EPID NAS ENFERMIDADES REUMATOLÓXICAS

25.01.2017

MARTA MARIÑO MARTÍNEZ (MIR I MF)

SERVIZO DE REUMATOLOXÍA

Temas a tratar

-Concepto de EPID

-Epidemioloxía

-Hipóteses fisiopatolóxicas

-Caso clínico

-Probas complementarias

-Diagnóstico

-Diagnóstico diferencial

-Tratamento

-Historia natural

-EPID en urxencias

-Ideas clave

EPID: concepto

EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.

EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.

Elevada morbilidade e mortalidade.

EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.

Elevada morbilidade e mortalidade.

Escaso consenso e evidencia en canto ao tratamento.

¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?

25%

75%

EPID

Relacionadas conenfermidadereumatolóxica

Non relacionadas conenfermidadereumatolóxica

Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650

¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?

50%50%

Esclerose xeneralizada progresiva

Desenvolven EPID

Non desenvolven EPID

Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650

¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?

20%

80%

Artrite reumatoide

Desenvolven EPID

Non desenvolven EPID

Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650

¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?

10%

90%

Polimiosite e dermatoiosite

Desenvolven EPID

Non desenvolven EPID

Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650

¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?3%

97%

Lupus Eritematoso Sistémico

Desenvolven EPID

Non desenvolven EPID

Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650

Hipóteses fisiopatolóxicas

Inflamación epitelial

Lesión

Cicatrización anómala

Fibrosepulmonar

a) Neumopatía granulomatosa b) Inflamación – lesión

Caso clínico

Antecedentes persoais: varón de de 36 anos diagnosticado hai 10 anos de AR en tratamento con metotrexate 10mg/semanal

Enfermidade actual: disnea progresiva dende hai 6 meses acompañada de tos persistente non productiva

Exploración física: crepitantes inspiratorios tipo velcro en ambas bases pulmonares

Pensaremos en…

¿Manifestación debida

á enfermidade?¿Comorbilidade?

¿Complicación infecciosa?

¿Complicación tóxica?

Pensaremos en…

¿Manifestación debida

á enfermidade?¿Comorbilidade?

¿Complicación infecciosa?

¿Complicación tóxica?

¡¡Necesitamos probas complementarias!!

Probas básicas

ECG: normal ou desviación do eixo á dereita/ hipertrofia ventrículo dereito

Gasometría arterial: normal ou hipoxia

Laboratorio: LDH elevada

Inmunoloxía: ANA, FR, ACCP +- Ac anti-Jo, anti-Scl70…

Significado dos anticorpos

EPID

Enf. REUMA

ANA+

30% dos AR

95% dos LES

Significado dos anticorpos

EPID

Enf. REUMA

ANA+

30% dos AR

95% dos LES

¡Ollo! Na FPI ata un 35% dos pacientes teñen ANA+Por tanto, ANA+ non é igual a causa reumatolóxica da EPID

Probas de imaxeRADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX EN 2P TACAR

Probas funcionaisESPIROMETRÍA - PLETISMOGRAFÍA

Patrón restrictivo

O empeoramento ten lugar nos primeiros 4-5 anos de enfermidade

Debe realizarse de forma seriada: os cambios teñen valor no seguimento

DIFUSIÓN DE CO

Diminución da difusión

Valor sen correlación coa clínica

Se <35% do previsto = mal px

Cambios tidos en conta: >15% de variación

TEST DA MARCHA DE 6MIN A desaturación de O2 durante o exercicio é o marcador máis sensible

de afectación pulmonar

Probas histolóxicasBAL CITOLOXÍA

Realízase sempre ante sospeita de EPID

Valor especialmente para DESCARTAR e/ouIDENTIFICAR causas de complicación de EPID: infección, eosinofilia pulmonar, hemorraxiaalveolar…

Célula máis frecuete nas EPID secundarias a Reuma: PMN

Na FPI é moi pouco útil

Non serve para avaliar progresión ninresposta ao tratamento

BIOPSIA HISTOLOXÍA

Realizarase solo en casos seleccionados

Valor especialmente para CONFIRMAR/ PERFILAR o diagnóstico

¿Cando facela?

- Síntomas atípicos e/ou rápidamente progresivos

- Discordancia probas radiolóxicas e clínicas

- Exclusión de malignidade

Patróns histolóxicosEntidade Descripción histolóxica Enfermidade reumatolóxica

Neumonía Intersticial Usual

Infiltrado intersticial heteroxéneo de células mononucleares + fibroblastos

Artrite reumatoide Esclerose sistémicaLES

Neumonía Intersticial Non Específica

Infiltrado intersticial linfoplasmocitario + depósito de coláxeno

Esclerose sistémicaArtrite reumatoide Polimiosite - dermatomiosite

Neumonía Organizada

Infiltrado intersticial linfoplasmocitario + proliferación fibroblástica en alvéolos

Artrite reumatoidePolimiosite - dermatomiosite

Neumonía IntersticialLinfocítica

Infiltrado intersticial de linfocitos maduros que forman centros xerminais

Síndrome de Sjögren

Diagnóstico diferencial

EPID de causa coñecida: preguntar sobre exposición ambiental, consumo de fármacos como amiodarona, exposición a radiación ionizante…

Insuficiencia cardíaca/HAP: historia clínica + exploración física + probas complementarias (NT pro BNP, ecocardiograma transtorácico)

Complicación infecciosa: estado inmunolóxico + cultivos da mostra BAL

Outras entidades: historia de rinite alérxica neumonía eosinofílica crónica; asma + polipose granulomatose con polianxeite

Diagnóstico diferencial

EPID de causa coñecida: preguntar sobre exposición ambiental, consumo de fármacos como amiodarona, exposición a radiación ionizante…

Insuficiencia cardíaca/HAP: historia clínica + exploración física + probas complementarias (NT pro BNP, ecocardiograma transtorácico)

Complicación infecciosa: estado inmunolóxico + cultivos da mostra BAL

Outras entidades: historia de rinite alérxica neumonía eosinofílica crónica; asma + polipose granulomatose con polianxeite

http://www.pneumotox.com/

Diagnóstico

EPID

BAL

TACARDisnea

Tratamentoa) Medidas farmacolóxicas:

Corticoides (0.5mg/kg de peso) + ciclofosfamida oral 50-150mg/día durante un ano (Scleroderma Lung Study) + mantemento con azatioprina, mofetilmicofenolato

Recomendado: antioxidante coma a N-acetilcisteina para preservar a función pulmonar

Non demostraron eficacia nos estudos: bosentán (antagonista dual de la endotelina) nin imatinib (inhibidor das tirosinkinasas)

Non probado para FPI: metotrexate

b) Non farmacolóxicas: seguimento estreito

Historia natural Estadío clínico final:

Fibrose pulmonar idiopática

Signo típico:

Acropaquias

Signos de mal

px

Gasometría: retención de

CO2

Radiografía en panal de

abella

Difusión de CO <35% do

calculado

¿Que facer cun EPID en urxencias?Sospeitar unha complicación das EPID oEvolución da enfermidade

oSobreinfección

oHemorraxia alveolar

oInsuficiencia cardíaca engadida

Probas básicasoRadiografía de tórax

oGasometría arterial

oAnalítica con bioquímica, hemograma e coagulación

Hemoptise suxire complicación maligna

¿E se facemos o camiño inverso?

A EPID pode ser a primeira manifestación dunha enfermidadereumatolóxica: ◦ Anamnese dirixida

◦ Exploración física orientada

◦ Analítica con inmunoloxía: ANA, FR, ACCP +- Ac anti-Jo, anti-Scl70

¡Recordando sempre que a enfermidade reumatolóxica final pode tardar anos en manifestarse!

Ideas clave

Paciente con enfermidade reumatolóxica seguimento multidisciplinar.

Ter en consideración calquera síntoma de nova aparición.

A complicación neumolóxica máis frecuente en termos xerais é a HAP.

Pensaremos en EPID ante: disnea subaguda - crónica e/ou Rx tórax con infiltrados micronodulares/ difusos.

A disnea pode ser o primeiro síntoma dunha enfermidade reumatolóxica.

Tras a confirmación diagnóstica educación médica.

¡¡Moitas gracias pola atención!!

Bibliografía Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17a ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650

G. Juliá – Serdá. Enfermedad intersticial pulmonar. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª ed España: Elsevier; 2014. p.63-67

J. Calvo Alén. Tratamiento de las manifestaciones cardiopulmonares en el lupus. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª ed España: Elsevier; 2014. p. 125-130

P.E. Carreira Delgado. Diagnóstico y tratamiento de la afectación visceral de la esclerodermia. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª edEspaña: Elsevier; 2014. p.197-202

Talmadge E. King, Jr, MD. Approach to the adult whit interstitial lung disease: clinical evaluation. In: UpToDate, Post November 12, 2015 TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on January 2017)

Talmadge E. King, Jr, MD. Approach to the adult whit interstitial lung disease: diagnostic testing. In: UpToDate, Post December 4, 2015 TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on January 2017)