheumatology 2006;45:iv8–iv13Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª

ed.Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Lupus eritematoso sistémico• Afectación valvular:

– En un 50% en ETE (engrosamiento / vegetaciones)

– Soplos sistólicos 16 – 44% – V. Mitral es la + afectada IM

lig. a mod.– Endocarditis de Libman – Sacks:

• Presencia de Anticuerpos Anti-Fosfolipidos.

• V. Ao y M son las más afectadas.• Suele ser asintomática

embolismos

• Asiento para EI profilaxis????

• Aterosclerosis y enf. Art. Coronaria.– La vasculitis coronaria no es una

causa frec, de SCA.– ↑ 4 – 8 veces el riesgo de EAC y

un riesgo 50 veces mayor de IAM– FRCVC son frecuentes y

probablemente secundarios a la medicación.

– Tto: Igual que para el resto de SCA.

– control estricto de FRCVC, estatinas, cambio a hidroxicloroquina, ¿AAS?

Semin Arthritis Rheum 1987 nov;17(2):126-41Non-coronary cardiac manifestations of SLE in adults, in UpToDate 16.1

Lupus eritematoso sistémicoLupus neonatal BAV completo congénitoSuele ser irreversiblePaso de anti-Ro/SSA y anti-La/SSB que provocan inflamación y

fibrosis del S. de conducciónSe asocia con miocarditis fetal hidropsRiesgo ↓ si la madre posee los Ac pero no enfermedadEcocardiografía fetal seriada (semanal de16 a 26s y c/2

semanas hasta 34s) si BAV dexa o betametasona.

Sd. Anti-fosfolípido• Los AAFL son frec. En el LES 10

– 30%• No Miocarditis o perdicarditis• 30% Valvulopatía

engrosamiento/vegetación• Mitral > Aórtica• Trombosis!!!

– TVP 32%– ACV 13%– TEP 9%

AL T. Venosa ACL T. Arterial.

Tratamiento:• Prevención 1º AAS??• Prevención 2º ACO!!!

(INR 2 – 3) indefinida• Si recurrencias INR 3 – 4

Arch Intern Med 2000 Jul 10;160(13):2042-8Treatment of the antiphospholipid syndrome, in UpToDate

16.1

Esclerosis sistémicaPericardio:• Pericarditis sintomática: 7 – 20%

(70% afectación en autopsias).• Derrame pericardico crisis

renalesMiocardio:• Fibrosis miocardica en parches

vasoespasmo y oclusión microvascular

Arritmias:• Trastornos de la conducción

inespecificos• BAV 2º o 3º <2%• Muerte súbita

Crisis renales: 10 – 15%• Son más frecuentes en la forma

difusa (20% vs 1%)• Ya no es la 1º causa de muerte desde

el tto con iECAs• Se carac. Por IRA, HTA maligna,

sedimento urinario con proteinuria.

HTA pulmonar:• Actualmente es la principal causa de

muerte• Puede se secundaria a fibrosis

pulmonar (3/4 de los pac) o a afectación de la vasculatura pulmonar.

Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4 Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma)

in adults, In UpToDate 16.1

Polimiositis y dermatomiositis• Los eventos cardiovasculares son una causa de

muerte frecuente 10 – 20%• La pericarditis es rara• ICC 3 – 45%• Disfunción diastólica 42%• T. de la conducción Más frecuente usualmente:

Bloq. Rama, hemibloqueos, T. inespecificos.

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