MEDICINA EN IMÁGENES

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Caso clínicoPresentamos el caso de una paciente de 44 años de edad con antecedentes de psoriasis. Na-cida de parto distócico con sufrimiento fetal moderado. Niega patología comicial perinatal,convulsiones febriles durante la primera infancia y antecedentes familiares de epilepsia. Con-sulta por unos episodios estereotipados de 2 años de evolución, que comienzan con una sen-sación de disconfort epigástrico ascendente hasta la garganta, seguidos de desconexión me-dioambiental con detención de la actividad, abundante semiología vegetativa (palidez facial,sudación, etc.) que se prolonga durante un período que oscila entre 2 y 5 minutos y desa-parece sin aparente período postcrítico. No automatismos deglutorios ni manuales. Gene-ralmente estos episodios se arraciman en un mismo día, pasando posteriormente períodosde duración variable totalmente asintomática. No ha reconocido factores desencadenantes. En la exploración sólo destacaba ambliopía con ojo izquierdo y trastorno no parético de lamovilidad ocular con tendencia a la divergencia ocular izquierda. Hemianopsia homónimaderecha en campimetría confrontativa. Resto normal. Se realizó resonancia magnética nu-clear (RMN) craneal demostrando los siguientes hallazgos (figs. 1 y 2).

Epilepsia parcial refractaria a tratamiento médico y lesión porencefálica occipital

V. Carreño José y P. J. Serrano Castro*Medicina de Familia. *Servicio de Neurología. Hospital Torrecárdenas. Almería.

Fig. 1. Resonancia magnética potenciada en T2. Cortes axia-les. Se aprecia una lesión porencefálica en región occipital iz-quierda.

Fig. 2. Resonancia magnética potenciada en T2. Cortes coro-nales. Se aprecia una clara pérdida de volumen, así como unaalteración en el hipocampo izquierdo.

REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 201, NÚM. 6, JUNIO 2001

En la RMN se aprecia una marcada tracción medial ycaudal del cuerno posterior del ventrículo lateral iz-quierdo, con cierta gliosis adyacente al mismo, enprobable relación con lesión isquémica antigua. Atro-fia de estructuras hipocampales izquierdas y tambiénde estructuras temporales extrahipocampales ipsilate-rales con discreta alteración de señal en secuenciasT2, compatible con esclerosis temporal mesial.

Diagnóstico

Esclerosis temporal mesial izquierda asociada con le-sión porencefálica perinatal (patología dual).

Comentario

El término de esclerosis temporal mesial (ETM) desig-na a un patrón histológico característico de pérdiday/o supervivencia de células en el hipocampo y el gy-rus dentado de pacientes con epilepsia del lóbulo tem-poral. Aproximadamente el 70% de los pacientes conepilepsia refractaria a tratamiento médico del lóbulotemporal tienen una ETM como sustrato patológico 1,siendo el prototipo de epilepsia quirúrgicamente re-mediable, con un porcentaje de curación tras cirugíaque ronda el 80%. Se caracteriza histológicamentepor esclerosis del hilus (end folium sclerosis), consis-tente en una pérdida selectiva de las neuronas pirami-dales de la región CA4 de Lorente de No 2, junto conposible pérdida neuronal en otras zonas del hipocam-po, particularmente gyrus dentado, asta de Ammon,prosubiculum y subiculum 3. Cuando existe esclerosishipocampal completa es frecuente la presencia depérdida neuronal extrahipocampal, particularmenteen el córtex entorrinal, gyrus parahipocampal, amíg-dala, tálamo y cerebelo. Microscópicamente aparecenalteraciones significativas, siendo la más importantedesde el punto de vista fisiopatológico la «ramificaciónde las fibras musgosas» 4, capaz de establecer cone-xiones sinápticas aberrantes que abren vías de trans-misión y ampliación del impulso epileptogénico.Clínicamente la ETM corresponde a una epilepsiaparcial compleja, generalmente refractaria al trata-miento médico, sin datos patognomónicos, aunquecon alguna característica sugestiva 5,6, como la presen-cia de algún tipo de aura (96% de los casos), siendo lasmás frecuentes las viscerales (sobre todo las epigástricas).Éstas y las olfatorias se correlacionan significativa-mente con la presencia de ETM, pero sin ser patog-nomónicas. Un patrón de conducta ictal caracterizadopor la presencia de automatismos manuales unilate-rales en los primeros 60 segundos, la adopción deuna postura tónica contralateral tardía y la ausenciade automatismos en miembros inferiores son otros delos rasgos característicos. Es infrecuente la apariciónde crisis generalizadas secundarias. En las pruebasneuropsicológicas aparece una alteración deficitaria.Se denomina «patología dual» a la coexistencia deETM y de una lesión extrahipocampal de distinta na-turaleza en un mismo paciente. Este término fue uti-lizado por vez primera por Babb y Brown 1 en 1987,quienes encontraron en estudios histológicos que los

pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (ELT),hasta un 13% de los casos presentaban esta asocia-ción. Estudios posteriores 7,8, que han incluido lesionesde tipo microscópico (por ejemplo, heterotopias), hanelevado el porcentaje a alrededor del 30%. Esto plan-tea un interrogante fisiopatológico acerca de la ma-nera en la que una lesión cortical remota es capaz deinducir un patrón de ETM a distancia, cuestión aúnno resuelta de forma definitiva. Se ha propuesto unacascada de acontecimientos fisiopatológicos 9. En loscasos asociados con lesiones porencefálicas perinatalesse ha sugerido un mecanismo patogénico isquémicocomún a las 2 lesiones 10. Las lesiones extrahipocam-pales suelen ser displasias corticales, malformacionesvasculares y tumores primarios benignos1. Cendes et al 11

describieron en su serie que existían determinadas patologías extrahipocampales frecuentemente asocia-das a ETM, destacando por su frecuencia los trastor-nos de migración neuronal y las lesiones porencefálicas.Nuestro caso correspondería a una patología dual se-cundaria a una lesión porencefálica connatal. Ho et al 10

publicaron una serie de 14 pacientes con lesión poren-cefálica y epilepsia refractaria a tratamiento médico,concluyendo que estos pacientes con frecuencia aso-cian patrón histológico de ETM. El hipocampo atrófi-co se convierte en el foco epileptogénico, lo que loshace subsidiarios de abordaje quirúrgico.En definitiva, en pacientes con epilepsia parcial com-pleja y evidencia de lesión extratemporal (sobre todosi se trata de un trastorno de migración neuronal ouna lesión porencefálica) se debe excluir la posibilidadde una lesión temporal mesial como verdadero focoepileptogénico. En este sentido la RM (con estudiovolumétrico o relaxométrico si están disponibles) esimprescindible para el adecuado diagnóstico de estospacientes. La importancia del diagnóstico deriva de laevidencia de que se trata de un cuadro habitualmenterefractario a terapia médica y que puede beneficiarsede un abordaje quirúrgico precoz.

BIBLIOGRAFÍA1. Babb TL, Brown WJ. Pathological findings in epilepsy. En: Engel J Jr,ed. Surgical treatment of epilepsies. New York: Raven Press, 1987; 511-540.2. Margerison JH, Corselis JAN. Epilepsies and the temporal lobes: a cli-nical encephalographic and neuropathological study of the brain in epi-lepsy, with particular reference to the temporal lobes. Brain 1966; 89:499-530.3. Babb TL, Brown WJ, Pretorius J, et al. Temporal lobe volumetric celldensities in temporal lobe epilepsy. Epilepsia 1990; 25:729-740.4. Babb TL, Kupfer WR, Pretorius JK. Recurrents excitatory circuits bysprouted mossy fibers into the fascia dentata of human hippocampal epi-lepsy. Epilepsia 1988; 29:674.5. Serrano-Castro PJ, Sánchez-Álvarez JC, García-Gómez T. Esclerosistemporal mesial (II): manifestaciones clínicas y estudios complementarios.Rev Neurol 1998; 26:592-597.6. Gil-Nagel A. El síndrome de la esclerosis mesial temporal en la epilepsia.Neurología 1998; 13:132-144.7. Levesque MF, Nakasoto N, Vinters HV, et al. Surgical treatment of lim-bic epilepsy associated with extrahipocampal lessions. The problem of dualpathology. J Neurosurg 1991; 364-370.8. Krishnan B, Armstrong DL, Grossman RG, et al. Glial cell nuclear hy-pertrophy in complex partial seizures. J Neuropathol Exp Neurol 1994;53:502-507.9. Serrano-Castro PJ, Sánchez-Álvarez JC, García-Gómez T. Esclerosistemporal mesial (I): datos histológicos, hipótesis fisiopatológicas y factoresetiológicos. Rev Neurol 1997; 25 (140):584-589.10. Ho SS, Kuzniecky RI, Gilliam F, et al. Gongenital porencephaly andhippocampal sclerosis. Clinical features and epileptic spectrum. Neurology1997; 49 (5):1.382-1.388.11. Cendes F, Cook MJ, Watson C, et al. Frequency and characteristics ofdual pathology in patients with lesional epilepsy. Neurology 1995; 45:2.058-2.064.

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