Esclerodermia

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  • 1. EsclerodermiaGeneralizada o difusa.TELLEZ CHANG MARIO ALBERTO

2. Enfermedad del tejido conectivo, de origendesconocido, caracterizada por alteracionesinflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones,msculos rganos internos, como tubodigestivo, pulmn, riones y corazn; suelehaber fenmeno de Raynaud y acrosclerosis Laevolucin es crnica y progresiva; casi siempreorigina minusvalidez, y en ocasiones lleva a lamuerte 3. H/M1;2- 1;3Blanc osCualquier edadDur deenf 3-6 aosRemision clinica de laenferm edad 4. Desconocida.( genticos,ambientales, inmunolgicos) Genticos Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antgenos clase II HLA HLA DR2.Adems de 17 regiones cromosmicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos especficos. Ambiente: slicio, asbesto, bleomicina, l-triptofano, adems de los mdios de contraste usados en estudios.Interacciones con otros mecanismos:vasculopatas, fibrosis, inflamacin sonresponsables del dao 5. 1. Acrosclerosis.2. Sndrome de CREST (calcinosis,fenmeno de Raynaud, fibrosisesofgica,esclerodactilia,telangiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.3Esclerosis sistmica difusa. 6. El sndrome CREST es l forma limitadada esclerodermia. O el termino se usa comoum acronimo para las cinco patologiasprincipales: 2Generalmente, solode 5 sntomas delsndrome CREST sonnecesarios para serdiagnosticado con laenfermedad. 7. EsclerodermiaLocalizada Esclerosis sistmicaMorfea SSc limitada SSc difusaLineal Calcinosis Raynaud Pulmn Dismotilidad esofgica Rin Esclerodactilia Corazn Telangiectasia Extensa esclerosis de piel + Hipertensin pulmonar 8. ESCLERODERMIA SISTMICADIFUSA LIMITADACompromiso de Extremidades distal y proximal, Distal de los codos, carapiel cara, troncoFenmeno deComienzo dentro de 1 ao o alPuede preceder laRaynaud tiempo de los cambios cutneos enfermedad drmica poraosCompromisoPulmonar (fibrosis intersticial);Gastrointestinal;Orgnico renal (crisis hipertensivahipertensin arterialrenovascular); gastrointestinal;pulmonar despus de 10-15cardiacoaos de enfermedad en 90% Isquemia en casos Alteracin delavanzadosflujo sanguineo oa estmulos fros Microinfartos enpulpejos Los dedos seobservan Telangectasiasgruesos y Calcicosis + enedematososmanos 10. SISTEMA GASTROINTESTINAL:El rgano que mas se afecta es el esfago, estdisminuida su motilidad y a veces tambin la delintestino.Los sntomas que pueden aparecer son: Dificultadpara tragar, ardor, regurgitaciones (la comidavuelve a la boca), vmitos, tos, distensindespus de las comidas, prdida de peso, diarreaestreimiento y/o malabsorcin. CORAZN: 11. AFECTACIN PULMONAR:Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensinarterial pulmonar y cor pulmonale.Hay dificultad para respirar normalmente,especialmente al realizar algn esfuerzo. Tospersistente, sin otros sntomas de catarro. AFECTACIN RENAL:Se produce afectacin renal frecuentemente,resultante en HTA. La denominada crisis renal dela esclerosis sistmica se manifiesta por HTAsevera, insuficiencia renal y anemia hemolticamicroangioptica. 12. AFECTACIN MSCULO-ESQUELTICALa afectacin msculo-esqueltica se caracterizapor rigidez matutina, sinovitis no erosiva,tenovaginitis estenosante, debilidad muscular pormiositis. Se evala, sobre todo, de forma clnica. ARTICULACIONES: Dolor, y rigidezespecialmente en manos de dedos y en lasrodillasDeterioro de la movilidad 13. AFECTACIN CUTNEA. Aparece prcticamente en el 100% de lospacientes El endurecimiento de la piel en las zonasproximales a las articulacionesmetacarpofalngicas o acroesclerosisproporciona el diagnstico definitivo en el90% de los casos; En los pacientes con formas difusasprogresa rpidamente durante meses,desde manos y pies a antebrazos, piernas,muslos y tronco. 14. FASES1.- Edematosa2.- Indurativao esclertica 15. La evaluacin de la piel puede mostrar tensin,engrosamiento y endurecimiento.Los tratamientos y las dosis se aplican considerando losiguiente:.capiloroscopia++ eritrosedimentacion + Factor reumatoideo + Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+antism.+anti dna+ Anlisis de orina Radiografa de trax Estudios de la funcin pulmonar Biopsia de piel Tipo de Esclerodermia Peso, talla y edad del paciente 16. 1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patognico2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad3. No hay tratamiento especificoa) MANIFESTACIONES CUTANEASPrednisona a dosis de 0.5 mg/kg/diaPrednisolona a dosis 4 mg/kg/diab) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICAReposo articularGimnasia de manoIndometacina a dosis 25 mg/6h 17. c) MANIFESTACIONES PULMONARESOxigenoterapiaPrednisona 1mg/kg/diad) MANIFESTACIONES DIGESTIVASOmeprazol 20 mg/diaSucralfato 1 gr.e)MANIFESTACIONES RENALESEnzimas conversiva de la angiotensina (IECA)Antagonista de calciof) MANIFESTACIONES CARDIACASRestricion de diureticosPrednisona 1 mg/kg/diaD penicilamina